51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析

目的:回顾性观察本中心2003—2019年收治的以肾脏病为首发表现的淀粉样变患者51例,总结其临床、病理特征并进行相关性分析.方法:收集患者基本资料、实验室检查结果、病理资料及中医证候进行统计分析.结果:51例患者中25例(49.02％)呈肾病综合征表现,13例(25.49％)患者起病时即有肾衰竭,11例(21.57％...     

24例肾淀粉样变性病的临床与病理分析

目的:探讨肾淀粉样变性病的临床与病理特点。方法:回顾性分析我院2008年1月~2015年12月收治的24例经肾活检明确诊断为肾淀粉样变性病患者的临床病理表现,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白K、λ沉积情况进行分型。结果:24例肾淀粉样变性病患者中男15例,女9例;年龄47岁~81岁,平均(65.4±14.2)岁;慢性肾炎型表现为尿蛋白定量在1.0~3.5 g/d者7例,占29.2%;肾病综合征17例,占70.8%。此外,镜下血尿阳性占29.1%,血肌酐2 mg/dl占8.33%。对男女两组患者进行对比分析,两组血肌酐、尿蛋白定量两项指标差异有统计学意义(P0.05)。依据免疫组化进行淀粉样变病理分型,其中AL-λ型19例,AL-κ型3例,AA型1例,未分型1例。结论:肾淀粉样变性病好发于中老年,临床表现缺乏特异性,老年肾病综合征患者伴血压下降、多系统受累应高度怀疑本病。肾活检病理检查对早期诊断极为重要,免疫组化有助于肾淀粉样变性病的病理分型诊断。     

肾脏淀粉样变性的临床病理分析

目的：探讨肾脏淀粉样变性病（amyloidosis,AL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肾脏淀粉样变性病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、特殊染色、免疫荧光、免疫组化及超微结构观察。同时对患者进行随访获取预后信息。结果9例肾脏淀粉样变性病患者的临床上主要表现为肾病综合征伴进行性肾功能不全并逐渐恶化。肾活检组织光镜观察,早期淀粉样变光镜表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚,PASM染色可见节段性睫毛状结构;后期,肾小球系膜区明显增宽、基底膜增厚,毛细血管腔闭塞,呈无细胞结节硬化状态。免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积。刚果红染色呈砖红色,甲基紫染色呈紫红色。免疫组化显示,5例来源于轻链λ,1例来源于轻链κ,全阴性者有3例。电镜观察下,肾小球毛细血管基底膜部分节段无明显病变,部分节段不规则增厚,肾小球基底膜外侧和（或）内皮下可见淀粉样纤维沉积;系膜轻、中度无细胞性增生,其内可见不规则排列淀粉样纤维沉积,直径8~10 nm,无分支,僵硬,排列紊乱。足突大部分融合,肾间质纤维化,其内亦可见淀粉样纤维沉积。结论肾脏淀粉样变性多见于中老年,根据光镜的典型病理学改变,并结合刚果红和甲基紫染色,可明确诊断。电镜检查是早期诊断肾淀粉样变的重要手段。     

肾淀粉样变性病的肾脏病理损伤研究进展

肾淀粉样变性病是肾病科一种顽固、预后凶险的疾病,需要及早诊断和干预,它也是淀粉样变性病患者死亡的主要原因之一.本文拟从该病肾脏病理损伤的发病机制、病理评分系统、病理诊断、病理特点与临床表现的相关性和新的诊断技术LMD/MS在该病中的应用等方面的研究进展作一综述.     

肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性的临床病理特点

目的:探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis,ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法:回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象...     

肾淀粉样变性5例临床分析

肾淀粉样变性临床少见,现将我院经肾活检确诊5例报道如下.     

71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究

目的 分析本中心淀粉样变性肾病患者的临床及病理特点,旨在为临床诊疗提供更多依据.方法 回顾分析1997年12月至2019年12月山东第一医科大学附属省立医院肾内科71例经肾穿刺活检诊断为淀粉样变性患者的临床和病理资料.结果 71例患者年龄为(57.2±9.9)岁,50～69岁占71.8％,男女比例为1.7:1.男性患者...     

