Duchenne型肌营养不良25例临床与病理特点分析

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床及病理学特点。方法回顾性分析25例确诊的DMD患儿的临床资料和骨骼肌活检组织病理检查结果。结果 DMD均为男性,有家族史者3例,2例患儿智力偏差。独立行走后易摔跤20例,上楼梯和蹲位站立困难18例,1例有特殊的"鸭步"步态,6例患儿有双侧腓肠肌假性肥大。骨骼肌活检病理检查结果均提示肌营养不良改变,表现为肌纤维大小不等,多呈圆形,不同程度肌纤维坏死;Dystrophin单克隆抗体免疫组化染色:肌细胞膜Dystrophin蛋白表达均完全缺失。结论 DMD典型临床特点为骨盆带肌、躯干肌对称性无力,多数病人有双侧腓肠肌假性肥大。骨骼肌活检病理检查是目前确诊本病及与其他疾病鉴别的方法之一。     

哮喘性支气管炎患儿肺炎支原体抗体检测及分析

为更好地提高患儿哮喘性支气管炎的治疗效果 ,探讨该类患儿的感染病原 ,特对本院患儿及正常儿童的肺炎支原体抗体 ( Mycoplasma pneumomiaeantibody-Ig M)进行了检测 ,现将结果报告如下。1　资料和方法1 .1　资料来源观察组 :64例患儿均符合王慕狄主编的儿科学中哮喘性支气管炎的诊断标准。为本院儿科 2 0 0 0年 9月至2 0 0 3年 9月住院患儿 ,均在近期 2周内感染。男 3 6例 ,女2 8例 ;年龄 6个月～ 1岁 1 2例 ,1～ 3岁 1 8例 ,>3岁 3 4例。对照组 :正常儿童 47例 ,男 2 2例 ,女 2 5例 ;年龄 6个月～ 1岁 1 0例 ,1～ 3岁 1 6例 ,>3岁 2 1例…     

小儿系膜增殖性肾小球肾炎临床与病理检查结果分析

系膜增殖性肾小球肾炎 (Ms PGN)是小儿常见的原发性肾小球疾病之一 ,其临床表现多样化 ,只有通过肾活检确诊。 1 990～ 1 996年 ,我科收治 Ms PGN患儿 33例 ,为探讨 Ms PGN临床表现与病理改变的关系 ,对其临床资料与病理资料进行回顾性分析。1　资料与方法本组男 2 3例 ,女 1 0例 ;年龄 2 .5～ 1 3岁 ;病程半个月至 4年。均经肾穿刺活检确诊为 Ms PGN,病理分型按 WHO分类标准 ,临床诊断按 1 981年全国小儿肾脏疾病协作组标准。2 3例表现为肾病综合征 ,其中肾炎型 1 7例 (BUN、Cr升高 4例 ,轻度高血压 3例 ) ,单纯型 6例 ;单纯性血…     

囊虫性假性肌肥大24例临床分析

囊虫性假性肌肥大２４例临床分析河南省郑州市金水区医院（４５０００３）郭建勋，周芳，陈松良自１９８０～１９９４年８月我院收治囊虫病６１７９例。其中囊虫性假性肌肥大２４例，占０．３９％，报告如下。临床资料Ｌ．一般资料男１９例，女４例。年龄２０～５０岁。２...     

纳络酮及复方丹参液治疗新生儿缺氧缺血性脑病63例疗效观察

新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)是新生儿致死、致残的最常见疾病 ,缺乏特效治疗方法。 1 997～ 2 0 0 1年 ,我们采用儿科综合治疗加纳络酮及复方丹参治疗 63例 HIE患儿 ,疗效显著。现报告如下。1　资料与方法1 .1一般资料　同期 HIE住院患儿 1 2 3例 ,均择1 996年 1 0月杭州会议修订的 HIE诊断标准 ,并经 CT证实。随机分为两组 :1常规治疗组 (对照组 ) :60例。男3 3例 ,女 2 7例。孕周 <3 7周者 1 5例 ,～ 42周 41例 ,>42周 4例。出生体重 1 5 0 0～ 41 0 0 g,平均为 2 71 0 g。发病至入院时间为 1 0 min～ 3 d,平均 0 .5 1 d。轻度 1 2…     

