慢性家族性良性天疱疮1例

1临床资料患者男,48岁。颈部、腋下、腹股沟反复皮疹伴疼痛3年、加重10d。3年前夏天患者无明显诱因上述皱褶部位皮肤出现红斑、水疱,摩擦或搔抓后很快形成糜烂和结痂,有明显的痒、痛感,曾在当地医院按＂急性湿疹＂对症处理后好转（具体情况不详）。此后皮损不定期反复发作,并逐渐加重,尤以夏季最为明显。10d前因患者大量剧烈活动后两侧腹股沟继发细菌感染,局部破溃、糜烂、渗液,走路时疼痛。     

家族性良性慢性天疱疮1例

患者男,6 1/2岁。因2周前右膝外伤已结痂时,其周围正常皮肤反复出现水疱,易破、微痒。父母非近亲结婚,父亲和姑母均有本病史。患者为第1胎,足月顺产,既往身体健康。查体:系统检查无异常。皮科情况:右膝关节伸侧伤口下面边缘处有1约杏大之糜烂面,近边缘外附略厚之痂皮,其下方和颈前三角区可见多数樱桃大小之松弛性水疱,尼氐征(+)。有的皮疹中     

家族性良性慢性天疱疮1例

临床资料 患者男,38岁。以颈部、双侧腋窝及腹股沟反复糜烂8年余,于2011年12月21日来我科门诊就诊。患者8年前无明显诱因颈部出现红斑水疱糜烂,有腥臭味．后双侧腹股沟及双侧腋窝出现相同皮疹,皮疹反复发生,表面呈潮湿增殖面,腹股沟皮疹摩擦性疼痛。皮损无明显季节性,否认家族史。     

慢性家族性良性天疱疮1例

患者男,32岁。阴囊及腹股沟反复出现红斑、糜烂、渗出伴痒痛6年。查体可见双侧腹股沟部及阴囊皮肤红斑,部分皮损干燥、皲裂、结痂。皮损组织病理显示基底层上棘层松解性裂隙、水疱,棘细胞之间有少数残留的细胞间桥,棘细胞呈砖墙塌陷状。诊断:慢性家族性良性天疱疮。口服米诺环素100mg/d及雷公藤片60mg/d,局部外用抗生素及复方激素类软膏,疗效明显。     

家族性良性慢性天疱疮1例

患者男，35岁，因反复颈部、腋窝，脐周红斑和水疱6年，加重半个月于2003年11月20日入院，患者6年前无明显诱因颈部，腋窝、肘窝、脐周，大腿内侧近腹股沟及腘窝处皮肤上出现米粒至黄豆大水疱，部分水疱周围有红晕。疱液初起澄清，很快浑浊，疱壁薄，松驰易破，留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮(benign familial chronic pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,是一种少见的遗传性皮肤病.现将我们所见的1例报道如下.     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮 (家良慢 )是一少见的遗传性疾病 ,现将我们所见的 1例报告如下。先证者 ,男 ,32岁 ,农民。 10年前始于腋窝、腹股沟出现水疱 ,易于破溃 ,糜烂结痂反复发作 ,并逐渐向周围扩展 ,后逐渐累及颈、脐周、肛周 ,皮疹冬轻夏重 ,曾在多家医院诊治 ,一直以“湿疹”处理。查体 :颈、腋窝、脐周、腹股沟和肛周见浅表增生性糜烂面 ,边缘有少数小水疱 ,尼氏征 (+) ,浅表淋巴结未及肿大 ,未见粘膜损害。病理检查示表皮内水疱 ,棘层细胞松解 ,诊断为家族性良性慢性天疱疮。给予雷公藤多甙片、红霉素片口服 ,1:5 0 0 0ＰＰ外洗湿敷、氯…     

家族性良性慢性天疱疮1例

1病例摘要先证者:女,45岁。因会阴等皱褶部位反复发生水疱、糜烂伴腥臭味5年,于2006年8月来我院就诊。患者40岁时出现会阴、腹股沟、肛周、腋下、脐等皱褶易摩擦部位反复发生水疱、糜烂、结痂等改变,伴有腥臭味,在当地医院按湿疹给予“皮康霜”、“强的松”等药物治疗,皮损减轻     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮（benign familial chronic pemphigus）又称为Hailey—Hailey病，是一种少见的遗传性皮肤病。现将我们所见的1例报道如下。     

家族性良性慢性天疱疮1例

临床资料先证者男,36岁.因腹股沟、颈部反复起红斑、水疱、糜烂伴痒痛感4年,于2005年12月收治于我科病房.患者自述4年前无任何诱因颈部皱褶处出现红斑,糜烂伴瘙痒,自行口服抗生素,外用糖皮质激素类软膏可缓解,病情经常反复渐累及腹股沟、脐部、腋下等间擦部位,严重时渗出明显,伴疼痛.皮疹常于夏季出汗后及劳累时加重.家族中4代共9例患病(图1).     

