神经鞘瘤病1例

报告1例神经鞘瘤病。患者男，15岁，出生时即发病。主要表现为全身皮肤相继出现结节、肿块，并逐渐增大。体格检查发现右耳听力丧失，伸舌右偏。颅脑CT检查示右侧颅中窝有一占位性病变。皮肤组织病理检查为典型的神经鞘瘤。免疫组化染色示瘤细胞肌动蛋白(actin)阴性、S-100蛋白阳性、波形蛋白(vimentin)阳性。根据患者皮肤多发性神经鞘瘤伴中枢神经系统肿瘤、神经系统缺陷，诊断为神经鞘瘤病。     

神经鞘瘤病1例报告

神经鞘瘤病是一种以皮肤多发性神经鞘瘤伴中枢神经系统肿瘤及神经系统多种缺陷为主要特征的良性肿瘤，临床上十分罕见，本文报告1例神经鞘瘤病。患者男，15岁。出生时即发病。主要表现为全身皮肤相继出现结节、肿块并逐渐增大。体格检查发现右耳听力丧失，伸舌右偏；右侧小腿及足底肌肉萎缩。颅脑CT检杏示右侧颅中窝有一占位性病变。皮肤组织病理学检查为典型的神经鞘瘤。免疫组化染色示瘤细胞肌动蛋白(actin)阴性、S-100阳性、波形蛋白(vimentin)阳性。根据患者皮肤多发性神经鞘瘤伴中枢神经系统肿瘤、神经系统缺陷诊断为神经鞘瘤病。     

神经鞘瘤病1例

目前国内累及全身多个系统的神经鞘瘤病少见报道,现将所见1例报道如下。临床资料 患者男,13岁。因胸背部、腹股沟出现大小不等质软触痛结节于2008年9月22日收入我科。患者11年前后背出现一花生米大小质软结节,     

神经鞘瘤病一例

患者男，13岁。因皮肤结节、腰及右下肢疼痛11年来本院就诊。患儿2岁后第一腰椎左旁处皮肤出现一黄豆大小皮色结节，触之柔软，无压痛。结节逐渐增大如小鸡蛋大。之后随年龄增长，躯干相继出现米粒至小核桃大小类似结节。近2年较大的结节偶有疼痛，但触痛均较明显。近3个月开始出现腰及右下肢持续性疼痛，阵发性加剧。同时背部最早出现的结节明显增大，且结节表面出现6个绿豆至黄豆大小发亮的囊肿性损害。出生时患有唇腭裂。有时耳鸣，自觉左耳听力较右耳差。学习成绩中等，无癫痫史。患儿身高125cm，体型瘦小。家族中无类似病例，父母非近亲结婚。     

神经鞘瘤1例

患者男,21岁.因右小腿孤立性、圆形结节伴轻度疼痛3年余,于2009年1月4日就诊.患者3年前无任何诱因,右小腿出现一丘疹,当时无不适,丘疹渐增大,形成指头大的结节,且局部有轻度疼痛.曾在当地医院就诊,未明确诊断,反复外用皮康霜及莫匹罗星软膏(百多邦),效果欠佳.患者否认发病前有外伤史.无系统疾病史,家族成员中无类似疾病患者.     

神经鞘瘤1例

患者男，55岁。发现右上肢肿块20年，轻微疼痛1年。肿物质韧，轻压痛，边界清，可随神经轴向两侧移动而不能上下移动。皮肤颜色及皮温无改变。组织病理示：疏松的Schwann细胞排列混乱，结缔组织呈细网状。诊断为神经鞘瘤。     

丛状神经鞘瘤1例

<正>患者男,64岁,足趾肿块20年。患者20年前无明显诱因左足第三趾背侧出现一米粒大肿物,渐增大,无自觉症状。近1年来增大明显,伴轻微疼痛,遂于2017年6月1日来我科门诊就诊。既往史、个人史及家族史无特殊。体格检查：一般情况好,各系统检查均正常。皮肤科检查：左足第三趾背部可见一淡红色3.0 cm×2.5 cm×1.5 cm肿物,境界清楚,基底部宽,覆盖大部分甲板（图1A）,质韧,轻压痛,皮温无改变。身体其他部位未见类似肿块。予趾部神经根阻滞麻醉下完整取出肿块。肿块呈多结节状,表面光滑、无蒂、有完整的包膜,质地中等。皮损组织病理检查：皮下散在分布多个大小、形态不一的肿瘤细胞团块,其周围有完整的包膜。瘤细胞梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体（图2）。免疫组化：S-100蛋白（+）（图3）,神经胶质细胞原纤维酸性蛋白（GFAP）(+),CD34（-）,增殖核抗原（Ki-67）（-）,平滑肌肌动蛋白（SMA）（-）。诊断：足趾丛状神经鞘瘤。术后12 d拆线,切口一期愈合。随访2年无复发（图1B）。     

丛状神经鞘瘤10例临床及组织病理分析

目的：探讨丛状神经鞘瘤（PS）临床及组织病理学特点。方法：回顾性分析10例PS患者临床表现及组织病理学特点,并进行文献复习。结果：10例患者中女7例,男3例;发病年龄1～58岁。皮损单发者9例,多发者1例。皮损位于躯干者7例,上肢者2例,躯干及四肢均累及者1例。所有患者皮损表现为单发光滑的丘疹（2例）、多个光滑丘疹融合成的斑块（2例）、外生性结节（2例）、褐色丘疹（3例）及褐色斑块（1例）。1例并发神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）,1例并发神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。所有患者皮损组织病理均示真皮或皮下可见丛状分布的具有包膜的肿瘤团块,肿瘤团块内细胞形态以Antoni A型为主,可见特征性的Verocay小体,可见个别核分裂象或轻度异形性,肿瘤团块内或间质中可有黏液。免疫组化示肿瘤团块内S-100蛋白弥漫性阳性,神经丝蛋白（NF）阴性。结论：PS是神经鞘瘤中罕见的类型,好发于躯干及双上肢,其临床表现缺乏特征性,诊断主要依靠皮损组织病理及免疫组化检查。     

