儿童McCune-Albright综合征合并甲状腺功能亢进1例的护理

正McCune-Albright综合征(MAS)是一种以皮肤咖啡色斑、多发性骨纤维发育不良和内分泌异常(甲状腺、肾上腺、性腺、垂体)为特征的散发性先天性疾病。由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道,该病罕见,患病率在1/1[000 000~1/100 0001-2]。文献报道[3],使用帕米膦酸二钠能使多发性纤维结     

硫糖铝可降低晚期肾衰患者的血清磷

停用氢氧化铝治疗4天后,30名晚期肾衰(肾小球滤过率<5ml/分)患者接受硫糖铝4g/天的治疗,为期14天,饮食摄入磷酸盐每天1g。 硫播铝治疗7天后,平均血清磷水平从2.22降至1.73mmol/L,治疗“天后降至1.60mmol/L。这与血清钙的显著增高和血清碱性磷酸酶的显著减少呈平行关系。停用硫糖铝5天后,血清磷升至2.09mmol/L,血清钙降至2.22mmol/L,而血清碱性磷酸酶增至85.5U/L。     

帕米膦酸二钠对糖皮质激素相关性骨质疏松症患者骨密度的影响

目的探讨帕米膦酸二钠对糖皮质激素相关性骨质疏松症患者骨密度的影响。方法选择2017年1月至2018年3月于某院接受治疗的94例糖皮质激素相关性骨质疏松症患者,根据随机数表法将其分为观察组与对照组,各47例。两组均给予骨化三醇联合钙尔奇D,观察组在此基础上加用帕米膦酸二钠治疗,比较两组血磷、血钙、碱性磷酸酶(AKP)、甲状旁腺激素(PTH)、股骨近端骨密度、腰椎骨密度及服药期间不良反应发生情况。结果观察组治疗1年后血磷、血钙值高于对照组,AKP、PTH水平低于对照组,股骨近端骨密度、腰椎骨密度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);服药期间观察组不良反应发生率(2.13%)与对照组(10.64%)对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论帕米膦酸二钠可改善糖皮质激素相关性骨质疏松症患者骨代谢生化指标,增加股骨近端骨密度与腰椎骨密度,且可降低不良反应发生率。     

唑来膦酸和帕米膦酸二钠治疗骨转移癌疼痛疗效比较的Meta分析

目的系统评价唑来膦酸和帕米膦酸二钠治疗实体瘤骨转移疼痛疗效的差异。方法通过PubMed和CNKI数据库检索所有符合检索条件的文献,末次检索日期2010年9月15日,根据纳入和排除标准进一步筛选。采用Meta分析方法比较唑来膦酸和帕米磷酸二钠用药后第7天或第14天治疗骨转移疼痛的疗效。两组用药方案:唑来膦酸组,4mg/次;帕米膦酸二钠组,60mg/次或90mg/次。疗效评价标准采用WHO癌痛分级及疗效评价标准。结果 29篇文献纳入Meta分析,唑来膦酸组和帕米膦酸二钠组病例数分别为1099例和1092例。唑来膦酸治疗骨转移疼痛总有效率显著高于帕米膦酸二钠,RR=0.93(95%CI:0.88～0.98),P=0.005,显效率也显著高于帕米膦酸二钠,RR=0.82(95%CI:0.69～0.97),P=0.02。结论唑来膦酸较帕米膦酸二钠治疗肿瘤骨转移疼痛疗效更好。     

18例双膦酸盐治疗恶性肿瘤合并高钙血症的临床分析

目的:分析唑来膦酸和帕米膦酸治疗恶性肿瘤合并高钙血症的有效性和安全性。方法:18例患者校正血清钙值2.7 mmol/L,其中唑来膦酸治疗11例,帕米膦酸7例,患者接受唑来膦酸4 mg加入生理盐水注射液100 mL中静脉滴注15 min,帕米膦酸90 mg加入生理盐水注射液500 mL中静脉滴注≥4 h,定期追踪观察患者的校正血清钙值水平,并对临床、血尿常规、肝肾功能进行监测。结果:经治疗,唑来膦酸组和帕米膦酸组血钙浓度均明显降低。2组校正血钙浓度治疗后第4,10天与治疗前比较差异均有统计学意义(P0.01);同时2组在相同治疗时间上血钙缓解率差异无统计学意义(P0.05)。1例帕米膦酸治疗后2 h出现低热,未行特珠处理好转;2组患者治疗后血尿常规、肝肾功能与治疗前比较差异均无统计学意义,提示治疗后血尿常规、肝肾功能无明显异常加重趋势。结论:唑来膦酸和帕米膦酸对恶性高钙血症有明显疗效,耐受性良好。     