狼疮性肾炎中医证候与病理相关性探讨

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性结缔组织病 ,女性约占 90 %。SLE患者约 35 %～ 90 %有累及肾脏的临床表现 ,约 90 %患者肾组织病理可出现异常 ,SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎 (LN ) [1] 。中医诊治注重证候 ,西医诊断则重视病理 ,为探讨两者关系 ,本文对 1996年～ 2 0 0 1年我院收治的 72例有肾活检资料的LN患者进行证候与病理相关性分析 ,现将结果报道于下。资料与方法1　病例选择　 72例均为住院患者 ,全部病例均符合美国风湿协会 1982年修订的SLE诊断标准 11项中 4项或以上[2 ] ,且临床表现及肾活检均提示有肾…     

364例肾活检病理资料分析及中医证候相关性研究

目的:了解我院肾病科13年肾穿刺活检患者的临床诊断、病理类型及与中医证候的相关性,分析各类肾脏疾病的构成比例及变化趋势。方法:回顾性分析北京中医药大学东直门医院肾病科2004年01月~2016年12月364例因肾脏疾病而行肾穿刺活检者的性别、年龄、临床诊断、病理类型及中医证候。结果:原发性肾小球疾病(PGD)占75.3%,继发性肾小球疾病(SGD)占20.3%。PGD中以Ig A肾病(Ig AN)、膜性肾病(MN)和肾小球微小病变(MCD)所占比例较高,分别为38.7%、32.8%、12.4%。SGD中狼疮性肾炎(LN)(29.7%)和乙肝病毒相关性肾炎(HBVGN)(20.3%)最常见。在2004年至2010年的病理资料中,Ig AN占PGD的50.0%,MN占18.0%;而在2011年至2016年的资料中,MN成为最常见的PGD(占41.4%),其次为Ig AN(32.2%)。PGD和SGD的中医证候均以本虚标实证为主,分别占72.6%、78.4%,本虚证以脾肾气虚、气阴两虚证为主,标实证以湿热、水湿证为主。结论:原发性肾小球疾病仍是肾穿刺活检患者中最为常见的肾脏疾病,近年来Ig AN呈减少趋势,而MN的患病率则不断上升;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎仍是首要原因。中医证候方面,PGD和SGD中均以本虚标实证为主,其中脾肾气虚证、湿热证最为多见。     

系统性红斑狼疮的肾淀粉样变性

人们充分认识到淀粉样变性为类风湿性关节炎、强直性脊椎炎和年青类风湿性关节炎患者的一并发症,但在其它风湿病患者中少见。以往研究发现,风湿病患者的淀粉样沉着物主要由淀粉样A纤丝蛋白所组成,后者被公认为是和抗原有关的血清淀粉样A蛋白的水解亚单位。慢性炎症性疾病患者的血清淀粉样A蛋白常升高。本文报告一例SLE(系统性红斑狼疮)患者发生肾病综合症和肾淀粉样沉着,患者血清淀粉样A蛋白浓度升高并且肾活检标本具有淀粉样A蛋白的染色特性;二者都是继发性淀粉样变性的特征。     

环孢素A慢性肾毒性患者的中医病机证候特点初探

目的:探讨环孢素A(CsA)慢性肾毒性的中医病机、证候特点.方法:对广州地区部分开展肾移植单位的30例肾移植术后CsA慢性肾毒性患者,采用流行病学调查方法,结合聚类分析总结该类患者的中医病机证候特点.结果:30例患者被聚为三类,第一类患者以肾阴虚及湿热证为主;第二类患者以肾阴虚及血瘀证为主;第三类患者无统计学意义.结论:CsA慢性肾毒性的中医病机主要为肾阴虚夹湿热、瘀血.     

Gelsolin肾淀粉样变性一例

钙结合微丝蛋白(gelsolin)淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性,53岁男性,蛋白尿十余年,临床表现中等量蛋白尿,肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性,同时免疫病理阴性,gelsolin阳性,基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4:c.640G>A杂合突变,提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性,系国内首次报道。     

早期类风湿关节炎患者的临床特点与中医证候分布规律研究

目的:通过统计分析早期类风湿关节炎患者的临床特点,探讨证候分布规律.方法:收集2019年1月至2020年9月在山东中医药大学附属医院就诊的早期类风湿关节炎患者66例,记录其一般资料、实验室指标、病情活动评分,辨别中医证型,采用统计软件进行数据分析.结果:早期类风湿关节炎患者以女性为主;高发年龄段为51～60岁;病程以6...     

