以面部肿物为表现的神经纤维瘤病1例及其研究进展

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传病,其发病机制较复杂。临床上分为七型,但以1型神经纤维瘤病(NF1)和2型神经纤维瘤病(NF2)为主。该病可累及皮肤、眼、神经系统等多个器官和系统,其临床表现具有显著的个体差异。本文就1例典型NF1病例展开,对该病的流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行综述,以期提高对该病的认识。     

牙买加儿童感染性皮炎:HTLV-1感染的标 记

1966年Sweet曾报道牙买加儿童中一种独特的皮炎,称之为感染性皮炎.次年Walsh在25例儿童中证实了该病的临床表现及细菌学特征,并与金黄色葡萄球菌(SA)及乙型溶血性链球菌(BHS)感染有关,常难以治愈.该病起病急骤,无婴儿湿疹史.长期应用抗生素治疗可以控制病情,但停药后迅速复发.由于该病难以治疗、病情经常加重以及能被致病力弱的细菌感染,因此认为是一种免疫抑制性疾病.本文作者通过研究已证实其与人类嗜T淋巴细胞Ⅰ型病毒(HTLV-1)感染相关.研究病例为14例感染性皮炎患儿(男5,女9),年龄3～16岁(平均8岁).感染性皮炎诊断标准为:     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组有多种临床表现的病谱性疾病,该病可累及单器官或多器官,如骨骼、皮肤、肺等,成人发病率较低。本文主要综述了成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展,希望能为临床诊治工作提供参考。     

遗传性皮肤松弛症的研究进展

遗传性皮肤松弛症是一种可累及全身多个富含弹性纤维组织器官的遗传性疾病.其临床表现为进行性皮肤松弛.该病有三种临床类型:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传,致病基因分别为弹性蛋白基因,Fibulin5(FBLN5)基因,Fibulin4(FBLN4)基因和ATP7A基因.该病目前无有效的治疗方法,显性遗传型主要影响美容,预后较好,隐性遗传型预后较差.     

皮肤细菌感染及其诊疗对策

细菌是人体常驻菌群中最重要的一类，细菌感染也是最常见的皮肤病之一，自无症状到中毒性休克、多脏器衰竭，甚至危及生命。本文按由表及里的次序简要介绍细菌感染所引起的皮肤疾患。即表皮感染、皮肤附属器感染、真皮及其它深部组织感染。涉及的疾病包括窝状角质松解症、体臭、足臭、红癣、腋毛癣、痱、脓疱疮、葡萄球菌烫伤样皮肤综合症、毛囊炎、疖及疖病、痈、丹毒、淋巴管炎、蜂窝织炎、丹毒、坏死性筋膜炎。     

细菌性协同性坏疽1例

细菌性协同性坏疽又名手术后进行性协同性坏疽,是一种罕见的进行性毁损性疾病,主要累及躯干,偶尔累及四肢,表现为感染沿深、浅筋膜扩散,在累及的血管内形成血栓,引起相应皮肤、皮下组织及筋膜组织坏死,急性期常并发多脏器损伤.易感因素包括糖尿病、肾病、免疫功能低下和营养不良等.笔者报告1例细菌性协同性坏疽.     

原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

嗜酸性筋膜炎18例临床及病理分析

目的　了解嗜酸性筋膜炎的临床和病理特点。方法　对 18例嗜酸性筋膜炎的临床和病理资料进行归纳分析。结果　本病以四肢皮肤的弥漫性肿胀、硬化为临床特征 ,以深筋膜胶原纤维弥漫性增厚、均质化 ,血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润为主要病理变化。结论　本病可能为一种特殊类型的硬皮病 ,称该病为硬化性筋膜炎更能恰当地反应本病的特征。     

结节病

结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿疾病,本病多发于青壮年,常出现双侧肺门淋巴结病伴有或不伴有肺部浸润,以及眼或皮肤病变,临床表现变化多端,主要取决于脏器受累情况。诊断则根据临床、放射学和一个或多器官活检发现散在的非坏死性上皮样细胞肉芽肿。该病通常为自限性,可自发性消退,但少数亦可表现为进行性恶化和不可逆的纤维化和器官损伤。     

看图诊断解答

1.本例患者13岁左右发病,皮损主要发生在单侧臀部,为多发结节性皮损,无明显自觉症状,诊断为浅表性脂肪瘤样痣.该病是一种少见的发生在真皮的成熟的脂肪组织性疾病,很少在出生时发现,一般多在30岁之前发病.临床上分为多发经典型和单发型,前者多见,该患者是典型的多发经典型病例.