帕米膦酸二钠和唑来膦酸治疗非小细胞肺癌骨转移疗效和安全性比较

目的 评价伴骨转移的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)患者在接受帕米膦酸二钠和唑来膦酸治疗后的有效性和安全性.方法 2007年6月-2008年12月,74例伴骨转移的NSCLC,患者接受了双膦酸盐治疗,其中50例接受帕米膦酸二钠治疗,24例接受唑来膦酸治疗.帕米膦酸二钠90...     

颈动脉瘤术后发生抗利尿激素分泌异常综合征

1病例资料女,68岁。因左颈内动脉瘤行开颅动脉夹闭术,术中动脉瘤破裂出血,行颅内减压术。术后患者一直昏迷,予降颅压、解痉、抗感染、营养脑细胞等治疗。2个月后发现血钠130 mmol/L,予静脉、鼻饲补钠,血钠继续下降至120 mmol/L,尿钠243 mmol/L(正常参考值≤85 mmol/L),肾功能正常。考虑为抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。予3%氯化钠250 m l加呋塞米60 mg静脉滴注,并限制入量(1 000 m l/d),输液后复查血钠125 mmol/L。第2天予3%氯化钠250 m l加10%氯化钙10m l加呋塞米20 mg静脉滴注,输液后复查血钠130 mmol/L。此后继续补充不含钠的液…     

异位甲状旁腺腺瘤长期误诊2例

1　病例报告例 1　女 ,2 7岁。因腰骨痛伴身材变矮 3a于 1995 - 0 8- 0 2入院。 3a前无诱因出现腰痛 ,进行性加重 ,伴髂骶骨、四肢骨疼痛 ,背渐变驼 ,身高逐渐缩短 16 cm,病初曾被误诊为多发性骨髓瘤治疗无效。查体 :跛行 ,脊柱胸腰部后突畸形 ,胸腰椎骨、肋骨压痛。生化检查 :血钙 2 .4～ 2 .6 mmol/ L,血磷 0 .6～ 0 .8mmol/ L,尿钙 6 .3～ 10 .1mmol/ 2 4h,尿磷 10 .2～ 14.5 mmol/2 4h,碱性磷酸酶 12 34～ 130 0 u/ L,肾小管磷重吸收率 (TRP)6 4.2 %。尿本周氏蛋白 (- ) ,血清蛋白电泳正常 ,骨髓细胞检查不支持多发性骨髓瘤。 X线片…     

B型超声诊断甲状旁腺腺瘤1例

患者女性40岁,因骨痛、肌肉萎缩、下肢关节强直二年收住院。近一年二次发生病理性骨折。体检:右甲状腺区饱满、全身肌肉明显蒌缩,胸骨隆起畸形,下肢关节强直。x线示:广泛骨质疏松、有骨膜下骨吸收。化验:血钙2.77～2.8mmol/L,血磷0.6～0.74mmol/L,碱性磷酸酶1150u/L。临床诊断:原发性甲旁亢。 B超检查:甲状腺左右叶大小形态回声正常。于甲状腺右叶后外方、右颈总动脉内侧探及两个椭圆形低     

