造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的认识和实践

造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类浓缩了当今许多前沿学科的最新信息，与疾病的临床行为、细胞生物行为、分子病理、患预后和治疗效果紧密地联系在一起，既为实验室医师所识别而能作出较明确的诊断，又能为临床医师方便使用。WHO分类是国际交流的新平台，我们应按国情积极采取对策，并在临床实践中广泛应用，有所认识有所发现。     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准

造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组织(WHO)分类是多学科不同实验室参与的,最后通常由临床汇总的综合性方案。形态学检验诊断依然是WHO分类疾病诊断的基础,分子遗传学检验总体上侧重于疾病的预后判断和个体化治疗的评估上。为了便于加深理解并更好地应用WHO分类,简述WHO分类疾病诊断     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准

造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组织（WHO）分类是多学科不同实验室参与的,最后通常由临床汇总的综合性方案。形态学检验诊断依然是WHO分类疾病诊断的基础,分子遗传学检验总体上侧重于疾病的预后判断和个体化治疗的评估上。为了便于加深理解并更好地应用WHO分类,简述WHO分类疾病诊断的基本标准。     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类形态学诊断——附571例应用体会

目的介绍造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的应用体会,促进在我国的应用和普及。方法用血片,骨髓涂片、印片和切片(简称四片联检)加细胞免疫化学染色进行形态学诊断。结果按WHO的基本要求,近四年来诊断髓系肿瘤370例,淋系肿瘤201例。应用体会之一,开展四片联检,可显著提高WHO的形态学诊断水平,尤其是慢性骨髓增殖性疾病(MPD)和骨髓增生异常-MPD(MD-MPD)及伴骨髓纤维化的造血和淋巴组织肿瘤。体会之二,WHO的AML五分类中,第一类重现性染色体异常AML,形态学典型的M3、M2(原始细胞较大伴成熟特征或M2b)、M4Eo和M5,可提示这一类型并建议(分子)遗传学检查;第二类伴多系病态造血和第三类治疗相关AML,结合临床可以作出诊断;第四类不另作分类AML(M0、M1、M6和M7,以及不包括前述三类的M2、M4和M5),即仍按FAB诊断,还有形态学诊断的急性嗜碱粒细胞白血病、全髓增殖症伴骨髓纤维化和髓系肉瘤;第五类系列未明或双系AML,为形态学结合免疫表型诊断。体会之三,WHO分类的MDS八型,除5q-综合征外,以形态学为主要诊断,有核细胞量、原始细胞量和病态造血程度的评估是诊断和鉴别的根本指标。体会之四,WHO分类的MPD和MD-MPD,主要为形态学诊断,外周血细胞增多和骨髓增殖是MPD评估的最重要异常,骨髓增殖加病态造血是诊断MD-MPD的最有力证据。体会之五,ALL形态学诊断(尤其L1和L2)中,需要开展免疫化学染色,以区分B、T细胞;成熟B细胞肿瘤主要是形态学诊断。结论以WHO理念,摆正形态学与其他检查在诊断中的位置,按条件应用WHO分类的深度和广度,提高诊断水平以及对治疗和预后的评估力。     

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中伴胚系易感性髓系肿瘤临时类别的解读

摘要：2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》内容已经基本确定。虽然正式专著（“蓝皮书”）还在出版中,但一些期刊和专著已经介绍并使用更新版分类,尤其是Jaffe等编著的第2版Hematopathology已经直接引用新版WHO“蓝皮书”内容,故可从该书看到部分新版WHO“蓝皮书”内容。我们根据文献把髓系肿瘤和急性白血病方面的更新要点作简要介绍,并提供诊断的新思路和路径,为从事形态学、病理学和临床血液学工作者尽快熟悉新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》提供帮助。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

WH0造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类。每个分组制订的推荐分类提交给由     

髓系造血组织肿瘤WHO分类介绍

目前 ,Ｋｉｅｌ、ＷＦ、ＲＥＡＬ及ＦＡＢ分类体系的倡导者一致同意将 1997年世界各国的近百名血液病理学与临床血液学专家共同制订的造血组织肿瘤的新ＷＨＯ(ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａ ｔｉｏｎ)分类作为一种新的国际标准 ,用于造血组织肿瘤 (包括髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤及组织细胞肿瘤 )的诊断。现将髓系造血组织肿瘤的ＷＨＯ分类概况介绍如下。　　ＦＡＢ分类依据形态学、细胞学及免疫表型特征 ,将髓系肿瘤分为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)及骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)。肿瘤原始细胞数…     

