儿童烟雾病患者头痛的临床特征及脑硬膜-动脉血管融通术疗效

目的探讨儿童烟雾病患者头痛的临床特征、脑硬膜-动脉血管融通术(EDAS)疗效及影响治疗效果的因素。方法回顾性分析2004年1月至2013年12月,解放军第三○七医院神经外科收治的513例儿童烟雾病患者的临床资料,筛选出有头痛症状并经EDAS治疗的患者103例,对所有患者通过电话及住院随访6~144个月。分析103例患者头痛的临床特征和EDAS疗效,根据患者术后头痛的缓解情况,分为头痛消失组86例和头痛缓解组17例。另将103例中,71例首发症状为头痛的患者分为单纯头痛者16例和头痛后出现其他症状者55例,比较影响头痛治疗效果的相关因素。结果 (1)EDAS后头痛消失组与头痛缓解组之间的性别、年龄、受累血管支数、铃木分期、头痛严重程度差异无统计学意义(P0.05)。103例中,87例患者就诊时有短暂性脑缺血发作症状,头痛主要位于额、颞部,性质多为胀痛;86例患者EDAS后头痛消失,17例患者术后头痛改善。(2)单纯性头痛患者的铃木分期与头痛后出现其他症状患者的铃木分期比较,差异有统计学意义(Z=4.422,P0.01)。结论头痛可能是儿童烟雾病患者的早期症状及后续出现其他症状的预警信号,单纯性头痛患者的铃木分期较头痛后出现其他症状患者的铃木分期低,EDAS能够改善儿童烟雾病患者的头痛症状。     

烟雾病患者皮质微血管密度与脑硬膜颞浅动脉血管融通术疗效的关系

目的探讨烟雾病患者的皮质微血管特征与脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）治疗效果间的关系。方法对77例资料完整的烟雾病患者进行回顾性分析。其中缺血型病例58例,出血型病例19例。77例患者均接受单侧或双侧EDAS,术中采集皮质血管照片,确定皮质微血管密度;术后随访患者临床症状的改善情况,并采用正电子发射断层显像（PET）评价脑代谢改善的程度,DSA评价术后血管重建情况。比较不同微血管密度与临床症状、脑代谢改善程度以及血管重建情况的关系。结果①77例患者术后临床症状改善优良率为66.2%,双侧均随微血管密度的增加,临床症状改善的优良率也增加,其中左侧χ2=2.708,P〉0.05,右侧χ2=6.390,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,左侧rS=-0.398,P〈0.01,密度高者临床改善程度良好。②术后脑代谢评估,优良率为60.4%,脑代谢改善程度随微血管密度增加而上升,χ2=5.493,P略大于0.05;左侧比较中,χ2=7.233,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,全组rS=-0.275,P〈0.05;其中左侧rS=-0.388,P〈0.01。③术后血管重建评估中,≥Ⅱ级为70.5%,不同微血管密度组比较,差异有统计学意义,χ2=30.252,P〈0.01;微血管密度越高,≥Ⅱ级的血管重建的比例就越高。Spearman秩相关检验显示r,S=0.563,P〈0.01。结论 EDAS术治疗烟雾病患者能够改善脑缺血症状和神经功能缺损程度,增加脑代谢和灌注。皮质微血管密度与EDAS治疗效果间存在等级相关关系。     

脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素分析

目的探讨脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素。方法回顾性分析85例2002年12月—2011年12月在解放军第三○七医院行双侧EDAS治疗、术后采用DSA随访的出血型烟雾病患者的临床资料。分析项目包括性别、首次手术年龄,术前出血次数、脑代谢情况(正电子发射断层扫描,PET)评估、脑出血类型、是否合并脑缺血症状、烟雾病分期、大脑后动脉是否受累及是否有并发症(高血压、高血脂、高血糖任意一项),这些因素对血管重建效果的影响。结果①对85例(170侧大脑半球)术后6～43个月进行了随访,平均随访时间(13±8)个月。170侧大脑半球血管重建有效率为50.6%(86/170)。2例在随访期发生再出血,DSA显示颅外血管已向颅内大量代偿。②单因素分析显示,随着年龄的增大,EDAS的有效率逐渐降低(P=0.003);出血前有缺血症状(P=0.000 1)、术前脑代谢降低或缺损者(P=0.000 1)及术前多次出血者(P=0.057)血管重建的效果更好。③多因素Logistic回归分析显示,高龄(OR=1.919,95%CI:1.163～3.167,P=0.011)是影响出血型烟雾病患者手术效果的独立危险因素,出血前有缺血症状(OR=0.252,95%CI:0.067～0.952,P=0.042)、脑代谢降低或缺损(OR=0.016,95%CI:0.004～0.060,P=0.000)是影响手术效果的保护性因素。结论年龄越低、出血前有缺血症状、脑代谢障碍者的血管重建效果更好。     