帕米膦酸二钠抑制骨巨细胞瘤细胞生长和诱导其凋亡

目的:观察第2代二膦酸盐药物——帕米膦酸二钠是否能够抑制骨巨细胞瘤细胞生长以及诱导其凋亡。方法:实验于2004-03/2005-11在北京大学第三医院完成。①标本来源:10例骨巨细胞瘤新鲜手术标本来源于北京大学第三医院骨科和北京积水潭医院骨肿瘤科,均经病理切片确诊。②取肿瘤组织,体外培养原代骨巨细胞瘤细胞。肿瘤细胞贴壁后,分别于培养皿、培养瓶和96孔板内加入帕米膦酸二钠作为用药组,使其终浓度为5,25,50,100,200μmol/L,以磷酸盐缓冲液作为空白对照组,观察骨巨细胞瘤的生长是否受到抑制。③TUNEL法检测骨巨细胞瘤细胞凋亡,以细胞核内出现蓝紫色颗粒为凋亡阳性表现。采用流式细胞仪检测骨巨细胞瘤细胞凋亡率,同时检测半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3蛋白活性的表达情况。结果:①骨巨细胞瘤细胞的培养情况:空白对照组细胞形态正常,胞膜完整;帕米膦酸二钠各浓度组细胞发生皱缩,细胞伪足减少,轮廓不清晰,胞膜不完整,甚至细胞形态消失,发生崩解。②骨巨细胞瘤细胞生长抑制情况:帕米膦酸二钠可抑制骨巨细胞瘤细胞的生长,并且随着作用时间的延长和药物浓度的增加,这种抑制作用增强。③骨巨细胞瘤细胞凋亡TUNEL染色结果:帕米膦酸二钠各浓度组光镜下可见蓝紫色颗粒,空白对照组未见有阳性染色。④流式细胞仪检测骨巨细胞瘤细胞凋亡率结果:帕米膦酸二钠5,50,200μmol/L浓度组作用48h后,细胞凋亡率均明显高于空白对照组[(20.48±6.02)%,(42.39±12.41)%,(54.67±15.38)%,(10.13±3.45)%,P<0.05]。⑤半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3活性检测结果:帕米膦酸二钠5,50,200μmol/L浓度组作用48h后骨巨细胞瘤细胞内的半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3蛋白活性均明显高于空白对照组[(14.93±5.04)%,(25.13±7.60)%,(26.07±7.49)%,(2.73±0.81)%,P<0.05]。结论:帕米膦酸二钠可以抑制骨巨细胞瘤细胞生长,诱导半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3蛋白表达,从而导致骨巨细胞瘤细胞发生凋亡,帕米膦酸二钠对骨巨细胞瘤的作用表现为时间和浓度依赖性。提示应用帕米膦酸二钠治疗和预防骨巨细胞瘤复发具有一定的可行性。     

~(99)Tc-亚甲基二膦酸盐对胶原诱导性关节炎大鼠骨侵蚀的治疗作用

目的:观察99锝-亚甲基二膦酸盐(99technetium-methylenediphosphonate,99Tc-MDP)注射液对胶原诱导性关节炎(collagen-induced arthritis,CIA)大鼠模型骨侵蚀的治疗作用,探讨其治疗骨侵蚀的有效作用成分及可能的作用机制。方法:建立CIA大鼠关节炎模型,分为模型组、帕米膦酸二钠组、MDP组和99Tc-MDP组,关节炎指数评价关节肿胀程度;放射学评分评价骨质破坏情况;HE染色观察关节病理组织形态学变化;ELISA检测血清中核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of NF-κBligand,RANKL)、骨保护素(osteoprotegerin,OPG)和Dickkopf-1(DKK-1)的水平。结果:99Tc-MDP组、MDP组、帕米膦酸二钠组关节炎指数评分、骨质破坏评分均低于模型对照组(P0.05);99Tc-MDP组与帕米膦酸二钠组、MDP组相比,差异有统计学意义(P0.05);99Tc-MDP组、MDP组、帕米膦酸二钠组血清OPG水平高于模型组(P0.05),血清RANKL和DKK-1水平低于模型组(P0.05);99Tc-MDP组血清OPG水平高于帕米膦酸二钠组和MDP组(P0.01),RANKL和DKK-1水平低于帕米膦酸二钠组和MDP组(P0.01),但帕米膦酸二钠组和MDP组间差异无统计学意义(P0.05)。结论:99Tc-MDP治疗CIA大鼠骨侵蚀的有效作用成分为99Tc与亚甲基二膦酸盐两者的螯合物,并且是通过促进OPG和抑制RANKL和DKK-1的表达发挥作用的。     

1例McCune-Albright综合征合并低磷血症软骨病患者的护理

McCune-Albright综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)是一种少见的散发性先天性疾病,以多发性骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia,PFD)、皮肤片状棕褐色色素沉着(也称牛奶咖啡斑)及外周性性早熟为经典三联征表现,多数同时伴有多种内分泌腺的功能异常1-2].由McCune和Albright 于1937年分别在不同杂志首先报道[3],该病罕见,患病率在1/100000～1/1000000[4].MAS患者因存在PFD,故其碱性磷酸酶(ALP)水平远高于正常值[5],有磷酸盐尿的患者血磷水平常降低[3],MAS合并低磷血症软骨病患者更加罕见,全世界报道20～30例.我院子2012年3月收治MAS合并低磷血症软骨病患者1例,治疗效果满意,现报道如下.     

