血小板减少症患者1400例病因分析

目的探讨初诊血小板减少症(thrombopenia,TP)住院患者的病因和特点。方法收集2009年10月至2010年11月1 400例住院初诊TP患者的病历资料,回顾性分析病因构成、血小板参数变化、实验室指标变化和骨髓特点。结果①病因构成比:非血液系统疾病占57.9%,血液系统疾病占29.6%,诊断不明12.0%,假性血小板减少症0.5%。②非血液系统疾病引起TP的患者血小板数减少程度较血液系统疾病患者轻,分别为68(3～99)×109/L和27(1～98)×109/L,差异有统计学意义(P<0.05)。③巨幼细胞性贫血(MA)所致TP患者的血小板分布宽度(PDW)升高,实体肿瘤和非霍奇金淋巴瘤所致TP患者的PDW升高或正常。再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征所致TP患者的平均血小板体积(MPV)降低或正常,MA和急性冠脉综合征所致TP患者的MPV升高或正常。④感染和药物所致TP患者的乳酸脱氢酶升高或正常,均与血小板计数呈负相关。肾功能不全所致TP患者的血小板计数与肌酐水平呈正相关。⑤459例患者行骨髓检查,其中血液系统疾病309例、诊断不明20例、非血液系统疾病130例,骨髓为增生活跃以上110例、增生低下20例,巨核细胞总数大于150个15例、小于7个24例。结论 TP病因复杂,非血液系统疾病为主要原因,其血小板减少多为Ⅰ～Ⅱ度,骨髓检查多无特征性改变,需结合病史、症状、体征及理化检查综合分析寻找病因。     

新生儿同种免疫性血小板减少症

应用固相血小板捕获试验对两例新生儿血小板减少症进行血小板特异性抗原（ＨＰＡ），及血清中血小板特异性抗体的检测。结果发现，两位新生儿血小板特异性抗原为ＨＰＡ－１，两位母亲为ＨＰＡ－２，两位母亲及新生儿２血清中含有ＨＰＡ－１抗体，证明为新生儿同种免疫性血小板减少症，讨论了本病的发病因素及治疗。     

慢性乙型肝炎合并血小板减少症1例

慢性乙型肝炎引起的血小板减少症较常见,血小板计数<30×10⁹/L时常需用药预防出血。临床中当患者血小板计数<10×10⁹/L时,病情往往比较危急。现报告1例慢性乙型肝炎患者在诊疗过程中出现血小板计数进行性下降至<10×10⁹/L,但无出血表现,骨髓穿刺病理结果显示骨髓造血无异常,且随着肝病好转,患者血小板计数逐渐上升。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体水平与预后的关系

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血小板相关抗体之间的相互关系,为临床诊断和治疗提供帮助。方法:回顾性分析了2000年1月～2007年4月应用流式细胞术检测140例临床确诊的ITP患者初诊时及治疗前后不同血小板相关抗体——血小板膜糖蛋白抗体(PAIg)的表达。结果:ITP患者初诊时PAIgG、PAIgA及PAIgM抗体表达水平均高于正常对照组;PAIgG、PAIgM、PAIgA表达水平与血小板数之间均呈负相关,相关系数分别为γ=-0.72、γ=-0.83和γ=-0.67。在确诊ITP后予激素等免疫治疗无效转变为慢性ITP的患者时,PAIgM抗体水平要明显高于激素治疗有效的急性ITP患者,并且PAIgM异常增高或联合PAIgG增高的比例要显著多于急性ITP患者(均P<0.05)。35例PAIgG和PAIgM同时升高的ITP患者,经治疗血小板升至正常后,PAIgG、PAIgM抗体表达水平均有显著下降。结论:ITP的发生与血小板抗体密切相关,初诊ITP患者PAIgM单独或联合PAIgG异常增高常提示预后不良,易转变为慢性ITP。     

成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

为不断提高学术水平及推广疾病诊治新理论、新疗法、新技术,进一步增强杂志和广大读者的紧密联系,从本期开始,本刊将不断强化专家笔谈这一栏目。本栏目将在每一期设立1～2个重点,邀请国内外知名专家,特别是工作在临床一线的中青年学者,就相关疾病诊断、治疗中的前沿问题、热点问题、争议问题及困难问题进行讲述、介绍和争鸣,以期引起更多的关注和讨论。本期我们特邀侯明、杨仁池、张广森、郭涛4位中青年专家,就出血性疾病中最为常见的免疫性血小板减少症的诊断、治疗中的一些问题,作了精辟的介绍。编者读后,深感获益匪浅。我们深信,这一栏目将会受到全国临床血液病工作者的欢迎,将有更多同道参与进来。     

