以精神症状为主要表现的肝豆状核变性患儿的护理

总结21例以精神症状为主要表现的肝豆状核变性患儿的护理。加强精神症状的观察与护理，重视心理护理、用药护理、饮食护理，可促进患儿康复，提高生活质量。     

精神症状首发肝豆状核变性2例报告

精神症状首发肝豆状核变性２例报告广东佛山市第三医院神经科陈毅昌我院在１９８９年初收治了２例以精神异常为首发症状的肝豆状核变性病人经４年的治疗和随访，现综合报告如下。病例报告例１：先证者，男、１７岁。因失眠、自笑、行为怪异、活动困难２年首次住院治疗。住...     

肝豆状核变性患者精神症状与中医分型相关性研究

目的:探讨肝豆状核变性患者精神症状与中医分型的相关性。方法:在156例肝豆状核变性患者中,收集存在精神症状的病人74例,运用中医八纲及脏腑辨证理论进行辨证分型,进而与其精神症状类型进行相关性分析。结果:有精神症状和没有精神症状的肝豆状核变性患者,其中医分型不一样,有精神症状的患者以痰瘀互结型、肝肾阴亏型和痰火扰心型为主,而精神障碍的类型与以上3种中医分型之间不相关。结论:肝豆状核变性患者的精神症状类型与中医辨证分型没有相关性。     

以肾损害为首发症状的小儿肝豆状核变性四例

以肾损害为首发症状的小儿肝豆状核变性四例湖南医科大学附属第二医院易著文，党西强小儿肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。其临床症状多样，一般认为具有三大特点即锥体外系症状、角膜Ｋ－Ｆ环及肝硬变。近几年关于肝豆状核变性的肾损害报道增多...     

以骨关节症状为突出表现的肝豆状核变性1例（附文献复习）

目的：探讨肝豆状核变性骨关节症状的临床特点有出现骨关节症状的发病机理。方法：报道1例以骨关节症状为突出表现的肝豆状核变性病例并对有关文献进行复习。结果：本便以腰背困痛，双膝关节疼痛，大腿痛，足跟痛为突出表现，并有肝硬化及神经系统症状，眼科检查可见K－F环，除外环的疾病，确诊为肝豆状核变性。结论：以骨关节症状为突出表现的肝豆状核为性临床可以见到，应注意和其它疾病鉴别。     

1例肝豆状核变性致严重椎体外系症状患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。主要累及脑基底节及肝、肾、角膜等器官而出现一系列临床症状。临床上,以锥体外系症状为首发症状者较多见,精神症状为首发症状者约占20％,易误诊为原发性精神病。我科2002年7月收治1例2次被误诊为精神分裂症,服用大量抗精神病药后以严重锥体外系症状为主要表现入院的肝豆状核变性患者,经仔细的观察和精心的护理取得较好的疗效,现将护理体会报告如下。     

以关节症状为首发的肝豆状核变性5例分析

目的：提高对以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的认识。方法：对5例以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床表现及实验室资料进行综合分析。结果：5例患儿3例肝功能轻度异常,4例K-F环阳性,4例头颅影像学异常。结论：对不明原因关节症状患儿应结合临床综合分析,对肝豆状核变性应有高度认识,以早期诊断。     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

肝豆状核变性(WD)18例临床报告

目的 回顾我院肝豆状核变性患者的诊疗情况，分析总结易致临床误诊的原因。方法 对我院1996-2002年诊治的18例不同临床表现的肝豆状核变性患者进行临床分析。结果 18例患者中，以神经、精神症状为首发占73％；以内科严重的肝脏损害和肾病者有尿蛋白以及贫血、神经症为27％；18例进行了裂隙灯检查，全可见角膜K-F环。结论 肝豆状核变性患者临床症状多样，易致误诊，角膜K-F环报告对早期诊治该病有着重要的临床意义。     

以紫癜为首发症状的肝豆状核变性12例误诊分析

肝豆状核变性主要表现为肝脏和神经精神症状 ,而以紫癜为首发表现的报道少见 ,临床极易误诊。现将我院 1990年至今收治的肝豆状核变性病例中 ,以紫癜为首发表现而曾被误诊的 12例 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :男 7例 ,女 5例。年龄 7～ 14岁 ,病程 2～8个月。1 2　临