原发性胃肠道恶性淋巴瘤25例的临床特征

原发性胃肠道恶性淋巴瘤 (简称ＰＭＬＧＬ)临床较为少见 ,故极易误诊。我院从 1 996年 1月～2 0 0 0年 1 2月共收治 2 5例ＰＭＬＧＬ患者 ,均经活检病理学证实。现作一回顾性分析 ,借以探讨其临床特征。1　资料与方法1 .1 　 临床资料2 5例中 ,男 1 8例 ,女 7例 ;年龄 1 5～ 82岁 ,中位年龄 46岁 (其中年龄 >5 0岁的 1 7例 ,<2 0岁的4例 ,2 0～ 5 0岁 3例 )。患者从有临床症状到确诊时间为 1 0～ 1 80ｄ ,平均为 96ｄ。病理检查均为非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)。 1 4例发生于胃部者主要表现为上腹隐痛 (8例 )、上腹不适 (1 3例 )、食欲下降(1 6…     

假肥大型肌营养不良15例临床分析

2002年1月-2007年3月，我们共收治假肥大型肌营养不良（DMD）患儿15例。现分析如下。资料分析：本组15例均为男性，年龄3～13岁。3—5岁6例，其中4例因双下肢无力、上楼梯吃力而就诊，2例表现为下蹲后起立困难；6—9岁7例，主要表现为双下肢无力，行走困难，行走时表现为典型的鸭步；10—13岁2例，主要表现为Cowers征阳性。其中2例患儿为同胞兄弟，先后相继患病。均诊断为DMD。     

内外兼治婴幼儿泄泻疗效观察

婴幼儿泄泻是儿科常见的消化道疾病 ,发病率相当高。笔者自 2 0 0 0年 2月～ 2 0 0 1年 8月采用内外兼治婴幼儿泄泻取得满意的疗效 ,现报告如下。1　临床资料　　 15 6例患儿均系我科门诊及住院患儿。男 76例 ,女 80例 ;年龄在 1岁以内 83例 ,1岁～ 2岁 5 8例 ,2岁～ 3岁 15例     

异体硬脑膜额肌悬吊术治疗重度上睑下垂

上睑下垂是因提上睑肌功能不足或完全丧失所致的外眼畸形。 1 999～ 2 0 0 1年 ,我们对 39例 ( 4 5眼 )重度上睑下垂患者采用异体硬脑膜额肌悬吊术进行矫治 ,效果满意 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组上睑下垂为先天性 2 9例 35眼(男 1 4例 1 8眼、女 1 5例 1 7眼 ,年龄 2～ 1 6岁、平均1 0 .2岁 ) ,提上睑肌肌力 2～ 3mm;外伤性 1 0例 1 0眼 (男 7例 7眼 ,女 3例 3眼 ,年龄 9～ 5 6岁 ,平均30 .1岁 ) ,提上睑肌肌力 0～ 3mm。1 .2　手术方法　异体硬脑膜供体为猝死的健康人 ,死后 2小时内取出硬脑膜 ,用生理盐水洗净血污 ,…     

持笔式小儿胸骨穿刺术108例报告

自 1997年 3月以来 ,我们应用普通注射针器呈持笔式进针方法为 10 8例小儿进行胸骨穿刺 ,成功率高 ,取材满意方便 ,无并发症。现报告如下。临床资料 :本组 10 8例 ,均为我院儿科门诊或住院患儿 ,男 6 2例 ,女 46例 ;年龄 2 5天～ 12岁。白血病 8例 ,原发性血小板减少性紫癜 2 0例 ,溶血性贫血 9例 ,营养不良性贫血 2 1例 ,结缔组织病 12例 ,其他 38例。方法 :取仰卧位 ,去枕 ,双手抱头 ,置于操作台上 (婴幼儿由助手从头部固定双上肢 ) ,完全暴露胸骨中上 1/ 3部位。操作者位于患儿的右侧 ,选择胸骨角 (胸骨正中线与第 2肋骨平面交界处 )上 0…     

皮肌炎多发性肌炎52例临床分析

1　临床资料1.1　一般资料　符合Bohan和Peter在1975年提出的皮肌炎、多发性肌炎临床诊断标准共5 2例,为1999- 0 1～2 0 0 1- 0 2中国医科大学附属第二医院收治的患者。其中皮肌炎38例,多发性肌炎14例。男11例,女4 1例。其中15岁以下的儿童皮肌炎2例,占3 4 % ;16～2 9岁8例,占15 4 % ;30～4 4岁15例,占2 8 8% ;4 5～5 9岁2 1例,占4 0 4 % ;6 0岁以上6例,占11 5 %。1.2　临床表现　5 2例患者均有肌无力表现,其中近端型4 2例,远端型10例。以四肢无力最常见(上肢5 0 11% ,下肢6 0 4 6 % )。肌痛、肌肉压痛4 6例,合并咽肌无力致吞咽困难者9…     

