套细胞淋巴瘤临床研究现况

非霍奇金淋巴瘤(NHL)在世界范围内逐年增多,自1950年以来每年发病率增加4%.在美国现已是第六位引起死亡的恶性肿瘤.近年来由于化疗、放疗的发展,NHL治疗效果明显提高.但是由于NHL的病理分类较为复杂,而且病理类型与治疗的方法及预后有密切的关系.套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma,MCL)近来受到临床医师的关注,有必要对其进一步的了解.套细胞淋巴瘤于1992年由Banks主持召开的国际会议上统一命名的.在不同的分类系统中,套细胞淋巴瘤有不同的名称:中心细胞性淋巴瘤(Kiel分类),中间淋巴细胞性淋巴瘤(Rappaport分类),弥漫性或结节性小裂细胞淋巴瘤(国际工作分类,成都会议)及外套层淋巴瘤(Weisenburger分类).近年来Real分类及WHO的肿瘤分类都包括了套细胞淋巴瘤.1 套细胞淋巴瘤的病理,免疫表型及分子遗传学套细胞淋巴瘤来源于滤泡淋巴细胞套区的B淋巴细胞,特点为以淋巴结发生中心周围套区的肿瘤性扩大.肿瘤细胞主要是小到中等的淋巴样细胞,一般比正常的淋巴细胞稍大,也有一些小而圆的淋巴样细胞与小淋巴细胞相似.套细胞淋巴瘤的瘤细胞呈弥漫性生长或不明显结节状,偶尔瘤细胞围绕反应性滤泡生长.套细胞淋巴瘤有多种分类.以套细胞淋巴瘤主要累及正常生发中心周围的套区并导致其扩大的,为套区型;当套细胞淋     

纵隔灰区淋巴瘤的研究进展

 纵隔灰区淋巴瘤（mediastinal gray zone lymphoma）作为一个疾病实体,常不能依据现有的诊断标准进行分类。这类淋巴瘤同时具有纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤（PMBL）和经典霍奇金淋巴瘤（cHL）的特征。在2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将其命名为“B细胞淋巴瘤,不能分类,具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的特征（BCLu）”。BCLu具有独特的临床特点、免疫表型和分子遗传学特征,临床过程更具侵袭性,预后较差。目前尚无达成共识的治疗方案,可参照侵袭性B细胞淋巴瘤的方案化疗。     

非免疫缺陷相关性B细胞淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的 探讨非免疫缺陷相关性淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤与ＥＢ病毒感染的关系。方法 常规染色进行组织学分类，利用免疫组织化学ＬＳＡＢ法确定肿瘤的免疫表型。采用原位杂交方法检测ＥＢ病毒编码的小核ＲＮＡ（ＥＢＥＲｓ）结果 ４０例淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤中，低度恶性２０列（中心母细胞－中心细胞性１２例，中心细胞性４例，淋巴细胞性４例）高度恶性２０例（中心母细胞性１７例，免疫母细胞性２例，Ｂｕｒｋｉｔｔ样１例）。所有病     

胃肠道粘膜相关淋巴组织淋巴瘤

粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue MALT)淋巴瘤的概念最初是由Isaacson和Wright在1983年首先提出并被大量的实验和临床病理观察所证实，逐渐为人们接受和公认。1988年日内瓦举行的欧洲血液病理学协会上第一次命名为MALT低度恶性B细胞淋巴瘤，1994年经修订后欧美淋巴瘤Real分类法将其确定为来自边缘带B细胞非霍奇金淋巴瘤。     

非何杰金淋巴瘤分类的现状

由淋巴细胞发生的恶性肿瘤称为恶性淋巴瘤。由于淋巴瘤中无良性肿瘤，故在文献中有时将恶性两字略去而简称淋巴瘤。又由于传统上将淋巴瘤分为何杰会病（Hodgkin’sDisease，HD）和非何杰金淋巴瘤（NonHodgkin’sLymphoma，NHIL）。由于HD的分类变化不大，而NHL却十分混乱，放要讨论淋巴瘤的分类问题主要是指NHL而言。任何肿瘤组织学分类都应考虑到4个基本条件：（1）具有临床意义；（2）具有正确的理论基础；（3）可重复性；（）易于掌握应用。对于恶性淋巴瘤的组织学分类，6O年代以前普遍采用3个类型：（）淋巴肉瘤；（2）网织细胞…     