甲状腺内异位甲状旁腺瘤伴甲状腺微小乳头状癌1例

患者女,46岁.因"体检时B超发现甲状腺多发结节3周"入院.起病来无心慌多汗、无纳亢消瘦,无全身骨痛、无多饮多尿及精神行为异常.查体:颈部浅表淋巴结未触及肿大;右甲状腺下极可及一质中结节,大小约1.0 cm×0.5 cm,随吞咽上下活动,无压痛.血甲状腺功能及肿瘤标记物正常.甲状腺抗体ATG-Ab 80.9 kU/L ↑,TPO-Ab 229.2kU/L↑.血钙2.92 mmol/L↑,血磷0.75 mmol/L ↓,碱性磷酸酶141 U/L↑,甲状旁腺素(PTH) 146.1 ng/L ↑.     

自体甲状旁腺异位移植治疗肾性甲状旁腺功能亢进

目的 :为了探讨慢性肾功能衰竭继发性甲状旁腺功能亢进的外科治疗 ,对 2例慢性肾衰出现典型甲旁亢症状的女性患者行甲状旁腺全切除加自体左前臂肌肉内移植。方法 :切除所有旁腺组织 ,冰冻证实旁腺组织增生。切取旁腺中心部分2 0 0mg左右 ,切成 1mm× 1mm× 1mm碎片置于冰盐水中 ,于左前臂桡侧肱桡肌分 3排多处再植 ,每处 4～ 5粒旁腺碎片 ,丝线缝合肌纤维。结果 :术后 1周患者面部胀痛、张口困难、骨关节疼痛等症状开始减轻 ,胃纳好转。外周血PTH明显下降 :例 1的PTH由 2 5 0 0 pg/ml渐降到 37.2pg/ml,例 2的PTH由 2 82 4 pg/ml降到 10 pg/ml。例 1的血钙由 2 .5mmol/L降至1.6mmol/L ;例 2由 3.0mmol/L降至 1.0mmol/L。例 1的血磷由 1.4mmol/L降至 0 .8mmol/L ;例 2由 1.6mmol/L降至 0 .7mmol/L。例1的ALP由 880IU/L降至 6 5 1IU/L ;例 2由 10 6 8IU/L降至 92 8IU/L。以后每月监测PTH 1次 ,例 1随访 10个月 ,PTH平均值为 333.3pg/ml;例 2随访 4个月PTH平均值为 10 8.0 pg/ml。 2例的血钙维持在 1.6mmol/L～ 2 .1mmol/L ,血磷为 0 .8mmol/L～ 1.1mmol/L ,ALP为 4 0 0IU/L～ 4 4 0IU/L。MIBI显示左前臂同位素浓聚。测定移植侧与非移植侧上肢近心端血中PTH的比值分别为 1.5 7和 1.6 9。 2例于术后 3～ 8d出     

特立帕肽和双膦酸盐序贯治疗高龄骨质疏松症患者的疗效观察

目的探讨特立帕肽和双膦酸盐序贯治疗高龄骨质疏松症患者的临床疗效及安全性。方法将72例高龄骨质疏松症患者随机分为对照组(唑来膦酸治疗)和研究组(特立帕肽与唑来膦酸序贯治疗),每组36例。比较2组患者治疗前后疼痛视觉模拟表评分法(VAS)评分、不同部位(腰椎、股骨颈及髋部)骨密度值、骨代谢指标[血钙、血磷、骨钙素(BGP)及碱性磷酸酶(ALP)]水平、不良反应及骨折发生率。结果治疗后,2组VAS评分均低于治疗前,且研究组VAS评分低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,2组腰椎、股骨颈及髋部骨密度值均高于治疗前,且研究组不同部位骨密度值均高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,对照组患者血钙、血磷水平均高于治疗前,差异有统计学意义(P0.05),研究组血钙、血磷、BGP及ALP水平均高于治疗前,且研究组血磷、BGP水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。2组不良反应发生率、骨折发生率比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论特立帕肽和双膦酸盐序贯治疗高龄骨质疏松症患者安全、有效,可缓解疼痛,提高骨密度值,改善骨代谢水平。     

