毛囊闭锁三联征1例

患者男,21 岁.头皮、躯干斑块及脓肿5 年入院.患者5 年前无明显诱因胸、背部出现较密集的黄豆至花生米大的丘疹、结节,结节逐渐形成脓肿,破溃后有脓液流出,伴压痛,皮损缓慢愈合,形成大小不一、表面光滑的斑块,上述皮损散在出现于四肢、腋下及臀部.     

毛囊闭锁三联征1例

患者男,27岁。聚合性痤疮及大汗腺分布区的化脓性汗腺炎,反复发作10年。组织病理学符合毛囊闭锁三联征(FOT)改变。给予维A酸类、糖皮质激素和抗感染治疗有效。     

毛囊闭锁三联征1例

患者,男,29岁。面部、腋窝反复丘疹、脓疱、囊肿、脓肿、瘢痕增生16年,累及颈项部、腹股沟、臀部、大腿根部6年,加重3月。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度、角栓形成,棘层增厚,上皮角延长,基底细胞层色素颗粒增生,真皮内胶原纤维增生、致密,真皮血管、毛囊周围少量单一核细胞为主的炎细胞浸润。分泌物细菌、真菌涂片示:G+球菌。分泌物细菌培养为无乳链球菌。药敏结果示对头孢拉定、强力霉素、氨苄霉素等敏感。诊断为完全型毛囊闭锁三联征。     

毛囊闭锁三联征1例

患者,男,29岁。面部、腋窝反复丘疹、脓疱、囊肿、脓肿、瘢痕增生16年,累及颈项部、腹股沟、臀部、大腿根部6年,加重3月。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度、角栓形成,棘层增厚,上皮角延长,基底细胞层色素颗粒增生,真皮内胶原纤维增生、致密,真皮血管、毛囊周围少量单一核细胞为主的炎细胞浸润。分泌物细菌、真菌涂片示:G+球菌。分泌物细菌培养为无乳链球菌。药敏结果示对头孢拉定、强力霉素、氨苄霉素等敏感。诊断为完全型毛囊闭锁三联征。     

毛囊闭锁三联征1例

患者男,39岁。胸背、肩胛及腘窝聚合性凹陷瘢痕15年,臀部、大腿根部及阴囊反复发作结节、囊肿、脓肿、窦道及瘢痕3年,加重2月。皮损组织病理示:表皮棘层增厚,真皮浅层血管扩张、充血,毛囊周围以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。采用异维A酸、红霉素族抗菌素、激素、雷公藤多甙和活血化瘀中药等联合治疗,取得满意疗效。     

毛囊闭锁三联征1例

患者男,33岁。头面部反复粉刺、丘疹、结节、脓肿伴破溃10年,累及颈部、腋窝、臀部6年。红肿皮损组织病理检查示:表皮呈假上皮瘤样增生,真皮内弥漫性浆细胞、较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润。诊断:毛囊闭锁三联征;库欣综合征;糖尿病;体癣;甲真菌病;脂肪肝;骨质疏松症;低蛋白血症。予敏感抗生素、维甲酸类、性激素、手术治疗、理疗及对症支持等治疗,疗效较好。     

不全型毛囊闭锁三联征1例

患者男,35岁：因腋窝、腹股沟、臀部多发脓肿、破溃5年余,加重2个月,于2006年4月10日收入长海医院皮肤科。患者5年前无明显诱因左侧腹股沟出现红肿、硬结,伴有低热,逐渐彤成脓肿．在多家医院就诊．均诊断为聚合性瘁疮．给予口服异维A酸胶丸（泰尔丝）和抗感染治疗。近4年来,患者病情反复,在颈部、腋窝、腹股沟、臀部等多处出现脓肿、破溃．并先后在颈部、臀部行脓肿切开引流术。2个月前病情再次加重,破溃处脓液增多,伴发热。既往面部、背部有痤疮病史17年,糖尿病病史3年．[第一段]     

