心脏结节病导致心脏猝死的风险评估和危险分层

结节病是一类多系统受累的肉芽肿性疾病,心脏结节病是结节病的心脏表现,常表现为心脏传导阻滞、心律失常、心力衰竭及心脏猝死。心脏猝死是导致心脏结节病患者死亡的重要原因。认识该类疾病的机制和危险分层有助于早期诊断和预防心脏猝死。本文结合国内研究进展,阐述心脏结节病的流行病学、临床特征、辅助检查及心脏猝死的危险分层,为临床医生能够更好地认识心脏结节病而有效避免心脏猝死的发生提供参考。     

结节性心脏病

结节病为多系统非干酪性肉芽肿浸润,易累及纵隔和浅表淋巴结、肺、肝、脾、皮肤及眼等器官。近年来对其心脏损害渐引起注意,认为是一种特殊类型的心脏病,可称之谓结节性心脏病(sarcoid heart disease,SHD)。 1929年Benstein等首次描述心脏结节病,1937年Gentzen报道第1例死于心肌结节病病例,1951年Adickes等首次报告1例生前诊断为心肌结节病,并在尸检获得证实。嗣后有     

Circulation综述:心脏结节病

<正>结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病,临床上以双侧肺门淋巴结肿大,肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能,可潜在威胁生命。近期Circulation杂志上刊登了William Froehlich博士等的文章,系统阐述了心脏结节病的有关内容。     

浸润性心肌病:心脏结节病

<正>结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的、多系统受累的肉芽肿性疾病,临床上多发生于肺组织和淋巴结。目前认为其发病机制为:遗传易感个体对性质不明的抗原物质产生细胞免疫反应所致。除基因外,结节病的发病还受种族、地区、环境、职业等因素的影响。20世纪90年代的尸检研究发现,心脏结节病(cardiacsarcoidosis,CS)即结节病心脏受累者,日本(68%)明显高于美国(10%~20%),且心源性     

心脏结节病

结节病是一种原因不明可侵犯全身多种组织和脏器的非干酪性肉芽肿性疾病,本病国外较常见,但国内也已有不少报道。过去报道该病主要以侵犯肺、淋巴结和皮肤等组织为多,但近年来发现结节病的心脏病变远不在少数,它非但是结节病病人造成死亡的     

结节病诊断方法的研究进展

结节病由Hutchinson于1869年首先描述。至今其发病原因仍不清楚,目前国内结节病误诊率高达63．2％。结节病常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90％有肺部的改变,另外也可累及皮肤、眼、肌肉、心脏、及浅表淋巴结等器官。由于其发病率很低,常易误诊为肺结核、淋巴瘤等。早期诊断在结节病的治疗及预后有重要意义。     

无临床心脏受累结节病患者左心室整体纵向应变的变化

目的:探讨在无临床心脏受累的结节病患者中通过二维超声心动图斑点追踪测定的左心室整体纵向应变(GLS)的变化。方法:回顾性连续入选2000-01—2020-09于北京大学第一医院住院并行超声心动图的结节病患者,排除已诊断心脏结节病或存在其他心脏病、心脏症状/体征的患者,共入选48例。按1∶1选取无心脏病的对照者,匹配性别、年龄及高血压与糖尿病史。通过二维斑点追踪测定上述患者和对照者的左心室GLS。结果:结节病患者的年龄为(55±10)岁,男性15例(31.3%)。结节病患者和对照者的左房、左室大小、左心室射血分数及左心室舒张功能指标之间均差异无统计学意义。结节病患者和对照者的左心室GLS分别为(-17.9±3.4)%和(-23.4±3.7)%,差异有统计学意义(P0.05)。结论:无临床心脏受累的结节病患者左心室GLS明显受损。左心室GLS可能是结节病患者亚临床心脏受累的标志之一。     

以发热、关节痛为首发表现的结节病1例并文献复习

结节病是一种以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病,其病因和发病机制尚不明确。临床上90%以上有不同程度肺部侵犯,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、神经系统、心脏、关节等几乎全身每个器官均可受累。由于结节病在我国发病率低,临床表现缺乏特异性,易     

