非白血病性肥大细胞白血病1例报告并文献复习

非白血病性肥大细胞白血病是肥大细胞白血病的亚型。肥大细胞白血病（mast cell leukemia,MCL）又名组织嗜碱细胞白血病,我国报道很少。最近我们诊断1例,现报告如下。     

系统性红斑狼疮患者并白血病漏诊1例并文献复习

系统性红斑狼疮（systemic lupus eryhematosis，SLE）是一种系统性自身免疫性疾病。SLE患者细胞免疫功能低下，且因长期应用激素和（或）免疫抑制剂治疗，增加了肿瘤发生的几率。而SLE可累及全身各器官系统，临床表现为发热、关节疼痛、贫血、腹痛等多种症状，合并白血病的SLE患者早期往往缺乏典型症状，较难与活跃期SLE鉴别，易造成误诊和漏诊。现将我院收治的1例SLE并白血病漏诊患者的病例进行分析，以期望引起临床医师对同类病例的重视。     

肥大细胞白血病合并嗜酸性粒细胞增多1例报告并文献复习北大核心CSCD

肥大细胞白血病(mast cell leukemia, MCL)是系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis, SM)中罕见的一种类型。2016年的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将SM分为五种亚型[1]:惰性SM(indolent SM, ISM)、冒烟型SM(smoldering SM, SSM)、SM伴血液系统肿瘤(SM with associated hematologic neoplasm, SM-AHN)、侵袭性SM(aggressive SM, ASM)和MCL。MCL病情进展快, 诊断困难, 而合并嗜酸性粒细胞增多又增加了MCL诊断和治疗的难度。现报告我院新近诊断的一例MCL合并嗜酸性粒细胞增多患者并对相关文献进行复习, 以提高对此罕见疾病诊疗的认识。     

急性髓性白血病伴系统性肥大细胞增生症(附14例国内文献分析)

目的 探讨急性髓性白血病伴系统性肥大细胞增生症的临床特征,旨在提高对该病的认识.方法 检索<中国期刊网>文献库,对12篇文献中资料比较详尽的急性髓性白血病伴系统性肥大细胞增生症14例进行统计分析.结果 急性髓性白血病伴系统性肥大细胞增生症临床表现有贫血,出血,发热,胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,与一般白血病类似,但浸润体征明显,可有类似过敏的临床症状.白血病分型M2a 7例,M2b 2例,M3b 3例,M4a 1例,M5b l例,骨髓涂片均见肥大细胞增多,占有核细胞4%～40%.9例接受化疗,5例化疗后白血病细胞减少而肥大细胞增多,4例病情短暂稳定,5例未报治疗;4例报告已死亡,病程1～11个月.结论 急性髓性白血病伴系统性肥大细胞增生症,临床表现与一般白血病类似,唯浸润体征明显,可有类似过敏反应,化疗效果差,预后不良.     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:提高对侵袭性NK细胞白血病的认识。方法:对1例侵袭性NK细胞(ANKL)白血病患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:该病好发于中青年,病程短,进展快,平均生存期2个月;ANKL患者常表现为发热及肝、脾、淋巴结肿大;外周血、骨髓涂片大颗粒淋巴细胞增多;免疫表型CD 2(+),表面CD 3(-),胞质CD 3(+),CD 56(+),CD 57(-);TCR基因重排均为阴性;有EB病毒感染的证据;常见染色体异常;排除其他大颗粒淋巴细胞白血病。结论:ANKL是一种罕见病,恶性度高,预后极差。     

儿童嗜酸性粒细胞白血病1例报告并文献复习

正嗜酸粒细胞白血病是以高嗜酸细胞为特征的克隆性的细胞遗传学异常病变。嗜酸性粒细胞白血病按形态学分为3种类型:原始细胞型,幼稚细胞型和成熟细胞型。本病发病急,具有急性白血病的临床症状:发热、乏力、贫血、皮肤紫癜,需要排除寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病及其他原因引起的嗜酸粒细胞增多,结合骨髓涂片和活检以及组化检查。慢性型者常     

