第一鳃弓综合征合并唇腭裂一例报告

第一鳃弓综合征 (ｆｉｒｓｔｂｒａｎｃｈｉａｌａｒｃｈｓｙｎｄｒｏｍｅ)合并唇腭裂患者罕见。中山医科大学口腔医学院收治 1例第一鳃弓综合征合并唇腭裂的患儿 ,现报告如下。患儿黄某 ,男 ,1岁 6个月 ,因颌面部畸形于 2 0 0 1年 11月入院。专科检查 :颜面双侧不对称 (图 1)。左侧上唇完全性唇裂 ,裂隙最宽处 1 0ｃｍ。左侧完全性腭裂 ,裂隙最宽处约 1 5ｃｍ。左鼻翼塌陷明显 ,左鼻孔宽 1 6ｃｍ ,健侧鼻孔宽0 8ｃｍ。左口角横行裂开 ,较健侧宽约 1 2ｃｍ。左耳屏前有2个直径约 0 5ｃｍ的圆形赘生物 ,左颊部口角与耳屏连线上有 1个同样的…     

第一、二鳃弓综合征诊疗进展

第一、二鳃弓综合征的发病率在颌面部发育不全中位列第二,仅次于唇腭裂。它的发病机制并不明确,目前主要有基因学说、中胚层发育缺陷、镫骨动脉发育缺陷学说等,多数学者倾向于镫骨动脉发育缺陷学说。其临床表现包括下颌骨发育不全、眼眶、耳、神经、肌肉、软组织异常等,甚至还包括颌面部以外的发育不全。其表型差异较大,目前对于第一、二鳃弓综合征的临床诊断并没有一个标准,多依靠临床表现进行诊断。它的综合分型多采用OMENS分型法,近来又增加一些改良的OMENS+分型。第一、二鳃弓综合征的治疗需要多学科综合序列治疗。本文概述第一、二鳃弓综合征的发病机制、临床表现、分型、诊断与鉴别诊断、临床治疗方法,为该疾病的治疗提供帮助。     

鳃弓综合征的诊断与治疗

颜面鳃弓综合征系指第一、二鳃弓综合征(first and second brachial archsyndrome)而言。 诊断 从文献看,第一、二鳃弓综合征曾被看作为一组疾病,即临床上呈现与第一、二鳃弓发育有关的一些畸形者均被归纳于第一、二鳃弓综合征中,诸如:下颌、面部成骨不全症(mandibulofacial dysostosis,亦称Treaeher Collins综合征)、下颌发育不全舌后坠综合征(Pierre—Robin syndrome),以及眶距增宽症(orbital hyperterlorism)等包括在内。近年来,多数学者主张应把Treach-er Collins综合征与第一、二鳃弓综合征分开,因为它具有明显的临床特点:(1)有非     

第一腮弓综合征1例报道

<正>第一、二鳃弓综合征是一种少见的疾病,又称口-下颌-耳综合征,简称鳃弓综合征,为胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊、第一鳃裂以及颞骨原基的发育不全所致。畸形多表现为耳部、颌骨畸形,面部肌肉发育异常。其发病率约为1/5 000～1/4 000,大多为单侧发病,     

140例第一、二鳃弓综合征患者腮腺发育状况分析

目的： 通过观察及评价第一、二鳃弓综合征（first and second branchial arch syndrome, FSBAS）患者头颅CT的腮腺影像,分析FSBAS患侧腮腺的发育状况。方法：回顾2013年1月—2018年11月在北京大学口腔医院口腔颌面外科接受治疗的140例第一、二鳃弓综合征病例,解读并整理放射科评价腮腺的CT报告结果,将其归纳为3类表现形式：第Ⅰ类—与对侧相比,腮腺大致对称;第Ⅱ类—患侧腮腺明显小于对侧（发育不良）;第Ⅲ类—患侧未见腮腺影像（缺如）。对3种类型的构成比进行分析。结果：140例FSBAS患者中,3类腮腺表现的构成比为第Ⅰ类32例,占22.9%;第Ⅱ类22例,占15.7%;第Ⅲ类86例,占61.4%。结论：第一、二鳃弓综合征的腮腺表型中,患侧腮腺缺如（或发育不良）占绝大多数。腮腺缺如或许可作为第一、二鳃弓综合征的主要表型之一。     

先天性髁突畸形的病因及治疗方法

先天性髁突畸形(congenital condyle deformity)常见于第一、二鳃弓综合征中,第一、二鳃弓综合征的临床表现、手术治疗方法及预后已有报道。了解先天性髁突畸形的病因及治疗方法,有助于进一步预防疾病,明确诊断,提高术后疗效,为随后的正颌外科创造良好的手术环境,保证患者的心理健康。本文就先天性髁突畸形的病因及治疗方法进行简单的论述,为临床诊断及治疗方案的制定提供借鉴和参考。     

