自身免疫特征的间质性肺炎研究进展

自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。IPAF患者可能发展成明确的结缔组织病。IPAF具有明显的异质性,其自然病程以及治疗问题尚无明确答案。IPAF的命名对于应用统一的标准去研究此类疾病是非常必要的,需要多学科合作对IPAF诊断标准进一步改进。本文从IPAF的诊断标准、临床特征、治疗、研究热点等方面对IPAF的研究进展作一综述。     

具有自身免疫特征的间质性肺炎30例临床分析

目的 分析具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的临床特征。方法 选取于我院治疗的30例IPAF患者,回顾性分析患者的临床表现、血清学表现、形态学表现。结果 IPAF好发于中老年女性,平均年龄（56.32±13.23）岁,吸烟史较少;在诊断组合方面,本研究以符合血清学表现、形态学表现的患者所占比例最高（66.67%）,其次为符合临床表现、血清学表现、形态学表现的患者（20.00%）,符合临床表现、形态学表现的患者（13.33%）;血清学指标中,抗核抗体阳性较为常见,占比50.00%,其次为抗SSA抗体、抗环瓜氨酸肽抗体占比较少分别为10.00%和10.00%;形态学指标中,机化性肺炎占比较高为43.33%,普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎占比较少分别为6.67%和6.67%;治疗方面,主要应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗;经治疗后,治愈2例（6.67%）、病情好转19例（63.33%）、病情稳定5例（16.67%）、停药后复发3例（10.00%）、死亡1例（3.33%）。结论 IPAF在临床上表现为复杂性和多样性特点,不具有特异性,诊断中需要综合分析患者的临床表现、血清学特点以及形...     

家族聚集的自身免疫性疾病的文献复习及病例报告

目的探讨家族聚集的自身免疫性疾病的发病原因及临床特点。方法对家族聚集的自身免疫性疾病进行文献复习,并对1例家族中3位患者同时出现自身免疫性疾病的临床资料进行总结分析。结果家族聚集性自身免疫性疾病常具有家族中2位以上女性发病、多器官发生自身免疫性疾病、多种自身抗体阳性等特点。结论对于不明原因肝功能损伤的患者仔细询问家族史,家族中有其他的自身免疫性疾病患者,对于诊断自身免疫性疾病有重要的参考价值。     

家族聚集的自身免疫性疾病的文献复习及病例报告

目的探讨家族聚集的自身免疫性疾病的发病原因及临床特点。方法对家族聚集的自身免疫性疾病进行文献复习,并对1例家族中3位患者同时出现自身免疫性疾病的临床资料进行总结分析。结果家族聚集性自身免疫性疾病常具有家族中2位以上女性发病、多器官发生自身免疫性疾病、多种自身抗体阳性等特点。结论对于不明原因肝功能损伤的患者仔细询问家族史,家族中有其他的自身免疫性疾病患者,对于诊断自身免疫性疾病有重要的参考价值。     

宋康应用通络法治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎临证经验

正间质性肺病(interstisial lung disease,ILD)是一组以肺泡炎症及肺纤维化为基本病理改变的弥漫性肺疾病,主要累及肺间质和肺泡腔。具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)是在2015年欧洲呼吸学会(ERS)与美国胸科学会(ATS)(ERS/ATS)官方共识中首次提出的一类特发性间质性肺炎(IIP),具有潜在的自身免疫性疾病的临床特点,但不能被诊断为某一种具体的结缔组织疾病。IPAF多见于中老年,尤其是女性患者,临床症状主要为呼吸困难及干咳,部分患者有胸痛、咯血等;肺外症状以口干、眼干、关节痛最为常见,     