脑硬膜颞浅动脉血管融通术或联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效

目的观察脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）联合或不联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效,并探讨烟雾病合并动脉瘤的治疗策略。方法选择经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者27例（28个动脉瘤）。19例以颅内出血发病8,例以脑缺血发病。对位于主干动脉的动脉瘤（10例,11个）,先采用弹簧圈或支架辅助弹簧圈行血管内栓塞,栓塞后7～10 d,再行一侧EDAS。一侧EDAS术后3个月,再行对侧手术治疗。对位于周围动脉的动脉瘤（17例,17个）,若能行栓塞治疗者（9例,9个）,采用弹簧圈或ONYX胶栓塞;若微导管无法到位,行同侧EDAS术（8例,8个）。结果①准备行栓塞的20个（19例）动脉瘤中,共成功栓塞18个,未能行栓塞的有2个（豆纹动脉动脉瘤和脉络膜后动脉动脉瘤各1个）。栓塞术后,3例周围型动脉瘤患者出现对侧肢体肌力下降1,周至3个月内恢复正常。②EDAS术后随访10～60个月,无出血及再出血病例;以缺血发病的患者中,2例EDAS术后3个月内短暂性脑缺血再发作,3个月后未再发作。③对21例（21个动脉瘤）一侧EDAS术后3～15个月行造影检查,显示行栓塞治疗的动脉瘤均无复发（12个）;9个未行栓塞治疗的周围型动脉瘤,8个动脉瘤消失;1个动脉瘤腔内对比剂明显滞留。造影检查的21例均显示颞浅动脉与颅内血管形成良好的沟通。结论血管内栓塞是治疗烟雾病合并动脉瘤的重要手段之一。EDAS手术可能会促进外周型动脉瘤的闭塞。     

颞浅动脉-大脑中动脉吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病

目的探讨颞浅动脉-大脑中动脉吻合结合脑-硬膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病的临床疗效。方法选择27例烟雾病患者。采用Matsushima(1990)的分型标准,27例患者中6例为第3期,11例为第4期,7例为第5期,3例为第6期;以缺血首发21例,出血首发6例。27例均行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬脑膜-肌肉血管融合术相结合的手术治疗,其中3例行同侧颞浅动脉2个分支吻合,1例行双侧手术。术中采用多普勒超声,术后采用CTA、DSA观察吻合血管通畅情况,并采用TCD、CT灌注评价脑血流改善情况。结果①吻合口通畅情况:27例患者吻合口全部通畅。7例DSA复查显示,与间接手术相关的脑膜动脉和颞中深动脉均与皮质动脉之间形成新生血管吻合。②脑血流改善情况:26例术后1周内复查CT灌注成像,显示吻合侧血流量、血容量及血流峰值时间明显优于对侧。③临床症状改善情况:缺血患者术后TIA未再发作,原有缺血症状改善或消失;6例出血患者随访至今,未再有出血。④并发症:1例Ⅳ型患者术后第3天CT复查显示,距吻合口约3~4cm的前方左侧额叶出现新发小片梗死灶。全部患者未出现由于破坏原有自发血管吻合、颞肌占位效应及过度灌注等并发症。结论颞浅动脉-大脑中动脉分支直接吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术对脑烟雾病患者具有较好的疗效。     

颅外-颅内联合脑血运重建术治疗出血型烟雾病的远期临床预后及脑灌注状态研究

目的 研究颅外-颅内联合脑血运重建术对出血型烟雾病的远期作用。方法 回顾性连续纳入2018年1月至2019年1月就诊于南京鼓楼医院神经外科行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术+脑硬膜动脉贴敷术的成人出血型烟雾病患者。收集患者的一般资料及临床资料,包括性别、年龄、高血压病史、糖尿病史、吸烟史、出血位置(蛛网膜下腔、单纯脑室、脑实质)、出血半球、术前是否反复出血、改良Rankin量表(mRS)评分、头部CT灌注(CTP)检查数据及DSA资料等。术后近期(3～6个月)随访时收集MR血管成像(MRA)资料,评价旁路移植血管通畅性;新近一次远期(术后>12个月)随访时收集是否存在新发卒中事件(短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血等)、mRS评分、头部CTP数据及DSA资料等。通过头部DSA评价手术侧半球改良铃木分期,铃木分期Ⅰ、Ⅱ期为早期,Ⅲ、Ⅳ期为中期,Ⅴ、Ⅵ期为晚期。根据手术侧的大脑半球DSA对烟雾血管浓集程度分级,大脑半球底部未见烟雾血管定义为无,虽在脑底形成了烟雾血管,但比较稀疏定义为稀疏,脑底部可见大量的烟雾血管在颈内动脉末端吻合,形成烟雾网络,并在脑底向各个方向扩展定义为浓集。通过远期...     

