新生儿红细胞增多症37例临床分析

新生儿红细胞增多症３７例临床分析青岛市市立医院儿科（２６６０１１）于凌翔，张素桂新生儿红细胞增多症是指新生儿生后２周内有红细胞数的异常增多，且伴有血红蛋白及红细胞压积的异常升高。当红细胞（ＲＢＣ）数＞７．００×１０／Ｌ、血红蛋白（Ｈｂ）＞２２０ｇ／Ｌ...     

遗传性球形红细胞增多症一家系

遗传性球形红细胞增多症一家系关晶孟琳田宪书先证者女，２２岁。因感冒伴腹痛、气促、乏力就诊。贫血外貌，有轻度黄疸；肝脏肿大，于左肋下３．５ｃｍ；脾脏肿大，于右肋下４ｃｍ。实验室检查：血红蛋白６０ｇ／Ｌ；网织红细胞１０．３％；球形红细胞３０％；红细胞渗透...     

高原红细胞增多症骨髓形态学观察

高原红细胞增多症骨髓形态学观察王建国孙志新冯建明作者单位：青海省人民医院，西宁８１０００７作者简介：王建国，男，４５岁，主治医师高原红细胞增多症（简称高红症）是高原地区常见病，其骨髓的病理形态学变化少见报道。１材料和方法１．１对象受检者为我院１９９１...     

遗传性椭圆形红细胞增多症一家系五例

遗传性椭圆形红细胞增多症一家系五例李万申，张励先证者女，３０岁，汉族。因头晕、乏力两年余而就诊。体格检查未见明显异常。实验室检查：ＲＢＣ４．１２×１０１２／Ｌ，Ｈｂ１２４ｇ／Ｌ，ＷＢＣ５．６×１０９／Ｌ，ＢＰＣ１２５×１０９／Ｌ。血涂片中椭圆形红细胞...     

继发性红细胞增多症患者血清促红细胞生成素水平的变化

目的 检测继发性红细胞增多症患者血清促红细胞生成素（EPO）的水平,探讨其改变的临床意义.方法 选择32例继发性红细胞增多症患者、15例真性红细胞增多症患者和30例健康者,采用夹心酶联免疫法测定其血清EPO.结果 继发性红细胞增多症患者EPO水平（中位数41.50mIU/mL）明显高于真性红细胞增多症患者（中位数9.60mIU/mL）和健康对照组（中位数15.30mIU/mL）,差异有统计学意义（U值分别为68.5和106.5,P值均＜0.01）;根据受试者操作特性曲线（ROC曲线）分析,曲线下面积为0.839,EPO检测继发性红细胞增多症的临界值为22.43 mIU/mL时,其敏感度为71.88％、特异性为82.22％;在继发性红细胞增多症患者中,血清EPO水平与RBC呈显著正相关（r=0.825,P＜0.01）,与Hb呈正相关（r=0.772,P＜0.01）.结论 EPO水平增高可能与继发性红细胞增多症的发生发展相关;EPO是直接反映继发性红细胞增多症的一项敏感、特异的指标,可作为继发性红细胞增多症诊断的辅助指标.     

红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床观察

真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是以红细胞（RBC）增高为主的骨髓增殖性疾病。临床表现多血质，高黏滞，易栓、出血及一系列血管神经症状，并伴有明显的微循环学异常。近年来治疗性红细胞单采（Therapeutic Red Cell Apheresis，TRCA）治疗PV在临床得到广泛应用。我们采用TRCA配合其他方法治疗PV获得较好疗效，并对部分病例在TRCA治疗PV前后进行微循环学检测，     

遗传性椭园红细胞增多症三例

遗传性椭园红细胞增多症三例卢宝庭先证者女，２６岁，已婚，汉族。健康体检血常规时偶然发现红细胞呈椭园形，查验患者全家发现先证者的父亲和大妹也为本病患者。实验室检查：先证者之父，血红蛋白１１０ｇ／Ｌ椭园红细胞８７％，棒形红细胞６％，网织红细胞１．２％，红...     

高原红细胞增多症患者血浆组织因子水平

目的:通过测定高原低氧环境中，不同人群血浆组织因子水平，探讨其在高原红细胞增多症病理变化中的作用。 方法:采用固相双抗体夹心酶联免疫吸附法测定高原红细胞增多症患者、高原世居健康人群及不同居住时间的高原移居健康人群血浆组织因子浓度，与世居西宁健康人群对照，进行方差分析和相关分析比较研究。 结果:高原红细胞增多症组血浆组织因子浓度明显高于对照组（P<0.01），并与高原世居及移居各组比较均有显著差异（P<0.01）；高原红细胞增多症组血浆组织因子浓度与血红蛋白水平呈正相关（r=0.608, P<0.01），与血小板计数呈负相关（r=-0.862, P<0.01）。 结论:高原红细胞增多症患者及移居高原健康居民血浆组织因子水平明显升高。     

