病态造血的概念、表现及临床意义

19世纪以来，血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期，常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少，其骨髓中原始细胞不增多或稍增多，但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常。这种异常称为“病态造血”。这些患者的病态造血表现虽不同，但有其共同的特点。现归纳如下。     

骨髓增生异常综合征(MDS)的某些新认识与存在问题

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞疾病。病理形态特点为造血系统多样性增殖异常,亦表现在外周血液细胞形态的变化。临床以不明原因贫血为主,伴或不伴有白细胞及血小板减少,骨髓造血细胞三个系统都可有质与量方面的变化。故称为“骨髓增生异常综合征(MDS)”。不少 MDS可转变为急性白血病,故亦有人称为白血病前期。     

难治性贫血的诊断与治疗

难治性贫血(RA)是临床较常见的造血干细胞疾病。它是以现有疗法,特别是抗贫血药物,如铁剂或各种生血素等治疗均难以奏效和治愈的一组贫血综合征。患者除以贫血为主要表现外,伴或不伴有白(粒)细胞和/或血小板减少,周围血细胞形态可有异常。骨髓呈病态造血,红系、粒系、单核系及巨核细胞系均可见程度不阿的质与量的异常改变。本类型贫血,多     

18例巨幼细胞性贫血骨髓及外周血检查分析

目的分析巨幼细胞性贫血骨髓和外周血的特点，探讨巨幼细胞性贫血骨髓巨幼样变的鉴别诊断。方法分析18例巨幼细胞贫血骨髓和外周血，记录红系、粒系、巨核细胞系造血情况。结果18例均呈大细胞贫血，MCV〉100fl，中性粒细胞核分叶过多，骨髓中巨幼红细胞〉10％，伴有巨幼变粒细胞及核分叶的巨核细胞。结论骨髓出现巨幼红细胞是巨幼细胞性贫血的诊断关键，但注意与MDS、急性粒细胞白血病（M6）、溶血性贫血等鉴别诊断。     

白血病患者并发肺部感染的临床分析

正白血病(leukemia)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其它非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能,进而造成造血组织功能障碍的血液系统疾病。临床上患者常出现不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大。我国白血病的发病率约为3/10～4/10万,白血病为中、青年发病率和病     

急性白血病合并急性冠脉综合征1例及文献复习

正急性白血病起病急,病情重,进展快,自然病程一般在半年内,其临床表现主要有骨髓组织受白血病细胞浸润所导致的造血功能障碍(如感染、贫血、出血等)以及白血病细胞浸润全身引起脏器的表现(如淋巴结、肝脾肿大等)。由肿瘤细胞浸润破坏血管壁并释放促凝物质,促进血栓形成导致急性冠状动脉(冠脉)综合征(acute coronary syndrome,ACS)的患者临床比较少见,现对成都医学院第一附属医院近期收治的1例急性髓系白血病合并ACS的患者进行报道。     

红系造血分化中分化调节因子的表达及调控

目的探讨红系分化调节因子（EDRF）在红白血病及正常造血组织中的表达差异及可能的调控机制。方法应用Northern blot方法检测红白血病细胞HB22.2、CB3中EDRF基因的表达,并以正常小鼠胚胎肝脏组织作为对照;通过改变培养条件,诱导红白血病细胞系HB60-5成熟分化,探讨红系分化中EDRF表达的变化;采用Southern blot方法对EDRF基因进行DNA水平检测;通过转基因的方法探讨红系造血调控因子GATA-1、NF-E2、Fli-1对EDRF表达的影响。结果在胚胎肝组织中EDRF表达水平较高,在NF-E2缺陷的红白血病细胞株HB22.2及CB3中,EDRF表达降低,同时α-珠蛋白表达缺失;Southern blot检测未发现红白血病细胞与正常胚胎肝脏组织EDRF基因的差别;HB22.2及CB3转染NF-E2基因后,血红蛋白及EDRF表达水平均明显上调;诱导HB60-5分化成熟后,NF-E2、GATA-1、α-珠蛋白及EDRF的表达逐渐增高,具有一定的相关性;HB60-5细胞转染GATA-1基因后可明显上调EDRF表达,转染Fli-1基因后则EDRF表达水平下降。结论 EDRF是红系造血相关基因,在正常红系细胞中具有高水平表达;红白血病细胞系中EDRF的表达受抑,这种表达减低不是DNA突变所致;红系造血因子GATA-1、NF-E2可上调EDRF的表达,Fli-1可下调EDRF表达。     

白血病研究的某些新进展

一、白血病的发病机理大量报告认为,白血病是由于造血干细胞增殖调节异常,与干细胞或祖细胞的分化、成熟障碍有关,是有关癌基因活化的结果. 1.造血干细胞增殖调节异常:正常造血干细胞与白血病细胞的本质差别:①白血病干细胞增殖与各系血细胞增殖不成比例,无调控制约关系,细胞增殖不稳定,释放无规律,受累的细胞系(一个或几个)不能分化成熟为有功能的细胞,而变成白     

不同基因型地中海贫血患儿体内铁代谢及红细胞系造血情况分析

<正>地中海贫血(Thalassemia,简称地贫)是一种常染色体缺陷导致的血液系统遗传性疾病,由于珠蛋白基因先天性突变或缺失而使珠蛋白链生成障碍,导致血红蛋白合成减少,最终引起溶血性贫血,α和β地贫是最常见、最重要的类型~([1])。本研究对地贫患儿体内铁代谢及红细胞系造血指标进行检测,旨在探讨不同基因型地贫患儿铁储存和红细胞系造血状况,为临床治疗提供依据。1资料与方法1.1对象选2013年1月至2015年12月在本院住     

