单纯性晶状体异位一家系

晶状体异位是指晶状体偏离其在视轴中央的正常位置，包括全异位和半异位两类。该体征可单独出现，如外伤性晶状体异位、先天性晶状体异位，也可为全身病变的一部分，如马方综合征。单纯性晶状体异位临床表现不同于马方综合征，除眼部异常外，无骨骼和心血管系统异常；而单纯性晶状体异位与先天性晶状体异位的区别在于前者出生时晶     

马方综合征合并双眼晶状体半脱位手术治疗一例

马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是与晶状体异位有关的常见的全身性疾病，约50%～80%的MFS患者存在晶状体异位。该文报道一例21岁的男性患者，因患有MFS致双眼晶状体半脱位伴双眼并发性白内障，先后实施白内障摘除人工晶状体植入合并囊袋张力环悬吊固定术，术后保留低度近视，随访期间未发现眼压升高、人工晶状体严重移位及囊袋皱缩等并发症。     

虹膜拉钩联合可缝合囊袋张力环在马方综合征晶状体半脱位患者中的应用

目的探讨虹膜拉钩联合可缝合囊袋张力环（MCTR）在马方综合征晶状体半脱位患者中应用的有效性和安全性。方法马方综合征晶状体半脱位患者5例（7只眼）。行3．2mm透明角膜隧道切口及连续环形撕囊后,使用2-4个一次性尼龙虹膜拉钩钩住撕囊边缘,以稳定晶状体囊袋,并使其居中,完成晶状体抽吸、MCTR植入及缝合固定。于晶状体囊袋内植入折叠人工晶状体。结果6只眼术后12个月最佳矫正视力≥0．8,1只眼为0．7。眼前段分析系统获得Scheimpflug图像分析人工晶状体居中性好。超声活体显微镜显示所有患者人工晶状体襻及MCTR均位于晶状体囊袋内,MCTR的固定钩稳定地位于虹膜与晶状体囊膜间。反光裂隙灯显微镜照相分析显示1只眼出现较明显晶状体后囊膜混浊。无玻璃体脱出、视网膜脱离等术中术后并发症的发生。结论虹膜拉钩的使用可维持术中晶状体囊袋的稳定及手术过程的操作安全。MCTR植入可维持术后人工晶状体的长期稳定性,安全有效地避免马方综合征患者进行性加重的晶状体悬韧带异常导致的术后人工晶状体脱位。     

儿童Marfan综合征晶状体半脱位手术的探讨

报告16例18眼儿童马方综合征晶状体半脱位的手术治疗。术前视力0．08以下者10眼占55．56％，0．1者8眼占44．44％。采取晶状体摘出和四点固定法植入人工晶状体。随访1－6年，矫正视力0．5至0．7者12眼占66．7％，最佳达0．8以上6眼占33．3％。未发现视网膜脱离等并发症。术前应做详细检查，严密手术设计，确保手术成功。     

马方综合征突变型微纤维蛋白-Ⅰ基因蛋白模型的计算机构建和分析

目的 运用计算机建模分析中国马方综合征单纯晶状体脱位患者突变型微纤维蛋白-Ⅰ(FBN1)物理结构的改变,以阐明其在晶状体脱位发病机制中的作用.方法 对照实验研究.运用SWISS-MODEL软件预测、SWISS-Pdb浏览器观察与分析野生型和R545C、R1530C突变型微纤维蛋白-Ⅰ的蛋白构型.结果 与野生型微纤维蛋白-Ⅰ比较,突变型微纤维蛋白-Ⅰ具有显著的二维结构的改变.R545C突变型微纤维蛋白-Ⅰ造成α螺旋结构缺失、氢键距离缩短、蛋白表面水溶性改变和分子负电荷势能下降.R1530C突变型微纤维蛋白-Ⅰ造成氢键缺失、蛋白表面水溶性改变和分子负电荷势能上升.结论 突变型微纤维蛋白-Ⅰ基因显著改变了该蛋白的二维结构,进一步支持了微纤维蛋白-Ⅰ在马方综合征晶状体脱位发病机制中具有一定作用的理论.     

Marfan综合征晶状体半脱位的双手法晶状体注吸术治疗

Marfan综合征是一种先天性中胚叶发育不良性疾病，骨骼、心血管及眼部受累为其特征。眼部病变多由于晶状体悬韧带脆弱，引起晶状体向上或鼻上半脱位，严重影响视力者需要手术治疗，手术方法的选择及操作需根据术眼的具体病情确定。笔者报告1例Marfan综合征患者重度晶状体半脱位施行双手法晶状体注吸术治疗成功的病例如下。     

Marfan综合征晶状体半脱位一家系手术治疗观察

目的探讨Marfan综合征晶状体半脱位患者的手术治疗效。方法对一家系4例(8只眼)Marfan综合征晶状体半脱位患者进行手术治疗,2例(4只眼)行晶状体囊内摘除加前段玻璃体切除术,另2例(4只眼)行晶状体玻璃体切除联合悬吊人工晶状体植入。结果所有手术均顺利完成,随访2月~6月,术后矫正视力均不同程度提高,未见视网膜脱离等并发症发生。结论对Marfan综合征晶状体半脱位患者,掌握好手术适应证,根据晶状体半脱位具体情况选择手术方法,可保证手术成功率。     

超声乳化联合IOL植入治疗前圆锥晶状体伴有Alport综合征的视觉效果

目的:观察超声乳化联合IOL植入治疗7眼前圆锥晶状体伴有Alport综合征患者的手术效果。方法:Alport综合征患者4例,7眼因前圆锥晶状体行超声乳化联合IOL植入手术。结果:所有患者的术后视力均有明显提高。结论:我们认为对于前圆锥晶状体伴有Alport综合征患者采用超声乳化联合IOL植入手术治疗,是一种安全的疗法。     

囊袋张力环在马凡综合征晶状体半脱位手术中的应用

目的探讨囊袋张力环在马凡综合征晶状体半脱位手术治疗中的应用效果。方法对32例(54眼)马凡综合征伴晶状体半脱位患者在晶状体摘出联合人工晶状体植入术中,将囊袋张力环植入晶状体囊袋后再植入后房型人工晶状体。术后定期随访,观察术后患者视力、疗效和并发症等。结果 32例54眼患者均手术成功,术后患者视力均有不同程度的提高;术后3个月最佳矫正视力>0.6者15眼,0.3～0.6者36眼,<0.3者3眼。随访期间未发现人工晶状体脱位、眼压升高及玻璃体脱出等并发症发生。结论囊袋张力环应用于马凡综合征晶状体半脱位摘出手术可以提高手术安全性,防止人工晶状体偏位,避免或减少玻璃体脱出,是马凡综合征伴晶状体半脱位患者行超声乳化白内障手术的有效辅助手段。     

Weill-Marchesani综合征3例疗效分析

目的:探讨个体化选择手术方案治疗Weill-Marchesani综合征的效果.方法:Weill-Marchesani综合征患者3例(6眼)年龄均＜25岁,均发现高度近视,球形晶状体,其中2例伴青光眼,2例采用晶状体吸出 人工晶状体植入术,1例施晶状体吸出 IOL植入 复合式小梁切除术.术后观察患者矫正及非矫正视力、眼压及IOL位置并随访3 mo.结果:患者3例术后视力均较术前明显提高,3 mo复诊双眼视力均＞0.5,IOL位正,眼压正常.结论:个体化地选择适宜的手术方案治疗Weill-Marchesani综合征疗效满意.