胃肠神经内分泌肿瘤的外科治疗现状

胃肠神经内分泌肿瘤(Gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs)是一组起源于胃肠道肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,是神经内分泌肿瘤较常见的一类[1].根据肿瘤组织学分化程度将其分为:(1)神经内分泌瘤(Neuroendocrine tumor,NET),包括NET1级和NET2级;(2)神经内分泌癌(Neuroendocrine carcinoma,NEC),包括小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌;(3)混合性腺神经内分泌癌(Mixed adenoendocrine carcinoma,MANEC);(4)部分特异性和功能性神经内分泌瘤.     

胃肠神经内分泌肿瘤的CT表现

【摘要】〓目的〓探讨胃肠神经内分泌肿瘤的CT表现,提高对胃肠神经内分泌肿瘤的术前诊断。方法〓回顾性分析34例经手术病理证实的胃肠神经内分泌肿瘤的CT表现及不同分级间的CT表现差异。结果〓34例胃肠神经内分泌肿瘤,其中男性22例,女性12例,发生在胃部18例,十二指肠2例,结直肠14例。6例为G1级,其中1例于胃部,1例于十二指肠,4例于结直肠;7例为G2级,其中2例于胃部,1例于十二指肠,4例于结直肠;21例为G3级,15例于胃部,6例于结直肠。结论〓不同临床及病理分型胃肠神经内分泌肿瘤CT表现各有特征,对胃肠神经内分泌肿瘤的诊断和分期具有重要的价值。     

胃神经内分泌肿瘤临床病理特点及预后分析

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤临床病理特点及其预后.方法:回顾性分析近11年收治的52例胃神经内分泌肿瘤的临床及病理资料.结果:全组男39例,女13例,平均年龄59岁.根据WHO( 2010)神经内分泌肿瘤新分类标准,其中神经内分泌瘤(NET) 19例(1级12例,2级7例),神经内分泌癌(NEC) 29例,混合性腺神经内分泌癌( MANEC)4例.病变发生于贲门、胃底31例(59.6％),胃体11例(21.2％),胃窦10例(19.2％).主要临床表现为上腹饱胀不适和吞咽困难.50例接受手术治疗,其中NET患者经内镜切除5例,胃壁局部切除3例,根治性胃切除11例,术后病理显示14例(73.7％)肿瘤局限在黏膜及黏膜下层,淋巴结转移4例(21.1％),脉管瘤栓1例(5.3％);NEC及MANEC患者行开放式根治性手术17例,姑息性手术13例,单纯探查手术1例,术后病理显示29例(96.7％)肿瘤侵及或穿透浆膜,淋巴结转移27例(90％),脉管瘤栓16例(53.3％).随访2～106个月,19例NET术后局部复发2例(10.5％),远处转移3例(15.8％),死亡2例(10.5％),1,3,5年生存率分别为100％,89％和82％;29例NEC术后局部复发1例(3.4％),远处转移25例(86.2％),死亡21例(72.4％),1,3,5年生存率分别为69％,43％和21％;4例MANEC术后远处转移3例,死亡3例.结论:不同分类的胃神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后各有不同,NET多为早期病变,治疗效果较好;NEC及MANEC恶性程度高,侵袭性强,预后较差.     

33例胃肠道神经内分泌肿瘤的CT表现与临床病理学特征

目的总结胃肠道神经内分泌肿瘤的临床病理学特征及CT表现。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月期间于笔者所在医院行CT检查并经病理学检查证实的33例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理及CT资料。结果 33例胃肠道神经内分泌肿瘤患者中,男25例,女8例;年龄27~78岁,中位年龄为62岁(发病年龄主要集中在50~70岁年龄段);发病部位:胃12例,直肠11例,食管3例,结肠3例,十二指肠2例,阑尾2例;主要临床症状:腹痛13例,吞咽梗阻/困难9例,黑便/便血8例,腹胀5例,大便性状及排便习惯改变5例,剑突下疼痛3例,嗳气2例,腹泻1例,排便时新生物脱出1例,梗阻性黄疸1例;病理学分级:G1级7例,G2级6例,G3级15例,混合腺神经内分泌癌5例;免疫组化标志物检测:突触素(synaptophysin,Syn)阳性31例,嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,Cg A)阳性23例,细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性9例。CT表现:主要为壁的增厚或局部结节、肿块影,其中不均匀强化13例,均匀强化20例;提示淋巴结转移13例,肝转移6例,肺转移3例。结论胃肠道神经内分泌肿瘤好发于老年男性,胃是其最常见部位,其临床症状与CT表现均不具有特异性,但CT强化方式有一定特征。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治要点

正胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)是一组起源于胰腺肽能神经元和神经内分泌细胞的具有显著异质性且生长较为缓慢的罕见肿瘤,在所有神经内分泌肿瘤中约占7%,在胰腺肿瘤中约占5%[1]。2017年,WHO根据Ki-67指数及高倍镜下核分裂数,将其分级为G1、G2(20%)和G3(20%),并根据肿瘤细胞分化程度,又进一步将G3细分为NET(分化良好)和NEC(分化较差)     

肾脏神经内分泌肿瘤的诊疗进展

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)是伴有神经内分泌分化的上皮肿瘤,多发于肺脏、胰腺和胃肠道,原发于肾脏的NET十分罕见,在肾脏恶性上皮细胞肿瘤中所占比例不足1%[1-2].由于肾脏NET极为罕见,故既往其病理分型基本参照肺原发性NET的分类标准,但最新WHO肾脏肿瘤分类(2016)对肾脏NET病理分型进行了调整,将高分化NET、高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)以及副神经节瘤统称为肾脏NET,为肾脏NET的诊疗提供了新依据.本文将就肾脏NET的发病机制、临床病理特征、治疗及预后等进行阐述,解读其最新WHO病理分型,更新及提高对该病的认识.     

胰腺神经内分泌肿瘤的多层螺旋CT表现与其病理分级的关系

目的探讨多层螺旋CT在鉴别低级别与非低级别胰腺神经内分泌肿瘤的价值。方法回顾性分析2014年1月至2015年8月期间行多层螺旋CT增强检查且病理确诊为胰腺神经内分泌肿瘤的患者32例,低级别组15例,病理分级均为G1级;非低级别组17例,其中病理分级为G2级者11例,G3级者6例,并对上述2组患者的多层螺旋CT表现进行对比性研究。结果低级别与非低级别胰腺神经内分泌肿瘤在病灶的大小(P=0.007)、形态是否规则(P=0.006)、边界是否清楚(P=0.003)、胰周组织及血管的侵犯(P=0.036)、淋巴结有无肿大(P=0.003)、有无远处转移(P=0.019)、肿瘤的动脉期绝对强化值(P=0.003)及动脉期相对强化值(P=0.013)方面比较差异有统计学意义,即非低级别胰腺神经内分泌肿瘤的肿块直径相对较大、形态多不规则、边界较模糊、可有胰周组织及血管侵犯、可见淋巴结肿大及远处转移,并且肿瘤的动脉期绝对强化值和相对强化值较小。结论通过对胰腺神经内分泌肿瘤的多层螺旋CT表现进行分析,有助于对低级别与非低级别胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别,能够为临床制定治疗方案提供客观的影像学依据以便及时制定合适的治疗方案。     

240例胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨胃神经内分泌肿瘤(G⁃NEN)的临床病理特征并分析影响预后的因素。方法采用回顾性病例对照研究方法,分析2000年1月至2018年6月期间在解放军总医院经病理检查并确诊为G⁃NEN患者的临床病理资料,排除合并脏器病变、其他脏器原发性肿瘤、精神疾病及临床病理资料不完整者后,共纳入240例患者的病例资料。采用“胃癌专病数据库系统”进行临床及随访数据资料采集。汇总患者体格检查信息、肿瘤特征和病理特征,并采用Cox回归模型分析影响G⁃NEN患者预后的危险因素。采用Kaplan⁃Meier法绘制生存曲线,并用log⁃rank检验分析组间生存率的差异。结果240例G⁃NEN患者年龄(60.3±10.1)岁,男性181例(75.4%),女性59例(24.6%)。肿瘤直径(4.2±2.8)cm,神经内分泌瘤(NET)51例(21.2%),神经内分泌癌(NEC)139例(57.9%),混合性腺神经内分泌癌(MANEC)50例(20.8%);G1低级别28例(11.7%),G2中级别34例(14.2%),G3高级别178例(74.2%);肿瘤浸润深度T1~4分别为44例(18.3%)、27例(11.2%)、60例(25.0%)和109例(45.4%);163例(67.9%)发生淋巴结转移,46例(19.2%)发生远处转移;Ⅰ~Ⅳ期患者分别为55例(22.9%)、42例(17.5%)、94例(39.2%)和53例(22.1%)。240例G⁃NEN患者中,223例(92.9%)获得随访,中位生存时间为39.2(95%CI:29.1~47.5)个月。单因素分析结果显示,年龄≥60岁、肿瘤直径≥4.2 cm、肿瘤分级为G3、淋巴结转移、远处转移、肿瘤分期(Ⅲ~Ⅳ)均是影响G⁃NEN患者预后的危险因素(均P<0.05);多因素分析结果显示,淋巴结转移(HR=1.783,95%CI:1.007~3.155,P=0.047)和远处转移(HR=2.288,95%CI:1.307~4.008,P=0.004)是影响G⁃NEN患者生存的独立危险因素。进一步亚组分析本组G3高级别G⁃NEN显示,NET⁃G3的5年生存率为76.19%,高于NEC⁃G3和MANEC⁃G3(分别为15.60%和24.73%,P=0.012),差异有统计学意义。结论G⁃NEN患者在诊断时,多已处于进展期,存在淋巴结转移和远处转移提示患者预后较差。高增殖NET⁃G3患者的预后好于NEC⁃G3及MANEC⁃G3,是一类值得进一步关注的分类。     

