遗传性痉挛性截瘫1例电生理改变

1病例报告患者男性,24岁,主因“进行性双下肢无力14年,加重2年,智力下降2年”入院。查体:神清语利,查体合作,内科查体未见异常,定向力、记忆力、计算力减退。颅神经检查未见异常,双上肢肌力、肌张力、深浅感觉正常;双侧小鱼际肌略平;双上肢肱二头肌、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称活跃;双侧Hoff mann征( ),掌颌反射( );双上肢共济运动正常;双下肢近端肌力Ⅲ级,足背屈、跖屈肌力0 级,肌张力增高,针刺觉正常,音叉振动觉、关节位置觉基本正常,膝腱反射、跟腱反射对称亢进,膑阵挛( );双侧Babinski征( ),Chaddock征( );双小腿胫部皮肤较干燥,略…     

老年脊髓栓系综合征误诊为帕金森病

1　病例资料男 ,66岁。四肢僵硬 4年 ,在外院诊断为帕金森病 ,药物治疗无效。近 1年出现双下肢无力 ,行走困难 ,双足针刺样痛感 ,且逐渐加重 ,无四肢震颤及“搓丸样”动作。1996年 3月入我院。查体 :双上肢肌力 级 ,双下肢肌力 级 ,四肢肌张力增高 ,以双下肢明显 ;上肢共济运     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积MRI诊断1例

患者男,27岁,4年前无明显诱因出现耳鸣,无头晕及视物模糊,行动自如,曾经治疗,后来出现双耳听力下降,伴背部及双下肢屈肌侧肌肉紧缩感及腰部麻木,行走困难,逐渐双耳听力完全丧失,双下肢僵硬,需他人搀扶行走,病情渐加重。2年前完全不能行走,双足不能抬离地面,伴下肢麻木,但可拄枴行走。查体:意识清晰,发音不清,双侧眼球左右视有水平眼球震颤,以右侧明显,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双上肢肌力5级,肌张力正常,双下肢肌张力明显提高,肌力2级,肌容量减少,胸5水平以下痛温觉及音叉震动觉减退,位置觉存在,双上肢生理反射正常存在,双侧膝腱反射未引出,…     

以截瘫为首发症状的流行性脑脊髓膜炎1例

患者，男，57岁，主因双下肢无力麻木8小时就诊，伴有尿潴留，无头痛、恶心、呕吐，无呼吸道症状。门诊查胸段磁共振成像（MRI）示“胸1-12脊髓内可见长T2等T1信号”，以“脊髓病变”收入院。既往体健。入院后查体：体温38．5℃，神清，语利，颅神经未见异常，颈抵抗（＋），双下肢肌张力低，双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，双侧膝腱反射消失，腹壁反射、提睾反射消失，胸3平面以下痛觉减退，双下肢音叉震动觉减退，双侧巴宾斯基征（＋）、查多克（Chaddock）征（＋），心肺未见异常。     

POEMS综合征2例报告

POEMS综合征是指以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。国内很少报道 ,现将遇到的 2例报告如下。1　病历简介例 1:男 ,37岁。因全身水肿 ,皮肤变黑 15个月 ,双下肢麻木无力 4个月就医。查体 :眼底双视乳头边界不清 ,余颅神经无异常。双下肢肌力近端 4级 ,远端 3级 ;双上肢肌力 5级。Rom berg征睁眼正常 ,闭眼站立不稳 ,不能走直线。双侧髂前上棘以下音叉震动觉消失。双侧肱二、三头肌腱反射、跟腱反射均未引出。双 Babinski征阴性。全身皮肤粗糙 ,色素沉着。以面部及手部为著…     

恙虫病合并格林-巴利综合征1例

患者男,62岁.因"虫咬后发热、咳嗽2周伴四肢乏力、小便困难2 d"入院,曾在当地按"肺炎",治疗,病情无好转.入院查体:左侧腋下可见一椭圆形焦痂,大小为1 cm × 0.5 cm,双上肢肌张力正常,双下肢肢肌张力低,双侧腱反射减弱,双上肢近端肌力3级,远端肌力1级,双下肢肌力2级,四肢末端痛觉稍减退,其余感觉正常,双侧病理征未引出.     

颈段椎管内血管周细胞瘤1例

患者男,52岁,主因"双上肢麻木、力弱伴枕颈痛2个月,排尿障碍1月余"就诊,曾于3年前接受椎间盘手术。查体:左上肢肌力4级,对指笨拙;右上肢肌力3级,远端差;左下肢肌张力痉挛性增高;右下肢肌力4级。巴宾斯基征阳性;左上肢、右侧肢体浅感觉减退;左侧位置觉丧失。颈部MRI:于C2～3椎体     

典型多发性肌炎的线粒体肌病1例

1　病例报告女 ,14岁。主因双下肢无力伴肌肉疼痛 4个月 ,加重伴双上肢疼痛无力 1个月入院。患者 4个月前感冒发热 ,其后自觉双下肢力弱 ,上楼费力 ,走路不稳 ,经常跌倒 ,伴有明显的肌肉疼痛。近 1个月来 ,双下肢力弱明显加重 ,跌倒次数增多 ,下蹲后不能自行起立 ,同时出现双上肢疼痛无力。查体 :蹒跚步态 ,呈鸭步 ,蹲立不能 ,颅神经 (- ) ,双侧肩胛带肌、三角肌轻度萎缩 ,呈翼状肩胛 ,双上肢肌力 4级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢腱反射消失 ,病理征 (- )。四肢肌肉压痛、扣击痛 (+)。血清酶学检查提示 :CK-MB10 1IU / L ,CPK10 39Iu/ L ,L…     

显微手术治疗髓内结核性肉芽肿1例报道

1 临床资料 患者,男,23岁.因胸背部疼痛20 d,双下肢瘫痪1 d入院.既往患结核性脑膜炎在神经内科应用异烟肼、利福平、乙胺丁醇治疗3个月. 入院体格检查示:生命体征平稳,发育正常,营养中等,全身浅表淋巴结未触及,颈软,心脏、双肺听诊未闻及异常,肝脏、脾脏肋下未触及.颅神经检查正常,双上肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,双下肢肌力0级,肌张力低,T9水平以下痛、温觉消失,腹壁反射消失,双侧跟、膝腱反射消失,巴宾斯基征、奥本海姆征阴性,克氏征阴性.脊柱生理弯曲存在,无侧弯及后凸畸形,T8-9椎体及椎旁有叩痛.     

主动脉夹层瘤致脊髓卒中3例

例 1,男 ,6 5岁 ,突发胸痛伴双下肢乏力 4小时入院。既往有高血压史 2年。查体 :体温 36℃、呼吸 2 0次 /min、脉搏6 4次 /min、血压 130 / 80mmHg(1mmHg=0 .133kPa) ,急性病容 ,心界扩大 ,心率 6 4次 /min ,律齐 ,二类瓣区、主动脉瓣区可闻及收缩期、舒张期杂音 ,神经系统检查 :神清、对答切题 ,脑神经无异常 ,双上肢肌力IV级 ,双下肢肌力 0级 ,肌张力 :双上肢肌张力正常 ,双下肢肌张力减低。双上肢腱反射存在 ,双下肢腱反射消失。双侧T4以下痛温觉消失。双下肢病理征 (- )。血常规 :血红蛋白 135g/L ,白细胞 18.1× 10 9/L ,中性粒细…