原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征的临床特点

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)合并干燥综合征(SS)的临床特点.方法 收集山西医科大学第二医院2010年11月-2016年6月确诊为PBC和原发性干燥综合征(pSS)的病历资料,分析患者的临床特点.结果 PBC合并SS组较单纯PBC组女性比例高、病程长;PBC合并SS患者确诊时基线资料中肝损伤相关症状及生化指标...     

原发性胆汁性肝硬化合并自身免疫性疾病患者免疫学指标及补体水平研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并自身免疫性疾病患者免疫指标及补体水平变化,探讨其与病情评估及诊断的临床意义。方法收集PBC患者85例作为研究对象,根据是否合并其他免疫自身疾病分为PBC组46例,PBC合并自身免疫疾病组39例。其中PBC合并干燥综合征(SS)8例、甲状腺炎22例、系统性红斑狼疮3例、类风湿关节炎(RA)6例。并随机抽取健康对照组50例,检测三组免疫指标、补体水平并进行比较,并对PBC合并自身免疫疾病组免疫指标及补体水平与肝功能指标(TBIL)及凝血酶原活动度(PTA)进行相关性分析。结果 PBC组、PBC合并自身免疫疾病组及对照组在免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、CD4~+、CD8~+、自然杀伤细胞(NK)、C3、C4方面比较差异均有统计学意义(P0.05),其中PBC合并自身免疫疾病组的IgG、IgM、IgA、CD4~+水平最高,CD8~+、NK、C3、C4水平均为最低。三组CD4~+/CD8~+水平比较,差异无统计学意义(P0.05)。对PBC合并自身免疫疾病组免疫指标及补体水平与TBIL及PTA进行相关性分析,发现IgG、IgM均与TBIL呈正相关(P0.05),C3、C4均与TBIL呈负相关(P0.05)。IgG、IgM、IgA、CD4~+均与PTA呈负相关(P0.05),CD8~+、NK、C3、C4均与PTA呈正相关(P0.05)。结论原发性胆汁性肝硬化合并自身免疫疾病患者的免疫指标(IgM、IgG、IgA、CD4~+、CD8~+、NK)和补体(C3、C4)水平在其病程中的变化体现了重要的相关性,联合检测免疫指标、补体,以及其与TBIL及PTA相关分析对于其病情评估和诊断有重要的临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特点分析

目的与单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征相比较,分析PBC合并干燥综合征（SS）的患者的临床特点。方法回顾性分析92例单纯PBC患者（PBC组）和37例PBC合并SS患者（PBC＋SS组）的临床表现、生化及自身抗体特点。结果临床表现中,PBC组皮肤瘙痒（P=0.000）、黄疸（P=0.003）的发生率高于PBC＋SS组,但眼干、口干的发生率更多见于PBC＋SS组（P=0.000）;生化检查中,PBC组患者的ALT（P=0.036）、ALP（P=0.026）、TBIL（P=0.000）明显高于PBC＋SS组,但自身抗体中抗核抗体（P=0.003）、抗SSA抗体（P=0.000）、抗SSB抗体（P=0.002）阳性率更多见于PBC＋SS组患者。结论 PBC＋SS的患者往往具有腺体分泌减少、自身抗体出现的概率明显增加的特点,但肝功能损伤明显低于PBC患者。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎患者的诊治新进展

随着时间推移原发性胆汁性胆管炎（PBC）最终可发展为肝硬化,大多数患者最终死于肝硬化及其并发症。抗线粒体抗体（AMA)是PBC患者的特异性抗体,约5%～10%的PBC患者AMA为阴性。PBC诊断特异度不高,故AMA阴性的PBC患者更易误诊。目前对于PBC患者主要治疗方案为熊去氧胆酸、奥贝胆酸,以及其他的新型制剂,但药物治疗只能延缓疾病进展,肝移植是终末期PBC患者唯一有效的治疗方法。本文就AMA阴性PBC患者的诊断、治疗及预后展开综述,有助于早期确诊AMA阴性PBC患者,早诊断、早治疗,延缓病情进一步发展。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,以往认为我国少见,随着人们对此病认识和医学免疫学检测技术的提高,对PBC的临床表现及诊断有了进一步认识,使PBC患者得到早期诊断和治疗。1998年1月～2002年5月我院经肝穿刺及尸检病理学等检查确诊PBC 18例,现分析临床特点如下。     