第5版世界卫生组织造血淋巴肿瘤MDS和AML分类更新解读

基于修订的第4版世界卫生组织（World Health Organization,WHO）造血淋巴肿瘤分类之后相关领域积累的研究成果和临床应用进展,WHO在2022年提出了第5版造血淋巴肿瘤分类（以下简称第5版分类）。第5版分类中骨髓增生异常性肿瘤/综合征（myelodysplastic neoplasms/syndrome,MDS）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）与第4版分类有较大更新,在临床实践中对疾病诊断和治疗,乃至疾病登记、科研等都具有重要意义。本文根据发表于Leukemia杂志出版的第5版分类和国际癌症研究机构官方网站上发布的第5版分类测试版进行解读。     

骨髓淋巴造血组织肿瘤的形态学和免疫表型分析

目的探讨骨髓活检(BMB)中淋巴造血组织肿瘤的临床病理特征和免疫表型特点,提高诊断水平。方法 19例骨髓的淋巴造血组织肿瘤行苏木精-伊红染色法(HE)染色、过碘酸雪夫氏染色法(PAS)染色、网状纤维染色及免疫组化PV9000法系列抗体标记。结果 4例骨髓增生异常综合征(MDS)均显示造血组织增生,有小巨核细胞和原始细胞异常定位;2例急性髓系白血病(AML)有显著原始粒细胞或原始红细胞增生;2例慢性粒细胞白血病(CML)显示粒系细胞增生为主,各阶段粒细胞均可见到;3例浆细胞性骨髓瘤(PCM)和8例非霍奇金淋巴瘤(NHL)均系骨髓肿瘤性增生,两者的HE形态结合免疫组化标记能够诊断和鉴别诊断。结论 MDS诊断主要依赖病理形态学,免疫组化标记没有太大帮助;对AML、CML、PCM和NHL的诊断而言,除病理形态学观察外,各类肿瘤组织免疫组化表型分析有重要参考价值。     

浅谈WHO—AML分类

对于血液系统髓系肿瘤的分类研究文章较多 ,但国内临床上多沿用FAB分类方案 ,自WHO发表了髓系肿瘤分类方案后 ,国内血液病临床工作者争论较多。　　急性非淋巴细胞白血病是一组影响到定型或不定型造血干细胞的高度异质性血液髓系肿瘤疾病 ,目前可利用传统细胞形态学、单克隆抗体、细胞遗传学、分子生物学等检测手段来进行分析 ,并结合临床观察对治疗反应及疗效作出统一评价。近几年来对细胞遗传学、单克隆抗体表型、特异性的融合基因表达日趋重视 ,认为免疫表型及分子遗传信息对决定诊断和治疗原则都是极为重要的 ,避免了形态学上的主观…     

《第 ５ 版 ＷＨＯ 造血淋巴肿瘤分类：髓系和组织 细胞／ 树突细胞肿瘤》解读

摘要：国际癌症研究机构网站公布了第 ５ 版 ＷＨＯ 造血淋巴肿瘤分类的结构（初始大纲）。最近，在 ４２０ 位专家共同参与下，基 本完成分类编著。新分类要点即主要变化发表在《Ｌｅｕｋｅｍｉａ》杂志上，以供全世界的读者学习和参考。该文根据最新文献资料 翻译总结《第 ５ 版 ＷＨＯ 造血淋巴肿瘤分类：髓系和组织细胞／树突细胞肿瘤》中的最重要的变化，以帮助国内读者尽早熟悉使 用最新版分类。     

4种淋巴造血组织病理诊断新抗体的应用

ＣＤ７９ａ（ｍｂ１）—总Ｂ细胞长期以来人们不清楚细胞表面抗原与Ｉｇ分子结合以后，如何把信号传入细胞。１９９１年和１９９２年发现哺乳动物Ｂ细胞表面有一种与细胞表面Ｉｇ相关联的二聚体分子（它相当部分位于细胞内）回答了这个问题。它由二条多肽所组成（分别由...     

