造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤疗效及预后分析

目的:分析造血干细胞移植(HSCT)治疗外周T细胞淋巴瘤的疗效及预后因素。方法:回顾性分析53例我院确诊并接受HSCT治疗的外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料,评估外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)的预后价值。结果:HSCT的患者中auto-HSCT 31例,allo-HSCT 22例,移植后中位随访时间62个月(1-174个月),auto-和allo-HSCT组各有1例植入失败,allo-HSCT组有4例在移植后1月内死亡。两组生存曲线无显著性差异,3年总生存分别为42.3%(95%CI 24.1%-60.5%)和42.9%(95%CI 21.7%-64.1%)。两组分别有11例和3例死于疾病进展,治疗相关死亡率分别为22.6%(95%CI 6.1%-39.0%)和48.7%(95%CI 26.8%-70.7%)。初诊时骨髓受累是预后不良因素,根据PIT评分allo-HSCT患者中无或仅有1个危险因素的总体生存率和无进展生存率均显著优于伴有3-4个危险因素的患者。结论:复发难治患者自体移植后复发风险仍较高,allo-HSCT早期移植相关死亡率高但有望获得长期生存,PIT评分系统有助于判断外周T细胞淋巴瘤患者行HSCT的预后。     

外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者的临床疗效及其预后影响因素分析

目的:探讨外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)患者的临床疗效及其预后影响因素。方法:选择2010年1月至2018年12月,于河南省淋巴瘤诊疗中心收治的87例PTCL-NOS患者为研究对象。患者中位年龄为54岁(19～79岁);男性患者为61例,女性为26例。采用回顾性分析方法,收集患者的一般临床资料,实验室及...     

外周T细胞淋巴瘤

外周Ｔ细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤，具有成熟Ｔ淋巴细胞标志，从细胞形态和临床经过可分为低恶及高恶两大类，根据Ｓｕｃｈｉ分类，低恶的可分为６种亚型，高恶的分为３种亚型。本文综述各型淋巴瘤的组织学和临床特征。     

112例鼻和鼻咽外周T细胞淋巴瘤患者的疗效和预后分析

目的对发生于鼻腔和鼻咽部位的外周T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析，并探讨治疗方法的改进。方法112例患者均经病理和免疫组化证实诊断，其中39例明确为CD56（＋）的NK／T细胞淋巴瘤]，确诊时中位年龄46岁，男84例，女28例，疗前病程中位数4个月：局部病变累及部位包括鼻腔（88例）和鼻咽（50例）以及临近部位，超腔者83例：临床分期ⅠE／ⅡE期病变占91．1％。国际预后指数（IPI）小于2分者占78．8％。接受化、放综合治疗72例，单纯化疗32例，单纯放射治疗3例，5例未治。结果存活患者中位随访时间42个月。首程治疗后完全缓解（CR）率65．1％，先期化疗的CR率为34．4％，局部肿瘤控制率为50．5％，巾位肿瘤进展时间（1TrP）为11个月，超过30％的患者有明确全身播散的证据。超腔病变的TTP较短（r=-0．191，P=0．024）。全组3年无进展生存率和总生存率分别为38．8％和52．4％，5年无进展生存率和总生存率分别为34．9％和44．8％：单因素分析显示生存有利因素包括病程不少于3个月、早期病变、非NK／T细胞病理类型、无皮肤浸润、IPI低危、首程化疗达CR、放射治疗、首程治疗达CR和局部控制：多凶素分析显示在病情和治疗凶素中，病程不少于3个月（P=0．0l1）、非NK／T细胞病理类型（P=0．007）、首程化疗达CR（P=0．008）和放射治疗（P=0．000）是生存有利的预后因素？结论鼻和鼻咽外周T细胞淋巴瘤虽然确诊时多为早期病变，但部分患者可表现为高度侵袭性、预后不良，其中包括CD56（＋）的NK／T细胞淋巴瘤，放、化综合治疗作为主要的治疗手段尚待改进，以提高治疗缓解率，改善患者的生存。     

外周T细胞淋巴瘤的新亚型——组织细胞样T细胞淋巴瘤

报告６例外周Ｔ细胞淋巴瘤的新亚型－组织细胞样Ｔ细胞淋巴瘤，６例均发生于颈部淋巴结（其中颈右４例，颈左２例），组织学上完全是组织细胞特点－细胞大，胞浆丰富，有吞噬，但免疫组化为Ｔ细胞表型，１例基因重排为ＴＣＲ（＋），证实为Ｔ细胞来源。     

