关爱血友病 让生命不再脆弱

日常生活中,有人在不经意碰撞时却发生了关节腔或深部肌肉的出血,有的发生牙龈或鼻腔出血不止等,还有部分小男孩自幼就出现各种出血表现,去医院检查,被诊断为"血友病"。那么,血友病究竟是什么病?什么是血友病血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病甲和血友病乙两种。     

儿童时期是血友病治疗的关键期

血友病患儿也被称为“玻璃娃娃”,儿童是血友病治疗的关键时期,凝血因子替代治疗仍是目前血友病最有效的急性出血的止血措施,抑制物、血友病性关节病、血友病性假肿瘤、血液传播性感染等是治疗过程中需要关注和及时处理的并发症。儿童血友病的治疗是一个漫长的过程,家庭生活和日常护理不容忽视,及早采取规范化预防治疗有利于实现“零出血”的目标。     

10例血友病患者髂腰肌出血的临床分析

目的 探讨分析血友病患者髂腰肌出血的临床特点以及康复治疗的疗效.方法 回顾分析2008年5月--2012年11月我院收治的10例血友病髂腰肌出血患者的病例资料,总结其体征、症状、并发症和康复治疗的疗效情况.结果 10例患者5例出血在左侧髂腰肌,4例出血在右侧,1例双侧出血;7例髂腰肌初次出血患者年龄5-20岁,平均(16.1±3.2)岁;8例患者并发股神经损伤,发生率为80.00%;7例完成康复治疗,6例(85.71%)血肿完全消失,髋关节活动度恢复正常.8例股神经受损者中7例(87.50%)经过治疗后股四头肌的肌力达到4级以上.结论 血友病患者容易发生髂腰肌出血,继发性膝关节出血和股神经受损的发生率非常高,康复治疗能促进血肿吸收,加快受损神经功能恢复.     

广东血友病患者医疗保险现状调查

血友病是遗传因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏引起的疾病,具有自发出血、全身出血或轻微损伤、小手术后出血不止的特点,在目前的医疗水平下需要终生采用凝血因子替代治疗。凝血因子紧缺且价格昂贵,因此每个血友病患者家庭都承受着沉重的精神和经济压力。为了解广东省血友病患者的医疗保险现状,我们对部分血友病患者进行了调查。     

宫内胎儿采血和血友病产前诊断

血友病是一种比较常见的遗传性疾病。病人由于缺乏某些凝血因子,导致出凝血功能障碍。为了避免和控制出血症状,病人需要定期注射相应的凝血因子。由于这些凝血因子都是由献血员的供血制备的,因而容易传播病毒性肝炎。在国外,已有一些血友病患者因反复接受凝血因子替代疗法而传播爱滋病的报道。个别血友病病人,可以产生特异的抗凝血因子抗体(称为抑制物),因而替代疗法也不能预防和控制出血,病人可因大量出血而危及生命。因此,血友病的产前诊断一直引起人们的极大关注。血友病可分为血友病A、B、C三种,分别是由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ所致,其中以血友病A和血友病B多见,三者比例46∶     

泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析

<正> 血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。本组疾病在先天出血性疾病中最为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85％,我国血友病发病率为2.5～3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段。本文以传统意义上“血友病”的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径。     

血友病的基础知识

<正>血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,     

99例血友病患儿临床资料分析与护理策略

血友病(hemophilia)是由血液中某些凝血因子(blood coagulation factors)缺乏而导致严重凝血功能障碍的出血性疾病,男性发病率高于女性。该病按照缺乏凝血因子种类,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和其他血友病(凝血因子Ⅺ缺乏),前二者为性连锁隐性遗传性疾病,后者为常染色体不完全隐性遗传性疾病。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,主要临床表现为自发性或损     

血友病治疗新理念

血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易止血。目前，全球血友病病人数约为40万，我国约为10万。血友病的主要表现为自幼反复发生异常出血，呈慢性和持续性。最常见的出血部位为关节和肌肉，其次为皮肤和黏膜，严重者可表现为消化道等内脏出血或颅内出血。     

山东省血友病综合关怀工作模式探讨

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内缺乏凝血因子八或九,导致血液凝固异常,给患者家庭和社会都造成沉重的负担。血友病综合关怀是对血友病患者及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导,从而全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化,减轻血友病的危害。通过对山东省血友病综合关怀工作模式的总结,探讨一种新的、适合国情的综合关怀工作模式,以提高血友病患者的生存质量,减轻家庭和社会负担。