重视和应用造血与淋巴组织肿瘤的WHO分类

造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类是将以前以形态学为主的分类与新近出现的科学资料结合起来,将已经证明具有临床、形态学、生物学和遗传学信息关联的,既能为病理学家所识别又能反映临床特征的各个疾病,纳入一个实用的命名系统,并随着新证据的发现可对任一肿瘤的特征进行回顾和修正。它代表了现代医学的最新水平,是国际交流的新平台。这一分类自1999年发表以来[1],整整过去了六年,但我国不论检验医学界还是临床血液学界在理解和应用上都显示滞后。对此,应引起我们的高度重视,并积极采取对策。一、反复读解、领会要点造血和淋巴组织肿瘤的分类,…     

急性一过性造血功能停滞伴急性骨髓炎导致急性淋巴细胞性白血病一例

现将1例急性一过性造血功能停滞伴急性骨髓炎导致急性淋巴细胞白血病(ALL)报告如下。     

髓系抗原表达对急性淋巴细胞白血病患者异基因造血干细胞移植后造血重建及疾病预后的影响

本研究旨在观察髓系抗原表达对急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后造血重建及疾病预后的影响.回顾性分析西安交通大学医学院第一附属医院血液科2008年1月至2014年4月期间20例行allo-HSCT的急性淋巴细胞白血病患者的临床资料,其中5例伴有髓系抗原表达（My＋ ALL）,15例不伴髓系抗原表达（My-ALL）.观察My＋ ALL与My-ALL患者allo-HSCT后造血重建及疾病预后的差异.结果表明,My＋ALL患者allo-HSCT后血小板植入不良较My-ALL患者多见.My＋ ALL患者中3例出现皮肤慢性移植物抗宿主病（cGVHD）（其中2例局限型,1例皮肤广泛型）;My-ALL患者中3例出现急性移植物抗宿主病（aGVHD）,其中2例为Ⅰ度,1例为Ⅱ度;5例出现cGVHD,其中3例局限型,2例广泛型.两组患者1年及2年总生存率分别为80％和85.7％,53％和69.8％,1年及2年疾病无进展生存率分别为53.3％和54.7％,26％和27.4％,两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.结论髓系抗原表达可能对ALL患者异基因造血干细胞移植后血小板植入有不良影响.My＋ ALL与My-ALL患者移植后1年及2年总生存率及无病生存率间差异无统计学意义.     

造血与淋巴组织肿瘤患者红细胞的天然免疫黏附功能及对NK细胞杀伤活性的影响

本研究探讨造血与淋巴组织肿瘤患者红细胞天然免疫黏附功能及红细胞对NK细胞杀伤活性的影响。外周血枸橼酸钠抗凝,检测红细胞在自身血浆条件下对K562细胞的免疫黏附并计算黏附率。用MTT法测定红细胞对正常NK细胞杀伤K562细胞活性的影响,并与未加红细胞时进行比较。结果表明:红细胞对K562细胞形成了"玫瑰花"样结合。正常人红细胞对K562细胞的免疫黏附结合率为(15.3±6.4)%,造血与淋巴组织肿瘤患者红细胞对K562细胞的免疫黏附结合率为(7.6±7.0)%,与正常人相比较显著下降(t=3.61,p(0.001)。不加红细胞条件下,正常人外周静脉血NK细胞杀伤K562细胞活性为67%-71%。正常人红细胞明显增加NK细胞杀伤K562细胞活性杀伤率为(14.7±5.2)%,造血与淋巴组织肿瘤患者的红细胞减低NK细胞杀伤K562细胞活性,杀伤率为(4.3±7.6)%,二者比较有显著差异(t=6.73,p(0.0001)。结论:造血与淋巴组织肿瘤患者红细胞对K562细胞的免疫黏附能力下降,正常人红细胞明显增加NK细胞杀伤K562细胞活性,而造血与淋巴组织肿瘤患者的红细胞减低NK细胞杀伤K562细胞活性,原因需进一步研究。     

髓过氧化物酶在淋巴造血系统疾病表达的最新研究进展

髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO) 是一种血红素蛋白,存在于髓系细胞( 主要是中性粒细胞和单核细胞)的嗜天青颗粒中,是髓系细胞的特异性标志,在宿主防御感染中起重要作用。近年来研究发现,MPO 不仅表达于急性髓系白血病,还可表达于淋巴造血系统中其他疾病,例如慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、髓系肉瘤、急性淋巴细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、组织细胞坏死性淋巴结炎等。该文主要阐述MPO 在淋巴造血系统疾病中的表达,探讨其在疾病诊断和鉴别诊断中的意义。