无创诊断指标对乙肝肝硬化及原发性胆汁性肝硬化患者肝硬化诊断价值的评估

目的探讨肝脏硬度等无创诊断指标评估乙型肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化患者的诊断价值。方法乙肝及乙肝肝硬化患者185例,原发性胆汁性肝硬化患者29例,常规电子胃镜、血常规、凝血、肝功能及B超检查,瞬时弹性扫描仪(FS)测定肝脏硬度,计算血小板(PLT)/脾长径、PLT/脾厚度、脾指数(SI)、AST/ALT比值(AAR)及Forns指数,按肝炎、肝硬化分组,比较分析各项指标的差异。结果按肝炎组、肝硬化组分别进行比较,乙肝患者肝脏硬度值、脾指数高于PBC患者,PLT/脾长径、PLT/脾厚度、Forns指数均低于PBC患者。当以FS值预测乙肝患者肝硬化,cut off值为9.75kPa时,ROC曲线下面积为0.917。当以FS值预测PBC患者是否进入肝硬化期,cut off值为7.85kPa时,ROC曲线下面积为0.924。结论肝脏硬度评估等无创诊断指标对乙肝肝硬化、原发性胆汁性肝硬化患者肝硬化诊断有一定的诊断价值,但其诊断界值不同。     

1例干燥综合征伴原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮重叠综合征的护理

正干燥综合征(sjogren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺为主,口、眼干燥伴有系统性损害为主要临床特点的自身免疫性疾病,常与其他风湿性疾病合并与重叠,尤以系统性红斑狼疮(SLE)最为常见。有报道显示原发性干燥综合征中原发性胆汁性肝硬化(PBC)的发生率为1%~9%,无论是病理表现、生化指标或临床特征均较单纯的PBC患者的肝损害表现隐匿。干燥综合征伴原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮重叠综合征     

血清活性氧簇、还原型谷胱甘肽水平与原发性胆汁性肝硬化的相关性分析

目的探讨血清活性氧簇(ROS)和还原型谷胱甘肽(GSH)水平与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的相关性。方法我院收治的121例PBC患者(观察组)及同期接受体检的60例志愿者(健康对照组),收集临床资料,比较两组肝功能、肝纤维化指标及血清ROS、GSH水平。评估血清指标单独及联合检测对PBC的诊断价值。分析PBC患者血清ROS、GSH水平与相关生化指标之间的相关性。结果观察组ALT、AST、TBIL、HA、LN、PCⅢ、Ⅳ-C、血清ROS、GSH水平高于健康对照组,ALB水平低于健康对照组(P0.05);血清ROS、GSH单独检测及联合检测诊断PBC的曲线下面积(AUC)分别为0.737、0.740、0.816,单独检测及联合检测血清ROS、GSH水平均可作为诊断PBC的效能指标(P0.05); PBC患者血清ROS水平与ALT、AST、TBIL、HA、LN、PCⅢ、Ⅳ-C指标呈正相关(P0.05),GSH水平与ALT、AST、HA、LN、PCⅢ、Ⅳ-C指标呈负相关(P0.05)。结论血清ROS、GSH可能参与PBC的肝纤维化形成及肝功能损伤,可作为临床早期诊断的重要指标,具有一定临床意义。     

中国原发性胆汁性肝硬化误诊原因的系统分析

目的:分析我国原发性胆汁性肝硬化(PBC)误诊病例的临床特征及误诊原因,旨在提高临床诊断水平。方法:进行文献追溯检索,搜集我国2000-2011年PBC误诊的病例报道并进行系统分析。结果:符合纳入标准的文献16篇,误诊患者共246例。其中男31例,女215例,男女比例为1∶7,确诊时年龄16～73岁,其中154例年龄(52.2±8.7)岁。误诊病程1个月～12年,其中151例平均病程26个月。误诊疾病包括病毒性肝炎及其相关肝硬化(40.7%)、脂肪性肝病(14.6%)、隐源性肝硬化(11%)及药物性肝损害(10.6%)等20余种。194例(78.9%)患者抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性;118例(48.0%)患者行肝活检术,其中10例AMA阴性。结论:我国PBC误诊率较高,可能与临床医师对PBC认识不足、早期临床表现不典型、合并其他疾病、基层医院检测条件有限以及患者对肝活检依从性差等因素有关。     

原发性硬化性胆管炎合并溃疡性结肠炎并发结肠癌误诊一例并文献复习

目的探讨溃疡性结肠炎(UC)复杂的临床表现,探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)发展为原发性硬化性胆管炎(PSC)的可能。方法详细阐述1例41岁中年女性PSC合并UC患者的临床表现、诊断和治疗。并复习相关文献,分析PBC发展为PSC的可能。结果本例患者10年前肝脏穿刺诊断为PBC,7年前肠镜检查诊断为UC,因出现直肠阴道瘘,通过相关检查诊断为PSC,通过手术探查,确诊并发结肠癌。文献复习提示PSC易合并UC同时存在,而且,随着UC病程的延长,患者容易并发结直肠癌。结论对UC患者进行结肠镜的定期检查能及早发现结直肠癌,并延长生存期,如果UC患者合并PSC,肠黏膜异型增生及癌变的可能性更大。