间质性肺疾病的治疗及适应证选择

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。现在我们所认为ILD是指以肺泡上皮细胞和肺泡炎为起始发病部位,随病变进展累及肺间质、细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等,     

特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病（ILD），病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）／欧洲呼吸协会（ERS）于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。其特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。IIP主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

类风湿关节炎肺间质病变诊治进展

类风湿关节炎(RA)是一种慢性自身免疫性疾病,发病率约为1％[1],男女比例为1∶3.临床表现为关节慢性侵蚀性炎症,50％的RA患者还可以累及皮肤、眼、心脏、肺、肾、神经系统等,出现关节外症状[2].在RA的死亡原因中,肺部受累所占比例高达10％ ～ 20％[3].肺部受累尤以肺间质病变(ILD)常见,严重影响RA患者的预后.ILD是一组累及肺间质的炎症性疾病,ILD除了累及肺间质,还可以累及肺泡壁、小气道和微血管等.     

肺间质性病变的影像学诊断和进展

肺间质性病变是以气体交换障碍和限制性通气障碍而形成的、以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的统称。肺间质病变主要侵犯周边肺组织部肺泡、肺泡间隔、邻近的小气管和小血管的弥漫性炎症疾病,间质性肺病病因已明者占35％,病因不明者占65％左右。     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

丹参多酚酸盐治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝     

以肺间质病变为首发表现的细支气管肺泡癌1例

目的 介绍1例以肺间质病变为首发表现的细支气管肺泡癌并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识.方法 对1例确诊为细支气管肺泡癌的患者诊治过程进行分析,结合文献讨论其临床特点、诊断.结果 胸部影像学表现为肺间质病变的细支气管肺泡癌易被误诊,肺穿刺活检是确诊的重要依据.结论 细支气管肺泡癌患者临床表现无特异性,提高认识并早期肺活检是降低细支气管肺泡癌误诊率的必由之路.     

结缔组织病的肺部病变及其治疗进展

结缔组织病及其治疗药物所致的肺部病变多种多样,特别是间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤.目前,在临床上,气道病变和肺动脉高压等病变已广受关注,本文就结缔组织病的肺部病变及其治疗进展进行综述.     

肺部炎性浸润性病变的影像诊断

肺部炎性浸润（Infiltration）指肺泡腔及间质内出现炎性细胞。肺部炎性浸润的影像学表现多缺乏特异性,不同病原菌的影像学表现常有重叠,存在异病同影,同病异影,因此需要结合临床病史、     

淋巴细胞间质性肺炎并肺泡Ⅱ型上皮增生一例报告及文献复习

淋巴细胞间质性肺炎,为肺间质(肺泡间隔、血管壁及支气管壁)内有成熟的小淋巴细胞弥漫浸润,夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病,无肺内淋巴结病变和坏死。临床少见,易误诊,我科收治报道如下: 1 病例摘要     

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肺部感染是指致病微生物引起的终末气道、肺泡及肺间质的炎症。常见的致病微生物有细菌、真菌、支原体、衣原体、病毒、寄生虫等。肺部多发结节性病变为一侧或两侧肺野内有2个或更多的较局限的类圆形或不规则病灶,病灶大小各不相同,分布不一定对称。病灶直径一般多在1cm以上,小     

风湿病伴急性肺间质病变

风湿病为一组自身免疫性疾病 ,可累及肺间质、血管、胸膜、肺实质、呼吸肌等。少数病人可出现急性肺部综合征 ,其中一部分可能由急性间质性肺病所致。本组报告近年收治的 4例患者 ,其中 3例 SL E,1例 DM,其共同特点一旦出现呼吸道症状 ,迅速进入呼吸衰竭状态 ,低氧血症难以纠正 ,虽经机械通气 ,仍有 3例死亡 ,临床表现颇似特发性肺纤维化的急性间质性肺炎 (AIP)或 ARDS。这类病变与其他原因 (如感染 )等所致的急性肺部病变不易鉴别 ,值得重视。结缔组织病是一组自身免疫性疾病 ,主要累及结缔组织和血管。由于肺脏具有丰富的结缔组织和…     

间质性肺疾病合并肺动脉高压的治疗进展

<正>间质性肺疾病(interstitial lung diseases, ILDs)是一组以累及肺间质和肺泡腔为特征的肺部疾病，会导致肺泡上皮和肺实质的损害，最终导致炎症和广泛的肺纤维化。可分为原因已知的ILD、特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)、肉芽肿性ILD和其它罕见ILD等。     

特发性肺纤维化相关细胞因子与中医药治疗研究进展

特发性肺纤维化是一种间质性疾病,病变累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质聚集为主要特征的病变。病程一般呈进行性发展,其以干咳、进行性的呼吸困难,最终导致严重的呼吸功能衰竭为临床特征,5年生存率不超过50％。     

也谈特发性肺纤维化的病理分类

编辑同志 :关于特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)或隐源性致纤维化性肺泡炎(ＣＦＡ)的病理分类最早是由Ｌｉｅｂｏｗ提出的 ,此后经历了一系列演变[1,2 ] :(1)剔除了淋巴细胞性间质性肺炎 (ＬＩＰ)、巨细胞性间质性肺炎 (ＧＩＰ) ,认为它们并非“特发性”。ＬＩＰ代表某一种淋巴增殖性疾患的肺部表现 ,而ＧＩＰ通常是硬金属尘肺的表现。阻塞性支气管炎伴间质性肺炎 (ＢＩＰ)或闭塞性细支气管炎并机化性肺炎 (ＢＯＯＰ)从病理学角度看主要表现为肺泡病变而非间质病变 ,而且影像学上主要表现为斑片状肺泡充填影像而非弥漫性间质影像。 (2 )澄清了普通…     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

间质性肺疾病的X线与CT诊断

间质性肺疾病是由一组异质性疾病组成的弥漫性．累及肺间质为主的疾病。以肺间质的炎症和纤维化为特征的疾病。间质性肺疾病主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织．尽管其病因各异,但临床表现、影像学特点、肺功能测定、发病机制及病理学物质征等均有某些相似之处或共性。     

原发性胆汁性肝硬化合并肺间质病变1例

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)在疾病的进展过程中,可累及肺部,特别是炎症活动的PBC患者更易出现肺间质病变,其临床表现及影像学改变与普通肺炎相似,抗生素治疗无效.回顾性分析贵州医科大学附属医院1例PBC合并肺间质病变患者的临床资料,并复习相关文献.研究表明,PBC合并肺间质病变的临床表现缺乏特异性,易误诊为社区获得性肺炎,及时免疫抑制剂治疗有效.     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化

呼吸系疾病中,间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)系指一大组不同性质的肺部疾病。它们弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管,肺间质结构。这些疾病的临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确定诊断的绝对依据。