弥漫性食管平滑肌瘤病１例

弥漫性食管平滑肌瘤病是一种罕见的良性肿瘤,其病理特征是食管肌层弥漫性肥大,以吞咽困难为主要临床表现,部分患者合并患有Alport综合征,有可能误诊为恶性食管肿瘤、贲门失弛缓症等。本案例报告了１例弥漫性食管平滑肌瘤病的患者诊治经过,介绍该病的影像学特点并进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。     

子宫肌瘤剔除术联合GnRH-a治疗弥漫性子宫平滑肌瘤病六例

目的 探讨传统子宫肌瘤剔除术+促性腺激素释放激素激动剂(gonadotropin releasing hormone agonist,GnRH-a)治疗弥漫性子宫平滑肌瘤病的效果.方法 对6例弥漫性子宫平滑肌瘤病患者采用传统的经腹子宫肌瘤剔除术,术后辅以GnRH-a治疗.对每例术中切除肌瘤个数等进行统计,并随访术后情况.结果 术中平均切除肌瘤数68个(19 ～135个),平均出血量283 mL(100～600 mL),平均手术时间132 min(50～ 185 min).所有患者术后月经恢复正常,贫血症状改善.2例成功妊娠,孕期及产后平稳,无并发症发生.结论 传统子宫肌瘤剔除术+ GnRH-a治疗对于希望保留生育功能的弥漫性子宫平滑肌瘤病患者可作为一种治疗选择.     

来函照登

编辑同志: 阅读贵刊刊登的“弥漫性腹膜平滑肌瘤病1例”(王振中等,中国肿瘤临床13:333,1986)之后,认为本例与文献中描写的多数病例不尽一致,愿意提出与作者商榷。腹膜播散性平滑肌瘤病(Leiomyomatosis     

子宫平滑肌瘤病经静脉延伸至右侧心腔2例CT及MRI表现

子宫平滑肌瘤病经静脉延伸至心腔者较罕见,该病CT及MRI表现有其一定的特点。全文回顾性分析2例子宫平滑肌瘤病经静脉延伸至右侧心腔的CT及MRI表现。     

胃镜下高频电切食管平滑肌瘤17例报告

食管平滑肌瘤是临床上较少见的食管良性肿瘤，目前治疗大多根据肿瘤的位置经由胸部或颈部施行手术切除的方法。自1988年4月～1994年8月．我们对17例食管平滑肌瘤病人采用在胃镜下局部切除肿瘤的方法进行治疗．全部获得成功．现报道如下。     

血管内平滑肌瘤病21例临床分析

目的:探讨血管内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis,IVL）的临床病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2004年1月至2015年8月收治的21例血管内平滑肌瘤病患者的临床资料,对其临床病理特征、诊断、治疗方法及预后进行分析。结果:21例患者发病年龄27~65岁（平均年龄44.4岁）,中位年龄45岁。女性患者20例,男性患者1例。其中一例为该病术后复发。21例患者无特异性症状及体征,大多为发现盆腔包块入院。IVL术前确诊率极低,主要依靠术中探查及术后病理特征,大体可见血管内条索状、金针菇状或结节状肿物,大小不等,可从血管内抽出,镜下瘤细胞呈梭形,编织状排列,一般无核分裂象。21例患者全部接受手术治疗,术中冰冻15例诊断该病,术后石蜡病理诊断明确。随访18例,中位随访时间为39个月,无1例复发。结论:血管内平滑肌瘤病是一种具有恶性潜能的良性病变,好发于育龄期女性,临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊靠术后石蜡病理,以手术治疗为主,以病灶切除干净为原则,因为该病为雌激素依赖性疾病,对于年龄偏大、无生育要求者可以考虑双侧附件同时切除,对于保守治疗的患者,术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)及其他抗雌激素药物,避免应用雌激素类药物或食物,术后需定期复查,严密随访。本例男性病例为首次报道。     

累及下腔静脉及右心的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗-附2例报道

目的:静脉内平滑肌瘤病是一种较罕见的特殊类型的子宫平滑肌瘤病,临床治疗特殊,本文结合2例患者临床资料及文献对其治疗方式进行探讨.方法:回顾性分析海军总医院于2014年6月至2016年1月期间共收治的2例静脉内平滑肌瘤病患者,其中1例累及下腔静脉,另1例累及下腔静脉及右心房,2例患者均行经腹一期手术,手术均切除子宫平滑肌瘤,同期切开肿瘤侵犯的静脉取出瘤栓.结果:手术均获得成功,顺利取出静脉内及右心房瘤栓,无围手术期死亡或并发症.随访6~24个月肿瘤无复发.结论:静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心时选择单纯经腹一期手术取瘤栓创伤小,安全有效.     