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

  目的   探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）患者的临床特征，比较IPAF与非IPAF-IIP（特发性间质性肺炎）、IPF（特发性肺纤维化）的临床差异。   方法   纳入2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP（n = 130）的患者，其中IPAF66例，不能诊断为IPAF的IIP患者（非IPAF-IIP）64例，在非IPAF-IIP中找出符合IPF诊断的患者为IPF组42例。收集患者的一般情况、临床症状体征及辅助检查等临床资料，对各组不同指标数据进行统计分析，明确其特点及差异性。   结果   在130例IIP患者中，有66例（50.8%）被重新分类为IPAF，在64例（49.2%）非IPAF-IIP中有42例（32.3%）IPF。IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。三个领域中分别以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min、ANA、NSIP为主要表现；相比于非IPAF-IIP及IPF，IPAF以不吸烟女性患者为主，激素使用率更高，并且具有较高的DLCO、FVC和较低的肺动脉压，三组患者临床表现相似，鉴别困难，女性、胸腔多部位受累及临床体征的发现可能有助于诊断，三组之间生存率差异无统计学意义（P > 0.05），但IPAF中位生存时间大于非IPAF-IIP及IPF。   结论   （1）IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主；（2）HRCT主要以NSIP为主，血清学领域主要以ANA阳性为主；（3）IPAF激素使用率明显高于非IPAF-IIP及IPF。      

伴有自身免疫特征的间质性肺疾病单中心研究

目的总结伴有自身免疫特征的间质性肺疾病(IPAF)的临床特点。方法回顾分析2010年1月至2013年8月我科诊断的间质性肺疾病(ILD)患者,筛选出IPAF患者,记录和分析临床、实验室检查、影像学、肺功能和治疗结果。结果 254例ILD患者中,25例符合IPAF诊断标准,26例为确定的结缔组织病相关ILD(DCTD-ILD)。IPAF和DCTD-ILD在关节痛、干燥症状、技工手、抗核抗体阳性、抗CCP抗体阳性、残气量方面存在显著差异(P0.05)。5例IPAF患者胸部高分辨率CT出现"薄饼"样改变(磨玻璃伴实变为主,双肺底分布为主),镜下表现为弥漫性胶原纤维增生、肺泡壁增厚,伴有大量淋巴细胞肺间质浸润,部分肺泡腔内可见肉芽肿组织填充。病理确诊为非特异性间质性肺炎(NSIP)重叠机化性肺炎(OP)。随访发现IPAF患者无进展生存时间显著长于DCTD-ILD患者[(14.32±5.74)个月比(10.31±3.70)个月,P0.05]。结论诊治ILD时,出现技工手、抗核抗体(核仁型)、NSIP重叠OP的影像学要考虑IPAF,IPAF可能较DCTD-ILD进展慢,预后好。     

125例自身免疫性疾病诊断中抗核抗体谱检测结果分析

目的分析自身免疫性疾病患者自身抗体系列检测结果,提高自身抗体检测在自身免疫性疾病诊断中的应用。方法分别应用间接免疫荧光法和欧盟印迹法检测125例自身免疫性疾病患者和20例健康人的ANA和抗核抗体谱。结果ANA在各种自身免疫性疾病中均有一定的阳性检出率,ANA在SLE中的检出率最高,阳性率为94.6%。其次为SS、MCTD和ITP。抗核抗体谱中的各种自身抗体在不同的自身免疫性疾病中有不同的敏感性和特异性。结论ANA有助于临床诊断,但缺乏特异性,只能作为自身免疫性疾病的过筛试验。抗核抗体谱检测对自身免疫性疾病的诊断有重要意义。     

不明原因发热107例临床分析

目的探讨不明原因发热（Fever of unknown origin，FUO）的病因及诊断方法。方法回顾性分析1999年1月，2006年8月期间诊治的符合不明原因发热诊断标准的患者107例。结果102例患者最终明确诊断，确诊率为95．33％。病因分布：感染性疾病61例（59．80％），自身免疫性疾病23例（22．55％），肿瘤性疾病13例（12、75％），其他疾病5例（4．90％）。结论感染性疾病是FUO患者的主要原因，其次为自身免疫性疾病和肿瘤性疾病，绝大多数FUO经过缜密的临床检查是可以确诊的。     

自身免疫特征的间质性肺炎3例分析

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析3例IPAF患者的临床、血清学、影像学等特征,并复习相关文献。结果3例IPAF患者除了咳嗽、咳痰、气急等常见症状外,还出现“技工手”、手指固定性皮疹等特异性表现;肺部听诊可闻及velcro音;某些血清特异性抗体、类风湿因子（RF）可呈阳性;肺部CT可见磨玻璃影、实变影;2例患者有不明原因的胸膜增厚或胸腔积液;患者经过激素和（或）免疫抑制药物治疗后控制良好。结论IPAF是介于特发性间质性肺炎(IIP)和结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）之间的一类特殊患者,其诊断主要具备3方面内容：肺外特异性的临床表现、血清特异性自身抗体、胸腔内的形态学特征。治疗上可能需要联合免疫抑制药物效果更好。     

