肉芽肿性蕈样肉芽肿一例

肉芽肿性蕈样肉芽肿(granulomatous mycosis fungoides,GMF)是蕈样肉芽肿(MF)的一种特殊的病理类型,其肉芽肿形成的病因学、发病机制及临床意义尚不清楚．预后也有争议。该病临床罕见．现遇一例报道如下。     

肉芽肿性松弛皮肤特殊类型的蕈样肉芽肿一例

目的 报告一例蕈样肉芽肿之极其罕见的肉芽肿性皮肤松弛.方法 对其临床、组织病理、免疫组化、超微结构和分子生物学进行研究.结果 在皮肤肿块内致密淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润,少数淋巴细胞向表皮性.弹性纤维几乎完全消失.免疫组化示淋巴细胞表达CD3,CD45RO.分子生物学检查示T细胞受体β链基因重排.超微结构示巨噬细胞有许多绒毛样结构和溶酶体.结论 此例为一种罕见变异的蕈样肉芽肿.     

蕈样肉芽肿误诊1例

蕈样肉芽肿(MF)是指T淋巴细胞特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤,呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。现就1例报道如下。临床资料患者,男,51岁。因全身多处暗红色斑片12年,加重1个月,于2003年11月入院。该患者12年前(1992年)先于右肩出现手掌大小的     

掌跖蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿(MF)临床表现多样。局限于手掌和(或)足跖的MF,作者称其为掌跖蕈样肉芽肿(MFPP),文献中有过12例报导。该文报道4例均为白人女性,年龄50～57岁。皮疹主要发生在掌跖,亦有累及臂部及足背者。皮疹主要表现为斑块或斑片,亦可为胼胝、水疱、皲裂或角化过度、色素沉着。患者起初按各种掌跖皮炎,给予皮质激素霜剂外用或抗真菌药物外     

早期蕈样肉芽肿的治疗

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,国际联合会按TNM(肿瘤、淋巴结、转移)将ME分期,甲.期是指临床Ⅰ A、Ⅰ B、ⅡA期(T1/T2)[1],早期MF通常进展缓慢,呈良性表现,可以选择多种治疗方案.早期治疗的原则是阻止疾病发展,一旦疾病局限于皮肤,便可延长生存率.     

异色病样蕈样肉芽肿2例

蕈样肉芽肿（MF）是原发于皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型.以异色病样皮损为表现的并不多见,现将我们所见2例异色病样蕈样肉芽肿报道如下. 临床资料例1男,46岁.因躯干四肢黑斑16年,逐年加重,于2009年7月1日来本院诊治.患者于16年前发现臀部两处黑斑,数厘米大小,轻痒,未引起重视.此后背部出现相同皮损,于1993年在外院住院诊治,诊断为副银屑病,治疗1年,皮损数量减少,颜色变淡出院.出院后相同皮损逐渐增多,原有皮损颜色加深.整个病程中全身症状不明显,体重无明显变化.于今年7月1日来我院就诊.1986年患肺门淋巴结核,于外院治疗痊愈.有窦性心律不齐史,未进一步诊断.否认肝炎、SARS史,否认其他传染病史,否认药物过敏史及输血史,家族中无类似病史.     

蕈样肉芽肿T细胞抗原受体γ基因重排的研究

蕈样肉芽肿(MF)是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。淋巴细胞恶性增殖的主要特点是克隆性增殖,在T淋巴瘤表现为TCR的单克隆性重排,而绝大多数炎症及反应性淋巴细胞浸润则是表现为多克隆性的。根据此点,近十几年来,国外用Southern杂交或聚合酶链反应检测皮损的T淋巴细胞的克隆性,主要是检测TCR-β和γ基因重排。由于γ基因重排可出现在几乎所有的T淋巴细胞及T淋巴细胞瘤,且其结构相对简单,故与Southern印迹方法相比用聚合酶链反应(PCR)方法检测TCR-γ基因重排更简便易行,且检出阳性率较高。     