儿童出血型烟雾病的临床特征和手术疗效观察

目的探讨儿童出血型烟雾病的临床特征及脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）的治疗效果。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月25例出血型烟雾病患儿的临床及影像学资料。对25例行双侧EDAS,应用正电子发射断层显像术（PET）和DSA评估手术前后脑代谢和血管重建情况。结果①出血型烟雾病患儿占本院同期收治的儿童烟雾病患儿的5.56%（25/450）。男∶女=1∶1.27（11/14）。17例（68%）以脑出血为首发症状,8例在出血前有脑缺血症状。6例在出血急性期（1周）出现脑缺血症状。脑实质出血5例（20%）,单纯脑室出血20例（80%）。合并动脉瘤4例。②50侧半球有30侧存在脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张。其中脑出血侧占63%（19/30）,非出血侧占37%（11/30）,P=0.021。术前PET检查显示,出血侧脑代谢降低22例,正常3例;非出血侧脑代谢降低21例,正常4例。③术后随访1～8年,平均为（3.8±2.1）年。25例随访期均未发生再出血。7例原有神经功能缺损症状均未加重,随访期间没有新发缺血症状;6例患儿有间断头痛、肢体无力等缺血症状,其余患儿未诉不适。11例术后6～18个月行DSA及PET检查。DSA示颞浅动脉与颅内血管形成交通,出血侧有10例（10/11）,非出血侧有9例（9/11）。PET示出血侧10例脑代谢明显改善,1例无明显变化;非出血侧8例明显改变,3例无明显变化。结论脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张是儿童烟雾病出血的重要原因之一。EDAS能有效地改善患儿的脑代谢,重建脑血流;同时有可能预防再出血。     

儿童烟雾病的临床特点及影像学改变

目的 探讨儿童烟雾病（脑底异常血管网病）的临床、神经影像学特点及预后。方法 对12例烟雾病患儿的临床表现及辅助检查资料进行分析,并对9例患儿进行随访。结果 9例症状出现或加重前有诱发因素,其中上呼吸道感染6例,剧烈哭闹2例。从首发症状到出现卒中时间3d～2a。全部患儿均为缺血性改变,主要症状为短暂性脑缺血发作（TIA）、卒中、抽风、语言障碍。数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管造影（MRA）显示颈内动脉末端、基底动脉环根部狭窄或闭塞,脑基底部有异常血管网形成;头颅磁共振成像（MRI）显示不同程度梗塞灶或／和软化灶。结论儿童烟雾病出现症状或症状加重前常有感染、哭闹等诱因;TIA、偏瘫、惊厥、语言障碍等是其主要症状;MRA或DSA是早期诊断烟雾病的主要方法,MRI能提示烟雾病的诊断。     

儿童烟雾综合征的临床特征及外科手术疗效

目的探讨烟雾综合征患儿的临床特征及外科治疗预后。方法回顾性分析2002年12月至2013年10月解放军第三○七医院神经外科收治的12例烟雾综合征患儿的临床资料,其中11例患儿接受外科脑-硬脑膜-血管融通术(EDAS)治疗。以同期收治的550例烟雾病患儿为对照组。通过对比分析两组患儿的性别、发病年龄、首发症状、进展症状、铃木分期、影像学特征及手术疗效等临床资料,分析儿童烟雾综合征的临床特征及手术疗效。结果儿童烟雾综合征的男女性别比为1∶2,平均发病年龄为(12±5)岁。烟雾综合征患儿在首发症状(脑梗死及脑出血)和病情进展方面与对照组比较差异有统计学意义[分别为5/12比14.5%(80/550),3/12比61.8%(340/550),5/12比8.7%(48/550);均P<0.05]。随访期内,11例接受EDAS治疗的患儿中,7例未再发病,4例症状明显改善;手术后改良Rankin量表(mRS)评分与术前比较,差异有统计学意义[0(0,1)分比2(1,2)分,P<0.05]。结论儿童烟雾综合征在临床特征方面与烟雾病有一定差异。及时行EDAS治疗可以阻止病情进展,改善患儿预后。     

烟雾病合并甲状腺功能亢进症患者的临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）增高和促甲状腺激素（TSH）降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常（9.1%,1/11）。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后（10～26个月）进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。     

中国家族性烟雾病的临床特征

目的：探讨中国家族性烟雾病患者的临床特征。方法对解放军第三〇七医院神经外科2009年3月至2012年6月期间收治的家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果在研究期间收治的1108例烟雾病患者中,87例（7.8％）为家族性烟雾病患者,汉族及少数民族均有发病,男女性别比为1∶1.02,首发年龄为8个月～59岁,存在2个发病高峰年龄,分别为5~9岁和30~34岁,最常见的首发症状为脑缺血（74.7％）。1级亲属受累最多见（78/87,89.66％）,其中同胞共患最多（38/78,48.72％）,父系传递（21/78,26.92％）和母系传递（19/78,24.36％）的比例相近。结论中国家族性烟雾病存在2个发病高峰年龄,首发症状主要为脑缺血,主要见于1级亲属。     

