噬血细胞综合征和恶性组织细胞病细胞形态学分析

目的 探讨细胞形态学在诊断噬血细胞综合征(HPS)和恶性组织细胞病(MH)中的价值.方法 对78例HPS和61例MH患者的骨髓片、外周血片、外周血液浓缩片中的细胞形态学进行了详细观察,并结合外周血碱性磷酸酶染色(NAP)、血清铁蛋白及纤维蛋白原等的结果 进行了综合分析.结果 HPS与MH两者的细胞形态、数量有明显韵差异,HPS主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞.NAP积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.MH主要特点是异常组织细胞恶性增殖,可见吞噬型组织细胞.异常组织细胞和多核巨组织细胞是诊断要点,NAP积分明显减低.结论 细胞形态学检查是诊断HPS及MH的主要方法 ,具有重要的临床意义.     

噬血细胞综合征78例临床及细胞学分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,肝功能损害等,HPS细胞形态主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞。碱性磷酸酶染色(NAP)积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论HPS是预后凶险的综合征,临床预后相差悬殊,疾病的早期诊断非常重要;及时使用皮质激素治疗可改善预后。细胞形态学是诊断HPS主要方法,具有重要的临床意义。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

26例嗜血细胞综合征临床分析

目的:探讨继发性嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法:对2013-01—2018-01期间在我院感染科住院诊治的26例确诊HPS的患者的临床资料进行回顾性分析。结果:26例诊断HPS的病例其发热100%,脾大92.3%,伴发皮疹34.6%,92.3%的铁蛋白明显升高,外周血二系血细胞减少76.9%,低纤维蛋白原血症73.1%,高甘油三酯血症50%,组织细胞学发现噬血现象65.3%。铁蛋白水平明显升高提示预后不良。结论:早期识别干预HPS的诱发因素对改善疾病预后有重要意义。     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

噬血细胞综合征患者血清TNF-α和IFN-γ水平及临床意义

本研究旨在探讨噬血细胞综合征(HPS)患者血清肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ水平及临床意义。收集2008年10月至2010年10月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的30例HPS患者临床资料,同时以20名健康人作为对照。采用酶联免疫吸附(ELISA)方法分别检测患者及对照者血清TNF-α和IFN-γ水平,分析TNF-α和IFN-γ水平与HPS原发病的关系,并于当日检测血红蛋白、铁蛋白、甘油三酯、NK细胞活性、sCD25水平,并对HPS患者血清TNF-α和IFN-γ水平与上述指标进行相关性分析。结果表明,HPS组和健康对照组血清TNF-α和IFN-γ水平差异具有统计学意义(p<0.05和p<0.01);肿瘤相关性HPS组和风湿免疫相关HPS组血清TNF-α浓度差异具有统计学意义(p<0.05);TNF-α与血红蛋白水平呈负相关关系(p=0.025,r=-0.558),与其余指标均无相关性。结论:高水平的TNF-α和IFN-γ参与了HPS的发生发展,TNF-α可能是导致HPS血红蛋白降低的主要因素。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征患者血清sHLA-G表达及其临床意义

本研究旨在探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者23例,根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS,同时收集25例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测患者及健康人血清sHLA-G水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果表明,HPS患者组血清sHLA-G水平高于健康对照者,差异有显著统计学意义(p=0.003),对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析,差异无统计学意义(p=0.233)。检测HPS患者血清sHLA-G水平与采血当日WBC、Hb、Plt、ALT、AST、LDH、ALB、TBil、DBil、IBil、Cr、BUN、TG、纤维蛋白原、铁蛋白的相关性发现,其与血小板水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:血清sHLA-G水平在HPS患者中升高可能有多种原因,包括感染、肿瘤、T淋巴细胞过度活化以及一些细胞因子的刺激等,sHLA-G还可以抑制NK细胞活性,导致异常免疫风暴形成,在HPS的发病...     