辽宁地区遗传性球形红细胞增多症的临床分析

对４７例遗传性球形红细胞增多症进行临床分析，具有常染色体显性遗传倾向，男女发病相仿，年龄３个月－１３岁，以≤１０岁居多（５９６％），临床表现异质性大：轻重不一的贫血、黄疸、肝脾肿大及不同程度的并发症，再生障碍危象和溶血危象是其严重表现，预后良好。外周血球形红细胞和渗透脆性试验是确诊的依据。脾切除术是有效的治疗方法。探讨了其分子病理学、遗传学、诊断与治疗的进展。     

高原红细胞增多症患者血清IL—2,IL—6及睾酮,雌二醇的水 …

探讨ＩＬ－２、ＩＬ－６及睾酮、雌二醇在高原红细胞增多症的发病机制中的作用。方法：采用放射免疫法检测了２０例高红症患者及２０名正常人外周血上清中的ＩＬ－２、ＩＬ－６、睾酮、雌二结果 高红症患者血清ＩＬ－６水平显著高于正常对照组;而高红症患者血清ＩＬ－２、睾酮及雌二醇水平及对照线相比无显著差异。     

高原红细胞增多症患者及藏,汉族正常人血氧解离曲线的对比测定

用同时测定血氧分压和血氧饱和度法直接测定了藏、汉族及高原红细胞增多症患者的血氧解离曲线。结果发现高原红细胞增多症患者较正常藏、汉族的血氧解离曲线明显右移,而藏、汉族间无明显差异。提示高原红细胞增多症者个体的血红蛋白与氧的亲和力特征可能与其血氧解离曲线的右移有关而与民族无关。     

高原红细胞增多症与碎裂QRS波相关

目的观察高原红细胞增多症患者心电图碎裂QRS(fQRS)波发生情况及影响因素。方法采用横断面研究方法,选取青海省人民医院2017年6月至2018年3月住院诊断高原红细胞增多症患者328例为研究对象,同期选取住院患者中非红细胞增多症患者303例作为对照组。收集样本人群年龄、身高、体质量、12导联心电图及外周血中红细胞、血红蛋白(Hb)水平等相关信息。结果高原红细胞增多症患者心电图fQRS波的发生率明显高于非高原红细胞增多症患者(P0.001)。多元逐步回归结果显示,Hb是fQRS波发生的独立危险因素。结论高原红细胞增多症患者中fQRS波的发生与Hb水平相关。     

小量放血加稀释法治疗新生儿红细胞增多症临床观察

目的　探讨新生儿红细胞增多症的新的治疗方法。方法　采用小量放血加稀释法治疗红细胞增多症 (治疗组 ) ,并与单纯稀释法 (对照组 )比较治疗效果。结果　治疗组第 1、2、3天治愈率高于对照组 ,差异均有极显著性意义 (P <0 0 1) ;治疗组第 1、2、3天血清总胆红素水平低于对照组 ,第 1天差异有显著性意义 (P <0 0 5 ) ,第 2、3天差异有极显著性意义(P <0 0 1)。结论　小量放血加稀释法是一种治疗新生儿红细胞增多症的安全、简便、经济、十分有效的方法 ,尤其适用于基层医院。     

抗氧化Ⅱ号治疗血红蛋白H病9例的临床研究

从中药筛选纯品抗氧化Ⅱ号（ＡＡ２）治疗血红蛋白Ｈ病９例，男性４例，女性５例，年龄４－２５岁，平均１１．２岁，轻度至中度贫血，肝肿大２例，脾肿大者８例、Ｈｂ４６－８８ｇ／Ｌ，平均６９．３ｇ／Ｌ，ＨｂＨ成分０．０９１－０．１８，平均０．１２，红细胞包涵体均为阳性。治疗结果７例Ｈｂ增加７－１９ｇ／Ｌ，平均１１．２ｇ／Ｌ，红细胞增加（０．１２－０．６８）×１０（１２）／Ｌ，平均０．３５×１０（１２）／Ｌ，网织红细胞增加０．０１－０．０５，平均０．０２４。未观察到毒副作用。     

高原红细胞增多症患者红细胞流变性与红细胞SOD、血浆MDA关系的研究

目的:研究不同海拔高度高原红细胞增多症患者红细胞流变学特性与脂质过氧化的关系。方法:对不同海拔高度(刚察县3300m,甘德县4080m)高原红细胞增多症患者检测了红细胞滤过指数(EFI)、红细胞免疫功能、红细胞超氧化物歧化酶(SOD)和血浆丙二醛(MDA)水平。结果:随着海拔的升高,EFI、红细胞免疫复合物花环率和血浆MDA水平上升,而红细胞C₃b受体花环率和红细胞SOD随之降低;相关分析表明:红细胞SOD与EFI和红细胞免疫复合物花环率呈负相关(P＜0.01);而与红细胞C₃b受体花环率呈正相关;MDA则相反。结论:随着海拔升高,高原红细胞增多症患者机体脂质过氧化反应增强,导致了红细胞变形能力降低。     