低钙引起儿童腹痛的临床分析

我院从 1998年 5月～ 2 0 0 2年 12月治疗 15例由于低钙引起的阵发性腹痛 ,报告如下。临床资料1 一般资料 :15例均为我院儿科门诊患儿 ,其中男 7例 ,女8例。年龄 3～ 5岁。 3～ 4岁 11例 ,5岁以上 4例。2 临床表现 :患儿以阵发性腹痛为体征 ,无任何阳性体征 ,病前无不洁饮食。3 血钙 1 8～ 1.9mmol/L ,其它各项检查均在正常范围。4 诊断标准 :①偏食及营养不良 ;②阵发性腹痛 ,排除其它引起腹痛的任何原因 ;③血钙低于正常 ;④实验性治疗有效。5 治疗方法 :给予 10 %葡萄糖酸钙 10ml加 10 %葡萄糖液10ml缓慢静推 ,15min推完 ,第 1d 2次 /…     

强直性脊柱炎166例临床分析

强直性脊柱炎 (AS)是以骶髂关节和椎旁小关节受累为主的慢性炎性病变。据国内流行病学调查 ,AS患病率在 0 .3 %左右。由于受遗传、性别等因素影响 ,女性 AS患者的病情相对较轻 ,临床误诊较高。为进一步了解 AS临床特点 ,本文对 1 996年至 2 0 0 1年收治的 1 6 6例 AS患者进行回顾性分析。1　资料分析1 .1　病例选择　本组 1 6 6例 AS均为住院患者 ,采用 1 984年纽约修订标准诊断。男 1 3 5例 ,女 3 1例 ;年龄 8～ 5 0岁 ,平均 2 0 .3 2岁。其中男性患者年龄 8～5 0岁 ,平均 (2 2 .1 1± 1 5 .3 6 )岁 ;女性患者年龄 1 2～45岁 ,平均为 …     

手部鞘管区屈肌腱损伤修复后肌腱粘连的预防

手部鞘管区屈肌腱损伤修复后肌腱粘连的预防一直是手外科研究的重点。 1 996～ 2 0 0 0年 ,我们对33例 ( 4 3指 )患者于修复屈肌腱的同时恢复腱鞘的完整性 ,使肌腱缝合口处于健康腱鞘内 ,并于鞘管内应用透明质酸钠 ( SHP) ,术后早期进行控制性功能锻炼 ,取得满意疗效。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 33例 ( 4 3指 )患者 ,男 2 5例 ,女 8例 ,年龄 1 0～ 48岁 ,平均 2 4 .4岁。致伤原因为锐器伤 2 7例 ,机械伤 6例。按受伤时指位分为屈曲型2 6例 35指 (拇指 4例、食指 9例、中指 8例、环指 3例、小指 2例、食中指 5例、中环指 4例 ) ,…     

婴幼儿上消化道疾病胃镜诊治临床研究

我院自 1999年 8月至 2 0 0 2年 10月采用富士能4 0 0系列EG— 4 10PE超细型小儿电子胃镜行婴幼儿胃镜检查 2 6 7例 ,其中 3岁以下婴幼儿胃镜检查 30例(11 2 % ) ,阳性发现 2 9例 (96 6 % )。包括上消化道出血 18例患儿在 72h内行急诊胃镜检查 ,并胃镜下止血治疗 1例。现将胃镜检查结果结合临床分析如下。1　资料与方法1.1　临床资料　 30例婴幼儿均为我院住院或门诊患儿 ,男 2 5例 ,女 5例 ,男∶女 =5∶1,年龄 5月～ 1岁 6例 ,～ 2岁 10例 ,～ 3岁 14例 ,就诊病程 4h～ 1 5年。临床症状以呕血和 /或黑便 18例 ,上腹或脐周痛 7例 ,呕吐 4…     