基本证候与复合证候:慢性疾病中医临床研究方法的探索

正随机对照试验(RCT)由于具有内在真实性高、易检测到治疗效果及能够证明因果关系等优势,被认为是证明临床干预疗效的最佳设计。然而在中医药临床研究中,RCT研究却遭遇了水土不服,少有可以得到中医界和现代医学承认的结果。如何通过研究方法的创新,妥善解决规律与个性、标准化与个体化间的矛盾,是中医药临床研究获得高质量循证依据的关键问题。1中医药治疗慢性疾病RCT研究现状及存在的问题     

糖尿病肾病患者不同分期中医证候特点及证型分布的临床调查

目的:观察不同分期的糖尿病肾病(DKD)患者中医证候特点及证型分布,为提高DKD中医辨证精准水平提供相关依据。方法:依据纳入标准选择DKD患者,根据尿蛋白定量和肾小球滤过率水平(e GFR)分为3期:即早期DKD、进展期DKD、终末期DKD,收集各期患者主证和兼证的主要临床表现,通过描述性统计研究方法,对不同分期的中医证候特点及证型分布规律进行分析。结果:根据本研究制定的DKD分期标准,发现早期DKD处于微蛋白尿期,肾功能轻度受损,进展期出现临床大量蛋白尿,肾功能处于CKD3B期;终末期则以肾功能严重衰竭为主。三期中医证候分布各有特点:早期DKD以气阴两虚证为主,并可兼杂血瘀证;进展期DKD以脾肾气虚证为主,兼证以血瘀证和水湿盛多见;终末期DKD以脾肾阳虚证为主,并呈血瘀、水湿、痰浊兼杂重症。随着DKD临床蛋白尿水平升高和肾功能损害加剧,中医临床症状积分也随之增多。结论:随着DKD临床蛋白尿水平升高和肾功能损害加剧,不同DKD分期的中医症状出现频次增加、严重程度加剧,辨证分型各有特点。     

肾淀粉样变性肾活检后严重出血的救治

患者,女,63岁。因泡沫尿、浮肿10余年于2011年11月17日入院。外院诊断为“肾病综合征”,曾予糖皮质激素正规治疗1年,无明显改善。     

狼疮肾炎中医风湿证候与肾脏病理活动性病变相关性研究

目的通过对狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者中医风湿证候与肾脏病理及临床指标的研究,阐明风湿证候与肾脏病理及临床指标的关系及其在LN中的作用和意义。方法将81例经肾穿刺确诊为LN患者按中医辨证分为风湿组和非风湿组,分析中医风湿证候与肾脏病理活动性病变及临床指标的相关性。结果风湿组Ⅳ型LN明显高于非风湿组(52.17%vs 22.85%,P0.05),且肾脏病理活动性指数(activity index,AI)及美国国立卫生研究院积分风湿组高于非风湿组(P0.05);AI10分的病例风湿组明显多于非风湿组,尤其在中性粒细胞浸润、细胞性新月体、肾小管上皮细胞坏死等活动性病理表现方面风湿组更为明显,但两组在肾脏病理免疫荧光分布和慢性化指数(chronic index,CI)方面无明显差异。风湿组患者系统性红斑狼疮活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)积分高于非风湿组[(15.16±5.43)vs(9.15±4.69),P0.05];估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)低于非风湿组[(80.79±36.38)vs(102.66±39.89),P0.05];风湿组胸膜炎、低补体血症、大量蛋白尿和白细胞尿发生的比例均显著高于非风湿组,在体液免疫及抗核抗体谱分布上两组未见明显差异。肾脏AI与24 h尿蛋白定量、尿红细胞积分及SLEDAI成正相关性,与eGFR成负相关性,与CI无明显相关性。结论 LN风湿证候与肾脏病理活动性表现密切相关,此类患者也具有更高的临床活动表现,表明急性免疫炎症性病变可能是LN风湿证候"证"本质的物质基础,提示临床上应重视风湿证候的辨识并加以及时有效地进行祛风除湿治疗。     

175例淀粉样变性患者临床特点及预后分析

淀粉样变性是一类系统性疾病,由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料,总体评估患者资料,探讨相关影响因素,以期提高早期确诊率,改善患者预后。研究结果显示,该病好发年龄为50~59岁（占34.85%）,且年龄越大治疗效果越差（ OR=1.064,95% ...