外周T细胞淋巴瘤的新亚型─组织细胞样T细胞淋巴瘤

报告６例外周Ｔ细胞淋巴瘤的新亚型－组织细胞样Ｔ细胞淋巴瘤。６例均发生于颈部淋巴结（其中颈右４例，颈左２例）。组织学上完全是组织细胞特点－细胞大，胞浆丰富，有吞噬。但免疫组化为Ｔ细胞表型（ＵＣＨＬ１（＋）），１例基因重排为ＴＣＲｒ（＋），证实为Ｔ细胞来源。     

中线外周T细胞淋巴瘤10例误诊分析

中线外周Ｔ细胞淋巴瘤是一种发生于面部的恶性淋巴瘤，发病率较低，临床表现无特异性，故常误诊。现就我院近１０年来经病理确诊的１０例进行回顾性分析，以期提高对本病的认识。１临床资料１．１一般资料男６例，女４例；年龄２０～６５岁。误诊时间３～１４个月，平均４...     

伴噬血细胞综合征的外周T细胞淋巴瘤临床特点及生存分析

T细胞淋巴瘤是异质性相当大的一类非霍奇金淋巴瘤（NHL），亚洲地区较其他地区多见，且以侵袭性T细胞淋巴瘤为主。我们随访了本院近5年来收治的113例初发外周T细胞淋巴瘤中合并嗜血细胞综合征的28例患者，并分析其临床特征，疗效和预后。     

外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的临床病理预后模型的探讨

目的:探讨外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)的临床病理预后模型.方法:应用免疫组化的方法检测2005-05/2008-05 55例经病理确诊的PTCL-U患者的病理组织的NF-kB/p50、P-gp170、GST-π、TOPOⅡ、Ki-67的表达情况,结合国际预后指数(IPI)分析临床病理预后凶子与治疗效果、预后的关系.结果:本组55例患者中NF-kB/p50、Pgp170糖蛋白、GST-π、TOPOⅡ的表达阳性率分别为21.8%(12/55)、60.0%(33/55)、50.9%(28/55)和54.5%(30/55).Ki-67的表达阳性率在5%～90%之间,中位的百分率为65%.NF-kB/p50阳件组,耐药阳性组,Ki-67高表达(≥65%)组与对照组相比较首程治疗完伞缓解率无显著差异.本文提出了将NF-kB/p50阳性、MDR阳性(本文定义)和Ki-67高表达分别赋值1分,结合IP15分的共计8分的临床病理预后模型(CPPI).≥4分为高危组,＜4分为低危组,根据CPPI评分的低、高危组间首程治疗完全缓解率、总的生存率间的差异显著(P=0.01 4 6;P=0.000 0).多因素生存分析显示,CPPI评分(P=0.034)是PTCL-U的独立预后因素.结论:临床病理预后模型(CPPI)能够在一定程度上预测PTCL-U对化疗的反应性和预后.     

地塞米松、甲氨蝶呤及环磷酰胺等联合治疗外周T细胞淋巴瘤的临床效果研究

目的:探讨地塞米松,甲氨蝶呤及环磷酰胺等联合治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的临床效果。方法:选取2005年9月至2007年4月我院收治的PTCL患者21例作为对照组,并给予CHOP方案治疗;选取2007年8月至2009年9月我院收治的PTCL患者29例作为观察组,并给予Hyper-CVAD方案治疗,治疗后比较两组疗效。结果:对照组CR 6例,PR 4例,总有效率47.6%;观察组CR 15例,PR 7例,总有效率75.9%;观察组治疗总有效率显著性高于对照组。在治疗过程中观察组和对照组间患者心功能障碍,恶心呕吐等不良反应发生率无统计学差异。观察组患者平均PFS为26.106个月,显著性长于对照组的17.542个月。结论:地塞米松,甲氨蝶呤及环磷酰胺等联合治疗外周T细胞淋巴瘤的临床效果满意,建议在临床中应用。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的生存及预后分析