成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生综合征13例实验室诊断分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织增生综合征(HLH)实验室诊断指标的改变及其原因,帮助临床快速准确的诊断。方法回顾性分析2011年1月至2013年3月该院收治的13例HLH患者的实验室诊断资料。结果 HLH首发症状常为发热,肝、脾及淋巴结肿大,继而全血细胞减少,肝功能及凝血功能不同程度异常,骨髓组织细胞增多,可见噬血组织细胞。外周血细胞二系减少者占23.1%,三系减少者占69.2%,三酰甘油(TG)升高者占69.2%,血清铁蛋白(SF)升高者占100.0%,乳酸脱氢酶(LDH)升高者占100.0%,丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高者占69.2%,纤维蛋白原(FIB)下降者占76.9%。结论对不明原因持续高热,肝、脾及淋巴结肿大,外周血细胞二系或三系降低患儿均应进行HLH的一系列相关检查如肝功能、血脂、血凝、细胞免疫学及骨髓细胞形态学等初步诊断和判断预后,有条件者应进一步进行分子生物学检测以确诊。     

糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例，并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组，另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例，比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异，并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明：29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH，7例未被确诊；确诊组总血清铁蛋白水平为（2897．6±1837．2μg／L），明显高于排除组（653．1±249．1μg／L）（P〈0．01）及对照组（414．6±212．6μg/L）（P〈0．01）；确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比（17．0±4．2％）明显低于排除组（40．7±4．5％）（p〈0．01）及对照组（53．6±13．3％）（p〈0．01）。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论：血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。     

右美托咪定抑制脓毒症患者炎症反应的可能机制及剂量相关性研究

目的探讨右美托咪定镇静治疗脓毒症患者炎症反应的可能机制及剂量相关性。方法选择2017年11月至2018年10月在大连医科大学附属第二医院ICU入住的75例脓毒症需要机械通气治疗的患者,将其分为低剂量组、高剂量组和对照组,每组25例。低剂量组和高剂量组患者起始分别给予0.5μg/kg和1.5μg/kg右美托咪定镇静负荷剂量后,持续以0.2μg·kg^-1·h^-1和0.6μg·kg^-1·h^-1的剂量进行镇静治疗;而对照组患者15 min内予1 mg/kg丙泊酚负荷剂量进行镇静治疗,而后以1~3 mg·kg^-1·h^-1的剂量持续镇静治疗。记录所有患者的一般资料,采用酶联免疫吸附测定法测定3组患者用药前(T0)、用药后12 h(T1)、用药后24 h(T2)肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)、核因子κB(NF-κB)的表达水平。采用Pearson相关分析探讨NF-κB与TNF-α、IL-6的相关性。结果3组患者T0、T1、T2时间点TNF-α、IL-6、NF-κB表达水平比较,差异均有统计学意义(F=3.501、3.258、12.218,P均<0.05)。进一步两两比较发现,高剂量组患者T1时间点TNF-α[(14±6)、(29±18)、(27±16)ng/L]、IL-6[(49±26)、(178±110)、(180±115)ng/L]表达水平均较低剂量组和对照组显著降低,NF-κB[(2.84±0.71)μg/L vs.(3.89±0.51)μg/L]表达水平较对照组显著降低(P均<0.05);高剂量组患者T2时间点TNF-α[(7±5)ng/L vs.(19±9)ng/L]表达水平较对照组显著降低,IL-6[(19±11)、(91±53)、(96±57)ng/L]、NF-κB[(1.91±0.94)、(2.67±0.70)、(3.25±0.58)μg/L]表达水平均较低剂量组和对照组显著降低(P均<0.05);而低剂量组与对照组患者T1、T2时间点TNF-α、IL-6、NF-κB表达水平比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。Pearson相关分析结果显示,NF-κB水平与血清TNF-α(r=0.456,P<0.001)、IL-6(r=0.309,P=0.007)均呈正相关。结论右美托咪定可以通过抑制胆碱能抗炎通路中NF-κB降低脓毒症患者TNF-α、IL-6的水平发挥抗炎作用,其抗炎作用与剂量相关。     

