低钾性周期性麻痹32例临床分析

低钾性周期性麻痹是一种常见的神经肌肉病,以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征,发作时伴有血清钾含量的改变。常在食用大量碳水化合物、过度利尿、过劳、受凉、感染等条件下发病。起病较急,常于睡眠中发病,瘫痪多从下肢开始,两侧基本对称,先近端后远端出现无力,随后上肢也受累。神志清,大多无意识障碍。现将2004～2007年我院收治的突发肢体痿软无力低血钾患者32例报告如下。     

家族性低钾性麻痹致复杂心律失常1例

患者女性,28岁.因四肢瘫痪16h入院.既往曾有3次类似发作,口服氯化钾后好转.家族中其母亲、舅父及兄姐共6人有类似发作.体检:BP15/9kPa(110/65mmHg),心率80次/min,可闻及频发期前收缩.四肢肌力O级,腱反射消失,温觉、痛觉、深感觉正常,病理征阴性.急查血清K~ 1.47mml/L,Na~ 、Cl~-在正常范围.临床诊断:家族性低钾性麻痹,心律失常.心电图Ⅱ导联(图1A)示:窦性心律,P-R间期0.24s,U波增高,U>T,T-U-P融合,ST段下移0.2mV,频发室性期前收缩.监护Ⅱ导联(图1B)可见室性期前收缩呈二联律.心电图诊断:窦性心律,     

酷似多发性肌炎的低钾性周期性麻痹一例

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病 ,以反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力为临床特征 ,常伴血钾降低。大部分临床表现典型 ,容易诊断。但部分患者表现特殊 ,如肌酶升高 ,肌肉活检有炎性浸润。我们遇 1例酷似多发性肌炎的低钾性周期性麻痹患者 ,现报道如下。患者 :男性 ,31岁。因反复发作性肌无力 7年 ,再发 5ｄ于 2 0 0 1年 6月 2日入院。患者自 1994年 10月间起反复出现肢体无力 ,发作初始双下肢酸软 ,2～ 3ｄ后加重 ,经休息数天可恢复正常。发作多因睡眠时吹风扇、下肢受凉而诱发。发作时轻时重 ,轻时休息数天自行痊愈 ,严重…     

低钾性周期性麻痹的临床心电监测观察与护理

低钾性周期性麻痹是以周期性反复发作的四肢瘫痪,伴有血清钾低为临床特点的一种常见病,心电图表现有一定特点。我院于2000年7月-2004年10月,对40例患者,在ICU持续心电监测,给予充分补钾等治疗,经过细心观察与护理,效果满意,现报告如下。     

低钾性周期性麻痹伴言语障碍一例

患者男性，68岁。因反复言语障碍伴四肢无力10d于2005年2月21日入院。患者有高血压、高脂血症、胆囊炎胆囊切除史。入院前半个月因高血压一直口服寿比山，每天晨起1片。患者于10d前进食晚饭后自觉口舌不灵活，讲话含糊不清，言语障碍，自觉四肢疲乏无力，且进行性加重，双手不能持物及上举，下肢不能直立与行走，感胸闷不适。     

低钾周期性麻痹伴呼吸衰竭的护理

低钾周期性麻痹主要表现为对称性两下肢肌力减退 ,逐步向上发展 ,严重时出现呼吸肌瘫痪 ,发生呼吸衰竭。现报告我院4例低钾周期性麻痹伴呼吸衰竭的护理体会。临床资料1.一般资料2 0 0 2年 1月至 2 0 0 2年 12月收治低钾周期性麻痹 2 0例 ,男 18例 ,女 2例 ;年龄 2 6～ 5 0岁 ,平均 34岁 ,其中 4例因呼吸肌麻痹 ,发生呼吸衰竭 ,行气管插管进行机械通气治疗。2 .护理体会(1)严密观察病情 ,及时提供呼吸支持 :采用心电监护仪持续观察心率、呼吸、血压及血氧饱和度的变化 ,并做好呼吸、心跳骤停的抢救 ,呼吸机机械通气的准备 ,主要包括保持气道…     

低钾性周期性麻痹的分子生物学基础

低钾性周期性麻痹是一种与遗传有关的离子通道疾病，目前所知的突变分别是L型电压门控Ca^2 通道编码基因(C4CNIS)Arg528His、Arg1086Cys、Arg1239G1y、Arg1239His、电压门控Na’通道编码基因(SCN4A)Arg669His、Arg672G1y、Arg672His、Arg672Ser、Arg672Cys、Pro1158Ser及电压门控K^ 通道编码基因(KCAE3)Arg83His。不同的突变类型具有不同的临床特点，CACNAIS Arg528His和CAC-NAIS Arg1239His突变者发病较早；SCN4A Arg672Gly突变者发病更早，在女性中表现为不完全外显，发作后肌痛重，病理表现为管性聚集，乙酰唑胺治疗会致肌无力的加重。突变引起的氨基酸改变影响了通道电压感受器的功能，产生异常的静息膜电位，引起兴奋收缩偶联的改变从而导致肌无力的发生。     