目的:分析鼻腔结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKL)患者的生存及预后状况。方法:选取2012年6月-2018年6月本院初治鼻腔ENKL患者52例。分别采用Kaplan-Meier法、COX比例风险模型对各个因素和预后的关系作单因素及多因素分析。结果:患者中位OS时间为72个月。单因素分析表明,性别、年龄、IPI、ECOG、Hb、临床分期及治疗模式均与鼻腔ENKL患者的OS相关。多因素分析显示,Hb、年龄及临床分期是影响鼻腔ENKL患者OS的独立因素。结论:Hb、年龄及临床分期可用于预测鼻腔ENKL患者的预后。     

外周T细胞淋巴瘤的细胞和分子遗传学诊断

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一组起源于成熟T细胞和NK细胞的异质性、侵袭性恶性肿瘤。在西方国家,PTCL占非霍奇金淋巴瘤的10%～15%;而在亚洲,其有着更高的发病率[1]。与B细胞淋巴瘤相比,T细胞淋巴瘤更具侵袭性,且其对传统的经典化疗方案敏感性差,患者预后不佳。由于在恶     

原发胃部非特指型外周T细胞淋巴瘤4例特征分析

本研究旨在探讨原发于胃部非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）的临床病理、免疫表型特征及诊断要点以提高临床医师和病理医师对该病的认识。对我院2008年9月至2011年10月收治的4例原发胃部PTCL-NOS患者进行了回顾性总结,分析患者的临床资料、组织病理学特征及免疫组织化学标记。4例患者均因上腹部不适、腹痛或腹泻等消化道症状,行胃镜活检或手术切除而发现本病。分析结果表明,患者发病初均无肝脾肿大,外周血及骨髓检查均正常;肿瘤细胞有明显的多形性、异型性,肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD45RO等T细胞标记物,而CD10、CD20、CD79a阴性;2例患者行CHOP方案化疗,1例行EPOCH方案化疗,另1例行DHAP方案化疗,4例患者化疗均有效,随访10-48月,患者均存活。结论：原发胃部PTCL-NOS较罕见,临床表现无特异性,掌握其形态学及免疫组织化学特点对于确诊本病具有重要的意义;与其他部位PTCL相比,本病对化疗敏感,预后良好。     

非特殊类型外周T细胞淋巴瘤84例临床病理特征分析

目的探讨非特殊类型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma-non otherwise specified,PTCL-NOS)临床病理特征。方法对确诊PTCL-NOS 84例的临床病理资料进行回顾性分析。结果 84例中53例获随访,平均随访24.7个月。病变位于淋巴结69例,结外15例;61例依据Ann Arbor分期系统进行分期,其中Ⅰ期3例,Ⅱ期27例,Ⅲ期15例,Ⅳ期16例。免疫组织化学染色蛋白表达T细胞抗体CD3 88.0%,CD4 60.2%,CD5 59.3%,CD2 25.6%,CD7 55.4%,CD8 55.4%;细胞毒相关抗体TIA-1 60.5%,粒酶B 18.1%,穿孔素7.2%;候选相关基因Bcl-10 89.2%,nm23 85.4%,TOPⅡA 73.2%。结论PTCL-NOS主要发生在淋巴结,T细胞抗体CD3、CD4、CD5、CD7、CD8表达依次递减,CD2表达较低;细胞毒相关抗体TIA-1表达较高,PTCL-NOS可能与细胞毒分子有相关性;候选相关基因Bcl-10、nm23和TOPⅡA可能有潜在靶向治疗意义。     

外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质且预后极差的恶性肿瘤,基因异常和分子生物学改变是其发生、发展的重要因素.目前,PTCL的治疗仍然借鉴侵袭性B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是疗效并不显著.表观遗传学作为一门涉及基因表达调控的新兴学科,为PTCL的发生、发展机制的研究与临床诊断治疗提供了新的思路.同时,针对PTCL的新型表观遗传学靶向药物的研发及新药联合应用方案的研究亦在进行中.因此,表观遗传学调控为PTCL的诊断及治疗提供了新的治疗切入点.笔者拟就PTCL的表观遗传学机制研究及相关靶向新药的应用前景进行综述.     

外周T细胞淋巴瘤药物治疗的研究进展

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)为一组少见、高度异质性的淋巴系统恶性肿瘤,虽然PTCL发病率低于B细胞淋巴瘤,但其预后差.目前,PTCL缺乏标准一线治疗方案,PTCL患者长期生存率低.近年来,应用全新治疗组合方案进行的PTCL临床试验与新药的研究已初见成效.笔者拟就PTCL的治疗研究进展进行综述,旨在为临床工作提供参考.     

