朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴干燥综合征一例

患者女，38岁。6年前双侧大阴唇出现红斑、丘疹，偶痒，逐渐融合成斑块，表面糜烂、破溃，渐延及会阴、肛周。半年前右下颌出现直径约为1.5 cm皮下结节，表面皮肤正常，质硬，有酸胀感，渐增大，4个月前左颏部出现直径约0.5 cm皮下硬结。自觉眼干、口干20年余。实验室检查血ANA 1 ∶ 320 颗粒型，SSA抗体阳性。唇腺病理活检：小唾液腺组织内灶性淋巴细胞浸润。右下颌肿块穿刺，见肿瘤细胞。右大阴唇皮损病理活检：真皮内致密组织细胞样细胞浸润，形态不规则，胞质丰富淡染或嗜酸性，少数核分裂；免疫组化S100及CD1a阳性。结合临床表现、实验室检查及组织病理检查，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴发干燥综合征。经环磷酰胺、长春新碱、糖皮质激素联合依托泊苷化疗后病情好转。     

良性头部组织细胞增多症一例

患儿男,11个月,因头颈部皮疹2个月,逐渐增多而就诊。患儿入院前2个月无明确诱因左面部出现2个绿豆大小皮色疙瘩,持续不退,无自觉症状。入院前1个月,皮疹增至十余个,以面部为多,颈部散在数个,于当地医院诊为结节性硬化,未予治疗。患儿系孕2产2,足月,既往体健,母孕期体健,无传染病接触史。家族内无相关病例。体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:颜面、颈后、肩部散在分布十余个略隆起的黄褐色圆形质硬丘疹,直径3~6mm,边界清楚,表面光滑,无鳞屑及破溃,无触痛。黏膜未见异常。组织病理检查:面部活检标本HE染色,表皮轻度角化不全,表皮变薄,表…     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症126例临床分析

目的 分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症患儿的临床特点。 方法 对2006—2011年我院126例朗格汉斯细胞组织细胞增多症进行临床回顾性分析。 结果　126例患者中年龄最小为2个月,最大9岁,男女比例是2.5 ∶ 1。皮肤病变呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。在3种传统临床分型中,Letterer-Siwe病所占比例最高,患者年龄最小,受累器官最多,多伴有肝脾肿大、X线胸片异常、造血功能损伤、多部位骨受累,临床分级主要是Ⅲ级和Ⅳ级。Hand-Schüller-Christian病的患儿临床分级各级均有分布,以Ⅱ级最多。骨嗜酸细胞肉芽肿患者年龄最大,除骨骼以外未发现其他器官受累,临床分级大部分为Ⅰ级。治疗采用外科手术或联合化疗。结论　朗格汉斯细胞组织细胞增多症皮损表现有特征性,临床表现多样,病理有诊断意义,治疗和疗效取决于疾病程度和受累器官。     

良性头部组织细胞增多症1例

患儿男,10个月,头部丘疹、斑块7个月,泛发全身3个月。皮损组织病理示:真皮层见大量的组织细胞、淋巴细胞浸润。免疫组化示:CD68(+),LCA(+),S-100(-),CD34(-),CD12表皮内散在阳性。符合良性头部组织细胞增多症诊断。     

良性头部组织细胞增多症一例

患儿男,13个月.头皮、面部、躯干发生丘疹、结节5个月.患儿5个月前开始于头顶部出现3个小结节,约黄豆大小,肤色,无症状,皮损缓慢长大.4个月前,皮损渐增多,累及颈、项部、枕部及额部,后波及躯干及四肢.发病以来患者一般情况好,无发热、关节痛,胃纳可,大小便正常,体质量无下降.患儿足月顺产,父母非近亲婚配,家中无类似病史.     