不同病理分级胰腺神经内分泌肿瘤的影像特征分析

目的初步探讨不同病理分级的胰腺神经内分泌肿瘤的CT和MRI表现特点。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月期间于笔者所在医院经穿刺及手术病理学检查证实的15例胰腺神经内分泌肿瘤患者的临床及影像资料,根据2010年WHO第4版"神经内分泌肿瘤病理分类标准"分为G1、G2及G3级后进行分析。结果 15例患者中,8例有神经内分泌症状,5例主要症状为腹痛,2例无任何症状;G1、G2及G3级各5例。15例患者共检出17个病灶(G1级5个,G2级5个,G3级7个),肿瘤主要位于胰体尾部(9个,其中G1级1个,G2级和G3级均为4个),其次为胰头(7个,其中G1级3个,G2级1个,G3级3个);1个病灶内有钙化点(G2级),9个病灶内可见坏死(G1级2个,G2级4个,G3级3个);10个病灶形态为类圆形(G1级3个,G2级3个,G3级4个),7个为不规则形(G1级2个,G2级2个,G3级3个);10个病灶位于胰腺轮廓内(G1级4个,G2级3个,G3级3个),7个位于胰腺轮廓外(G1级1个,G2级2个,G3级4个)。CT平扫示17个病灶均为等或低密度,有坏死者密度不均。MRI检查示:5个病灶T1WI为低信号,T2WI为高信号(G1级1个,G2级1个,G3级3个);2个病灶T1WI为低信号,T2WI为等信号(G1级1个,G2级1个);1个病灶T1WI及T2WI均为等信号(G1级)。病灶强化方式:1个病灶表现为动脉期明显强化,门静脉期强化密度降低(G1级);8个病灶表现为动脉期和门静脉期均明显强化(G1级3个,G2级4个,G3级1个),8个病灶表现为动脉期轻度-较明显强化,门静脉期进一步明显强化(G1级1个,G2级1个,G3级6个)。1例G1级及1例G2级病例发生肝脏转移,1例G3级病例发生肝脏多发转移及L2椎体骨转移,另1例G3级病例有门腔间隙淋巴结肿大。结论各级别胰腺神经内分泌肿瘤的影像表现不具有特异性,尚需进一步大样本研究。     

