多脏器淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表现

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的MSCT影像特点。方法回顾性分析10例经病理证实或临床确诊为LAM患者的各脏器CT表现。结果10例肺内均见多发薄壁囊腔,7例肺野呈磨玻璃样改变,2例气胸,4例胸腔积液(2例为乳靡样),2例出现肺结节;6例合并肾错构瘤,3例合并肝血管平滑肌脂肪瘤,1例见盆腔肿物,1例腹腔见多发淋巴结影;4例合并结节性硬化,5例合并骨骼多发硬化性小结节(1例未行颅脑检查)。结论LAM的CT表现具有一定特征性,掌握该病的MSCT表现有助于早期诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例及文献复习

病例 女，37岁，2003年10月因体检胸片示“右下肺阴影”就诊，患者无自觉不适，偶有咳嗽，咳少量白粘痰，体检及实验室检查均未发现异常，常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影（图1，2），纵隔窗于气管腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结（图3），     

肺淋巴管肌瘤病的影像表现1例

患者女,31岁,气促5个月、进行性加重1周就诊.1年前曾发生右下肢水肿,彩超检查排除下肢静脉血栓.曾因气胸多次入院.查体:全身皮肤无病变,右下肺少许湿啰音,右侧大腿肿胀,左侧腹股沟2个鸭蛋大小肿块,边界清,有压痛.血液生化及肝功能检查正常,白细胞10.6×109/L,中性粒细胞77%.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的影像诊断

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymplnangioleiomyomatosis,PLAM)是一种发生于女性的罕见肺部疾病[1],X线胸片及普通CT呈非特异性改变,极易误诊,但在螺旋CT薄层扫描图像上具有特征性表现.     

胸部结节病CT表现19例分析

对我院2000—02～2007—04胸部结节病19例CT表现分析如下。     

胸部结节病的CT诊断

目的：分析胸部结节病的CT表现,提高对本病的认识和诊断水平。材料与方法：回顾性分析经活检病理证实或临床治疗观察,符合诊断标准的20例胸部结节病的CT表现。结果：20例结节病中,肺门、纵隔淋巴结肿大15例（75%）,其中仅肺门或和纵隔淋巴结肿大5例（25%）,肺门或/和纵隔淋巴结肿大伴有肺内病变10例（50%）,仅见肺部浸润性改变而无淋巴结肿大3例（15%）,肺纤维性改变2例（10%）。肺内主要表现为结节影10例。支气管血管束增粗7例。小叶间隔增厚4例。实变影1例,磨玻璃影1例。结论：双侧肺门对称性淋巴结肿大和/或纵隔淋巴结肿大以及沿支气管血管束分布的结节影是胸部结节病的特征性表现;不典型者需密切结合临床检查及治疗后随访。结节病对激素治疗有明显的改善。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的：提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起时该病的重视。方法：对我院2002年至今发现并诊治的3例PIAM惠者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果：PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸，活动后呼吸困难，咯血和乳麋胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍．动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点：肺淋巴管，小气道，小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞站浅性并常增生。免疫组化HMR45阳性。结论：对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影．并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能．HRCT特征性改变可明确诊断。该病预后相对较差。目前无有效预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性 ,5 0岁。反复气喘 1年余 ,加重伴咳嗽、咳白色黏液痰 3周。查体 :左中、下肺呼吸音减弱 ,双肺散在少量呼气期哮鸣音。胸X线示左胸积液。CT示双肺弥漫性气囊改变 ,部分肺区呈毛玻璃样密度 ,纵隔、腋窝淋巴结肿大。胸水为乳糜性。病理检查　巨检 :肺组织 4cm× 3cm× 1cm大小 ,表面见 2cm× 1cm大小的灰白区 ,切面见肺组织呈小蜂窝状 ,间隔纤细一致 ,未见肿物。镜检 :肺组织普遍呈肺不张改变 ,部分肺泡扩张融合成囊。相邻肺泡隔的末端可见结节状不典型平滑肌细胞增生 ,编织状排列呈旋涡状结构 ,支气管或肺泡表面常有柱状上皮和肺泡…     

多系统淋巴管肌瘤病的CT表现

目的:分析多系统淋巴管肌瘤病(LAM)的CT表现,提高对其疾病的进一步认识。材料与方法:回顾性分析10例经病理或随访证实的多系统LAM患者的CT表现。结果:10例LAM均出现肺部异常,CT表现为:两肺多发或广泛分布薄壁小囊状影10例;纵隔淋巴结肿大和乳糜胸水各2例,气胸1例,肺磨玻璃样改变1例。6例出现腹部异常,CT表现为:肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,其中1例合并肝AML;腹膜后多发淋巴管肌瘤(LALM)和乳糜腹水各1例。结论:淋巴管肌瘤病的CT表现有一定特征性,同时行胸腹部CT检查有助于本病的全面认识和早期诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理特征及影像学表现

目的肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床病理及影像学特征。方法观察2例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床特点、影像学表现、病理特征。结果患者肺组织特征性改变为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔;肺活检病理示：沿肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生,免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性,ER、PR均阴性。结论PLAM临床罕见,是肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,本病的确诊需要肺组织病理学检查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病诊疗现状

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.因此,我们就PLAM的诊疗现状作一综述,以期提高临床医师对该病的认识水平,提高其早期诊断率.1 流行病学特点Von Tsosse于1937年首次报道了该病;1966年Cornog和Enterline将其正式命名为PLAM.1986年刘亦庸在国内作首例报道,之后陆续有相关个案报道[1].PLAM是一种罕见疾病,发病率约为(0.029～1.300)/100万,主要发生在育龄期妇女,平均发病年龄为(32.0±8.9)岁,偶见于绝经后妇女,极少见于男性和儿童[2].     

淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT诊断研究

目的：探讨淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT影像特点,提高对该病的认识。材料与方法：回顾性分析6例淋巴管平滑肌瘤病患者的临床及胸、腹部CT影像资料,6例均行肺部及腹部CT扫描。结果：6例胸部CT均可见双肺内多发大小不等囊性透光区,有较薄囊壁。其中3例合并气胸;1例合并乳糜性胸腔积液;1例伴有多组纵隔淋巴结肿大。腹（盆）部CT检查中发现肾脏血管平滑肌瘤3例,其中2例为双肾受累并多发,1例同时合并肝脏血管平滑肌瘤,1例合并腹膜后血管平滑肌瘤;另见子宫阔韧带及腹膜后淋巴管平滑肌瘤1例;1例CT显示腹膜后多发淋巴结肿大。结论：淋巴管平滑肌瘤病具有特征性临床及影像学表现,对诊断该病具有重要意义。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者,女性,48岁。因活动后胸闷4年,加重伴咳嗽11天,于2004年3月17日入院。既往“白癜风”20年,曾服药治疗（不详）;4年前行“左肾肿瘤”手术,病理诊断为透明细胞癌,术后化疗半年（具体用药不详）,有青霉紊过敏史;从事“石灰石、石灰粉、焦炭”工作10年;无烟酒嗜好。查体：体温36．9℃,脉搏80次／min,呼吸18次／min,血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）;浅表淋巴结不大,全身散在片状皮肤色素脱失,双肺叩清音,呼吸音清,心率84次／min,     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值

目的 探讨高分辨率CT（HRCT）在肺淋巴管肌瘤病诊断中的价值。方法 对15例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病病人的多层螺旋CT（MSCT）表现进行分析。结果 常规CT扫描见两肺密度普遍减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺囊状影,两肺上中下野及肺内带与肺外围病灶分布无明显差异,病灶之间可见正常肺组织。结论 肺淋巴管肌瘤病具有特征性的HRCT表现,HRCT对肺淋巴管肌瘤病定性诊断有重要价值。     

胸部结节病21例CT征象分析

目的：探讨胸部结节病的CT表现,进一步提高对此病的认识,减少误诊。方法：回顾性分析经临床治疗和病理证实的21例胸部结节病的CT征象。结果：21例均有胸部淋巴结增大,其中纵隔及两侧肺门淋巴结增大12例。伴有肺部异常的15例,主要表现为肺内微小结节（10例）及肺磨玻璃样改变（4例）,肺间质纤维化1例。支气管改变3例,胸膜改变1例。结论：CT是诊断胸内结节病的一种重要方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病(附3例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征及其与肺结节性硬化症的关系。方法 回顾性分析3例淋巴管平滑肌瘤病患者的临床表现,并复习国内外文献。结果 临床表现为活动后气短（3例）,咯血（2例）,低氧血症（3例）,3例均曾误诊。肺功能检查均显示阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。胸部X线及普通CT均提示弥漫性肺间质病变,而高分辨率CT呈现特征性的双肺弥漫分布的形状大小不一囊壁较厚的囊状阴影。3例经支气管镜透壁肺活检病理均显示肺间内平滑肌增生,1例免疫组化染色显示雌激素受体阳性。1例原发病为结节性硬化症。结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是罕见的肺间质疾病,易误诊,高分辨率CT检查对本病具有特征的诊断价值。     

淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现

目的 分析淋巴管肌瘤病(LAM)胸部及腹部的临床与CT表现.方法 对13例经病理证实的LAM胸腹部的临床与CT表现进行回顾性分析.结果 12例以肺内表现首发,均有进行性呼吸困难;其他表现包括反复发作的气胸、胸闷、咯血、咳嗽、乳糜胸等;病程中均未出现肺外表现,仅1例无意中发现腹部巨大肿物,但无肺内表现.胸部CT表现为两肺散在或弥漫分布囊腔影,大小2～20 mm,囊壁薄而清晰,并且大多数囊腔间肺实质正常;4例合并肺大泡形成;2例出现胸腔积液.10例行腹部CT检查,7例有异常表现:肾血管平滑肌脂肪瘤3例,其中1例并腹膜后多发淋巴管肌瘤、腹膜后及腹腔积液,1例并肝多发血管平滑肌脂肪瘤、脾脏增大;余4例为:腹膜后淋巴结肿大2例,腹腔积液1例,腹膜后肿块并脾脏增大1例. 结论 LAM胸腹部的临床表现无特异性,但CT表现有一定特征性,熟悉这些特点有助于早期诊断.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的X线及CT影像学诊断（附4例报告）

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomalosis，PLAM）的影像学认识，并引起对该病的重视。方法经手术与病理证实为PLAM的4例女性患者均做了胸部X线及HRCT检查。结果胸片示早期双肺弥漫网状阴影，晚期呈蜂窝样改变。HRCT表现为双肺广泛分布的薄壁小囊样病变。结论PLAM是一种原因不明的慢性肺间质病变。育龄期妇女如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，临床上应考虑PLAM可能。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

对1例肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的病理形态特点及免疫组织化学进行观察分析,并复习相关文献。在PLAM镜下可见肺组织较多囊腔样结构,内衬单层扁平上皮,囊壁、支气管及肺泡周围多灶性平滑肌样梭形细胞增生,正常至轻度异型,肺泡间隔、胸膜增厚。免疫组织化学示:平滑肌样梭形细胞中平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(human melanoma black-45,HMB45)、孕激素受体(progestogen receptor,PR)均为阳性表达,雌激素受体(estrogen receptor,ER)弱阳性,囊壁衬附单层扁平上皮D2-40阳性。PLAM是一种持续进展的罕见肺部疾病,病理光学显微镜结合免疫组织化学表型可帮助确诊。