老年慢性多灶性朗格汉斯细胞增生症一例

76岁女性患者,外阴部溃疡伴突眼5年,双侧乳房下红斑糜烂半年,尿崩症3个月。皮损为红斑、丘疹,部分表面有褐红色痂,主要位于双侧乳房下皱襞处、双腋窝及腰部。皮损组织病理检查显示真皮浅层局限性胞质丰富的大细胞和淋巴样细胞浸润,并见部分大细胞移入表皮或毛囊上皮,细胞核大深染,有异形性,核周有空晕,免疫组化显示这些大细胞S100、CD1a阳性,CD68阴性。根据患者的临床表现、组织病理和免疫组化结果,确诊为慢性多灶性朗格汉斯细胞增生症。     

发生于皮肤的Langerhans细胞肉瘤一例

患者男,41岁.双侧腹股沟及左腰部肿块半年余,破溃2周.包块初起质软,逐渐增大变硬,疼痛.近2周包块表面出现破溃.血常规正常,血糖偏高.给予抗生素治疗,包块仍红肿,术中见包块位于皮下,与周围界限较清楚,但黏连严重,肿块内部分区域坏死.病理检查示真皮及皮下组织中肿瘤细胞弥漫成片排列,大部分细胞体积较大,细胞形态多样;胞浆较丰富、嗜酸性;胞核不规则形,较大,呈分叶状或有凹痕,有的可见一纵向核沟,核仁突出,可见大量多核巨细胞.免疫组化:瘤细胞S-100蛋白、CD1a和波形蛋白阳性,溶菌酶弱阳性,CD68部分细胞阳性;CD20、CD3、CD30、CKpan、Actin、EMA、AFP、LCA、CD21、HMB45均阴性.诊断Langerhans细胞肉瘤.患者经放疗联合化疗,疗效不明显.于诊断后一年死亡.     

全身性发疹性组织细胞增多症一例

患者女,44岁,因躯干,四肢皮肤反复出现丘疹8年于2005年3月15日来我院就诊,8年前患者无明显诱因腹部出现来粒大暗红色丘疹,无自觉症状,皮疹迅速增多,波及前胸,背部和四肢,部分皮疹可自行消退,但成批新发皮损不断出现,尤其在吃海鲜后皮疹明显增多,未接受任何治疗,既往体健,无高血脂病史,家族中无类似病史。     

朗格汉斯组织细胞增生症一例

<正>朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocytosis,LCH)也称组织细胞增生症Ⅰ类,或X型组织细胞增生症(histiocytosis),可累及全身任意一个或多个器官,临床表现多种多样,可表现为温和无症状的单器官受累,也可表现为严重的急进性多器官受累。现报告1例。临床资料患儿,女,4个月。主因头面部、躯干、四肢出现皮损2个月,于2013年1月20日就诊。患儿2个月前无明显诱因头面部、躯干、四肢出现红斑、丘疹、小水疱,有痂皮。曾多次在外院诊断为湿疹、念珠     

进行性结节性组织细胞增多症一例

患者男,37岁,因全身皮疹7月余就诊。患者于2009年4月始无意中发现右耳后一枚绿豆大的丘疹,表面光滑,初较软,后渐硬,无痒痛。丘疹持续不消退,未明显扩大,亦未自行破溃,且头皮、面部、四肢、躯干亦先后出现少数散在类似皮疹。曾自行将皮损挤破,可挤出粘稠血性液体。病程中无关节痛、无胸骨后疼痛,无精神疲倦、乏力、纳差等。近半月来仍间断出现新皮疹,长大至黄豆大小即终止。因影响美观,遂就诊于我院。既往无类似发作史。否认高血压、糖尿病史。家族中无类似病史。查体：一般情况良好,全身浅表淋巴结均未触及肿大,颈部无肿块,各系统检查均无异常。皮肤科检查：周身多发散在绿豆至黄豆大小的丘疹,半球形,部分丘疹表面光滑有光泽,可见毛细血管扩张,少数几个表面皮纹明显,表面及周围有少许脱屑。边界清楚,浸润不明显,未发现破溃（图1、2）。头面部皮疹较多,躯干四肢皮疹较少,左侧腘窝处可见一枚皮疹,双手、足部、口腔粘膜及外生殖器部位未见皮疹。血、尿常规及血生化无异常。髂前部位骨髓穿刺检查：骨髓象未见明显异常。胸腹部CT平扫、增强扫描均提示：右肺中叶内侧段少许炎症性病变;回盲部多发小淋巴结。取背部一枚皮损活检示：角化不全,棘层轻度增厚,真皮内见梭形组织细胞弥漫浸润,病变与周围组织境界清楚（图3）,梭形细胞核呈卵圆形,核仁明显,胞质不同程度空泡化改变（图4）,未见有丝分裂像。其间有少量淋巴细胞浸润。免疫组化：CD4（-）、CD45Ro（++）、CD68（++）、LCA（+++）、MPO（+）、S-100（-）（图5）。诊断：进行性结节性组织细胞瘤。     