采用低频旋转磁场治疗高原红细胞增多症的可行性研究

高原红细胞增多症(HAPC)是最典型、最具有代表性的慢性高原病,发病率高、危害严重,且常成为其它慢性高原病的初始肇因。HAPC的治疗属于世界性难题,目前有物理治疗和药物治疗。前者以放血疗法或血液稀释疗法为代表,虽有一定效果但不是病因治疗,复发率高;后者近年来取得一定进展,但有效性和安全性均有待进一步验证。大量文献表明：旋转磁场可改善红细胞血液流变学特性,可促进微循环。基于此,通过研究观察低频旋转磁场对红细胞增生的作用,以探索治疗高原红细胞增多症的新方法。使用低频旋转磁场系统对6名志愿者进行治疗,从红细胞计数、红细胞压积、血红蛋白浓度、血尿酸等4个方面对治疗效果进行评估。经过低频旋转磁场治疗14 d后(60 min/d),患者的红细胞计数、红细胞压积、血尿酸平均值分别降低7.87%、9.67%、31.59%,而血红蛋白浓度则较为稳定（仅降低3.61%）。初步的试验显示,低频旋转磁场对治疗红细胞增生有一定的效果,有望被用于辅助治疗高原红细胞增多症,但其作用机理和临床效果还需要进一步的研究。     

突发性耳聋治疗前后的红细胞变形性变化

突发性耳聋（以下简称突聋）是一个原因未明的症侯群。为了进一步了解其发病机制．我们对70例失聋患者从起病到治疗后的红细胞变形性进行观察，从血液流变学角度对突聋发病机制作初步探讨。材料与方法1病例1995年至1997年我院收治的突聋病人，依照文献标准［‘1确诊70例．男性39例，女性对例．年龄27～68岁，平均年龄48岁。2方法取患者还脉血1毫升．肝素抗凝，3000r／min离心10分钟，PBS缓冲波洗涤3次后，取80做升红细胞加15％PVP（聚乙烯毗咯吱四，分子量3000，悬浮介质粘度约15CP，PH7．4，渗透压295mmol／ug）中，配成红细胞悬液．取…     

海康胶囊对动物造血功能的影响

海康胶囊（ＨＫ）按３０ｇ／ｋｇ和６０ｇ／ｋｇ给小鼠灌胃，对腹腔注射环磷酰胺（ＣＴＸ）引起的小鼠网织红细胞下降有明显保护作用（Ｐ＜０．０１），对骨髓有核细胞下降和脾脏重量下降则无保护作用（Ｐ＞００５）；对皮下注射苯诱发的小鼠网织红细胞下降、血红蛋白和脾脏重量下降均有一定保护作用（Ｐ＜００１），但对骨髓有核细胞下降则无保护作用；对大鼠人工心脏失血性贫血，６０ｇ／ｋｇ剂量组有促进血红蛋白升高的作用（Ｐ＜０．０１）。     

高原红细胞增多症的骨髓细胞形态和活检病理组织的系列观察

目的:对高原红细胞增多症(HAPC)70例,经髓后上棘取材,观察骨髓形态、组织病理、超级结构,以揭示在高原低氧环境下,骨髓红细胞系统过度异常增生,是HAPC发病的重要因素.方法:骨髓涂片用瑞氏染色、形态学计数和分类.其中12例行骨髓活检,取出10～15mm活组织,分成两块,观察骨髓病理和骨髓超微结构.结果:骨髓形态学、组织病理、超微结构共同改变,即红系列增生极活跃,均有核浆发育不平衡的表现,有核红细胞的分裂指数、细胞分裂象在骨髓分裂中、红与粒细胞的比例均明显高于正常值.形态上红系以间接丝状分裂为主,骨髓组织病理可见,造血组织容积增加,含铁血黄素减少或消失.超微结构红系统的内质网、溶媒体、线粒体减少,线粒体排列紊乱,可见巨大线粒体.结论:HAPC的骨髓红系统过度增生,聚集在增多扩张的静脉窦中,并迅速进入血循环中,以改善低氧情况,但红系的核浆发育不平衡,细胞器的异常改变,所致的病态造血和红细胞的释放失控,可能是HAPC发病的组织结构基础.     

遗传性球形红细胞增多症家系外周血红细胞形态扫描电镜观察

目的探讨遗传性球形红细胞增多症异形红细胞的形态变化。方法5例临床表现轻重不同的同一家系遗传性球形红细胞增多症患者及1例正常对照的静脉血置于扫描电镜下观察。结果5例患者外周血红细胞在扫描电镜下均有不同程度的形态学变化。结论扫描电镜下形态学的变化对于判断异形红细胞类型和诊断本病很有帮助。