利拉鲁肽联合短期胰岛素强化治疗2型糖尿病伴肥胖患者对空腹血糖、胰岛素抵抗指数及炎性反应指标的影响

目的探讨利拉鲁肽联合短期胰岛素强化治疗2型糖尿病伴肥胖患者对空腹血糖、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)及炎性反应指标的影响。方法选取2017年2月至2019年3月太原中西医结合医院内科收治的198例初诊为2型糖尿病伴肥胖的患者,男106例,女92例,年龄(53.49±7.09)岁,年龄范围为36~69岁。采用随机数表法将患者随机分为单纯治疗组与联合治疗组,每组99例。单纯治疗组患者给予短期胰岛素强化治疗,联合治疗组患者给予利拉鲁肽联合短期胰岛素强化治疗,比较两组患者治疗前后的血糖相关指标[空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1c)、餐后2 h血糖(2 hPBG)]、胰岛素分泌指数(HOMA-β)、HOMA-IR、炎性反应指标[脂联素、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]及血脂相关指标水平[甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)]的变化。结果结论治疗后,联合治疗组患者的空腹血糖[(6.87±0.72)mmol/L]、HbA1c[(7.06±0.82)%]、2 hPBG[(7.59±0.85)mmol/L]水平均低于单纯治疗组[(7.37±0.81)mmol/L、(7.69±0.74)%、(8.95±0.93)mmol/L];HOMA-β[(85.32±18.62)]高于单纯治疗组[(63.19±12.37)],HOMA-IR[(2.97±0.22)]低于单纯治疗组[(4.32±0.37)];脂联素水平[(1.76±0.16)μg/L]高于单纯治疗组[(1.38±0.14)μg/L],IL-6[(9.34±0.95)ng/L]、TNF-α水平[(29.89±4.32)ng/L]低于单纯治疗组[(12.27±1.33)ng/L、(37.18±4.87)ng/L];甘油三酯[(0.68±0.09)mmol/L]、总胆固醇[(4.48±0.79)mmol/L]、LDL-C[(2.35±0.16)mmol/L]水平低于单纯治疗组[(1.44±0.17)mmol/L、(6.08±0.76)mmol/L、(3.06±0.15)mmol/L],HDL-C水平[(1.72±0.14)mmol/L]高于单纯治疗组[(1.32±0.12)mmol/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论利拉鲁肽联合短期胰岛素强化治疗2型糖尿病伴肥胖患者能够有效控制血糖,减轻患者胰岛素抵抗及炎性反应指标,值得在临床上推广应用。     

噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析

目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%; 28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%; 两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(χ²=4.62,P<0.05)。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(χ²=3.51～6.36,P<0.05)。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01～5.62,P<0.05)。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。     

血清白细胞介素-18在慢性肾功能衰竭患者中的表达及其意义

目的 观察慢性肾功能衰竭(CRF)患者血清白细胞介素(IL)-18水平的变化及与相关指标的关系,探讨其临床意义.方法 入选的CRF患者60例,分为肾功能衰竭非透析组(肾衰组)18例、血透组22例、腹透组20例.另设正常对照组20例.用EusA方法 检测血清IL-18、肿瘤坏死因子(TNF)-α和超敏C-反应蛋白(hs-CRP)水平,常规实验室方法 检测血清白蛋白(ALB)、TC、TG和血肌酐(SCr),根据简化的肾病饮食改良(MDRD)公式计算肾小球滤过率(GFR).比较各组间的差别.结果 CRF患者的血清IL-18水平在肾衰组[(497.7±120.7)ns/L]、血透组[(538,1 ±113.2)ns/L]、腹透组[(565.7±122.1)ng/L]均较正常对照组[(163.9±42.2)ng/L]显著升高(均P<0.01),而腹透组明显高于肾衰组(P<0.05),血透组和肾衰组之间的差异无统计学意义(P>0.05).患者的血清IL-18水平与TNF-α、hs.CRP、SCr呈显著正相关(r值分别为0.636、0.436、0.367,均P<0.01),与GFR呈显著负相关(r=-0.515,P<0.05).结论 CRF患者无论透析还是非透析,其血清IL-18水平均显著升高,并与TNF-α、CRP、GFR等因素有关.因此IL-18可能是CRF患者亚临床炎症的一种标志物.     

