纤维粘连蛋白和层粘连蛋白与疾病

近年,细胞外基质(extracellalarmatrix,ECM)在正常生命活动中的重要作用逐渐被揭示。不同组织和器官中的ECM成分不同,并随分化、发育、生理及病理状况而变动。因而ECM成分是动态的执行着重要的生物学功能的。每一类ECM成分都有很多种。其中以非胶原糖蛋白的种类居多。至今已发现数十种。在结构上,它们     

NOD蛋白与肺部疾病

天然免疫系统通过识别模式识别受体(patternrecognition receptors,PRR)介导的病原相关分子模式(pathogen-associated molecular patterns,PAMP)是抗微生物宿主防御的第1道防线,在机体感染早期发挥重要的保护性作用。在近来的研究中证实除Toll样受体(toll-like receptors,TLRs)     

细胞周期调节蛋白与肾脏疾病

细胞周期调控是肾脏疾病发病机制研究的新领域。细胞周期调节蛋白调控细胞的生长方式 ,参与肾脏疾病的发生发展过程     

线粒体核糖体蛋白与线粒体疾病

近年来蛋白质组学技术和生物信息学方法的结合应用使人线粒体核糖体全部78个组成蛋白编码基因的序列及染色体定位得以明确.本文在此基础上总结了人线粒体核糖体蛋白基因突变与多种线粒体疾病之间存在的分子遗传学联系,提示人线粒体核糖体蛋白异常可能是线粒体疾病新的病因.     

细胞周期调节蛋白与肾脏疾病

细胞周期调控是肾脏疾病发病机制研究的新领域。细胞周期调节蛋白调控细胞的生长方式，参与肾脏疾病的发生发展过程。     

金属硫蛋白与人类疾病

金属硫蛋白(MT)是一种低分子量,富含半胱氨酸可结合重金属的蛋白质。从微生物到脊椎动物由Cd、Zn、Cu、Ag、激素及各种应急诱导产生金属硫蛋白。金属硫蛋白主要参与重金属解毒及氧化损伤解毒,储存金属,调节Zn及Cu的代谢,清除自由基。金属硫蛋白基因的表达调控是在转录水平上进行的,通过与金属,糖皮质激素及血反应元素顺式作用,及与DNA-结合蛋白,金属调节蛋白的反式作用达到调节的作用。众所周知,MT与一些疾病的发病过程密切相关。科学研究广泛地探索了心脏MT的抗氧化功能。最近采用心脏定位的MT-表达过量的转基因小鼠模型研究结果强力支持MT的这一生理作用。在急性及慢性刺激下如用阿霉素处理、局部缺血-再灌注损伤、食物中铜的限制,MT-表达过量的转基因小鼠心脏显示了对损伤的显著抗性。实验结果表明MT调节免疫系统,但MT的主要功能还不清楚。     

朊蛋白及朊蛋白疾病

1997年10月6日．诺贝尔奖评审委员会决定把1997年的生理学与医学奖授予美国加州大学旧金山医学院的StanleyPrusiner教授，以表彰他在朊蛋白研究中所作出的杰出贡献。Prusiner教授是25年前在由他治疗的患者死于Creutzfeldt－Jakob病（CJD）后开始这项研究的。经过研究，他提出了蛋白质因子是导致CJD发生的原因的病原假说，这种蛋白质因子既具有传染性，又具有遗传性。他的这一理论改变了过去“蛋白质不能传染疾病”和“传染病与遗传互不相干”的观点，因此为疾病的病因学研究提出了一个全新的观点。这种蛋白质因子现在被称为朊蛋白（pri…     

线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病

哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组,rRNA比例降低,新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins,MRPs),成为蛋白含量最丰富的核糖体.所有MRPs均为核基因编码,在细胞质中合成,再转运到线粒体,与线粒体基因(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的两种rRNA结合.mtDNA除编码tRNA和rRNA外,还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质.由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白,MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病.     

内质网膜蛋白Derlin家族与肺疾病

Derlin是内质网膜上的四次跨膜蛋白,近年来已经发现其三个成员,即Derlin-1,Derlin-2和Derlin-3。Derlin在内质网相关性降解信号通路中与其它蛋白相互作用,参与错误折叠蛋白的降解过程,其表达异常在许多疾病的发生、发展中起重要作用,其中在肺疾病发病过程中的作用正日益受到重视。