小儿化脓性脑膜炎79例预后因素分析

化脓性脑膜炎 (化脑 )是儿科常见的严重感染性疾病 ,发病急 ,病情重 ,并且可引起多种神经系统后遗症 ,严重威胁小儿健康。本文回顾 1990～ 2 0 0 0年我院收治的 79例小儿化脑的临床资料 ,并分析影响小儿化脑预后的临床因素。临床资料 :本组男 5 1例 ,女 2 8例 ;年龄 1天～ 1个月 9例 ,～ 1岁 5 4例 ,～ 3岁 6例 ,>3岁 10例。入院前已用抗生素治疗 70例。患儿均有完整临床资料 ,且在我院诊断治疗 ,符合以下诊断标准 :1脑脊液培养阳性 ;2有脑膜炎症状、体征 ;3脑脊液外观脓性或白细胞数 >0 .0 2 0× 10 9/ L ;4临床除外结核性、病毒性脑膜炎…     

藻酸双酯钠治疗小儿过敏性紫癜30例疗效观察

过敏性紫癜 ( AP)是一种主要侵犯毛细血管的变态反应性疾病 ,其基本病变是弥漫性血管炎、严重时可发生坏死性小动脉炎 ,血管壁通透性增加 ,导致皮肤粘膜和内脏器官出血及水肿。2 0 0 0～ 2 0 0 2年 ,我们采用藻酸双酯钠 ( PSS)治疗 AP患儿 30例 ,并对其临床效果、肾损害及血液粘度改变、药物副作用等进行观察。现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本文 60例 AP患儿 ,均符合《儿科学》第五版中的诊断标准 [1]。男 2 8例 ,女 32例 ;年龄 4～1 2岁 ;病程 2～ 1 0天。患儿除有典型的皮肤紫癜外 ,伴有关节症状 2 2例 ,消化道症状 1 9…     

10例肺吸虫病的误诊分析

随着经济发展和人们饮食习惯的改变 ,近年来肺吸虫病的发病率有上升的趋势 ,但目前临床医师对其了解不够 ,极易造成误诊 ,现对 1 0例误诊病例进行分析如下。1　一般资料1 996年 6月至 2 0 0 0年 6月间住院的肺吸虫病人 1 7例 ( 1 996年 1例 ,1 998年 5例 ,1 999年 9例 ,2 0 0 0年 2例 ) ,男性 9例 ,女性 8例。年龄 2 5～ 5 4岁 ,平均 39.6岁。误诊 1 0例 ,误诊率 5 8.8%。误诊为肺结核 6例 ,肺炎 3例 ,肺癌 1例。误诊时间 1～ 3个月 3例 ,3～ 6个月 4例 ,6～ 1 2个月 1例 ,大于 1 2个月 2例。2　诊断依据追问病史 1 0例患者均有喜生食半生食…     

小儿反复呼吸道感染与维生素D缺乏亚临床状态的关系

小儿反复呼吸道感染 (RRI)与维生素 D缺乏性佝偻病 (佝偻病 )的患病密切相关 ,但尚处在维生素D缺乏亚临床状态 [1] 的患儿与 RRI的患病是否相关则报道较少 ,临床上也容易忽视。 1 999年 1 1月～2 0 0 0年 3月 ,我们观察了 6 8例除外佝偻病的 RRI患儿维生素 D缺乏亚临床状态的发生情况 ,并与正常健康小儿对照。现报告如下。1　资料与方法1 .1　一般资料　根据 RRI诊断标准 [2 ]和佝偻病简易诊断标准 [3 ] ,选择同期 RRI且无佝偻病患儿 6 8例。男 3 7例 ,女 3 1例 ;年龄 6个月～ 3岁 ,其中～ 1岁1 3例、～ 2岁 3 0例、～ 3岁 2 5例。…     

自体骨髓间充质干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症疗效分析

目的探讨自体骨髓间充质干细胞（MSCs）移植治疗假肥大型肌营养不良症临床效果。方法对316例假肥大型肌营养不良症患者皮下注射粒细胞集落刺激因子,动员4天后采集骨髓,提取的单个核细胞（MNC）,总量为（5．72±1．89）×10^8,培养骨髓单个核细胞7—10天,最终得到间充质干细胞含量为（1．90±0．96）×10^8。应用四肢肌肉内注射的方式进行干细胞移植。结果干细胞移植治疗1年后肌力增加者占总患者数的81．3％。临床升级人数占27．5％。血清肌酸激酶（CK）降低率81．0％,血清乳酸脱氢酶（LDH）降低率86．1％。结论自体MSCs移植可使部分假肥大型肌营养不良症患者肌力改善,生活自理能力增加,血清CK、LDH水平下降,其安全性高,无不良反应,是治疗假肥大型肌营养不良症的一种新方法。