原发性干燥综合征36例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（primary sjgren＇s syndrome，pSS）的临床特点，了解成人pSS的临床表现。方法回顾性分析了门诊及住院诊治的pSS36例，其中男性发病者5例，女性发病者31例。对其临床表现及实验室检查等进行分析。结果发病者首发症状表现多样化，常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论pSS的临床疗状多样化，易致误诊，应引起临床医师足够重视。     

儿童原发性干燥综合征合并肾损害的研究进展

原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome, pSS)是一种以淋巴细胞增殖及侵犯外分泌腺为特征,不伴有任何潜在疾病的慢性炎症性自身免疫病, 可造成多系统损害。儿童发病率低,但肾损害突出,主要为肾小管间质性肾炎、肾小管酸中毒,而肾小球肾炎少见。pSS患儿肾损害起病隐匿,临床表现多样,是患儿远期预后的主要影响因素之一,早期发现可提高患儿生活质量。本文就儿童pSS肾损害的流行病学、临床表现、实验室检查及治疗等做一综述,以提高临床医师对儿童pSS合并肾损害的认识。     

原发性干燥综合征相关间质性肺疾病的发生率及危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征(pSS)相关间质性肺疾病(ILD)的发生率及危险因素。方法回顾性纳入278例pSS患者,按照肺部高分辨CT检查结果分为pSS-ILD组(n=83)与pSS组(n=195)。统计pSS-ILD的发生率;比较2组的基线资料、临床症状、实验室指标;分析pSS-ILD的危险因素。结果 278例pSS患者中,发生pSS-ILD患者83例(29.86%)。pSS-ILD组年龄大于pSS组,吸烟史比例、咳嗽、咳痰及胸闷气喘发生率高于pSS组,差异有统计学意义(P0.05)。pSS-ILD组白细胞(WBC)、嗜中性粒细胞、补体C3、补体C4水平以及抗核抗体滴度、抗SSA抗体阳性率高于pSS组,差异有统计学意义(P0.05)。年龄(OR=0.814, 95%CI为0.620～1.147,P0.001)、吸烟史(OR=0.712, 95%CI为0.557～0.960,P=0.013)及抗核抗体滴度(OR=0.764, 95%CI为0.528～0.995,P=0.021)是pSS患者发生ILD的独立影响因素(P0.05)。结论本研究中pSS-ILD的发生率较高,高龄、吸烟及高抗核抗体滴度提示pSS患者发生ILD的风险明显增高。     

原发性干燥综合征患者临床指标诊断效率的评价

目的:评价原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者临床指标的诊断效率.方法:选择2011年4月-1 1月复旦大学附属中山医院收治的43例pSS患者,同时选择因其他原因口干眼于的46例患者为对照组,调查2组患者口眼干燥症状,完善眼科检查(Schirmer试验、双眼泪膜破裂时间及双眼角膜染色)、唇腺活检、血清学指标(血清球蛋白、血沉、C-反应蛋白)、自身抗体[包括抗核抗体(anti nuclear antibody,ANA)、抗SSA抗体和抗SSB抗体]等检测,计算单个和联合各临床指标诊断的灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比.结果:在pSS组,严重口干、严重龋齿、反复腮腺肿大患者的比例以及血清学指标、自身抗体、眼科检查、唇腺活检阳性率均高于对照组(P＜0.05).至少1项眼科检查、ANA、唇腺活检阳性为高灵敏度(＞90％);反复腮腺肿大、反复结膜炎、需人工泪液治疗、唇腺活检阳性为高特异度(＞90％);联合试验可改善诊断效率.结论:反复腮腺炎、干眼症眼科检查、自身抗体及唇腺活检阳性,有助于pSS诊断.     

原发性干燥综合征肝损误诊为病毒性肝炎

目的 报告１６例原发性干燥综合征（pSS)合并肝脏损害患误诊为病毒性肝炎，方法 收集这１６例p^ＳＳ患的临床资料并进行总结。结果 １６例患均以肝功能异常起病，部分患得合并其他脏器受器，经检查确诊为pSS，这些患得中抗线粒体抗体（ＡＭＡ）的阳性率较高，肝脏病理检查大多数为慢性活动肝炎表现。结论 pSS的肝损与病毒性肝损有不同特点。以胆管酶升高为主，治疗也与病毒性肝炎不同。     

伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

目的:分析伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征(primary Sj觟gren syndrome, pSS)患者的临床特征。方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101例pSS患者,根据其是否伴皮肤紫癜分为紫癜组(n=15)和非紫癜组(n=86),比较2组患者的临床资料和实验室指标。结果:101例pSS患者中有15例(14.9%)伴有皮肤紫癜,其中12例为高球蛋白血症紫癜,其余3例(20%)分别为冷球蛋白血症紫癜、血小板减少性紫癜和色素性紫癜性皮病。4例pSS患者在出现口干、眼干等典型的腺体症状之前即出现皮肤紫癜,另外11例患者在腺体症状出现之后出现皮肤紫癜。与非紫癜组相比,紫癜组患者的发病年龄早[(41.6±13.5)岁比(51.7±11.4)岁, P=0.003],淋巴瘤发生率高(2/15比0, P=0.011)。紫癜组患者外周血中的类风湿因子(P=0.002)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G(P0.001)、丙种球蛋白(P=0.001)、Ig轻链κ(P0.001)和Ig轻链λ(P=0.015)水平及红细胞沉降率(P=0.019)均显著高于非紫癜组,而其补体C3(P=0.011)、C4(P=0.021)水平则低于非紫癜组。结论:本研究中紫癜是pSS患者最常见的皮肤表现,且不同个体间具有较大的异质性。对于因皮肤紫癜就诊的患者,皮肤科医师应考虑到pSS的可能。伴皮肤紫癜的pSS患者发病早,反映疾病活动度的实验室指标升高明显,淋巴瘤发生率高,需对此类患者进行更密切的随访。     

原发性干燥综合征的肾脏损害

原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome,pSS)是我国常见的一种慢性自身免疫性疾病,同时累及多个内脏器官,肾脏为最常见的受累器官之一。我们收集了42例pSS肾脏损害的病例,其中13例行肾活检检查,现将结果分析如下。 1 对象和方法 1.1 病例选择:选择我科1984年6月～1998年11月间符合Fox诊断标准的患者42例,其中女性40例,男性2例,平均年龄37.8±11.9岁(9岁～65岁),起病至就诊时间1年～16年,平均4.6±3.9年。 1.2 实验室检查 1.2.1 常规检查:血、尿常规,肝、肾功能,血沉     

经右心导管确诊原发性干燥综合征合并肺动脉高压12例并文献复习

回顾性分析经右心导管术(RHC)确诊的12例原发性干燥综合征(pSS)合并肺动脉高压(PAH)患者临床资料。结果显示,pSS-PAH临床表现缺乏特异性,易漏诊、误诊,临床上应警惕PAH的发生,pSS患者应常规筛查PAH,必要时行RHC确诊。     

Arnord-Chiari畸形误漏诊10例分析

Arnord- Chiari畸形 (Arnord- Chiari Malformation,ACM)是一种少见疾病 ,近年随着临床影像学检查技术不断进步 ,使得这一少见疾病的误诊、漏诊能够被发现。本文对 10例 ACM的误诊、漏诊情况报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组均经 MRI检查证实诊断 ,男 5例 ,女 5例 ,年龄 15～ 6 0岁 ,平均 37.8岁。1.2　临床表现及误诊、漏诊情况　 1误诊 1例 ,该患者具有球麻痹、共济失调及感觉障碍表现 ,误诊为多发性硬化 (MultipleSclerosis,MS)按 MS治疗无好转。 2漏诊 9例 ,其中 2例具有轻微 ACM表现 ,1例有颈枕疼痛 ,1例有轻微舌肌…     

原发性干燥综合征甲状腺功能及临床表现分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）合并甲状腺功能异常的发病率、临床症状及实验室检查特点。方法收集2011年1月1日至2012年3月30日子江苏省中医院住院的71例loSS患者,分为甲状腺功能异常组（n=47）和甲状腺功能正常组（n=24）,比较两组间临床症状、实验室检查、自身抗体以及并发症的差异。结果71例pSS患者中,甲状腺功能异常者47例（66．2％）。出现抗甲状腺球蛋白抗体和（或）抗甲状腺微粒体抗体者27例（38．0％）,其中7例（9．8％）出现了抗甲状腺球蛋白抗体和（或）抗甲状腺微粒体抗体但甲状腺功能正常。pSS合并甲状腺功能异常患者与pSS甲状腺功能正常患者相比,前者更易出现眼干、乏力,CA、IgM水平较低,更易出现抗甲状腺球蛋白抗体及nRNP抗体,更易出现肺间质病变,两者相比差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论pSS患者出现眼干、乏力、C4降低及nRNP阳性时,应进行甲状腺功能检查。甲状腺功能异常的pSS患者应排查肺间质病变。