以关节炎为首发症状结节病一例报告并文献复习

正结节病是一种以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病,临床上以肺部和纵隔淋巴结受累为主,也可累及皮肤、眼部、胃肠道、神经系统、肾脏、脾脏、心脏、骨骼肌肉等[1]。其中关节受累少见,以关节为唯一症状或主要症状的结节病更是罕见,极易发生误诊误治。本文报道大连医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的一例以双踝关节及周围软组织肿胀为唯一临床表现的结节病患者,并复习相关文献,旨在为以关节病变为唯一或主要症状的结节病的诊断提供依据。     

结节病心脏损害80例临床分析

目的 观察结节病患者心脏受累的临床表现,分析结节病患者的性别、年龄、病程和分期与结节病心脏受累的相关关系.方法 回顾分析我院80例结节病患者的临床资料.结果 80例结节病患者中32例(40%)有心脏损害,其中5例(15.6%)有心脏相关症状.心脏损害包括心肌损害15例(46.9%),心电图检查ST-T异常8例(25%),心包积液6例(18.8%),心律失常5例(15.6%),肺动脉高压4例(12.5%),瓣膜病2例(6.3%),病理性Q波1例(3.1%).心脏损害与无心脏损害患者间性别、病程和分期比较差异无统计学意义(P>0.05),但两组的年龄比较有统计学意义(P<0.05).结论 结节病可累及心脏各个部分,以心肌损害和心电图ST-T异常最常见.结节病累及心脏时多为无症状型.心脏损害与年龄相关.     

心脏结节病

心脏结节病苏州医学院附属第二医院内科（２１５００４）胡华成结节病是一种原因不明的侵犯全身多种组织和脏器的非干酪性肉芽肿性疾病，本病主要侵犯肺、淋巴结和皮肤等。１９２９年Ｂｅｒｎｓｔｅｉｎ等首先描述了结节病的心脏损害，１９３７年Ｇｅｎｔｚｅｎ首例报道因...     

基层医院诊断结节病的体会

结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病 ,临床上常表现为双侧肺门淋巴结肿大 ,肺部浸润 ,皮肤和眼的损害 ,病变也可侵犯肝脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼等多个器官。肺和胸内淋巴结尤为好发。结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。其免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强 ,而周围血液中细胞免疫功能降低 ,表现为迟发型变态反应受抑制。本病的确诊有赖于组织病理学证实 ,并除外其他肉芽肿性疾病。现将我院确诊的 15例结节病进行分析 ,并谈谈基层医院诊断结节病的体会…     

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例

正结节病为不明原因的多系统肉芽肿疾病,累及肺脏成为肺结节病,我国肺结节病发病率不高。美国胸科协会将肺结节病分为0~Ⅳ级[1-2]。现将我院收治的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肺结节病各一例报告如下。临床资料患者1:女26岁,无症状,体检时发现双肺阴影收入入院;超声提示,腋窝淋巴结略肿大,但直径均小于1 cm,但眼、皮肤、心脏腹腔等未见肿大淋巴结;血沉、血清lg G、C反应蛋白、血钙、血清碱性磷酸酶、血管紧张素转换酶等指标升高;     

结节病的死亡率(死亡原因的改变方式)

结节病的死亡率为41.1～28.1%。多脏器受累者以及伴有皮肤及骨质病变者死亡率高。本文报导1960～1977年间临床诊断为结节病的1,090例(男188,女902)。其中439例X线胸片检查结果为肺门(和气管旁)淋巴结病,651例为肺浸润,伴不伴有淋巴结病不定。曾有41例死亡其中25例进行了尸检。证实41例中13例(32%)的死亡原因与结节病无关。无一例死于结核病。下余28例(68%)的死亡原因与结节病有关:4例累及中枢神经系统(CNS),2例累及心脏,22例为进行性肺结节病。CNS结节病的临床经过短,半月～1 1/2年,临床症状为头痛、惊厥或步态失调。有2例生前未能确诊。死于结节病性心脏病者也是由尸检证实的。     