先天性白血病1例报告并文献复习

目的：探讨先天性白血病的临床特点。方法：对1例先天性白血病患儿的临床资料进行分析，并复习文献。结果：先天性白血病的临床表现多种多样，但以皮下结节、贫血、发热、肝脾肿大最为常见。本例曾先后误诊为荨麻疹、郎格罕细胞组织细胞增生症，骨髓检查可确诊。结论：先天性白血病的临床表现常不典型，对不明原因皮肤损害的婴儿应做骨髓检查。     

伴嗜碱性粒细胞增多的系统性肥大细胞增多症1例

<正>系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种以在皮肤、骨骼、淋巴结、肝脏、脾脏及单核巨噬细胞系统中的肥大细胞异常增生为特征的少见疾病[1]。我们诊治了l例伴嗜碱性粒细胞增多的SM患者,现报道如下。1病历资料患者女,20岁,皮肤色素沉着5年,外周血嗜碱性粒细胞增多,于2012年8月于本院就诊。患者2007年无明显诱因左手掌背部出现红色皮疹,直径2 mm,压之褪色,不伴瘙痒感,后双手掌逐渐出现色素沉着性丘疹,搔抓后见荨麻疹,可自行缓解。入院查体示四肢多发性色素沉着性丘疹,全身皮     

成熟自然杀伤细胞白血病1例并文献复习

目的 提高对自然杀伤(NK)细胞恶性病的认识.方法 观察1例罕见的NK细胞白血病病例的全过程,并结合文献进行复习.结果 患者临床以外周血淋巴细胞增多、肝功能异常、多器官浸润及凝血机制异常为特征.免疫表型为CD2 、CD16 、CD56 、CD38 、CD3-.结论 成熟NK细胞白血病少见,临床表现多样,应结合细胞形态学、免疫表型综合分析,才不致于误诊.     

肥大细胞甲苯胺蓝染色方法的改进CSCD

在使用传统方法对肥大细胞（mast cell,MC）进行甲苯胺蓝染色时,因其分化过程不易掌握,MC的紫红色颗粒显示极不稳定,给诊断带来困难。有报道将甲苯胺蓝与高锰酸钾一起配制染色效果较好,但其溶液配制过程繁锁。我们通过一系列对比实验,对原甲苯胺蓝染色方法进行了改进,不但使其配制简便,易于操作,且效果佳。     

慢性嗜酸性粒细胞白血病1例并文献分析

目的:介绍和分析1例慢性嗜酸性粒细胞白血病,从而分析总结该病的临床特点.方法:回顾性分析1例慢性嗜酸性粒细胞白血病患者的临床资料.结果:本病临床特点主要为贫血以及嗜酸细胞破坏后释放出大量细胞因子引起全身各脏器损害的相关症状,细胞遗传学改变为血小板衍生的生长因子受体基因(FIPlLl/PDGFRa)阳性,预后不佳,患者放弃治疗.结论:嗜酸性粒细胞白血病的临床特点除有白血病表现外,主要为嗜酸细胞浸润各脏器,遗传学上有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的表现.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

侵袭性自然杀伤细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种较少见的恶性血液系统疾病,其主要起源于自然杀伤(natural killer, NK)细胞.在2008年的世界卫生组织(World Health Organization,WHO)淋巴与造血组织肿瘤...     

骨髓增生异常综合征转为急性嗜酸粒细胞白血病1例并文献复习

目的观察急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)的形态特征、遗传特征、免疫表型及分子标记特征以提高对AEL的认识。方法对我院收治的1例难治性血细胞减少伴多系发育异常(MDS-RCMD)转为AEL患者的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果该例MDS-RCMD患者12个月后转为AEL;骨髓原始细胞占10.4%,嗜酸粒细胞占70.8%,其中嗜酸性早、中、晚幼粒细胞占69.6%;外周血嗜酸粒细胞占13.5%;骨髓原始细胞伴有复杂染色体异常、CD34、CD117、HLD-DR、CD33、CD38、CD13等阳性表达;FI1L1/PDGFRα和ETV6/PDGFRα融合基因阴性。按AML治疗2个月后患者死亡。结论该例AEL患者FI1L1/PDGFRα和ETV6/PDGFRα基因重排阴性,伊马替尼治疗无效。     