继发性甲状旁腺功能亢进甲状旁腺胸腺异位2例

1临床资料病例1患者女性,35岁,因慢性肾衰竭行血液透析7年。透析5年后出现双足跟部疼痛,化验全段甲状旁腺激素(iPTH)3100pg/ml,碱性磷酸酶(ALP):150IU/L,血钙(Ca):2.59mmol/L,血磷(P):3.65mmol/L。甲状旁腺彩超:甲状腺左叶上、下极背侧见一低回声结节,大小为1.4cm×0.7cm、4.0cm*1.5cm,考虑为甲状旁腺增生可能性大。甲状旁腺核素扫描:甲状腺双叶下极下方放射性增高灶,可能为甲状旁腺功能增强病灶。入院诊断为"慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进症",在全麻下行甲状旁腺全切术。术中于甲状腺左上、左下、右上方找到3枚     

血钙正常的甲状旁腺腺瘤伴甲状旁腺功能亢进患者超级骨显像一例

患者女,60岁。突发四肢抽搐后双髋部疼痛、活动受限2d收入院。入院时患者虚弱无力,躁动不安。实验室检查:血钙2.6mmol/L(参考值2.0～2.7mmol/L),血磷1.2mmol/L(参考值0.8～1.5mmol/L),碱性磷酸酶314.0U/L(参考值35～134U/L),血尿素氮27.5mmol/L(参考值1.7～7.2mmol/L),血肌酐203.4μmol/L(参考值45～117μmol/L),血钾3.7mmol/L     

帕米膦酸二钠引起不全性肠梗阻一例分析

目的从药代动力学角度探讨帕米膦酸二钠引起不全性肠梗阻的机制。方法回顾分析因帕米膦酸二钠引起不全性肠梗阻1例的临床资料并复习文献。结果本例因诊断为肺腺癌骨转移行化疗,其间2次予帕米膦酸二钠(60 mg加入0.9%氯化钠注射液500 ml)缓慢静脉滴注后均出现全腹部胀痛、恶心、呕吐。查体:腹部膨隆,叩诊鼓音,肠鸣音稍弱,摄X线腹平片及CT检查均提示中腹部小肠肠腔轻度扩张积气,内可见短气-液平,近端可见少量液体潴留。查血电解质正常。按不全性肠梗阻予禁食、插鼻胃管行胃肠减压、头孢哌酮钠-舒巴坦钠抗感染、葡萄糖氯化钠注射液补液等治疗,症状缓解,其间未应用其他药物。结论帕米膦酸二钠所致不全性肠梗阻少见,临床应针对患者个体化地制订给药方案,以减轻药物不良反应。     

以抗利尿激素分泌失调综合征为首发表现的小细胞肺癌

目的分析以抗利尿激素分泌不当综合征为首发表现的小细胞肺癌临床特点,以减少误诊。方法 对我院收治2例小细胞肺癌临床资料进行分析,2例均以原因不明的低钠低氯血症入院,例1血钠111.0 mmol/L,氯81.0 mmol/L,24 h尿钠465.0 mmol/L,24 h尿氯489.8 mmol/L;例2血钠118.0 mmol/L,氯87.5 mmol/L;24 h尿钠390.5 mmol/L。给予补钠治疗后虽症状好转但血钠维持不稳定。结果 2例均行胸部CT检查提示肺癌,例1经术后病理诊断小细胞肺癌,例2经纤维支气管镜及病理检查诊断小细胞肺癌。2例于1个月后复查血钠、氯均正常。结论在临床诊疗过程中如遇原因不明的低钠血症要警惕肺癌的可能。     

阿法骨化醇治疗维持性血液透析患者继发甲状旁腺功能亢进41例

对41例维持性血液透析继发甲状旁腺功能亢进患者用阿法骨化醇治疗,以血Ca2+及血全段甲状旁腺激素(PTH)水平变化作为临床效果指标。结果治疗6个月,血Ca2+从治疗前1.87±0.5mmol/L升至2.29±0.21mmol/L,血PTH由186.1±29.9ng/L降至100.7±21.9ng/L。阿法骨化醇能明显改善维持性血液透析患者钙代谢紊乱,使继发甲状旁腺功能亢进获得部分缓解。