单侧完全性唇腭裂患者上颌骨扩弓稳定性的研究进展

唇腭裂患者在生长发育期,常可观察到上颌骨矢状向、横向和垂直向等三维方向的发育障碍,其牙弓形态往往表现为上牙弓狭窄等,尤以完全性唇腭裂患者为严重。上颌骨扩弓成为唇腭裂患者正畸治疗的重要步骤,扩弓方法根据不同需要进行选择。本文分别从各类扩弓方式、年龄和牙弓形态等方面,讨论其对单侧完全性唇腭裂患者扩弓稳定性的影响。     

唇腭裂患者牙槽突裂植骨术前使用半固定式四眼圈簧扩大上牙弓的正畸治疗

目的探讨半固定式四眼圈簧矫治器对伴有上牙弓狭窄的唇腭裂患者的扩弓效果。方法选择15例需行牙槽突裂植骨术的唇腭裂患者,术前正畸治疗先采用半固定式四眼圈簧矫治器扩大上牙弓,测量扩弓前、中、后的上颌左右尖牙、第一前磨牙、第一磨牙间宽度的变化。结果经过半固定式四眼圈簧矫治器扩弓治疗的患者,均在5个月左右的时间内有效地扩大了上牙弓。正畸治疗后上牙弓扩大,牙齿排列基本整齐,为牙槽突裂植骨术提供了良好的条件。结论半固定式四眼圈簧矫治器可有效扩大唇腭裂患者的上牙弓,同时配合固定正畸治疗,疗效确切,使用方便。     

Goldenhar综合征脊柱畸形的研究进展

Goldenhar综合征是一种罕见的由于第一、二鳃弓发育异常造成的一种先天性遗传缺陷．本文系统地阐述了Goldenhar综合征脊柱症状的发育性病因、多样性的临床表现及其治疗措施,对于Goldenhar综合征的临床治疗提供一定的帮助。     

典型鳃弓综合征1例

典型鳃弓综合征１例第四军医大学口腔医学院颌面外科艾昌满，王一霖笔者遇到１例双侧鳃弓综合征．现报告如下：患者邢某某，男性，１２岁。出生时其母发现双侧耳角，上颌部各见针眼大凹陷，挤压有少量黄白色样粘稠内容物。双颈部凹陷处随年龄增长而缓慢增大，随颈部运动时...     

上颌前牵引联合扩弓对唇腭裂植骨患者上颌骨影响的有限元分析

目的:探讨唇腭裂患者牙槽突裂植骨前、后上颌对前牵引联合扩弓的生物力学变化特点,研究植骨前、后上颌前牵引联合扩弓对唇腭裂颅上颌复合体的影响,为临床上应用前牵引治疗唇腭裂患者上颌发育不足提供理论依据。方法:采用三维有限元方法,在已建立的完全性唇腭裂上颌复合体有限元模型中模拟植骨,用Ansys12.0软件,分别对植骨前后的模型在双侧上颌尖牙牙槽骨处施加与平面成30°的力,大小为5N/侧。同时,在双侧上颌第一前磨牙和第一磨牙上各加载5mm的横向水平位移,模拟临床上上颌前牵引方式以及扩弓器的作用对其进行前牵引联合扩弓,分析其生物力学变化。结果:在相同前牵引力作用下,植骨后,上颌复合体患侧、健侧的位移分布较植骨前均匀。无论是植骨前还是植骨后,在前牵引联合扩弓的作用下,患侧健侧各标志点的位移值较不扩弓时均增大,各骨缝的应力值显著大于前牵引力单独作用下骨缝的应力值。结论:对完全性唇腭裂患者而言,上颌前牵引联合上颌扩弓治疗,有利于获得更好的前牵引效果。若配合植骨术,则可使上颌前牵引矫治力分布趋于均匀。     

家族性先天性唇腭裂伴唇瘘综合征一例

家族性先天性唇腭裂伴唇瘘综合征一例浙江医科大学附属儿童医院口腔科阮文华浙江医科大学附属第一医院口腔科刘建华，吴求亮唇腭裂合并唇瘘在临床上很少见到，而具有家族性表现者国内仅查见邓茂林等一例报告。现将笔者收治的一例报告如下。患者女性，７岁，因悬雍垂裂入院...     

第一、二鳃弓综合征的临床因素探讨

目的 探讨第一、二鳃弓综合征的病因学、临床症状及治疗手段。方法 回顾性分析5例患者的临床资料及治疗情况。结果 根据病史及临床症状确诊,分期手术有效恢复了患者的面形。结论 本病病因尚不十分明确,诊断较容易,治疗以手术修复为主,分期进行,形态和功能并重。     

唇腭裂患者术后扩弓研究回顾

唇腭裂患者手术后由于各种原因导致上颌骨严重发育不足，上颌扩弓是解决唇腭裂患者横向发育不足的有效手段。作者通过文献回顾，总结并评价了目前单侧完全性唇腭裂扩弓的颌骨、牙槽、牙弓和软组织改变，及其对功能的影响、长期稳定性等方面的研究状况。     

鳃裂畸形的外科治疗(附43例报告)