低钾性周期性麻痹的治疗和护理

低钾性周期性麻痹的患者，临床症状先四肢无力，以后呈弛缓瘫痪，为下肢重，上肢轻，腱反射减弱或消失，少数患者诉肢体疼痛麻木，极严重者出现呼吸肌麻痹，吞咽困难，心律失常，心跳骤停。现将治疗及护理体会总结如下。     

低钾型周期性麻痹32例分析

低钾型周期性麻痹 ( HOKPP)为临床常见病 ,但较易误诊或漏诊。 1993～ 2 0 0 0年 ,我院收治该病患者 3 2例 ,现分析如下。临床资料 :本组男 3 0例 ,女 2例 ;年龄 13～ 5 2岁 ,平均3 4 .1岁。首次发病 12例 ,余均为多次发病者 ;每次发病持续时间 1小时至 6天 ,平均 1.6天。原发性 HOKPP2 3例 ,继发于甲亢的 HOKPP9例。发病诱因为过度劳累 8例 ,上呼吸道感染 4例 ,大量出汗、饱餐、饮酒、应用糖皮质激素各 2例 ,输注葡萄糖液 3例 ,无明显诱因 9例。 3例发生于白天休息时 ,2 9例发生于夜间睡眠、凌晨醒后或午睡时。3 2例均急性起病 ,表现…     

低钾型周期性麻痹血清肌酶学改变的分析

目的探讨低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶改变的临床意义。方法回顾性分析126例低钾型周期性麻痹患者的临床和实验室检查资料,观察其血清肌酶改变与血钾降低程度的关系。结果低钾型周期性麻痹发作期患者血清肌酶水平与对照组比较均有不同程度增高(P0.01),其中以肌酸磷酸激酶(CK)升高最多且最显著,CK升高程度与血钾改变程度呈负相关(r=-0.672)。结论低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶是反映低钾患者病情的重要指标,血钾与血清肌酶的检测有助于低钾型周期性麻痹诊断。     

低钾性周期性麻痹的分子生物学基础

低钾性周期性麻痹是一种与遗传有关的离子通道疾病,目前所知的突变分别是L型电压门控Ca2+通道编码基因(CACNAlS)Arg528His、Arg1086Cys、Arg1239Gly、Arg1239His、电压门控Na+通道编码基因(SCN4A)Arg669His、Arg672Gly、Arg672His、Arg672Ser、Arg672Cys、Pro1158Ser及电压门控K+通道编码基因(KCNE3)Arg83His.不同的突变类型具有不同的临床特点,CACNAlS Arg528His和CACNAIS Arg1239His突变者发病较早;SCN4A Arg672Gly突变者发病更早,在女性中表现为不完全外显,发作后肌痛重,病理表现为管性聚集,乙酰唑胺治疗会致肌无力的加重.突变引起的氨基酸改变影响了通道电压感受器的功能,产生异常的静息膜电位,引起兴奋收缩偶联的改变从而导致肌无力的发生.     

低钾型周期性瘫痪一家系报告

先证者，男，48岁，于1999年5月、2001年7月2次饱餐后突发四肢无力，伴胸闷气短、腹胀入院。不伴有头晕头痛，无恶心呕吐与腹痛腹泻，无肢体麻木，不发热。既往无高血压病史。入院时查：体温36．5℃，心率102次／min，呼吸18次／min，血压120/80mmHg。     

低钾型周期性瘫痪患者瘫痪程度相关因素分析

目的 分析影响低钾型周期性瘫痪(HOPP)患者肢体瘫痪程度的相关因素.方法 回顾分析80例HOPP患者的病历.应用单因素及多元回归分析探讨影响肢体瘫痪程度的相关因素.结果 单因素分析显示:伴发胸闷、心悸、恶心、呕吐以及肌肉酸痛患者,血清镁离子水平降低、血清钾离子水平极低、血清肌酸激酶水平升高以及伴心电图异常的患者瘫痪程度明显严重.多元回归分析发现血清镁<0.8 mmol/L(OR 8.3, 95% CI 1.0～68.4, P<0.05)、血清肌酸激酶>200 U/L(OR 1.1,95% CI 1.0～1.1, P<0.01)及血清钾1.5～1.8 mmol/L(OR1.3,95% CI 1.1～16.0, P<0.01)是影响HOPP患者瘫痪程度的独立危险因素.结论 血清镁离子水平降低、血清肌酸激酶水平升高及血清钾离子水平极低是HOPP患者重度肢体瘫痪的独立危险因素.     

