幼年性结肠息肉与幼年性结肠息肉病

1　幼年性息肉　　幼年性息肉属错构瘤性息肉 ,所谓错构瘤系指正常组织异常增生而成瘤样改变 ,它与炎性息肉、增生性息肉皆为非肿瘤性息肉。 1957年由Ｈｏｒｒｉｌｌｅｎｏ命名为ＪｕｖｅｎｉｌｅＰｏｌｙｐ。Ｈｏｒｒｉｌｌｅｎｏ等报告幼年性息肉占小儿住院的 0 0 75% ,由于有腺管囊性扩张之特征 ,从而称其为贮留性息肉。1 1　幼年性息肉的组织学　腺管呈囊性扩张 ,充满粘液及中性白细胞 ,细胞间质中细胞成分丰富 ,有淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性白细胞。构成息肉的腺管无异型 ,间质内有出血 ,毛细血管充血 ,表面上皮常有脱落 ,故其临床…     

幼年特发性关节炎

国际风湿病学联盟儿科常委专家组 (ＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎＴａｓｋ ｆｏｒｃｅｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｔａｎｄｉｎｇＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＬｅａｇｕｅｏｆＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｓｆｏｒＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ,ＩＬＡＲ)于 2 0 0 1年 8月 2 5～ 2 6日在加拿大埃得蒙顿 (Ｅｄｍｏｎｔｏｎ)举行第三次会议 (第一次于1994年在智利圣地亚哥 ,第二次于 1997年在南非德本 ) ,就幼年特发性关节炎这一分类标准进行了进一步讨论。与会者一致认为儿童时期的慢性关节炎是一组疾病 ,其起病、病程和转归都各…     

幼年特发性关节炎的诊治

幼年特发性关节炎 (Jl A )又称幼年类风湿性关节炎 (JRA)。近年来 ,本病有增有增多趋势。现将近年来的研究进展介绍如下。1　命名多年来 ,美国风湿病学会把本病命名为 JRA,亦称 Still病 ;。欧洲称为幼年慢性关节炎 (JCA)。 2 0 0 1年国际风湿病学联盟将其命名为 JIA。至今 JRA、JIA两个诊断名称均可使用。作者认为本病应命名为 JIA。2　分类国际风湿病学会把本病分为全身型、多关节型 (又分为类风湿因子阳性、类风湿因子阴性 )、少关节型 (又分为持续型和扩展型 )、银屑病型、附着点相关性关节炎、其他关节炎六型。上述全身型是指…     

幼年性息肉及幼年性息肉综合征患儿临床及内镜特征分析

目的探讨幼年性息肉(juvenile polyp, JP)及幼年性息肉综合征(juvenile polyposis syndrome, JPS)患儿临床及内镜特征。方法对2012年1月至2017年12月在我院诊断为JP或JPS,年龄≤14岁的83例患儿的临床及内镜资料进行分析。结果 93.98%(78/83)的患儿临床症状表现为便血。结肠镜检查发现,结直肠单发息肉患儿77例(92.77%),其中1例患儿有JP家族史;2～4枚息肉者2例(2.41%),均无JP家族史;≥5枚息肉者4例(4.82%),2例有JP家族史。单发息肉患儿中,息肉形态均为0-Ⅰ型,多分布于左半结肠,其中直径≤3 cm者73例(94.81%)。2～4枚息肉患儿中,息肉形态均为0-Ⅰ型,直径0.8～1.5 cm,主要分布于左半结肠。结直肠息肉≥5枚患儿中,2例有JP家族史;2例有胃多发息肉。5例JPS患儿中,1例患儿检测到BMPR1A基因突变。结论 JP和JPS患儿临床上多表现为便血,息肉多为0-Ⅰ型,对于JPS患儿,应行全结肠镜检查及早期行胃镜检查,以制定个性化监测方案。     

幼年特发性关节炎诊疗规范

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标, 需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤, 病情进展快, 易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足, 规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家, 在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上, 制定本规范, 旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案, 以降低致死率和严重并发症的发生率, 从而改善患儿预后。     

幼年特发性关节炎治疗研究进展

幼年特发性关节炎（JIA）是小儿最常见的慢性风湿性疾病，其临床诊断标准为：①年龄小于16岁；②关节肿、痛、热、紧张或活动受限；③病程持续6周以上；④除外已知病因所致关节炎。JIA曾命名为幼年类风湿性关节炎（JRA），亦称Still病，1997年由国际风湿病学会改名为JIA。共分七型：①全身型（SOJIA）；②少关节炎型，又分为持续性和进展性；⑧多关节炎型（类风湿因子阴性）；④多关节炎型（类风湿因子阳性）；⑤银屑病型（PSOJIA）；⑥附着点相关型（ERA）；⑦其他型。现将近年来JIA治疗进展作一介绍。     

幼年特发性关节炎的诊治

幼年特发性关节炎(JIA)又称幼年类风湿性关节炎(JRA)。近年来，本病有增有增多趋势。现将近年来的研究进展介绍如下。     

幼年特发性关节炎的发病机制

幼年特发性关节炎 (juvenileidiopathicarthritis,JIA)过去美国称幼年类风湿关节炎 ,欧洲称幼年慢性关节炎。 2 0 0 1年国际风湿病学联盟将 16岁以下儿童不明原因关节肿胀 ,持续 6周以上统一命名为幼年特发性关节炎 ,并分为 7种类型[1] 。本文就其发病机制研究进展作一综述。1　人类白细胞抗原研究显示 ,多种人类白细胞抗原 (HLA )与JIA有关[2 ,3 ] :①HLA DRB1的亚型与多种类型JIA有关 ;②HLA A2、DR5、DR8、DPB1 0 2 0 1具有特征性 ,主要见于早发的寡关节型JIA ,多为女性 ,常伴有慢性虹膜睫状体炎 ,抗核抗体阳性 ;③迟发的寡…     

幼年重度冠状动脉狭窄一例

我院经心血管造影诊断幼年重度冠状动脉狭窄1例,报告如下。患儿,女,6.5岁,因皮肤出现黄瘤6年余,活动后气促1年于1988年1月14日入院。家长诉患儿出生后半月,发现骶部皮肤有黄豆大少的赘生物,淡黄色,成群出现。近4年来,波及左眶内侧及多个