蕈样肉芽肿皮损中树突细胞和凋亡的研究

目的探讨细胞凋亡与蕈样肉芽肿(MF)疾病进程和树突细胞(DC)的关系。方法皮肤肿瘤组织冰冻切片,单克隆抗体免疫组化多染及TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)。结果MF斑片斑块期肿瘤组织Pautrier微脓肿内及真皮T细胞浸润区内可见少量凋亡细胞或凋亡小体,肿瘤期真皮T细胞浸润区内可见大量凋亡瘤细胞或凋亡小体(P<0.01)。部分肿瘤组织真皮深层凋亡细胞成片分布,这些区域常见许多未成熟的DC及包绕吞噬有凋亡瘤细胞或凋亡小体的未成熟的(Lag ,CD1a )DC存在,斑片及斑块期不易见到这种现象。结论凋亡瘤细胞或凋亡小体的出现和增多可能是MF疾病进展的一个病理征象,肿瘤期中包绕吞噬凋亡瘤细胞或凋亡小体的未成熟的CD1a DC出现提示在诱导抗肿瘤免疫方面存在交叉呈递,可能诱导抗肿瘤免疫耐受。     

蕈样肉芽肿伴发鳞状癌1例报告

1　病历摘要　　患者陈某 ,男 ,76岁 ,因反复全身皮肤广泛红斑、丘疹、斑块、苔藓化伴剧痒及额、胸前、背部多处疣状赘生物 1年余入院。患者于 2 0 0 1年 3月始无明显诱因躯干部皮肤出现红斑 ,剧烈瘙痒 ,搔抓后起丘疹、斑块 ,后皮疹逐渐发展至全身 ,额、胸前、背部皮疹上多处疣状赘生物 ,0 .5cm～ 1cm大小 ,边界清 ,表面粗糙 ,呈分叶状 ,未见明显水疱、溃疡。曾于当地医院多次按“湿疹”诊治 ,病情时轻时重。 2 0 0 1年 1 0月上述皮疹、红斑、丘疹累及全身 ,并可见斑块及苔藓样改变 ,以颈项部多见 ,瘙痒加剧 ,在当地医院治疗效果差。于 2 0 …     

单一损害的间质性蕈样肉芽肿一例

患者男,42岁,右侧胸背部无明显自觉症状的浸润性淡红斑半月余,皮疹缓慢扩大.皮肤科检查:右侧胸背部腋后线肩胛骨下方一5 cm×7 cm边界模糊的浸润性淡红斑.皮损组织病理检查:真皮浅层及中下部胶原纤维束间较多单一核细胞浸润,部分细胞侵入表皮形成Pautrier微脓肿,部分细胞有轻度异形.免疫组化染色:单一核细胞CD3、CD5、CD8、CD45Ro、细胞毒颗粒相关蛋白(TIA-1)均阳性(+),CD4散在阳性(+),CD7、CD20、CD30、CD56、CD68、CD79α、粒酶B均阴性,Ki67阳性＞20％,T细胞受体重排检测阴性.诊断:单一损害的间质性蕈样肉芽肿.     

丘疹性蕈样肉芽肿一例

患者男,27岁,因左胸部、左腋窝丘疹3年就诊,无自觉症状,皮损持续不退。组织病理检查示棘层轻度增生肥厚,皮突延长,真皮浅层苔藓样淋巴样细胞浸润,部分移入表皮,形成Pautrier微脓肿。免疫组化示LCA（+）、CD45RO（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD8散在（+）、CD20（-）、CD68（-）,CD30（-）。皮肤激光共聚焦显微镜显示棘层中散在有轻度折光的椭圆或圆形细胞影,直径4 ~ 8 μm。诊断：丘疹性蕈样肉芽肿。治疗：外用丙酸氟替卡松乳膏、异维A酸凝胶,窄波紫外线照射,丘疹变软,色泽变淡。     

皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者女,18岁。双小腿皮肤红斑、结节伴疼痛2年余。皮肤科检查：左小腿内后侧弥漫性浸润性暗红斑,红斑范围内可触及深在大小不等皮下结节,质稍硬,伴显著触痛。皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮及皮下血管周围淋巴样细胞浸润,多处血管壁坏死及血管闭塞,部分血管内可见成团的淋巴细胞,其中可见较多核大浓染异形细胞及病理性核分裂。免疫组化染色：血管内淋巴细胞CD3（+++）、CD3ε（+++）、CD2（+）、CD56（+++）、粒酶B （+++）、穿孔素（+++）、CD30（+）,Ki67（+++,100%）,CD20、CD5、CD7、CD4、CD8、TdT、间变性淋巴瘤激酶、上皮膜抗原、泛细胞角蛋白均为阴性,CD34示血管（+）,原位杂交显示血管内淋巴细胞EB病毒编码RNA1/2（+）。诊断：皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤。     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤.患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节.病程分别为6年和5年.皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞.肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白.

Abstract：

Two cases of atrophic dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) are reported.The patients were a 16-year-old and a 24-year-old boy with a clinical course of 6 and 5 years respectively.The lesions began as well-marginated atrophic erythema,and subcutaneous nodules appeared gradually on the erythema.Histopathology showed atrophic or normal epidermis,wavy arrangement of tumor (spindle) cells in the superficial dermis which was aligned parallel to the epidermis,storiform arrangement of tumor cells in the lower dennis,and typical lacelike pattern of infiltration of subcutaneous fat tissue with tumor cells.Immunohistochemistry showed that the tumor cells stained positive for vimentin and CD34,but negative for S100 or CD 68.     

CD20阳性的非特殊类型性外周T细胞性淋巴瘤一例

患者男,81岁。左足背复发性溃疡8年,渐累及双下肢。各系统检查未见异常。皮肤科检查：左足背红肿,约7 cm × 10 cm范围的皮肤溃疡面,基底部可见肌腱,皮损周围皮肤呈紫褐色,边缘堤状隆起;右足内缘可见数个粟米大小丘疹样皮疹,排列呈环状;双下肢散在暗红色及棕色结节或色素沉着斑,压痛。左足背溃疡及右足丘疹样皮疹组织病理检查：HE染色表皮内见明显的亲表皮性浸润,真皮全层中等大小淋巴样细胞浸润,有明显异形性,核分裂象易见;免疫组化CD3（++）,CD45RO（+）,CD43（++）,CD20（++）,PAX-5散在阳性,CD79α（-）、CD19（-）;TCR-γ基因重排阳性。诊断：CD20阳性的非特殊类型外周T细胞性淋巴瘤。治疗：给予改良CHOP方案化疗,环磷酰胺0.8 g、长春新碱2 mg、表阿霉素60 mg静脉滴注,同时口服泼尼松15 mg每日2次共5 d;每隔21 d为一化疗周期,治疗3个周期后皮损明显好转。     

眉部瘢痕性红斑一例

患者男,12岁,眉、颊部红斑、毛囊性丘疹7年。以眉部红斑、毛囊性丘疹起病,渐蔓延至颊部、前额,后逐渐出现眉毛脱落,无瘙痒等不适。体检：眉部、前额、颊部暗红色斑片,边界尚清,其上有针头至米粒大小毛囊性丘疹,表面光滑,质稍硬,眉毛大部分脱落。皮损组织病理检查：毛囊口扩大,毛囊角栓,真皮浅层胶原纤维增粗、硬化,血管、毛囊周围少量淋巴组织细胞浸润。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为眉部瘢痕性红斑。治疗：口服维生素A 2.5万U每日1次,维生素E 100 mg每日1次,外用维生素E乳膏每日2次,0.025%维A酸软膏每晚1次。治疗2周后皮损改善。     