不同病理分级的直肠神经内分泌肿瘤的临床特征与预后分析

目的 探讨不同病理分级的直肠神经内分泌肿瘤的临床特征与预后情况.方法 回顾性分析2001年1月至2012年4月解放军总医院确诊的183例直肠神经内分泌肿瘤患者的临床资料.从医生工作站及内镜中心数据库中,检索经内镜治疗和(或)外科手术治疗的直肠神经内分泌肿瘤患者的临床及病理资料.按照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准,依核分裂象数对病理检查结果进行分级.通过返院复查及电话随访了解患者预后情况.以患者死亡或2014年7月为随访终点.多样本间率的比较采用双向无序卡方检验.结果 183例患者纳入研究.其中男120例,女63例,男女比例为1.9∶1.年龄为14 ～ 83岁,平均年龄为48岁.临床症状:便血者74例,健康体检无意发现者70例,腹痛及大便习惯改变者各9例,其他的临床表现有肿瘤标志物升高、腹胀或合并多种症状等,无一例表现为类癌综合征.183例患者中,同时伴发肠道息肉14例,合并管状腺瘤5例,合并结直肠腺癌3例,合并小细胞肺癌1例.肿瘤直径＜1 cm 162例,1～2 cm14例,＞2 cm7例.肿瘤距肛门距离为(5±3)cm.183例患者中,130例行内镜治疗,43例行外科治疗,10例误诊小息肉行钳除,未行进一步治疗.183例患者中,G1级158例(TNM Ⅰ期154例、Ⅱ期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期2例);G2级21例(TNM Ⅰ期13例、Ⅱ期3例、Ⅲ期3例、Ⅳ期2例);G3级4例(TNM Ⅰ期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期2例).183例患者中,有6例发生肝转移,9例发生淋巴结转移,14例患者死亡(G1级4例、G2级6例、G3级4例),5年生存率为92.35％(169/183).不同分级直肠神经内分泌肿瘤患者在肿瘤直径、肿瘤分期、肝转移、淋巴结转移、5年生存情况等方面比较,差异有统计学意义(x2=60.949,71.587,32.135,55.486,56.512,P＜0.05).结论 直肠神经内分泌肿瘤缺乏特异性临床表现,男性好发,部位多位于直肠中下段,多数肿瘤直径＜1 cm,多数患者为TNM Ⅰ期,G1级.不同分级的直肠神经内分泌肿瘤预后不同,按照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准进行分级对预后有参考价值,制订治疗方案时应考虑分级的因素.     

内镜下黏膜切除术对直径≤10 mm胃肠道神经内分泌瘤的疗效分析

目的探讨内镜下黏膜切除术(endoscopic mucosal resection,EMR)治疗直径≤10 mm胃肠道神经内分泌瘤(gastrointestinal neuroendocrine tumors,GI-NETs)的安全性和可靠性。方法对烟台市烟台山医院2015年2月至2019年6月40例行EMR治疗直径≤10 mm GI-NETs进行回顾性分析,评价EMR手术的安全性和可靠性。结果 40例均在内镜下以EMR术式完成,整块切除率和RO切除率达到100%,病变均局限于黏膜下层,未浸润固有肌层。术后病理分级:NET 1级(G1)35例,NET 2级(G2)5例,无NET3级(G3)病例。术中术后均无出血、穿孔等并发症。随访:1例失访,1例因其他疾病死亡,其余38例平均随访27.8个月,范围为5~46个月,均无局部复发和远处转移。结论对于分化良好的G1、G2期的直径≤10 mm GI-NETs,EMR是一种安全可靠的治疗手段。     

Gastric Neuroendocrine Tumors in Our Institutions According to the WHO 2010 Classification

In 2010, World Health Organization classified gastric neuroendocrine tumor (NET) as follows: NET grade (G) 1, NET G2, neuroendocrine carcinoma (NEC). We reviewed 22 gastric NETs that were encountered in our institutions. Nine, 6, and 4 were NET G1, G2, and NEC, respectively. We also encountered 3 NET G3. NET G1 was treated with observation in 2 patients, endoscopic mucosal resection (EMR) in 3, and gastrectomy in 4 patients. No recurrence was experienced during a median of 53 months of follow-up. All NET G2 was treated with gastrectomy. No patient experienced recurrence during a median of 25 months of follow-up. NET G3 was treated with gastrectomy. One patient died of liver metastasis 52 months after gastrectomy. For NEC, gastrectomy was performed in 3 cases and no patients died of tumor-related death. We conclude that the prognoses of NET G1 and G2 were good. We also experienced long-term survivors of NEC. An accumulation of more patients is needed for further investigation.     