ST段抬高型心肌梗死患者纤维蛋白原和D-二聚体的变化

目的 探讨ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者与冠状动脉造影阴性者纤维蛋白原和D-二聚体含量的差异.方法 选取我院2005年1月至2007年12月诊断为STEMI并行直接经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者100例.同时选取冠状动脉造影阴性者100例为对照组.比较2组间纤维蛋白原和D-二聚体含量.结果 2组性别、年龄、高血压史、糖尿病史和吸烟史差异无统计学意义(P均0.05).STEMI组血浆纤维蛋白原含量为(2.38±0.91)g/L,对照组为(2.65±0.68)g/L,差异有统计学意义(t=-2.34,P<0.05).D-二聚体的平方根STEMI组为(13.23±5.08)μg/L,对照组为(9.40±5.03)μg/L,差异有统计学意义(t=5.36,P<0.01).血浆D-二聚体与纤维蛋白原含量比值的平方根STEMI组为(9.11±4.13),对照组为(5.92±3.35),差异有统计学意义(t=5.99,P<0.01).结论 STEMI患者的纤维蛋白原低于冠状动脉造影阴性的对照组,D-二聚体高于对照组,提示在STEMI急性期存在急性血栓形成和继发纤溶.     

严重脓毒症患儿Toll样受体4水平及临床意义

目的 探讨Toll样受体4(TLR4)水平在严重脓毒症患儿中的临床意义.方法 采用前瞻性病例对照研究方法,选择儿科重症监护病房(ICU)住院且诊断符合严重脓毒症、脓毒性休克患儿14例(严重脓毒症组),以同期住院的支气管肺炎患儿(肺炎组)及健康体检儿童(健康对照组)各10例作为对照.取患儿入院时静脉血2 ml,用流式细胞仪检测TLR4水平,用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清白细胞介察(IL-6、IL-10)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量.结果 严重脓毒症组TLR4[(71.56±15.32)%]、IL-6[(1.98±1.55)ng/L]、IL-10[(88.20±61.23)ng/L]、TNF-α[(104.08±85.36)ng/L]水平均显著高于肺炎组[分别为(50.07±26.36)%、(0.93±0.16)ng/L、(41.42±7.02)ng/L、(48.96±6.40)ng/L]与健康对照组[分别为(39.43±17.43)%、(0.94±0.43)ng/L、(43.73±22.68)ng/L、(49.94±18.47)ng/L],差异均有统计学意义(均P＜0.05);而肺炎组与健康对照组间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 TLR4是脓毒症发生与发展的启动点,其水平与促炎因子IL-6、TNF-α及抗炎因子IL-10水平一致;若将TLR4的变化与部分炎症介质水平相互结合,可作为脓毒症患儿早期诊断和病情严重程度的预测指标.     

Successful treatment of adult-onset still disease caused by pulmonary infection-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: A case report

BACKGROUND Adult-onset still disease(AOSD) and hemophagocytic syndrome(HPS) are two inflammatory diseases with very similar clinical manifestations. HPS is one of the most serious complications of AOSD and its risk of death is very high. It is difficult to identify HPS early in patients with AOSD, but early identification and proper treatment directly affects the prognosis.CASE SUMMARY A 39-year-old male showed a high spiking fever and myalgia. Laboratory data revealed elevated white blood cell, serum ferritin, and neutrophil percentage.However, his fever failed to relieve after a clear diagnosis of AOSD caused by pulmonary infection and treatment by antibiotics and corticosteroids;further laboratory data showed elevated serum ferritin, C-reactive protein, erythrocyte sedimentation rate and triglyceride, as well as liver abnormalities. Bone marrow smear showed hemophagocytosis. Secondary HPS was definitely diagnosed. The high fever disappeared and the laboratory findings returned to normal values after treatment by high-dose intravenous methylprednisolone and methotrexate.CONCLUSION For AOSD patients with high suspicion of HPS, active examination needs to be considered for early diagnosis, and timely using of adequate amount of corticosteroids is the key to reducing risk of HPS death.