以胃肠道症状首发伴有皮肤表现的血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男,51岁,上腹部胀痛4个月,颈项、躯干、双大腿结节、斑块1个月。当地多家医院行胃肠道相关检查,并予对症处理,治疗效果不佳。腹部皮肤结节组织病理检查：真皮下层和皮下脂肪小叶内大量增生的小血管腔内填塞中等偏大异形淋巴样细胞;免疫组化标记：血管腔内异形细胞CD2（+++）、CD4（-）、CD8（-）、CD3ε胞质（++）、CD99（++）、CD43（+++）、CD56（+++）、细胞毒颗粒相关蛋白（TIA-1）（++）、穿孔素（++）、EBER（+++）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-）、细胞角蛋白（-）、S100（-）、CD68（-）、血管内皮细胞CD31（+）、CD34（+）。诊断：以胃肠道症状首发伴有皮肤表现的血管内NK/T细胞淋巴瘤。给予环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、地塞米松 + 依托泊苷方案化疗,病情得到迅速控制,目前仍在随访中。     

毛胚瘤一例

国内首次报道一例良性毛囊性肿瘤——毛胚瘤.患者男,48岁,前胸壁无症状皮下结节10年.组织学显示肿瘤位于真皮,境界清楚,边缘有纤维性假包膜,瘤团由结节和囊肿构成,大多数结节显示中央透明细胞呈同心圆分布,周围嗜碱性细胞呈栅栏状排列.可见肿瘤向毛球、内毛根鞘、外毛根鞘和毛囊漏斗部分化.免疫组化显示,肿瘤细胞表达角蛋白AE1/AE3、CK5/6和CK17,不表达CK7或CK20.中央透明细胞和周边栅栏状细胞显示完全不同的免疫组化表达方式.结合组织学和免疫组化改变诊断毛胚瘤.     

Mycosis fungoides bullosa

A case of a 52-year-old man with mycosis fungoides bullosa. plaque-stage IIA, follicular mucinosis and milia is described. The disease started about 15 years ago and evolved with periods of remission induced by photochemotherapy (PUVA) and, later, by topical nitrogen mustard and etretinate. Vesiculobullous lesions, alopecia and milia sequentially appeared in the course of its evolution. Besides characteristic features of mycosis fungoides, histopathology revealed subepidermal vesicles and follicular mucinosis associated with lymphoid cells (CD3⁺). The pathophysiology of these particular aspects of the mycosis fungoides is discussed.     

Mycosis fungoides in a referral center in central Taiwan: A retrospective case series and literature review

Background/ObjectiveMycosis fungoides (MF) comprises the majority of cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs). CTCLs associated with eosinophilia have a poor prognosis. Similar results were shown in white and black individuals with MF; however, the data on Asians is scant. In the past 10 years, few studies have provided profiles of the characteristics of MF patients in Taiwan. The purpose of this study was to investigate the demographic, clinicopathologic features, and prognosis of MF patients in Taiwan.MethodsA retrospective analysis was used to evaluate patients with MF in a referral center in central Taiwan covering a period of 16 years, from 1997 to 2013. The records of 22 Taiwanese patients with MF were reviewed for clinical, laboratory, and histopathologic data and evaluated by analysis of variance.ResultsThe male to female ratio was approximately 2:1. The average age at diagnosis was 44.8 years. One pediatric patient presented with hypopigmented MF, and the other 21 patients had typical clinical manifestations with patches-to-plaques, tumors or erythroderma. Common histopathologic features in over half of the patients included epidermotropism, atypical lymphocytes, vacuolar interface changes, and Pautrier's microabscesses. Treatment modalities, including skin-directed and systemic therapies, primarily depended on the clinical staging. Age 65 years or over (p = 0.004), and Stage IIB disease or higher (p = 0.026) were significant contributors to disease-specific mortality. There was no significant sex difference in overall survival. Of the 22 patients, 36.3% had blood eosinophilia. Blood eosinophilia was associated with Stage II disease or higher (p = 0.029) and an increased number of treatment types (p = 0.018), but not lactate dehydrogenase (LDH).ConclusionAge 65 years or over, Stage IIB disease or higher, and blood eosinophilia may be poor prognostic factors for Taiwanese patients with MF.