肝素相关血小板减少症

本文综述了肝素相关血小板减少症的发病率、临床特征、诊断、发病机理以及处理原则。     

淋巴细胞绝对值对于新诊断的成人原发免疫性血小板减少症患者预后价值研究

目的:探讨淋巴细胞绝对值(ALC)对于成人新诊断的原发免疫性血小板减少症(ITP)患者预后的影响,为临床评估预后提供新的理论支持。方法:回顾性分析152例成人新诊断的ITP患者的临床及实验室检查结果等指标,总结其临床特点,探讨ALC对于疾病预后的影响,并分析影响患者预后的相关危险因素。结果:152例新诊断ITP患者的中位发病年龄50.5(27.0～63.0)岁;其中男62例,女90例,男∶女为0.69∶1.00。中位随访时间9.75(3.88～25.00)个月,复发24例(15.78%)。以疾病复发作为终点得到外周血ALC的受试者工作特征曲线,ALC的截点值为1.070×10⁹/L,曲线下面积为0.604(95%CI 0.491～0.717)。以1.070×10⁹/L为界,分为高ALC组和低ALC组,2组临床特征比较显示,高ALC组合并高血压患者比例明显高于低ALC组(P=0.006),其余方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。对于影响疾病复发的临床特征进行单因素分析及多因素Logistic回归分析发现,ALC>1.070×1...     

免疫性血小板减少症的淋巴细胞功能研究

目的:通过测定原发免疫性血小板减少症(PITP)及继发于结缔组织病的血小板减少症(SITP)患者B细胞活化培养中细胞因子水平、血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa(GPⅡb-Ⅲa)特异性效应B细胞和记忆B细胞频数,评价二者T、B淋巴细胞功能的异同。方法:分离、培养PITP(70例)和SITP(33例)患者的外周血单个核细胞(PBMC),应用酶联免疫斑点法(ELISPOT)检测效应B和记忆B细胞频数,采用流式微球分析法(CBA)测定培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子水平,对结果进行对比分析。结果:在加入B细胞刺激培养液的记忆组产生IgG的总的B细胞频数为(288.3±355.4)/105 PBMC,显著高于效应组的(28.5±54.8)/105 PBMC(P<0.01)。PITP组GPⅡb-Ⅲa特异性效应B细胞频数为(8.2±27.2)/106 PBMC,SITP组为(7.9±20.8)/106 PBMC(P=0.174);而对照组(10例)特异性效应B细胞频数为(1.0±1.1)/106 PBMC,显著低于PITP组(P=0.003)和SITP组(P=0.010)。PITP组(52例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(81.6±164.5)/106 PBMC,实际频数为(27.4±30.1)%,SITP组(24例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(23.8±43.5)/106 PBMC,实际频数为(11.0±15.1)%(均P=0.001),2组均显著高于对照组(6例)的0(均P<0.01)。CBA法测定20例PITP及14例SITP培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子,34例患者记忆组白细胞介素(IL)-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)、IL-17A值均显著高于效应组(均P<0.01)。记忆组IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IL-17A浓度与产IgG的总的记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.01),IL-4、IL-6、IL-10浓度与特异性记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.05)。PITP效应组的TNF浓度显著低于SITP(P=0.011),而记忆组的IL-4、IL-17A浓度显著高于SITP组(P=0.013和0.012)。结论:Th2细胞可能对PITP患者记忆B细胞的活化起关键作用。ELISPOT方法检测特异性GPⅡb-Ⅲa效应B细胞无法区分PITP和SITP。PITP患者特异性GPⅡb-Ⅲa记忆B细胞实际频数显著高于SITP,这可能有助于PITP和SITP的鉴别。     

脾切除治疗原发性免疫性血小板减少症

1概况原发性免疫性血小板减少症(immune throm-bocytopenia,ITP)即特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的出血性疾病,主要是由于抗血小板抗体导致血小板破坏过多而引起血小板减少。脾脏是ITP患者血小板破坏的主要场所,也可能是血小板抗体产生的主要器官。被抗体结合的血小板,通过脾脏时在脾窦滞留,被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除是ITP患者血小板破坏的主要机制。因此脾切除术很早就应用于ITP的治疗。ITP的一线治疗目前已经取得共识,主要是皮质激素和静脉用免疫球蛋白(IVIg)。皮质激素应用于ITP的     

血小板减少症对脓毒症患者预后的影响:系统回顾和Meta分析

目的 探讨血小板减少症与脓毒症患者不同时期病死率的相关性.方法 截至2020年5月31日,通过检索PubMed、Cochrane Library、中国知网、万方等数据库发表的关于血小板减少症与脓毒症预后相关性的文献,主要结局指标包括不同时期病死率.使用STATA 14.0和Review manager 5.3软件进行统...     