三种不同方案交替治疗老年患者外周T细胞型淋巴瘤的疗效和耐受性

目的探讨3种不同化疗方案交替治疗老年（55～65岁）患者外周T细胞性淋巴瘤（PTCL）疗效和不良反应,评估其耐受性。方法 PTCL患者,其中外周T细胞淋巴瘤,无特殊型（PTCL-u）28例,间变大细胞型（ALCL）7例,血管免疫母细胞型（AIL）2例;Ⅰ～Ⅱ期9例,Ⅲ～Ⅳ期28例。IPI预后指数分析：低＋中低危组10例,中高＋高危组27例。初治患者25例,复发患者12例。给予阿霉素、顺铂、阿糖胞苷、甲泼尼龙（ASHAP方案）,甲胺喋呤、亚叶酸钙、阿霉素、长春新碱、博来霉素、环磷酰胺、甲基泼尼松龙（m-BACOS方案）和美司钠、异环磷酰胺、米托蒽醌、足叶乙甙（MINE方案）3种方案交替化疗,预期完成3次循环,共9疗程,随访28个月,观察疗效及不良反应。结果完成4疗程4例（10.8%）,完成6疗程30例（81.1%）,完成9疗程19例（55.4%）,获得完全缓解25例（67.6%）,部分缓解6例（16.2%）,无效6例（16.2%）,总有效率83.8%。24个月总生存率56.8%（21/37）,2年无疾病进展生存率54.1%（20/37）。最为常见的非血液学不良反应为恶心、呕吐、便秘和脱发,其次为肝脏毒性、发热、黏膜炎和感染。Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制25例,Ⅲ～Ⅳ9例,34完成≥4疗程的患者均需使用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）,共有28例,约75.7%患者因不良反应而需减剂量,没有发生治疗相关死亡病例。结论 ATT方案对老年PTCL患者具有较好的疗效和耐受性,可以作为PTCL治疗的选择方案。     

47例结外NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后分析

本研究探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗和预后情况。对中国人民解放军总医院血液科自1995年10月到2008年12月收治的47例结外NK/T细胞淋巴瘤患者进行回顾性分析。运用Kaplan-Meier方法行生存分析,COX回归分析模型对预后进行多变量分析。采用的临床参数分别为CD56、Ann Arbor分期、国际预后指标和B组症状。结果表明,全组2年、5年总生存(OS)率分别为91%和71%。单纯放疗患者的累积生存率较单纯化疗患者明显提高,二者相比有统计学差异;而放疗与放化疗结合治疗之间无统计学差异。COX回归分析模型多变量分析显示,CD56、Ann Arbor分期是独立的预后因素;单纯化疗中使用CHOP方案治疗的患者以分期为单因素分析显示,分期≥ⅢE期为预后的因素之一;以B症状为单因素分析3种疗法的生存曲线显示,B症状亦为预后因素之一。结论:单纯放疗的近期疗效明显优于单纯化疗,放化疗结合对近期生存率没有显著提高;CD56阴性和Ann Arbor分期较早是患者预后良好的指标,改善病人的一般状况可以使患者的预后更佳。     

全T细胞相关抗原在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤中的表达及其诊断意义

目的 观察CD2、CD3、CD5、CD7在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（PTL-U）和淋巴组织反应性增生（RLM）中的表达情况，探讨其在T细胞增生性病变良、恶性诊断中的辅助价值。方法 应用免疫组化EnVision法检测22例PTL-U和11例RLH中CD2、CD3、CD5、CD7的表达。结果 22例PTL-U中18例（81.8％）存在一种或几种抗原不表达，其中12例仅CD7（-），3例CD5（-），1例CD2（-），1例CD3和CD5（-），1例CD3、CD5和CD7（-）。在RLH病例中仅1例CD7表达数量少于CD2、CD3、CD5，其余10例CD2、CD3、CD5、CD7滤泡外阳性形式和数量大致相等。结论 对于T细胞增生性病变，在形态学鉴别良、恶性困难时，可以通过CD2、CD3、CD5、CD7染色观察是否有部分抗原丢失作为诊断PTL-U的参考指标。