亚急性和慢性粒单细胞性白血病

粒单细胞性白血病(MML)系累及粒和单核两系列的骨髓增生性疾病。在MML患者,全骨髓细胞均增生,提示骨髓多能干细胞受累。由于红细胞出现形态和生化的异常,故有“红单核细胞性白血病”之称。在急性MML中有骨髓原始细胞数较低及病程较长的病例。通过27例的研究,提出亚急性MML病例,具有特殊的临床、形态学表现及较长病程,并常见于老年人。亚急性或慢性MML的许多血液学表现既往已有察觉。有些病例是包括在白血病前期、难治性贫血、不典型白血病或慢性单核细胞性白血病内。临床症状:主要老年罹病,平均约65岁,男女之     

维甲酸对骨髓增生异常综合征病人生存的影响

目前普遍认为骨髓增生异常综合征代表了白血病前期状态,造血干细胞的异常克隆继续发展,则引起各种各样的血液学疾病。从生存期长的慢性难治性贫血(RA)乃至有严重全血细胞减少,常转化为白血病的难治性贫血伴有过多的原始细胞(RAEB)。有报道13-     

安吖啶为主的化疗方案治疗老年急性髓细胞白血病的疗效

白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而使停滞于细胞发育的不同阶段,并在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,抑制正常造血及对其他器官和组织浸润[1].急性白血病(AL)临床表现为贫血、出血、感染和浸润等征象.近年来,由于治疗方法的改进及对AL研究的不断深入,AL的完全缓解率和长期生存率均得到显著提高,但仍有50％～ 80％的缓解者可复发,而成为难治性AL[2].为探讨急性髓细胞白血病的有效治疗方案,本文采用以安吖啶为主组成的联合化疗方案(AAE)[即安吖啶(AMSA)、阿糖胞苷(AraC)和足叶乙甙(VP16)]进行治疗,观察其疗效.     

对几种白血病的血清溶血活性观察

白血病为造血组织的赘生性疾患。各种不同类型的白血病,在疾病的不同阶段表现的贫血程度不同。除无效造血引起血细胞生成减少外,还可能与某种体液性溶血因素所致细胞破坏过多有关。为探讨这种因素的存在,我们选择了各种急、慢性白血病共22     

重视全贫血像血液病的鉴别

临床上表现为全贫血像的血液病较多 ,包括 :再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征 ,巨幼细胞贫血、低增生型白血病和恶性组织细胞增生症等。后两种血液病根据相应细胞学检查比较容易确诊。其余几种血液病如果表现“不典型” ,在诊断上有一定的困难 ,应仔细加以鉴别。下面谈谈个人在这方面的体会。“不典型”再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (aplasticanemia ,AA)是一种骨髓衰竭性疾病。其主要表现是骨髓造血衰竭和全血细胞减少。AA的诊断依据是 :至少 1个部位的骨髓增生减低或重度减低。骨髓活检病理显示造血细胞…     

急性白血病患者PICC血栓形成的相关影响因素分析

<正>急性白血病为造血干细胞发生异常的一种血液性克隆性恶性疾病,未成熟的白血病细胞分化障碍,大量增生积聚并浸润其他器官和组织抑制正常造血功能,表现为贫血、出血、感染以及其他器官的浸润症状等[1-3].本次研究对医院2016年10月至2017年9月收治的86例急性白血病患者展开研究,分析急性白血病患者PICC血栓形成的相关影响因素,现将其报道如下.1资料与方法1.1临床资料开展本次研究取得医院医学伦理委     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行。许多研究表明 ,与 ABO相合的移植相比 ,两者在植活时间 ,GVHD发生以及无病生存等方面差异不显著 〔1〕。尽管如此 ,在 ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植中 ,红系造血延缓甚至发生纯红细胞再生障碍 ( PRCA)时有发生。本文就异基因造血干细胞移植后 PRCA的特点 ,发病机理和防治措施作一综述。1　发病情况纯红细胞再生障碍性贫血是指因红系祖细胞受损衰竭而导致骨髓红系细胞显著减少 ,且不累及粒细胞和血小板的一种贫血。移植后 PRCA绝大多数发生于 ABO血型主要不合的骨髓…     

以短暂骨髓增生障碍为前驱表现的急性淋巴细胞白血病临床分析

临床上，有的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者在确诊前有短暂骨髓造血功能障碍表现，易诊断为再生障碍性贫血(再障)，其后病情可自行缓解或治疗后缓解，但经数周至数月后最终发展为典型ALL。1996年以来，我院收治5例此类患者。现报告如下。     

原发性骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN），表现为不同程度的血细胞减少和／或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血（extramedullary hematopoiesis，EMH），常导致肝脾肿大。PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。PMF可与其他类型MPN相互转化，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。     

溶血性贫血的诊断治疗现况

溶血性贫血的诊断治疗现况中国医学科学院北京协和医院血液科李蓉生溶血性贫血是由于红细胞的破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。临床上表现为贫血、黄疸及肝脾肿大，依据其发病原因分为红细胞内在异常（包括红细胞膜异常、酶缺陷及球蛋白生成障碍）或红细胞外...