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1.
CADASIL病     
CADASIL(伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 )的研究是近年来证实遗传因素参与脑血管病发病的重要进展之一 ,其主要临床特点为家族遗传方式起病、中年发病、逐渐进展的缺血性脑卒中样病程、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状。脑内广泛多发的白质灶、明确的MRI白质异常信号以及病理学明确的小动脉病变是本病的基本特征。分子遗传学研究发现 19号染色体Notch3基因突变与本病有关  相似文献   

2.
目的分析皮层下缺血性脑血管病性痴呆的颅脑MR表现,探讨其与认知功能障碍的关系。方法对比分析25例皮层下缺血性脑血管病性痴呆者和25例皮层下缺血性脑血管病无痴呆者颅脑MR表现。结果①痴呆组中尾状核、豆状核、内囊膝、丘脑、额叶皮层下、颞叶皮层下、侧脑室体旁前部白质、半卵圆中心前部以及中部白质梗死的发生率均明显高于对照组(P〈0.05),多发性脑梗死、双侧脑梗死、左侧脑梗死在痴呆组的发生率高于对照组(P〈0.05);②痴呆组脑梗死总数目明显高于对照组(P〈0.001),且尾状核、豆状核、内囊前肢、外囊、丘脑、额叶皮层下、颞叶皮层下、侧脑室体旁前部以及中部白质梗死的数目均明显高于对照组(P〈0.05);③痴呆组患者梗死总体积明显大于对照组(P〈0.001),且豆状核、内囊前肢、丘脑、额叶皮层下、颞叶皮层下、侧脑室体旁前部白质、半卵圆中心前部以及中部白质梗死体积均明显大于对照组(P〈0.05);④痴呆组白质疏松的发生率与对照组比较无明显差异(P〉0.05),2级、3级白质疏松的构成比高于对照组(P〈0.001);⑤脑萎缩指数明显高于对照组(P〈0.05),双侧海马体积均较对照组小,但差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论脑梗死灶的部位、数目、体积和脑白质疏松及脑萎缩的程度与皮层下缺血性脑血管病性痴呆发病有着密切联系。  相似文献   

3.
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy,CADASIL)是一种遗传性小动脉疾病,1993年由Toumier Lasserve命名,是位于19号染色体上NOTCH 3基因突变所致.其常见的临床表现有反复发作的缺血性脑卒中、皮层下痴呆、偏头痛、情感障碍,还有的表现为精神症状、癫痫发作、听力减退及学习障碍[1].关于CADASIL护理的报道国内外很少,本文总结1例以癫痫为首发症状的CADASIL患者的护理经验,现报道如下.  相似文献   

4.
伴有皮下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)病人中年起病,具有家族遗传性,临床表现以缺血性卒中发作、皮质下痴呆、有先兆型偏头痛发作和精神异常为主要特征[1],并伴有认知功能障碍、情感障碍等精神症状,病人的临床类型非常广泛,目前主要应用抗凝或抗血小板药物治疗,但是随着医学的发展,细胞治疗已开始应用于心血管系统疾病、神经系统疾病、肌肉骨骼相关疾病、糖尿病以及压力性尿失禁等多种疾病的临床试验研究,并取得了令人振奋的初步研究成果,展示了广阔的临床应用前景.  相似文献   

5.
皮层下动脉硬化性脑病(SAE)在老年群体中并非少见。基本病理改变为皮层下区白质脱髓鞘及轴突丧失,临床上多隐渐起病,表现为高血压、进行性智力减退、痴呆、偏瘫、失语、偏盲和局部或全身性癫痫发作。作者对1998年5月至2007年10月皮层下动脉硬化性脑病100例患者的CT表现进行总结,报道如下。  相似文献   

6.
1977年,Sourander与Walinder E描述了一种家族遗传性的非动脉硬化性、非淀粉样变脑血管病。临床上以中年起病,反复发作缺血性脑卒中.渐出现多发性脑梗塞及痴呆为特征,缺乏脑血管病的主要危险因素,作将此病命名为遗传性多梗塞痴呆(hereditary multi—infarct dementia)。在1977~1994年,数宗报道均描述了9个欧洲家系的一种常染色体显性遗传疾病,  相似文献   

7.
常染色体显性遗传性动脉病伴皮层下梗死与白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是NOTCH3基因突变导致的遗传性动脉疾病,临床表型有许多异变性,其中偏头痛多出现在CADASIL病程早期,是最常见的临床特征。两者的发病有一定的相关性,其发病机制尚不清楚。目前研究认为血管平滑肌细胞变性,脑血流量和血管反应性下降,敏感性基因DNA突变,以及对皮层传播性抑制(coritcal spreading depression,CSD)易感性增加及共享的遗传因素是可能的发病机制。  相似文献   

8.
现代医学认为,血管性痴呆是因脑血管病变引起的认知障碍。它可以由腔隙状态、多灶性脑梗死、有关部位的单一病灶(如额叶、颞叶)脑梗死、皮层下脑病等缺血性或出血性脑血管病引起。  相似文献   

9.
目的:探讨皮层下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的磁共振表现.材料与方法:回顾性分析有临床症状的一家系三兄弟患者资料,分析其MRI信号改变、发病部位和预后.结果:3名CADSSIL患者具有或轻或重神经缺失,MRI表现均异常.第一,脑室旁周围白质、脑干、基底节区和丘脑出现多发腔隙性梗塞;第二,脑白质病出现在皮层下区域,具有对称并相互融合的趋势,其中以颞叶多见.第三,同时伴有脑萎缩.结论:结合MRI表现(皮层下弥漫对称脱髓鞘和腔隙性脑梗塞)和家族史可诊断CADASIL此病.  相似文献   

10.
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with the subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种中年发病的、非动脉硬化性、遗传性小动脉脑血管病,其发病与19号染色体上Notch3基因突变有关。其典型临床表现包括先兆偏头痛、短暂性脑缺血发作和缺血性卒中、进行性认知功能障碍、精神症状,少见的临床特征包括脑出血、癫痫发作、帕金森综合征和脊髓症状。该病的诊断主要依靠典型的临床表现及影像学检查,皮肤或周围血管活检发现嗜锇颗粒(GOM)沉积或遗传学发现NOTCH3基因突变有助该病诊断。  相似文献   

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