关于“弥漫性腹膜平滑肌瘤病1例提出几个问题商榷”的答复

编辑同志贵刊(14:192,1987)刊登回允中等同志来函已阅。信中提出,作者报道“弥漫性腹膜平滑肌瘤病1例”(中国肿瘤临床13:333,1986)与文献描写的多数病例不尽一致,并提出几个问题商榷,现答复如下:     

弥漫性腹膜平滑肌瘤病1例

弥漫性腹膜平滑肌瘤病(LeiomyomatosisPeritonealis Dissemination简称LPD)甚为少见,世界文献仅15例全为女性患者。本文报道1例如下: 患者,男,43岁。尿急、尿频、排尿不畅2年余,半年来加剧伴左下腹胀痛,怀疑前列腺肿瘤而入院。指肛及直肠镜检查,前列腺肿块向肠腔突出,结节状。直肠壁外有一肿块,呈多个结节状,直肠粘膜光滑。B超提示前列腺肿瘤。穿刺活检,病理诊断为平滑     

食管平滑肌瘤诊治体会(附9例报告)

我院近20年来收治9例食管平滑肌瘤病人，均经手术及病理证实。现结合文献总结如下。1临床资料一般资料本组男性6例，女性3例。年龄28～57岁，平均40岁。肿瘤位于食管中段者5例，下段4例。合并食管癌1例，多发性食管平滑肌瘤1例。临床表现6例表现为吞咽困难，程度较轻，3例表现为胸骨后及剑突下疼痛。病程4个月～1．5年，平均10个月。食管钡剂造影及内镜食管钡剂造影9例均表现为程度不同的充盈缺损。2例相应部位粘膜僵硬、紊乱、中断，7例粘膜完整光滑。内窥镜检查7例见圆形、椭圆形肿块突入食管腔，表面粘膜完整光滑，皱线消失。2例食管腔狭…     

食管平滑肌瘤的诊断与治疗（附15例报告）

本文介绍了我院收治的１５例食管平滑肌瘤病人，其中男性１３例，女性２例，年龄最大５６岁，最小２３岁。重点讨论了本症的病理特征，各种辅助检查的特点，鉴别诊断和手术治疗等问题。     

肺良性转移性平滑肌瘤诊治

目的回顾和总结肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML）的临床和影像学表现、发病机制、诊断与治疗。方法应用PubMed和CNKI期刊全文数据库检索系统,以＂良性转移性平滑肌瘤、诊断和治疗＂为关键词,检索1939年首次报告该病至2013-06-30的相关文献。纳入标准：关于肺良性转移性平滑肌瘤的病例报告和疾病分析的文献。排除标准：肺原发平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病和血管平滑肌瘤病。符合分析的文献34篇。结果 PBML是临床罕见疾病,好发于育龄期妇女的肺部,常发生于子宫肌瘤术后。组织病理学表现为相互交叉成束状排列的高分化平滑肌,缺乏核分裂像,特殊染色细胞质内有纵行的肌丝,肺部转移瘤可形成腺体样腔隙。缺乏特异性临床及影像学表现,确诊困难,通常依靠影像学结合病理检查确诊。多数预后较好,目前尚没有标准治疗方法,手术切除及激素治疗是最常用的方法。结论临床上遇到育龄期女性、有子宫肌瘤病史且肺内出现结节或弥漫性病变,需考虑PBML可能。对本病的发病机制和治疗还有待进一步探讨。     

腹膜播散性平滑肌瘤病1例报道

0 引言腹膜播散性平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata,LPD)是一种以多病灶的平滑肌细胞肿瘤为特征的罕见良性疾病.自1952年首次报道后,迄今为止在国内外文献中有180余例病例报道.现报道我院腹膜播散性平滑肌瘤病1例,并复习相关文献,以期提高对此病病因、诊断及治疗的认识.     

食管间质瘤与平滑肌肿瘤的临床鉴别及治疗

背景与目的：食管间质瘤与平滑肌肿瘤虽然具有不同的病理学特征,但是临床上不易鉴别。本研究比较食管间质瘤和平滑肌肿瘤的临床特征,并探讨其治疗原则。方法：用免疫组织化学法检测原诊断为食管平滑肌（肉）瘤20例和间质瘤1例肿瘤组织中CD117和CD34等一组抗体表达。结合病理学形态表现和临床表现进行分析,并总结各自的治疗原则及疗效。结果：16例原诊断为食管平滑肌瘤有5例CD117（＋）,按照间质瘤评定标准,均为非高度侵袭危险性食管间质瘤,余11例CD117（-）;1例原间质瘤CD117（＋）和CD34（＋）,为高度侵袭危险性食管间质瘤;4例食管平滑肌肉瘤CD117（-）和CD34（-）。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后没有明显差异;食管高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌肉瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后也没有明显差异。结论：病理学形态表现和临床表现无法区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤,CD117等抗体的免疫组织化学法检测是区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤必不可少的手段。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤局部切除术或部分食管切除术可以达到根治,预后良好;高度侵袭危险性食管间质瘤和平滑肌肉瘤需行食管部分切除术。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理分析