毛囊闭锁三联征

患者男,63岁。头面部、躯干、臀部及会阴部多发结节、囊肿、窦道及瘢痕30余年,会阴部皮损反复流脓血4个月余。皮肤科检查:头部多发结节及瘢痕性秃发,面部、胸背部及臀部多处大小不等的点状凹陷性瘢痕及窦道,会阴部一黄豆大囊肿,表面破溃,呈火山口状,上覆鳞屑及脓性分泌物。皮损组织病理:表皮角化过度,伴角化不全,可见多个毛囊角质栓,有微脓肿及结痂形成,棘层增生肥厚,表皮突增生延长,基底层黑素增多,真皮层纤维组织增生,毛囊扩张明显,囊腔内充满角化物及脓性渗出物,毛囊周围伴大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,可见多核巨细胞,部分扩张的毛囊内含多根毳毛。诊断:毛囊闭锁三联征。治疗:行会阴部肿物切除术及皮瓣覆盖术。     

毛囊闭锁三联征1例及家系调查

先证者,男,47岁。双腋窝、臀部反复红肿溃烂30余年,加重4～5年。查体可见大汗腺丰富和皮肤皱褶部位结节、脓肿、窦道及萎缩性或增生性瘢痕,诊断为毛囊闭锁三联征。家系共四代17人,其中患者4人,男3例,女1例。该家系中患者临床特征典型,符合常染色体显性遗传模式。     

阿达木单抗治疗毛囊闭锁三联征合并胰岛素抵抗1例

患者男,14岁,枕部、双侧腋窝、腹股沟出现红色疼痛性丘疹、结节、脓肿半年。皮肤科情况：颈部、双侧腋窝和腹股沟处可见不规则的天鹅绒样增厚的色素沉着斑块,散在蚕豆大小的暗红色结节,部分结节破溃,表面伴有脓性分泌物,部分贯通形成窦道及瘘管。男孩身高140 cm,体重75 kg, BMI值38.3 kg/m²(肥胖)。实验室检查显示胰岛素抵抗和尿酸增加。诊断：毛囊闭锁三联征;肥胖相关性黑棘皮病;胰岛素抵抗;高尿酸血症。予糖皮质激素0.3 mg/(kg·d)治疗5 d、异维A酸20 mg/d治疗1个月、光动力治疗3次、局部创面护理并饮食控制治疗,但皮损改善不明显,且出现新病灶。遂采用肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂阿达木单抗联合异维A酸20 mg/d及局部创面护理,阿达木单抗3次(80 mg、40 mg、40 mg, 1次/周)治疗后,病灶迅速消减,不再出现新病灶,但是患者出现全身骨痛,不得已终止阿达木单抗治疗。停止阿达木单抗治疗后1周,骨痛症状逐渐消退,偶有新发皮损。该患者仍然在随访中。     

毛囊闭锁三联征一家系调查及基因研究

目的:确定一毛囊闭锁三联征(AI)家系的临床特点及易感位点连锁情况.方法:调查该家系临床资料,用1p21.1-1q25.3,6q25.1-25.2,D19S911-D19S1170和19q13.1-19q13.2易感基因位点附近的19个微卫星标记对该家系进行基因分型、连锁分析和单倍型分析.结果:该家系4代39人中13例患毛囊闭锁三联征,男8例,女5例,每代均有个体发病,符合常染色体显性遗传模式.经分析未发现上述位点与该家系存在连锁关系.结论:推断有新的易感位点与AI的发生有关,提示AI具有遗传异质性.     

中西医结合治疗不全型乇囊闭锁三联征一例

临床资料 忠肯,男,42岁。冈臀部起肿块伴疼痛8年,于2011年3月28日至我科住院治疗。患者8年前无明显污冈序臀部起核桃人肿块,小断增大,有时叮挤压出脓性分泌物。     

毛囊闭锁三联征一家系调查及致病基因突变检测

目的 研究一个毛囊闭锁三联征家系的临床特征及其致病基因的突变类型.方法 依据确诊的毛囊闭锁三联征先证者对该家系进行现场调查,并采集外周血标本.运用PCR扩增早老素1(PSEN1)、单过性跨膜蛋白(NCSTN)和早老素增强子2(PSENEN)的所有外显子,经测序与比对后鉴定致病基因突变位点和突变方式.结果 该家系共有3代14人,其中6人患病(男4例,女2例),符合常染色体显性遗传模式.对4例现存患者临床特征比较分析表明,患者临床表型差异显著.对3个基因的DNA测序分析发现,NCSTN基因6号外显子存在c.647A＞ C(p.Q216P)错义突变,且在该家系中基因型与表型呈完全共分离现象.同时检测100名健康对照,未发现该突变.检索美国国家生物技术信息中心(NCBI)网站单核苷酸多态性(SNP)数据库,未发现该突变.结论 该家系存在一个新的错义突变,即NCSTN基因6号外显子c.647A＞C,这可能是该家系患者发病的分子基础.     