胆囊原发神经内分泌肿瘤5例临床特征及诊治分析

目的 分析胆囊原发性神经内分泌肿瘤（GB-NEN）的临床病理特征和诊疗方案。方法 回顾性分析2014年1月至2021年3月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的5例确诊为GB-NEN病人的临床病理资料,随访观察临床疗效。结果 5例病人中3例出现右上腹隐痛,2例无临床表现。术前体格检查和实验室检查均无异常,未发现远处转移。术后病理学检查发现,5例均为GB-NEN,其中1例大细胞神经内分泌癌（LCNEC）,1例小细胞神经内分泌癌（SCNEC）,1例混合性腺神经内分泌癌（MANEC）,另外2例胆囊神经内分泌瘤（GB-NET）分别为G1、G3级。免疫组化检查示,4例病人CgA阳性,5例病人SyA、CD56均为阳性。1例分化良好的GB-NET G1病人行腹腔镜胆囊切除术,余4例行胆囊癌根治术,其中3例为腹腔镜手术,1例为开放手术。5例均未出现术后并发症。GB-NET G3 病人和SCNEC、LCNEC病人术后行辅助化疗。LCNEC病人术后9个月出现肺多发转移,更改化疗方案联合免疫抑制剂继续治疗。MANEC病人术后5.5个月出现肝转移,行经导管肝动脉栓塞（TACE）治疗。随访14.0（4.5~78.0）个月,无死亡病例。结论 GB-NEN极为罕见,临床特征及实验室检查缺乏特异性,术前诊断困难,确诊依赖常规病理及免疫组化检查,手术为首选治疗方法,联合化疗等多种模式综合治疗有助于改善病人生存。     

Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NET) are rare but an increase in incidence has been recognized worldwide. Approximately 70?% of NETs are localized in the gastrointestinal tract and in the pancreas, other locations are in the lungs (25?%) and rarely in the skin, urogenital tract and ovaries. Depending on the size, localization, grading (G1–G3) and production of hormones, the symptoms of patients can greatly vary. Outcome and survival of patients depend on the biological behavior and grading of the NET. Patients with a well differentiated G1 grade NET have a slow, sometimes also benign course over decades even with metastases in contrast to patients with G3 grade NETs. These tumors exhibit an aggressive behavior and patient survival is short. Liver and lymph node metastases are common (about 50?%) in GEP-NETs even at the initial diagnosis. The 5-year and 10-year survival of patients with GEP-NETs is increasing (currently approximately 80?% and 60?%, respectively), especially when a multidisciplinary team (e.g. surgery, endocrinology, oncology, nuclear medicine and gastroenterology) manages GEP-NET patients.     

胃肠胰神经内分泌肿瘤新分类的临床意义

胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）是一组起源于消化系统弥散性神经内分泌细胞的肿瘤,所有GEP-NEN都具有恶性潜能。WHO分类（2010年）将GEP-NEN按肿瘤分化程度分为高分化神经内分泌肿瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC）。然后再按肿瘤增殖活性分为1、2、3级。新分类统一了GEP-NEN的诊断术语,避免了命名和分类上的混乱现象,从而能更好地为临床治疗和预后估计提供可靠依据。     

消化系统神经内分泌肿瘤29例临床分析

目的探讨消化系统神经内分泌肿瘤（NEN）的诊断及治疗策略。方法回顾性分析2000年1月至2012年12月间大连医科大学附属第一医院收治的29例NEN患者的临床资料,依照新的WHO分类法对其治疗方式及预后进行重新评估。结果29例患者中男19例,女10例,平均年龄46．5岁。全部病例均无类癌综合征的临床表现。所有病例均行手术治疗,其中2例胃神经内分泌癌分别行根治性全胃切除和根治性远端胃切除;3例位于十二指肠,其中2例为神经内分泌癌、1例为神经内分泌瘤,均行胰十二指肠切除;2例小肠神经内分泌癌均行小肠部分切除术;3例位于阑尾,其中1例神经内分泌癌行根治性右半结肠切除,2例神经内分泌瘤行阑尾切除术;1例升结肠神经内分泌癌行根治性右半结肠切除术：18例位于直肠,其中4例神经内分泌癌行经腹直肠癌前切除术或腹会阴联合直肠癌根治术,14例神经内分泌瘤则予以经腹直肠前切除术、经肛局部切除术或内镜黏膜切除术。全组13例神经内分泌癌患者术后1年生存率为38．4％,3年生存率为7．7％;16例神经内分泌瘤患者术后5年生存率为8113％。结论消化系统NEN的临床表现无特异性,多位于直肠,手术治疗是有效的方法;神经内分泌癌预后较差,而神经内分泌瘤预后良好。     

胰腺神经内分泌肿瘤病理学分级诊断

胰腺神经内分泌肿瘤的病理学诊断是临床治疗和判断预后的重要基础。不同阶段的诊断标准存在不同临床意义,日趋完善。总的分级原则,由以往关注肿瘤大小等分期要素,发展为以肿瘤增殖程度作为主要标准,到以分化程度作为先决条件,结合增殖指数进行分级。首先依据形态分为神经内分泌瘤和神经内分泌癌,然后根据核分裂像和Ki67增殖指数把前者分为G1,G2,G3三级。