60例低钾型周期性麻痹的心电图改变

周期性麻痹是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病 ,多数伴有钾离子代谢异常。我院 1996～ 2 0 0 0年共收治低钾型周期性麻痹 (ＨＯＫＰＰ) 60例 ,报告如下。1　资料与方法本组男 41例 ,女 19例 ,年龄 15～ 5 4(平均 3 2 )岁。发病诱因 :剧烈运动或劳累 2 3例 ,高温作业 8例 ,腹泻 6例 ,输液5例 ,上感 3例 ,酗酒 3例 ,无明显诱因12例。常在睡眠中或清晨醒来时发病 ,多数表现为自下肢开始的瘫痪 ,逐渐累及上肢 ,双上肢肌力 0～Ⅰ级 12例 ,Ⅱ～Ⅲ级 2 9例 ,Ⅳ～Ⅴ级 19例。双下肢肌力 0～Ⅰ级 3 6例 ,Ⅱ～Ⅲ级 14例 ,Ⅳ～Ⅴ级 10例。腱…     

126例低钾型周期性麻痹患者临床及心电图特点分析

目的 探讨低钾型周期性麻痹(HypoPP)的临床及心电图特点.方法 回顾性分析126例患者临床和实验室检查资料,观察血钾下降、肌力改变、心电图变化的相互关系.结果 轻度、中度、重度低钾性周期麻痹组比较,双下肢肌力减弱重度低钾组较轻度低钾组有统计学意义(P<0.05),轻度及中度低钾组肌力减弱程度与低血钾严重程度不完全一致.心电图改变最常见的有T波低平、U渡增高、P-R间期延长、ST-T改变等复极异常及各种类型的心律失常,心律失常以窦性心律失常、室性旱搏、房室传导阻滞多见,其改变与血钾下降成正相关,补钾治疗前后心电图改变具有统计学意义(P<0.05).结论 HypoPP的肌力、血钾下降程度,心电图改变有助于判断病情.     

原发性低钾型周期性麻痹病人血清肌酶学异常的临床分析

目的了解原发性低钾型周期性麻痹病人血清肌酶学的异常改变及其规律.方法回顾性分析42例原发性低钾型周期性麻痹病人的临床资料,探讨其血清肌酶学的异常改变及规律.结果原发性低钾型周期性麻痹病人肌酶学各项指标普遍有不同程度升高,其中肌酸激酶(CK)升高最为突出.结论原发性低钾型周期性麻痹病人的血清肌酶学各项指标普遍升高且呈一定规律性.     

高原地区低钾性麻痹146例诊治体会

我院地处海拔3900米，是后藏地区经济、文化中心，随着近年来该地区的人口逐渐增加，特别是流动人口及进藏务工人员迅速增加，各种疾病的发病率较以往有明显升高．同时加上高原地区特有的自然环境影响，强紫外线照射、风沙、高原反应的作用，对机体造成明显影响。自1999-2004年，我院共收治低钾性周期麻痹患者146例，现分析如下。     

高胰岛素血症与Graves病伴低钾周期性麻痹相关性的初步观察

目的探讨Graves病（GD）患者高胰岛素血症与低钾周期性麻痹的关系。方法280例Graves病患者,根据有无低钾周期性麻痹分组并测定FPG、2hPG、FIns、HbA1c、血钾及超敏促甲状腺激素,与正常对照组50例进行比较。结果GD伴低钾周期性麻痹的患者全部为男性,其FIns和2hPG明显高于GD无低钾周期性麻痹患者和正常对照组。结论GD伴低钾周期性麻痹患者存在高胰岛素血症和糖耐量受损,血钾降低与胰岛素增高致血钾向细胞内转移有关。非GD甲状腺毒症的高胰岛素血症甚少见到低血钾症,原因尚待进一步研究。     

低钾型周期性麻痹 40 例诊治体会

周期性麻痹是一种呈周期性发作的迟缓性瘫痪,以两下肢多见,每次发作均为突然发病,多伴有血清钾降低。现将我院2000年至2006年住院的40例低钾型周期性麻痹病例报道如下。1临床资料1.1一般资料本组40例,男性28例,女性12例,年龄16～68岁,平均(29.2±8.1)岁。40岁以上11例,40岁以下