新生儿异体免疫性血小板减少症

新生儿异体免疫性血小板减少症(NAIT)是由于母婴间人类血小板抗原(通常为HPA—1a或HPA-5b)不合而产生同种异体免疫反应,导致患儿血小板减少甚至脑出血的一种出血性疾病。本病临床并不少见,死亡率大约10％．另约25％以上患儿留有神经系统并发症,包括脑出血以及神经生长发育迟缓,这将给社会和家庭带来很大负担。     

继发性血小板减少症——药物性血小板减少症

继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少。药物所致血小板减少症一般可分为直接破坏血小板型、骨髓抑制型、免疫性血小板减少症。现对其临床相关内容简述如下。     

婴儿特发性血小板减少性紫癜21例临床分析

分析婴儿ＩＴＰ２１例，证明与年长儿相比，婴儿病例有起病急，单纯皮肤粘膜广泛出血多见、骨髓变化更为典型，治疗反应好，病程自限等特点，认为在治疗方法上应谨慎选择，删繁就简，避免造成人为的治疗复杂化及不必要的经济浪费。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗和预后

血栓性血小板减少性紫癜的治疗和预后北京医科大学附属第一医院马明信，北京１０００３４血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是一个治疗相当困难的少见血液病。在６０年代初期该病的病死率很高，存活率＜１０％，以后随着对该病发病机理的不断研究和认识的逐步深入，其疗效...     

狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析

目的 了解狼疮肾炎(LN)伴血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床病理特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后.结果 8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害,其中6例患者伴有发热.8例患者肾脏病变以急进性肾炎起病,1例伴有持续性肉眼血尿,病理上患者均以血管病变为主,表现为血栓性微血管病(TMA)样病变.8例患者均给予免疫抑制剂治疗,7例行血液净化治疗,3例患者行血浆置换和(或)免疫吸附治疗.8例患者中,1例失访,7例均随访1年以上,其中1例死亡,3例行腹膜透析,后1例摆脱透析,1例改血液透析,其余3例肾功能稳定.结论 LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差,应早期诊断,早期积极治疗.     

肝素引起的血小板减少症

肝素引起的血小板减少症 ( HIT)曾有多个名称 ,包括 型 HIT、HIT/血栓栓塞综合征( HITTS)、肝素相关的血小板减少 ( HAT)以及白色血栓综合征。对于非免疫机制的肝素相关性血小板减少则称为非免疫性肝素相关性血小板减少症。1　发病机制HIT由肝素依赖性抗体 (常为 Ig G1 ,或 Ig G、Ig M共有或 Ig M型 )通过其 Fcγ a受体激活血小板。血小板 Fc受体的单克隆抗体可抑制血小板的激活 ,这就使 HIT与其他 Ig G介导的、药物诱发的免疫性血小板减少性紫癜区分开来 (如奎宁、磺胺类抗生素 )。后者起因于 Ig G Fab和药物 /血小板膜糖…     

肝素诱导的血小板减少症研究进展

肝素诱导的血小板减少症是一种特异性自身免疫性疾病,是由于抗体对肝素-血小板因子4复合物的识别,损伤了血小板以及内皮细胞而导致,以血小板减少及血栓形成为主要表现,通过4T评分以及实验室检查可有助于诊断,治疗上需要立即停用肝素及其相关制剂并开始替代抗凝治疗。     

肝素诱导性血小板减少症亚心诊疗要点

肝素诱导性血小板减少症是由IgG抗体介导的促血栓形成性免疫性疾病。临床表现为肝素治疗后数天至数月发生血小板减少计数（与肝素治疗前相比）减低与伴或不伴新发血栓,呈现高凝与血栓矛盾状态。发病隐蔽,死亡率高。这为临床诊疗带来极大挑战。本文根据武汉亚洲心脏病医院185例疑似HIT患者的诊疗数据结合最新欧美HIT管理指南汇集成以下疑似HIT诊疗思路,降低HIT患者不良事件发生率。     

血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。血小板是一种无核