国内有关鳃弓畸形报导的文献中,多为巨口畸形的治疗。我院自1958年4月至1987年4月共收治鳃弓畸形43例。其中25例为第一鳃弓畸形,18例为第一、二鳃弓畸形。作者依据临床表现的不同,分别对巨口畸形3例,单侧小颌畸形24例,外耳畸形43例进行了外科手术治疗。本组病例男22人,女21人;年龄4月～29岁;术后伤口Ⅰ期愈合,经观察面部外形及咬(牙合)关系恢复较满意。     

第一鳃裂上皮遗留畸形

鳃结构是人胚发育初期出现的一过性结构,其中尤以第一、二鳃弓及第一鳃裂的发育衍化更为复杂。耳甲腔、外耳道、鼓膜、中耳腔及耳咽管是第一鳃裂的遗迹,除此以外,随着第一、二鳃弓中胚叶组织的互相融合,位于其间的第一鳃裂上皮应该吸收消失。遗留的上     

单侧完全性唇腭裂术后患者牙弓间宽度不调的矫治

目的　通过对单侧完全性唇腭裂术后患者上下颌间牙弓宽度不调的研究及对患者正畸治疗的临床观察 ,总结该类患者正畸治疗的特点。方法　对 4 8例单侧完全性唇腭裂术后患者进行临床检查 ,记录其上下牙弓间的宽度关系 ;根据患者错情况制定不同的治疗方案进行临床治疗。结果　 (1)单侧完全性唇腭裂术后患者中出现上下颌牙弓宽度不调的比率为 6 0 .4 % ,双侧后牙反为 33.3% ,单侧后牙反为 16 .7%。男女之间差异无显著性。 (2 )宽度不调以双尖牙区为重 ,上尖牙区是扩弓治疗的重点。 (3)磨牙区牙弓宽度的不协调常较轻微 ,一些患者甚至上颌最后磨牙区略宽 ,对 5例患者 (占 10 4 % )进行了上颌磨牙的腭向移动。结论　单侧完全性唇腭裂患者正畸治疗中上颌多需扩弓 ,且扩弓潜力较大。对于严重拥挤的患者 ,拔牙决定应在扩弓后作出。扩弓治疗应在牙槽突植骨前进行 ,扩弓后需延长保持时间     

单侧完全性唇腭裂术后牙弓问横向关系的不调及正畸矫治后变化的探讨

目的 探讨单侧完全性唇腭裂术后患者上下颌牙弓间横向关系以及正畸治疗对上颌牙弓的影响。方法 对84名单侧完全性唇腭裂术后患者的错(牙合)畸形和上下颌颌间关系进行研究;并对36名唇腭裂术后患者进行正畸治疗前后的牙(牙合)模型进行测量分析上颌牙弓宽度的变化。结果 (1)单侧完全性唇腭裂术后60.7％的患者出现牙弓间横向关系的不协调,双尖牙区较易受累。(2)在出现牙弓间横向关系不调的患者中,双侧后牙反(牙合)者为60％。(3)正畸治疗后上颌牙弓的尖牙、第一、第二双尖牙间各自的宽度均有显著增加,第一磨牙间宽度变化不显著。上颌第一、第二双尖牙间各自宽度较尖牙间、第一磨牙间宽度增加显著。结论 单侧完全性唇腭裂术后患者上颌宽度的发育受到明显的限制,牙弓间横向关系不协调的比率较高,以双尖牙区为主;正畸矫治扩弓的重点应在双尖牙区。     

单侧完全性唇腭裂术后反的矫治

唇腭裂患者术后常存在较严重的错畸形，其矫治是比较复杂和困难的。本研究的目的，在于通过对３２名单侧完全性唇腭裂术后反患者正畸治疗的临床观察，探讨该类患者正畸治疗的特点。得出以下结果：①为获得良好的牙弓形态及牙颌关系常需齿槽骨植骨；②扩弓治疗时间较长且多需不对称扩弓，扩弓效果需长时间保持；③方丝弓矫治器治疗结束后，患者侧貌的改善主要局限在牙齿－齿槽区；④３４．３％的患者需要作正颌外科治疗。研究结果提示，为获得更理想的侧貌改善，应对唇腭裂患者早期应用前方牵引治疗。     

单侧完全性唇腭裂快速扩弓的断层研究

目的 :研究单侧完全性唇腭裂患者快速扩弓过程中鼻上颌复合体各层的变化规律。方法 :对 4例恒牙期的UCLP患者 (平均年龄 14岁 )进行快速扩弓 ,扩弓前后对鼻上颌复合体CT扫描 ,应用计算机图像分析系统对CT图像进行裂隙大小和组织密度分析。结果 :裂隙面积扩大大于鼻底和口腭部 ,各层灰度梯度在扩弓后都有所降低但没有统计学意义。结论 :单侧完全性唇腭裂快速扩弓后 ,扩大最显著的位置在裂隙中央 ,扩弓后没有骨质的沉积和软组织的变化。