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

发生于皮肤的Langerhans细胞肉瘤一例

患者男,41 岁。双侧腹股沟及左腰部肿块半年余,破溃2周。包块初起质软,逐渐增大变硬,疼痛。近2周包块表面出现破溃。血常规正常,血糖偏高。给予抗生素治疗,包块仍红肿,术中见包块位于皮下,与周围界限较清楚,但黏连严重,肿块内部分区域坏死。病理检查示真皮及皮下组织中肿瘤细胞弥漫成片排列,大部分细胞体积较大,细胞形态多样;胞浆较丰富、嗜酸性;胞核不规则形,较大,呈分叶状或有凹痕,有的可见一纵向核沟,核仁突出,可见大量多核巨细胞。免疫组化：瘤细胞S-100蛋白、CD1a和波形蛋白阳性,溶菌酶弱阳性,CD68部分细胞阳性;CD20、CD3、CD30、CKpan、Actin、EMA、AFP、LCA、CD21、HMB45均阴性。诊断Langerhans细胞肉瘤。患者经放疗联合化疗,疗效不明显。于诊断后一年死亡。     

皮肤Rosai-Dorfman病的研究进展

【摘要】 Rosai?Dorfman病是一种罕见的组织细胞增生性疾病,病因及发病机制尚不明确,可能与感染和免疫功能紊乱引起的信号转导通路激活及炎症反应有关。仅有皮肤受累者称为皮肤Rosai?Dorfman病。皮损组织病理可见真皮大量组织细胞伴淋巴细胞、浆细胞浸润,在组织细胞的胞浆内可见吞噬的完整淋巴细胞,称为伸入运动。免疫组化示组织细胞阳性表达CD68和S100,不表达CD1a。CRDD的治疗可采用手术切除、局部治疗及系统治疗,部分患者皮疹可自行消退,预后较好。     

皮肤Rosai-Dorfman病

皮肤Rosai—Doffman病是一种少见病，其病因及发病机制未明。皮损表现多样，病理学特征是真皮内有大量的组织细胞增生并吞噬淋巴细胞。免疫组化为S-100蛋白、CD68（KP-1）阳性，CD1α（OKT6）阴性。本病属自限性疾病，不需特殊治疗。对该病的病因及发病机制、临床表现、组织病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行概括。     

Langerhans cell sarcoma: a case report

Primary cutaneous neoplasms of histiocytes and dendritic cells are rare. Langerhans cells are a subset of antigen‐presenting dendritic cells. Neoplasms of Langerhans cells are classified into cytologically benign Langerhans cell histiocytosis and cytologically malignant Langerhans cell sarcoma. Langerhans cell sarcoma is a rare entity characterized by multiorgan involvement and an aggressive clinical course. To date, only 30 cases of Langerhans cell sarcoma, including the present case, have been reported. We report a new case of Langerhans cell sarcoma that presented with multifocal cutaneous involvement. Diagnosis was done based on histopathological, immunohistochemical evaluation, as well as ultrastructural analysis identifying the presence of Birbeck granules. Our case represents a new case of this extremely rare, overtly aggressive neoplasm of Langerhans cells. Within 2 years of diagnosis, the patient developed metastatic disease and consequently died. Early recognition is important because of the tendency of Langerhans cell sarcoma to recur and metastasize. Therefore, ancillary techniques such as immunohistochemical and ultrastructural studies to confirm the diagnosis are very advantageous.     

伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者女,28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛。皮损组织病理检查：真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野 > 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断：伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai?Dorfman病。