原发性皮肤淋巴瘤的临床病理学观察

目的 研究原发性皮肤淋巴瘤的临床表现、组织学特点及免疫表型.方法 对17例原发性皮肤淋巴瘤病例进行回顾性分析,按照世界卫生组织.欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)分类标准,结合形态和免疫组化结果对其进行分类.对不同类型的临床病理学特点分别进行观察、总结.结果 17例患者中,男性10例,女性7例.平均年龄为51(16～78)岁.患者均以发现皮肤病就诊.其中T细胞淋巴瘤14例,包括5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,2例蕈样霉菌病,4例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤及3例原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(其中1例为原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤).B细胞淋巴瘤3例,包括2例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)和1例原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(Ⅲ级).结论 原发性皮肤淋巴瘤临床表现及病理学特点复杂多样,两者必须紧密结合才能做出正确的诊断.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneouspanni－culitis－likeTcelllymphoma，SPTCL）是一种细胞毒T细胞的淋巴瘤，好发于皮下，其特征是皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞，围绕脂肪细胞呈花环状排列，瘤细胞有明显的核碎裂、核坏死。SPTCL是近年才确定的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤新亚型，１９９４年由国际淋巴瘤研究协作组（REAL分类）正式命名，２０００年WHO分类将其纳入外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤中。本病属于少见类型的淋巴瘤，其临床表现和组织学改变均比较特殊，国内报道极少，国外报道也不多，我…     

结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型

结外NK／T细胞淋巴瘤,鼻型,是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性,且常伴有血管的破坏与坏死,历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤,小、中、大细胞型,REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤,以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型,具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。     

MALT淋巴瘤分子遗传学特点

边缘区B细胞淋巴瘤包括淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤及结外粘膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type，简称MALT淋巴瘤)三种类型。MALT淋巴瘤于1983年由英国的Isaacson等首先报道，当时未得到公认。1994年RELT分类将边缘区B细胞淋巴瘤单独列为一类，其中包括MALT淋巴瘤及淋巴结边缘区淋巴瘤；     

非霍奇金淋巴瘤染色体异常与组织学及免疫学表型相关性的探讨

应用短期培养法对２４例非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）进行核型分析，同时对该组病例进行免疫学分型和组织学分类。２４例ＮＨＬ除１例无分裂相外，均出现克隆性染色体异常，数目异常旭亚二倍体，超二倍体、四倍体；数目的丢失、获得是非随机的，６ｑ最多见，主要见于ＳＬ、ＤＬ、ＩＢＬ；１４ｑ＾＋多见，主要见于ＳＬ、ＤＬ及ＬＢＬ，同时与供体不同有关。Ｔ细胞淋巴瘤多见１４、７、６、１２、１９号染色体异常，Ｂ细胞淋巴瘤可见ｔ（     

56例非霍奇金氏淋巴瘤性白血病临床分析

通过对４２５例非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）患者，中继发淋巴瘤白血病（ＮＨＬＬ）的５６例（１３．２％）进行了临床分析，提出了ＮＨＬＬ的命名有别于急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ），属于特殊类型的白血病；其诊断标准应与ＡＬＬ－致。探讨了ＮＨＬ继发ＮＨＬＬ的影响因素与年龄、临床特征、分期、病理类型等密切相关；同时提出了预测ＮＨＬ患者发生ＮＨＬＬ的危险因素。     

我国淋巴瘤的临床病理特点：附1289例分析

将解放军总医院自１９５５至１９９３年３８年中２５００００例活检材料中原诊断为淋巴瘤的１２８９例切片进行重新阅片，根据１９９４年国际淋巴瘤研究组的分类方案进行分类，从性别、年龄、部位、发病率的动态变化、类型共５方面与欧美淋巴瘤进行比较，结果发现，我国淋巴瘤与欧美有着诸多的不同，其特点是：（１）男女比例高；（２）仅有一个年龄高峰；（３）结外淋巴瘤多于淋巴结；（４）缺乏逐年发病率增高趋势；（５）何杰金病     

NK细胞肿瘤的研究进展

WHO“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，又将NK细胞肿瘤分为NK母细胞瘤、结外NK／T细胞淋巴瘤（鼻型）以及侵袭性NK细胞白血病。NK细胞肿瘤有明显的异质性，无论是生物学行为、预后，还是对治疗的反应方面都具有特殊性。NK细胞肿瘤侵袭性高，极易产生耐药性，预后差，生存时间短，目前尚无最佳的治疗模式。为帮助人们加深对这一疾病的认识，本文介绍NK细胞肿瘤的研究进展。     

小B细胞淋巴瘤中IgVH基因特点的研究进展

众所周知，免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）是B细胞中一种重要的分子，在正常B细胞发育成熟过程中免疫球蛋白重链（immunoglobulin heavy chain，IgH）发生重排，并在抗原驱动下经历体细胞超突变（somatichypermutation，SHM）生成特异性抗体，介导免疫反应。目前认为根据免疫球蛋白重链可变区（immunoglobulin heavy chain variable region，IgVH）序列的SHM状态可将B细胞归为3类：（1）生发中心（germinal center，GC）前来源，未发生SHM的B细胞；（2）GC来源，有SHM且突变持续进行的B细胞；（3）GC后来源，含稳定SHM的B细胞。上述三个阶段B细胞发生恶变时也产生具备各自特征的B细胞肿瘤。近年来人们还逐渐认识到，IgVn的SHM状态可成为识别淋巴瘤来源的标志。研究还发现不同的淋巴瘤所使用的VH基因家族存在着差别，有的淋巴瘤对特定的Vn基因家族有着特殊的偏好，即所谓Vn基因偏向性使用，这一分子遗传学上特征在淋巴瘤发病中的意义也值得深入研究。     

