遗传性球形红细胞增多症并发纵隔异位造血一例

遗传性球形红细胞增多症并发纵隔异位造血一例陈安薇溶血性贫血并发髓外造血的部位多为脾脏。我院最近诊治了１例遗传性球形红细胞增多症（ＨＳ）并发纵隔异位造血病例，现报告如下。患者，男，４６岁。因乏力、面色苍白、黄疸４０年，胸闷半年，于１９９６年６月１０日入...     

1例遗传性球形红细胞增多症合并支气管肺炎患儿的护理

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary Spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病[1],其主要特点为外周血中可见较多小球形红细胞.临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复且急性发作为主要特征.支气管肺炎为小儿时期最常见的呼吸系统疾病,是由于不同病原体及其他因素引起的肺部炎症,临床以发热、咳嗽、气促、呼吸困难等为主要特征[2].本院于2012年5月18日收治1例遗传性球形红细胞增多症合并支气管肺炎的患儿,经过及时治疗和精心护理,住院10 d后,患儿生命体征平稳,精神尚可.现将有关护理体会报告如下.     

1例血液病患儿行腹腔镜脾切除术的护理

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血。本病的发病机制主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。腹腔镜下脾切除术（laparoscopic splenectomy）是难度较大的腹腔镜手术，要求手术医生、助手、护士熟练掌握腹腔镜技术，1990年有学者成功地进行了腹腔镜脾切除术动物实验，1992年Thibault等学者将该技术成功的应用于临床。近10年来，随着摄像显像系统和腹腔镜手术器械的创新和改进，小儿腹腔镜技术得以迅速发展。2006年12月5日我科实施了1例遗传性球形红细胞增多症经腹腔镜脾切除术，通过有效的治疗和精心的护理，患儿治愈出院，现报道如下。     

遗传性球形红细胞增多症患者红细胞Na~+通透性亢进及哇巴因不敏感性Na~+输出亢进的意义

遗传性球形红细胞增多症(HS)在日本为先天性溶血性贫血中发病最高者。其溶血机制现认为:(1)红细胞膜的先天性缺陷;(2)脾脏因素。多数学者认为Na~+通透性增加,但其意义尚不明。对象及方法 HS患者26例(未切脾16例,切脾10例)。全部病例均符合厚生省溶血性贫血调查组诊断标准:有明确家族史;外周血球形红细胞>10％;红细胞脆性试验及自体溶血试验符合HS;Coomb's试     

儿童遗传性球形红细胞增多症患儿部分脾动脉栓塞术后的并发症

目的探讨儿童遗传性球形红细胞增多症部分脾动脉栓塞术的疗效及并发症。方法选取25例儿童遗传性球形红细胞增多症患儿,均接受部分脾动脉栓塞治疗。观察患儿治疗前、治疗后1周的外周血象变化,总结经部分脾动脉栓塞术后并发症及处置措施。结果 25例患儿术前红细胞计数(RBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(HB)均低于正常水平,网织红细胞计数(Retic#)、网织红细胞百分比(Retic%)及总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)明显升高。经部分脾动脉栓塞术后1周外周血中RBC、HB、PLT均有不同程度回升,TBIL、DBIL水平下降。术后WBC水平有不同程度上升。并发症包括发热、腹痛、恶心呕吐、高血压、血红蛋白尿、脑卒中、右侧肢体血运减低、穿刺部位血肿。所有患儿栓塞术后并发症均经积极对症治疗后痊愈。结论部分脾动脉栓塞术治疗儿童遗传性球形红细胞增多症疗效确切。     

遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血漏诊并文献复习

目的探讨遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血的临床特点、漏诊原因及其防范措施。方法对我院收治的遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血漏诊后者1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果患儿4岁,面色发黄3年余,出生5个月时即诊断遗传性球形红细胞增多症,多次行输血治疗,1个月前行脾切除术治疗,16 d前皮肤始进行性苍白。经血常规及溶血试验等贫血相关检查确诊遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血。再次予输血治疗,血红蛋白上升至正常出院。出院后随访2.5年,一直于当地医院输血及祛铁治疗,每输血2个月左右血红蛋白便降至60~70 g/L。结论临床上同时患有遗传性球形红细胞增多症和β地中海贫血十分罕见,结合临床表现、血常规、红细胞形态学特点及溶血试验等贫血相关检查综合、系统进行分析,可防止漏诊。     

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(Heredi-tary spherytosis,简称HS),是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病。又名先天性溶血性黄疸、先天性或家族性贫血、无胆色素尿性黄疸或溶血性脾肿大等。其特点为慢性过程伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红     

遗传性球形红细胞增多症的血小板聚集异性常

遗传性或先天性球形红细胞增多症(简称HS)病人的红细胞有各种生理和生化的异常。作者曾观察到球形红细胞对黄嘌呤衍生物五氧啡啉(Pentoxify-     

先天性球形红细胞增多症

先天性(遗传性)球形红细胞增多症(SCTS)是红细胞(RBC)膜先天性缺陷的疾病,为先天性溶血性贫血之一,世界各地各民族中均有发现。本文综合两个单位收治之10例及所作之家系调查,报告如下。 一般资料 10例患者就诊时年龄1.5～24岁;男6例,女4例。10例均有不同程度肝脾肿大,脾脏最大肋下9cm。8例有肉眼可见之黄疸;9例有中到重度     