36例烟雾病的临床特点及DSA分析

目的探讨烟雾病的临床特点及DSA的特征。方法对36例经DSA确诊的烟雾病患者，总结其临床特点，同时分析其造影资料。结果①临床特点：烟雾病的发病年龄有两个高峰：5～10岁和30～35岁左右。脑缺血表现27例（75％）、脑出血表现7例（19％）、症状性癫痫2例（6％）。儿童患者（≤15岁）15例（42％），成人患者（〉15）21例（58％）。其发病类型均以脑缺血为主，而在临床表现上尤以单侧肢体无力或偏瘫最为常见。②DSA特征：双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞者22例（61％）、单侧受累者14例（39％）；单／双侧大脑前、中、后动脉均存在不同程度的狭窄或闭塞性病变，分别占18例（50％）、20例（56％）及6例（17％）；所有患者均存在不同程度的脑底异常血管网形成；本组病例侧支循环丰富，颅底烟雾血管代偿36例（100％）、皮质侧支开放26例（72％）、眼动脉分支代偿3例（8％）、颈外动脉系统代偿19例（53％）。结论烟雾病发病高峰年龄为5～10岁和30～35岁；本病临床表现多样，但以脑缺血最为常见；DSA能对烟雾病作出明确诊断，对临床疑似病例应及早行DSA检查。     

儿童烟雾病的头痛

头痛是烟雾病患儿的常见症状之一,其相关的发病机制、临床表现及手术效果等还不明确。文章通过复习儿童烟雾病头痛研究的相关文献,对儿童烟雾病头痛的研究进展进行了综述。     

烟雾病患者临床与脑血管造影特点分析

目的 分析烟雾病(MMD)患者的临床和脑血管造影(DSA)特点.方法 将45例烟雾病患者分少年组(14例,年龄≤15岁)和成年组(31例,年龄>15岁),并对两组患者的临床和脑血管造影特点进行分析.结果 45例患者中双侧颈内动脉均有不同程度的狭窄闭塞,伴有双侧大脑前动脉、中动脉狭窄并不伞闭塞或者闭塞的23例,单侧大脑前...     

烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特征

目的探讨烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特点。方法对8例烟雾病合并冠状动脉狭窄患者的临床表现、影像学特点及预后进行分析。结果 8例烟雾病患者均急性起病,其中脑梗死6例,脑出血2例,3例行冠状动脉支架植入术。8例均好转出院,随访3个月,1例患者因再发脑出血而死亡,其余患者存在不同程度后遗症。结论烟雾病合并冠状动脉狭窄极为罕见,烟雾病血管病变可能不仅仅累及脑血管。     

烟雾病再出血患者的临床及影像学特征分析

目的分析烟雾病合并≥2次出血患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月烟雾病合并≥2次出血42例患者的临床资料,对所有患者行DSA检查。根据造影结果,按其再出血的年龄、部位、改良的Morioka分级方法[评估出血侧脉络膜前动脉(AchA)和后交通动脉(PCoA)扩张程度的分级]比较出血情况的差异。结果①42例患者中,有29例发生1次再出血,有8例发生2次再出血,有5例发生≥3次再出血。全组有7例死亡,再出血死亡率为16.7%(7/42)。再出血时平均年龄为(32.1±7.9)岁,平均间隔(5.4±1.7)年后发生了再出血,发生再出血患者的年龄主要分布在41～50岁,与其他年龄段比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②再出血部位在脑室的占47.6%,在脑实质的占40.5%,蛛网膜下腔出血占11.9%。再出血部位与首次出血完全相同的有20例(占47.6%),与首次出血不同有22例(占52.4%),是否合并动脉瘤差异无统计学意义(P>0.05)。③首次出血时,出血侧AchA未显影27例,轻度或者中度扩张15例,约占35.7%;非出血侧AchA未显影34例,轻度或者中度扩张8例,约占19.0%。出血侧AchA-PCoA扩张程度1级12例(28.6%)、2级16例(38.1%)、3级14例(33.3%);非出血侧AchA-PCoA 1级18例(42.9%)、2级11例(26.2%)、3级13例(30.9%)。出血侧与非出血侧影像学比较,出血侧AchA中度扩张的发生率较高,AchA-PCoA分级2～3级发生率较高,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论烟雾病再出血主要发生在31～50岁;AchA-PCoA的扩张增加了出血型烟雾病患者再出血的风险,并且出血半球和未出血半球均有再出血的可能。本组病例未显示再出血的部位有规律性。