100例非霍奇金淋巴瘤分类与预后关系的研究

应用形态学标准与免疫组织化学方法对１００例非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）的分类与预后关系进行了研究。在ＮＨＬ中，细胞分类的百分率如下：Ｂ细胞６６％，Ｔ细胞２９％，非Ｂ非Ｔ细胞２％，组织细胞３％。根据形态学的标准，Ｔ与Ｂ淋巴瘤的肿瘤细胞可被分别分为四与六种亚型。详细地描述了每种亚型的形态学特征。随访结果表明了Ｂ细胞淋巴后的预后比Ｔ细胞淋巴瘤好。淋巴瘤的正确分类有助于病人的治疗。作者建议对淋巴母细胞与中心母细胞类型的ＮＨＬ需要进行积极的化疗与放疗。     

22例胃粘膜相关淋巴瘤临床病理及免疫表型分析

目的：探讨胃粘膜相关淋巴瘤的临床病理特点。方法：收集22例胃原发性恶性淋巴瘤.应用MALT概念进行形态学及免疫组化分析。结果；本级资料显示临床以中年人多见．男女性别之比为1.4：1。病变好发于胃窦、体部。22例经免疫组化证实均为B细胞性淋巴瘤。其中6例病理形态学呈典型MALT淋巴瘤，13例呈不典型MALT淋巴瘤。3例肿瘤由单一高度恶性中心母细胞样细胞组成，其中2例内可见LEL现象和浆细胞浸润。结论：胃原发性B细胞性淋巴瘤均为MALT淋巴瘤。单一星高度恶性图像的淋巴瘤可能是MALT淋巴瘤转化的一个阶段。     

非霍奇金淋巴瘤染色体异常与组织学及免疫学表型相关性的探讨

应用短期培养法对２４例非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）进行核型分析，同时对该组病例进行免疫学分型和组织学分类。２４例ＮＨＬ除１例无分裂相外，均出现克隆性染色体异常，数目异常主要是亚二倍体，超二倍体、四倍体；数目的丢失、获得是非随机的，６ｑ－最多见，主要见于ＳＬ、ＤＬ、ＩＢＬ；１４ｑ＋多见，主要见于ＳＬ、ＤＬ及ＬＢＬ，同时与供体不同有关。Ｔ细胞淋巴瘤多见１４、７、６、１２、１９号染色体异常，Ｂ细胞淋巴瘤可见ｔ（１４，１８）（ｑ３２，ｑ２１）     

中心母细胞性淋巴瘤与淋巴滤泡细胞的核形态参数的图像分析

目的研究淋巴瘤细胞和淋巴滤泡细胞核的形态参数特征,为相关病理图像的计算机自动识别寻找参数依据;方法利用图像分析系统测量中心母细胞性弥漫大B细胞淋巴瘤及淋巴滤泡的套细胞、中心细胞和中心母细胞核的20个形态参数,判别分析法分析各组细胞之间核的形态参数的差异;结果中心母细胞与中心母细胞性淋巴瘤细胞之间只有3个形态参数入选判别函数,判别正确率仅为59.20%。而套细胞或中心细胞与中心母细胞性淋巴瘤之间入选参数分别为10个和8个,判别正确率分别为97%和76%。套细胞与中心细胞、套细胞与中心母细胞、中心细胞与中心母细胞之间入选判别函数的参数分别为8个、7个和7个,判别正确率分别为97.7%、98.6%及78.9%;结论不同类型的淋巴滤泡细胞之间有较多形态参数存在差异,而中心母细胞性淋巴瘤细胞与其来源中心母细胞在形态上有更多的相似性。     

BCL-6与弥漫性大B细胞淋巴瘤的相关性

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中发病最多的一型，与BCL-6基因高度相关。BCL-6主要分布于生发中心及生发中心起源的淋巴瘤中，在DLBCL中易发生易位、突变、缺失从而导致表达失调，作用于与细胞活化、分化、周期、凋亡相关的基因，使细胞处于快速增殖、幼稚状态。BCL-6对DLBCL预后的意义尚有争议，不同的统计数据得出了不同结论。     

外套细胞淋巴瘤的认识进展与鉴别诊断

 1名称的变化早在197年Berard就提出了“中间细胞淋巴瘤”(Intermediate lymphocytic lymphoma，ILL)的名称，其含义是指一类瘤细胞介于小淋巴细胞与小裂细胞之间的小细胞淋巴瘤，并提出是来自淋巴滤泡生发中心周围的外套层淋巴细胞。以后的进一步研究证实ILL瘤细胞与外套层淋巴细胞存在着形态上、免疫表型上的相似性，故到1982年Weisenburge:提出将一组有一定特征的淋巴瘤从ILL中分出来，专门命名在外套层淋巴瘤(Mantle zone lymphoma, MZL)。