1例遗传性球形红细胞增多症分析

正遗传性球形红细胞增多症患者再生障碍危象与细小病毒B19感染的关系,已有研究报道。虽然其他病毒性疾病可引发遗传性球形红细胞增多症失代偿表现,但由B19病毒感染诱发者非常少见,且遗传性球形红细胞增多症由B19病毒感染导致的再生障碍危象,多数发生在儿童及青少年。现报道1例33岁成年男性由B19病毒感染诱发的再生障碍危象诊断为遗     

布氏生物诊断镜诊断遗传性球形红细胞增多症

布氏生物诊断镜诊断遗传性球形红细胞增多症孙少川梁维强吴学军王晓刘宗印我们用布氏生物诊断镜（ＢＢＤＭ）诊断１例遗传性球形红细胞增多症，现报告如下。病例和方法１病例患儿，男，９岁。发现左上腹部包块１年余，伴皮肤黄染。查体：发育正常，贫血貌，营养差，左上腹...     

遗传性球形细胞增多症7例临床分析

遗传性球形细胞增多症亦名先天性溶血性黄疸,于1871年首先由Vanlair和Masius描述,1887年Spencer Weus在英国给一名27岁的患者做脾脏切除取得满意的效果。本病国内报道较少,现将本院自1984年以来发现的7例报道分析如下。     

婴儿红细胞渗透脆性微量测定

在红细胞膜异常的诊断中,红细胞渗透脆性试验是一种筛检的好方法。它对遗传性球形红细胞增多症及其它溶血性贫血的诊断具有一定意义。在儿科,若能及早地诊断出遗传性球形红细胞增多症,则对患儿的治疗具有特别的价值。这类病例的确诊,主要是应用重复进行红细胞渗透脆性试验(Selwyn和Dacie,1954)。在某些遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞里,经过这样处理后,将显示一异常的渗透脆性曲线改变,这可能是因异常红细胞膜的脂质过度丧失及其代谢率较高所致。欲获得患婴红细胞渗透脆性结果时,实验室碰到的问题是,儿科医师多倾向于足跟采取血样,而不喜做静脉穿刺。但此法所取得的血量比做标准红     

遗传性球形红细胞增多症五例误诊辨析

遗传性球形红细胞增多症是临床少见病,患者常以黄疸待查就诊,由于多数医生对此病缺乏了解,故易误诊、漏诊。2002年4月~2007年9月我院共收治遗传性球形红细胞增多症5例,病初均误诊,现分析如下。1临床资料1·1一般资料5例分别来自2个家庭,一家为两兄一妹,另一家为姐妹2人。男2例,     

1例血液病患儿行腹腔镜脾切除术的护理

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血.本病的发病机制主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.腹腔镜下脾切除术(laparoscopic splenectomy)是难度较大的腹腔镜手术[1],要求手术医生、助手、护士熟练掌握腹腔镜技术,1990年有学者[2]成功地进行了腹腔镜脾切除术动物实验,1992年Thibault等学者将该技术成功的应用于临床.     

遗传性椭圆形红细胞增多症——急性肝炎期间的形态异常

遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)是一种显性遗传性疾病,其发生率为0.02％～0.05％,以外周血红细胞超过25％呈椭圆形为特征。本病临床表现不典型,常被偶然发现。仅少数病人有明显溶血,此类患者的血片中可见异常红细胞,红细胞碎片、球形红细胞和小椭圆形红细胞。本文报道1例急性肝炎发作期患儿在并发一过性溶血加重的同时,出现奇异的红     

儿童遗传性球形红细胞增多症并发胆系结石1例

遗传性球形红细胞增多症（Hereditary spherocytosis,HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血性疾病.临床上主要表现为慢性溶血性贫血征象,如贫血、黄疽、脾肿大、胆系结石等.多数患者于青春期后才出现较为明显的症状,儿童出现较为明显症状者少见,并发结石者更为少见.近来我院收治l例HS并发胆系结石的患儿,现将诊治体会总结如下.关键词：红细胞增多症;胆结石;儿童;磁共振成像;胰胆管造影术,磁共振分类号：R555.1;R657.42;R445.2 文献标识码：B文章编号：1008-1062（2013）12-0907-02     

球形细胞增多症患儿术前的心理护理

球形细胞增多症是红细胞缺陷中最常见的一种慢性溶血性贫血。脾切除是临床治疗的唯一有效方法。而手术年龄一般宜在4岁以上。患儿一般病程长．心理状态的改变有其特点．术前的不良心理状态如果得不到一定的缓解．将会影响手术效果，加重术后情绪障碍．或引起并发症等。近年来．我们对10例球形细胞增多症脾切除术术前患儿的心理反应进行了观察．并采取了针对性的护理措施，术后伤口均甲级愈合．无并发症的发生。1临床资料本组患儿共10例．为1990年1月～1995年6月在我科行脾切除术的球形细胞增多症病例．男5例．女5例；4～6岁5例．7～12岁5例…     

临床常见诊疗错误汇编(236)

穷追黄疸另有因不是肝病是溶贫 ——1例遗传性球形红细胞增多症误诊的教训 患者,女,28岁,未婚,因尿黄、全身黄染14年入院.     

遗传性球形红细胞增多症研究进展

遗传性球形红细胞增多症研究进展吕照江，张之南遗传性球形红细胞增多症（ＨｅｒｅｄｉｔａｒｙＳｐｈｅｒｏｃｙｔｏ－ｓｉｓ简称球贫或ＨＳ）是一种常见的溶血性贫血，儿童更多见，在北欧的发病率高达１／５０００，国内也有不少病例报告。近年，对ＨＳ的发病机制的分子...