先天性肥大细胞白血病一例

肥大细胞白血病 (Mastcellleukemia)又称组织嗜碱细胞白血病 ,国内报道很少。我们遇到 1例先天性肥大细胞白血病 ,现报道如下。患者 ,女婴 ,2 6d ,2 0 0 0年 10月因发热、咳嗽、鼻出血来我院就诊。于 17d时发现患儿发热 ,黑便 ,在当地给予退热、止血治疗无效 ,随后出现咳嗽、鼻出血等症状。查体可见患儿营养发育差 ,全身皮肤可见广泛的色素沉着 ,呈黄棕色 ,鼻孔及脐带渗血 ,体温 38.9℃ ,脉率 138次 /min ,呼吸困难 ,鼻翼掮动 ,颈部、腋下可触及数个肿大的淋巴结 ,肝大 ,右肋缘下3 .0cm ,质地中等 ,脾未及。实验室检查 :WBC 2 4.3× 10 9/…     

非白血病性肥大细胞白血病1例

正系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种以皮肤外器官异常肥大细胞浸润为特征的异质性克隆性疾病。在世界卫生组织2008版的分类中隶属于髓系肿瘤[1]。肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)是侵袭性系统性肥大细胞增生症(aggressive systemic mastocytosis,ASM)的一种罕见表现形式,占全部肥大细胞增     

T-幼淋细胞白血病1例并文献复习

目的:分析总结T-幼淋细胞白血病的临床特点、诊断及治疗现状.方法:回顾性分析1例T-幼淋细胞白血病患者临床资料并复习相关文献.结果:骨髓穿刺可见幼淋细胞,流式细胞学分析示CD2+CD3+CD5+CD7+CD8+CD4-TdT-HLA-DR-CDla-CD19-.染色体:46,XX,inv(14)(q11;q32).给予化疗,化疗第10天突发低血容量性休克自动出院.结论:T-幼淋细胞白血病是一种少见的胸腺后淋巴细胞增殖性疾病,侵袭性高,中位生存期短.多种新药的临床应用及异基因干细胞移植为该病提供了治疗前景.     

侵袭性系统性肥大细胞增生症的临床病理特征分析

目的 探讨侵袭性系统性肥大细胞增生症(aggressive systemic mastocytosis, ASM)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点,以及治疗与预后。方法 报道1例ASM,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果、临床病理特点及预后。结果 女性,61岁。6个月前无诱因出现腹胀、反酸、食欲减退及体重下降等症状,检查发现盆腔、腹腔及全身多发淋巴结肿大,全身骨骼骨髓腔弥漫性糖代谢异常增高及脾大,临床先后行胃肠镜活检、骨髓穿刺活检及腹腔内淋巴结穿刺活检。组织形态学表现：在十二指肠黏膜、骨髓和淋巴组织内均可见小片状、簇状形态较一致的单核样异常细胞浸润,细胞中等大小,胞质较丰富、呈细颗粒状,胞核淡染、呈卵圆形或短梭形,部分见小核仁,未见明确核分裂象,周围见较多嗜酸性粒细胞及部分中性粒细胞。免疫组化：异常细胞CD117和CD25(+);CD2、CD3、CD20、CD30、MPO和S-100等均(-);Ki-67阳性指数30%。甲苯胺蓝染色：异常细胞(+)。骨髓流式细胞学检测：异常细胞CD117(+)。外周血测C-KIT D816V:未见突变。结论 侵袭性系统性肥大细胞增生症是系统性...     

伴多形性浆细胞的浆细胞白血病1例并文献复习

浆细胞白血病(PCL)是一种浆细胞克隆增殖的肿瘤,外周血中浆细胞比例>20％或浆细胞绝对值>2.0×109/L,其临床表现为侵袭性的白血病.PCL较罕见,占浆细胞骨髓瘤(PCM)的 1％,可表现为原发性PCL(pPCL)或继发性 PCL(sPCL)[1-2].本文报道1 例临床进展呈高度侵袭性、浆细胞形态呈多形性的sP...     

1例弥漫性肥大细胞增生症婴儿的护理

2009年12月13日我科收治了一例弥漫性肥大细胞增生症的患儿,现将护理体会报告如下。