毛囊闭锁性三联征一例及家系分析

目的 探讨毛囊闭锁性三联征的临床和遗传学特点。方法 对1例毛囊闭锁性三联征继发鳞状细胞癌的特殊病例,在临床检查的基础上,进行了家系调查和系谱分析。结果 此家系共有13例,于20岁左右发病,先证者临床特点及实验室检查符合毛囊闭锁性三联征的诊断。结论 遗传因素是不可忽视的主要因素,本病可能为常染色体显性遗传病。     

毛囊闭锁三联症—家系调查

先证者，男，44岁。自11岁起颈部、上背部、胸部、颜面、头皮、肛周等部位反复起丘疹、脓疱、结节、囊肿，皮损时多时少，多在劳累、焦虑、食辛辣食物后加重，愈后常形成大小不等的瘢痕。近3年来臀部深在的结节融合成条索状隆起，破溃后流出黏稠脓液。曾应用多种中西药治疗，症状仍逐渐加重。既往无糖尿病、高血压，甲状腺功能亢进等病史患者自述其家族中有多例类似患者(家系调查见图1），且多自10岁左右发病。     

毛囊闭锁三联征(逆向性痤疮)的治疗学研究进展

毛囊闭锁三联征是一种少见的常染色体显性遗传病,以大汗腺和皱褶部位皮肤反复发生脓肿、窦道及瘢痕形成为特征.该病顽固难愈,可造成患者较大的疾病负担和心理影响.在对患者充分的健康生活指导和心理支持的基础上,根据患者的病情,可酌情选用抗生素、维A酸类药物、抗雄激素制剂、氨苯砜、TNF-α拮抗剂等进行保守治疗,重症患者常需在保守治疗基础上选择合适的手术治疗.     

毛囊闭锁三联症一家系调查

先证者,男,44岁.自11岁起颈部、上背部、胸部、颜面、头皮、肛周等部位反复起丘疹、脓疱、结节、囊肿,皮损时多时少,多在劳累、焦虑、食辛辣食物后加重,愈后常形成大小不等的瘢痕.     

毛囊闭锁三联症一家系调查

毛囊闭锁三联症是指脓肿性穿凿性头部毛囊周围炎,聚合性痤疮及化脓性汗腺炎3种疾病的总称,临床上少见。笔者将临床上诊治的1例毛囊闭锁三联症患者报告如下。     

毛囊闭锁三联症的诊断与治疗

毛囊闭锁三联症主要表现为聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎。该病为常染色体显性遗传,具有独特的临床表现。治疗上常采用维A酸及对症处理。该文对毛囊闭锁三联症的病因、发病机制、临床表现、组织病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗作一系统性综述。     

毛囊阻塞三联症1例

患者,男,39岁,因反复全身多处结节、疼痛、溢脓15年就诊。15年前,无明显诱因于臀部双侧坐骨结节处各出现一粉红色黄豆大硬结节,半月后长至鸡蛋大,红、肿、痛,破溃后流出黄色糊状恶臭分泌物;12年前,面、颈、背部出现红色丘疹,可挤出豆渣样物,部分丘疹渐形成结节、囊肿;8年前,腋窝、腹股沟处出现米粒至鸽蛋大结节,红肿、化脓,渐形成窦道、瘘管。曾多次在院外予脓肿切开引流抗感染治疗,仍反复发作,至今未愈。患者曾在院外查性激素水平正常。既往体健。其父及兄弟患毛囊炎、疖,经局部切开引流均治愈。体检:系统检查无异常。专科情况:面、颈、背…