以上气道受累为首发表现的结节病四例并文献复习

目的 了解以上气道(鼻/鼻窦、咽、喉、中耳)受累为发表现的结节病的临床特点,以减少特殊表现结节病的误诊和漏诊.方法 回顾性分析北京同仁医院经组织病理学确诊的以上气道受累为首发表现的结节病4例,复习以“上气道结节病”为首发或主要表现的文献报道,分析上气道结节病的临床特征及诊断方法.结果 4例患者中女性3例,男性1例,年龄分别为52、53、34和15岁,分别以“鼻腔肿物”、“慢性中耳炎”、“声音嘶哑”和“慢性扁桃体炎”就诊;体格检查及影像学检查发现3例伴有肺、淋巴结等器官受累;经支气管黏膜活检、外周肿大淋巴结活检并行耳鼻咽喉病变部位的组织活检最终明确结节病诊断.以“结节病”为关键词,应用CNKI数据库检索中文文献(1915-2011),发现7篇结节病累及上气道的文献报道,均为结节病累及鼻.以相同关键词应用Pubmed数据库检索英文文献,发现结节病累及上气道的发生率为2.3％～6.0％,常伴有肺、淋巴结等其他器官病变,而以中耳、鼻、咽喉症状为首发表现者仅见个案报告.结论 以上气道受累为首发表现的结节病临床少见,是“常规治疗无效”的慢性耳鼻咽喉疾病的病因之一.详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检查,特别是对该病特殊表现的充分认识,有助于减少误诊和漏诊.     

结节病活动性判定与治疗指征的评价

结节病为一种较常见的多系统病变,而以肺、眼发病率最高,肺结节病是最常见的肺部肉芽肿疾病,此外,胸外结节病患者中的40%伴肺部病变。近年来,临床日趋重视探索评价其病变活动程度的指标,本文希望借此为皮质激素治疗提供可靠依据,并有助于判断预后。     

心脏结节病

心脏结节病四川省直属第二医院袁志敏综述成都市医学情报研究所饶中和审校１９２９年Ｂｅｒｎｓｔｅｉｎ报道了首例心脏结节病（ＣＳ），后相继有大量的患者被尸解所证实。据统计结节病中心脏受累者约占２０％～２７％，在日本高达５８％，受累范围多数较小，患者常无症状...     

检测结节病活动性的某些指标

结节病是多系统疾患,但肺脏最常受累。大约70%患者能自行缓解,而1/4～1/5患者有较严重或永久性肺功能损害,其死亡率为5～10%。结节病活动性测定的临床重要意义在于:可作为确定治疗方案的参考依据,并且在观察与治疗过程中作为监测指标。以下仅就近年来国外有关检测结节病活动性的某些指标作一综述。临床指标传统上认为与结节病活动性有关的临床症状与体征包括:体重减轻、发热、出     

胸内结节病螺旋CT诊断价值及文献复习（附11例报告）

结节病是一种临床较少见的、原因未明的多系统肉芽肿性疾病，以胸内结节病最为多见，约占全部病例的90％以上。本病无特异临床表现，大部分病例是在常规胸部X线检查时发现，随着胸部CT检查的普及，螺旋CT、高分辨CT在临床中的应用，对纵隔及肺内病灶的显示更加清晰，了解并掌握胸内结节病的影像学特点，有助于提高临床医师和放射科医师的诊断意识及鉴别诊断能力，减少误诊。尤其近年来一些微创活检技术（如纵隔镜）的开展，更为结节病的诊断创造了便利条件。本文对11例确诊为结节病患者胸部螺旋CT表现进行分析总结并结合文献复习，报告如下。     

结节病性室性心动过速的研究进展

结节病性室性心动过速（VT）是肉芽肿相关性VT,其发生机制为异常节律点或折返,是导致心脏结节性患者猝死的最可能原因之一,持续性VT是心脏结节病患者预后的独立预测因子。抗心律失常药物在结节病性室速的治疗中的使用有一定的局限性。 导管射频消融术治疗具有极大的挑战性,甚至需联合心内膜及心外膜的消融,并受心功能及疾病进展情况的影响,绝大部分患者需要联合长期的抗心律失常治疗以及激素类药物控制VT发作。