家族性慢性良性天疱疮1例

报告1例家族性慢性良性天疱疮。患者女，36岁。因双侧颈部、腹部、腹股沟及肘窝、胭窝反复出现红斑水疱，易擦破结痂，伴瘙痒20余年就诊。腹部皮损组织病理检查：角化过度，角层下见中性粒细胞聚集，基底层上可见水疱，水疱内可见棘刺松解细胞，并见倒塌的城墙样结构，真皮内可见中等量淋巴细胞浸润。     

家族性良性慢性天疱疮1例

临床资料 患者男,34岁.腹股沟、会阴、腋窝反复出现红斑、丘疱疹伴痒4年.患者4年前无明显诱因阴囊后部出现红斑、丘疱疹伴瘙痒,搔抓后有渗液,当地医院组织病理检查怀疑"天疱疮",予外用药物(具体药名及剂量不详),病情缓解,但反复发作,并逐渐加重,肛周、双侧腹股沟及腋窝相继出现红斑、丘疹、瘙痒伴疼痛,遂入住我科.     

慢性家族性良性天疱疮误诊为慢性湿疹1例

患者女,62岁。躯干、四肢皮肤皱褶处红斑、丘疹、斑块伴瘙痒20余年。先后在多家医院均按慢性湿疹治疗,无明显疗效。皮损组织病理示:表皮灶状角化不全,棘层增生肥厚,可见灶状角化不良细胞和轻度的棘刺松解现象。真皮血管周围灶状炎症细胞浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。     

家族性良性慢性天疱疮基因诊断1例

目的:检测一家族性良性慢性天疱疮患者子代ATP2C1基因突变.方法: 应用DNA直接测序的方法对一已经检测到基因突变的家族性良性慢性天疱疮患者的子代进行突变检测,以对患者第三代进行产前咨询.结果:在其子代未发现相同的突变位点.结论: 可以预测患者第三代不会患有家族性良性慢性天疱疮.     

家族性良性慢性天疱疮1例报告

家族性良性慢性天疱疮１例报告吕俊元，苟彦军高效贤孙××，男性，５１岁。于１９８８年春，两侧腋窝皮肤上出现散在小水疱，搔抓后局部糜烂渗液结痂，皮损扩散演变成环状。外涂肤轻松软膏有效。１９９０年春左侧腹股沟处皮肤出现类似皮损，自觉瘙痒，病情时发时愈，反复...     

家族性慢性良性天疱疮误诊1例

1病例 患者,男,36,因阴囊、股内侧皮肤反复出现红斑、糜烂、渗出伴痒1yr余,于2006年5月入院。患者1yr前无明显诱因在阴囊、股内侧出现红斑,糜烂、渗出、脱屑,自觉瘙痒,在当地医院诊治,真菌检查阴性,经治疗皮疹无明显好转：皮疹反复,时好时坏,夏重冬轻。体格检查：一般情况良好,系统检查无异常。     

家族性良性天疱疮1例

1病历摘要 患者男,53岁.因双侧腹股沟、外阴、肛周反复红斑、丘疹、水疱伴瘙痒17年,加重2个月于2008年12月8日入院.患者17年前无明显诱因腹股沟、外阴及肛周出现绿豆大丘疹.很快变为小水疱,部分水疱周围有红晕.水疱壁薄,松弛易破,留下糜烂面,中央渐愈,周边又出现新水疱及糜烂,有瘙痒感,皮肤破溃后感疼痛.     

家族性良性慢性天疱疮合并尖锐湿疣1例

患者男，57岁，已婚。20余年前患家族性良性慢性天疱疮，曾口服强的松、氨苯砜、雷公藤多甙、多抗甲素等及皮质类固醇激素类药膏外搽等治疗，症状可减轻，但经常反复。1个月前阴茎冠状沟处出现数个小丘疹，逐渐增大，于1996年6月来本院就诊。否认不洁性交史。患者姐姐有“家族性良性慢性无疱疮”病史。体检：一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：双侧腋窝、腹股沟、臀为见淡红斑疹，表面较多粟粒大小薄壁水疱，尼氏征（－）．边线可见结痂。腹股沟、臀沟还可见湿润增殖面。臀沟处可见5～6个黄豆大小菜花样增生物，有蒂。龟头冠状为…     

家族性良性慢性天疱疮1家系15例

家族性良性慢性天疱疮（Hailey-Haileys distaise,HHD）是一种少见的遗传性皮肤病，现将我科诊治的1家系报道如下。