面部神经鞘瘤1例

神经鞘瘤又名Schwann细胞瘤.是由周围神经神经鞘所形成的肿瘤.近期我们诊治1例,现报告如下. 患者男.45岁.因右侧面部结节6年于2009年2月17日来我院就诊.6年前患者被蚊虫叮咬后在右侧鼻翼旁出现一粟粒大皮色丘疹,缓慢增大,无自觉症状.既往史及家族史无特殊.     

经典型神经鞘瘤1例

患者女,25岁.因左足背肿块7年余,渐增大,于2010年12月在我科治疗.患者于7余年前发现左足背一黄豆大丘疹,不痛不痒,无运动障碍,肿块逐渐增大.患者既往体健,否认外伤史及特殊物质刺激史.     

Schwannomatosis. An unusual variant of neurofibromatosis or a distinct clinical entity?

Multiple schwannomas have frequently been seen in patients with neurofibromatosis. Recently, the association of multiple cutaneous schwannomas, central nervous system tumors, and various neurologic deficits has been described in Japanese patients as a condition called schwannomatosis. We describe the first non-Japanese cases of schwannomatosis and compare and contrast this unusual condition with the well-known variants of neurofibromatosis. We conclude that the features of schwannomatosis are distinct and define a condition that does not fit into the current classification scheme of neurofibromatosis. The occurrence of multiple cutaneous schwannomas in the absence of cardinal features of neurofibromatosis may indicate the presence of central nervous system tumors or various neurologic deficits.     

Schwannomatosis: dermatological relevance of an unusual form of neurofibromatosis type 2 (NF-2)

Four patients (three women and one man) suffering from multiple subcutaneous, painful, nodular tumors, diagnosed as multiple schwannomas of peripheral nerves (MCN), are presented. Two had radicular and VIII cranial nerve schwannomas associated with meningioma. The other two patients had only MCN. These cases were obtained from a prospective study of 30 patients with clinical criteria of neurofibromatosis (NF). The main inclusion criteria were pathological nuclear magnetic resonance (3). In 19 cases histological studies of internal neurological tumors were carried out. The four cases reported here presented fewer than six 'café au lait' spots. No hereditary background was demonstrated in these patients. Clinical and genetic investigations were insufficient to affirm that MCN or schwannomatosis is a new entity or a new form of NF. Sporadic cases of NF-2 appear more often than has been admitted before and these non-inherited forms appear to be in cases associated with MCN.     

假性阿洪病1例

报告1例假性阿洪病。患儿男,4岁,临床表现为自发性指(趾)脱落,无汗,毛发稀疏,指甲发育不良,掌跖角化,痛觉缺失。     

神经梅毒1例

患者男 ,48岁 ,因头痛、肢体乏力 1年半 ,视物模糊、小便失禁 3月就诊。CT检查示左侧基底节腔隙性梗塞 ,抗血栓治疗疗效差 ,再经MIR +MRA检查确诊 :颈动脉 脑动脉系统动脉炎并多发性脑梗塞。追问病史 ,患者 12年前曾有不洁性交史 ,查血及脑脊液TPHA、RPR均为阳性 ,确诊为神经梅毒     

血管脂肪瘤1例

患者女,55岁。右上肢皮下结节伴压痛2年,近期逐渐增大。皮损组织病理示:皮下结节由富于小血管网分隔的成熟脂肪组织所组成,包膜完整,小血管扩张,管腔内可见大量的红细胞及纤维素性血栓形成。诊断:血管脂肪瘤。     

斑驳病1例

患儿女,8岁。出生时即有多处白斑,额部白发,背部色素斑。其父有类似病史。组织病理示表皮轻度萎缩,表皮突变平,基底层细胞间黑素细胞减少或消失。诊断:斑驳病。     

A Case of Pachydermodactyly

Pachydermodactyly (PDD) is a rare, benign form of digital fibromatosis and this is characterized by asymptomatic soft tissue swelling that affects the lateral aspects of the proximal interphalangeal (PIP) joints of the fingers. Although the etiology of PDD is unknown, the possibility of repetitive minor trauma by habitual or compulsive habits of interlacing the fingers or rubbing of the fingers has been suggested as a cause by several authors. We experienced a 14-year-old boy who was diagnosed as having PDD by the clinical manifestations and this was supported by a radiological study and the routine laboratory tests. He also had the habit of repetitively manipulating his hands when feeling emotional distress. PDD sometimes can be misdiagnosed as a rheumatic condition. Although an unusual disorder, PDD should be considered in the differential diagnosis of patients who present with digital bulbous swelling.     

骨膜增生厚皮症1例

患者男,21岁。头面部回状头皮伴脂溢、多汗,双手指、足趾增大3年。患者临床表现为皮肤增厚、杵状指/趾。实验室检查正常。X线片示:双手及足骨皮质增厚。诊断:骨膜增生厚皮症。     

脊髓空洞症1例

患者女,50岁。左侧背部反复出现水疱,破溃、结痂8年。左侧C_7～T_6触觉迟钝,痛、温觉减退。MRI示:小脑扁桃体下端变尖,疝入椎管内,颈髓中央管扩张。诊断:脊髓空洞症,ChiariⅠ畸形。