背景与目的肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的具有独特临床病理特征的肿瘤性疾病,本文旨在探讨PLAM的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法收集3例PLAM病例,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果 3例PLAM病例均为育龄妇女,年龄27岁-45岁,平均年龄37.7岁,其中2例胸部CT示双肺弥漫分布薄壁的含气囊腔,1例为气胸。组织学检测显示肿瘤组织呈不规则腔隙和斑片或结节状,由内皮细胞及其周围大量增生的平滑肌样梭形细胞构成,可沿支气管、血管等分布。免疫组织化学检测示增生平滑肌样梭形细胞呈现结蛋白(Desmin,Des)、钙结合蛋白(Caldesmon,Caldes)、平滑肌肌动蛋白(α-Smooth muscle actin,SMA)、肌特异性肌动蛋白(Muscle-speci c actin,MSA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素瘤标记物(Melanoma Marker,CD63)、波形蛋白(Vimentin,Vim)、雌激素(Estrogen,ER)和孕激素(Progestogen,PR)阳性表达,而T细胞1识别的黑色素抗原(Melanoma Antigen Recongnizedby T cell1,M T-1)为阴性表达,毛细血管内皮细胞第8因子(FVIII)、人类造血干细胞表面分子(CD34)阳性表达,淋巴管内皮细胞呈淋巴管内皮细胞标记物(D2-40)阳性表达。本组病例随访时间为3个月-25个月,生存状况良好,未见该病复发,除肺外其余各系统未见淋巴管平滑肌瘤病等。结论 PLAM的主要病理改变为沿支气管、血管分布的淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,一般发病于绝经期前育龄女性,渐进性呼吸衰竭导致该病预后不良。     

食管平滑肌肉瘤一例报告

食管平滑肌肉瘤是食管罕见的恶性肿瘤之一。到1986年英国文献上报告44例。术前与平滑肌瘤鉴别诊断十分困难。我们遇到1例报告如下: 病历报告患者蔡某,男,29岁已婿农民住院号158476,主因进普食噎,伴呃逆8个月,钡餐造影误诊为食管癌,食管镜检查发现食管下段突向管腔肿物复白苔刷检阴性,误诊为平滑肌瘤,体格检查及化验检查均在正常范围以内。1983年12月27日第一次手术,食管下段     

24例神经纤维瘤病临床分析

目的:探讨神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)的临床表现、诊断及治疗方法.方法:收集24例神经纤维瘤病患者的临床资料.回顾性分析该病的临床表现、诊断、治疗方法等.结果:24例患者中23例为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF Ⅰ型),均否认家族遗传史.1例为Ⅱ型神经纤维瘤病(NFⅡ型),有家族史.男性14例,女性10例,发病年龄出生至64岁,平均年龄24.7岁.首次就诊20例,复发或再次就诊4例.结论:神经纤维瘤病临床表现多样,对于肿瘤在体表的患者,易于诊断;而肿瘤位于内脏的患者,如何做出准确的诊断,是一个值得探讨的问题.在治疗上,手术达不到根治的目的,术后易复发,需再次手术切除.     

胃肠道平滑肌肿瘤(附43例分析)

胃肠道平滑肌肿瘤是一种较为少见的非上皮性肿瘤,本文收集我区部分医院从1960—1980年经病理诊断为胃肠道平滑肌肿瘤43例,其中平滑肌瘤19例,平滑肌肉瘤24例,并结合文献报道如下: 病例资料 年龄、性别:19例平滑肌瘤病中,男13例,女6例,平均年龄43.8岁;24例肉瘤中,     

食管平滑肌肉瘤(附4例报告)

食管平滑肌肉瘤是一种罕见的消化道肿瘤。自１９０２年Ｈｏｗａｒｄ首次报告以来,到目前为止,国内外文献约报道９５例。本文收集我院经手术和病理证实的食管平滑肌肉瘤４例,并结合有关文献,报道如下。１１临床资料本组男性３例,女性１例。年龄５５～６３岁,平均５７．８岁。患者主要症状为不同程度的吞咽困难。从出现症状到就诊时间为１个月～１年,平均４．５个月．肿瘤发生于食管中段３例,下段１例。浸润范围３～２０ｃｍ。食管镜下检查,４例均为结节状肿物,镜下见２例粘膜光滑;２例粘膜粗糙。病理咬检分别诊断为平滑肌肉瘤、平…     

神经纤维瘤病-Ⅱ型的诊断与治疗(附6例并文献复习)

目的：探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的临床表现、影像学特征及治疗进展，提高对该病的认识。方法：回顾性分析和总结经手术或临床、病理证实6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床表现及MR信号特点，并就相关文献复习。结果：Ⅱ型神经纤维瘤病患者早期症状均是以耳部为主，如听力下降、耳鸣。MR表现主要为两侧听神经瘤：单侧听神经瘤并神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等，治疗以显微手术治疗和立体定向放射外科治疗为主。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病的临床及MR表现有一定的特征性，MR平扫加增强是诊断本病的主要检查手段，目前无有效根治方法。