具有自身免疫特征的间质性肺炎25例临床分析

目的 探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点、自然病程、危险因素及预后。 方法 回顾性分析2015年9月—2018年3月在宁波大学医学院附属医院诊治的特发性间质性肺炎(IIP)和未分化结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(UCTD-ILD)患者,筛选出符合IPAF诊断标准的25例,分析患者的临床表现、血清学特征、形态学特征、肺功能及炎症标记物。 结果 25例IPAF患者中,男性9例,女性16例,发病年龄41~84岁,平均年龄(58.8±13.0)岁,有吸烟史6例。首发症状最常见为咳嗽(21/25)、咳痰(16/25)和气促(18/25)。肺外表现最常见为炎性关节炎/多关节晨僵(6/25),其次是雷诺现象(5/25)。血清学表现一半以上为抗核抗体ANA≥1∶320(13/25)。胸部高分辨CT(HRCT)以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(10/25),其次为机化性肺炎(OP,5/25)。肺功能主要为弥散功能障碍(15/22)和(或)限制性通气功能障碍(16/22)。IPAF初诊时炎症标记物可出现明显升高,血沉升高(20/25),超敏C-反应蛋白异常(13/25),白细胞计数升高少见(6/25)。 结论 IPAF患者多见于非吸烟女性,高分辨CT以NSIP最常见。临床表现复杂多样,但缺乏特异性,有时与肺部感染难以鉴别。综合其肺外表现、血清学特点及影像学特点,可获得正确诊断。      

间质性肺疾病的临床特点影像学特征及病理类型分析

目的了解间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型。方法对18例间质性肺疾病患者的临床表现、胸CT或高分辨率CT(HRCT)、肺组织病理特点进行分析。结果 18例患者均有咳嗽,其中12例伴有呼吸困难,4例肺内可闻及湿啰音,3例有杵状指趾。胸CT或HRCT示:15例以磨玻璃影为主,2例弥散性细小结节影,1例多发实变影。据病理改变,18例间质性肺炎包括非特异性6例,急性3例,淋巴细胞性1例,未分化型1例,隐源性机化性肺炎2例,呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎1例,弥散性泛细支气管炎2例,肺泡微石症、类脂性肺炎各1例。结论间质性肺疾病是一组异质性疾病,临床表现以咳嗽、呼吸困难为主,胸部影像学以磨玻璃影为主,不同的间质性肺疾病病理表现各异。     

类风湿关节炎2010ACR／EULAR与1987ACR诊断分类标准的诊断效能比较研究

目的评价类风湿关节炎（RA）2010ACR／EULAR分类标准（简称2010标准）与1987ACR诊断标准（简称1987标准）的诊断效能。方法回顾性分析2009年5月至2011年6月期间南方医科大学南方医院门诊和住院的114例早期关节炎患者。分别以患者一年内使用甲氨蝶呤／来氟米特治疗、一年时风湿专科医生判断为RA作为诊断RA的“金标准”,评价两种分类标准的诊断效能。结果2010标准与1987标准敏感性分别为0．87和0．63（甲氨蝶呤／来氟米特使用标准）、0．91和0．76（风湿专科医生判断标准）;特异性分别为0．67和0．81（甲氨蝶呤／来氟米特使用标准）、0．56和0．92（风湿专科医生判断标准）;两种标准ROC曲线下面积（AUC）分别为0．89和0．86（甲氨蝶呤／来氟米特使用标准）、0．87和0．92（风湿专科医生判断标准）。按风湿专科医生判断标准,1年时39例非RA患者基线期符合2010标准的有17例（43．6％）,分别为未分化关节炎（n=7）、银屑病关节炎（n=5）、干燥综合征（n=2）、系统性红斑狼疮（n=1）、自限性关节炎（n=2）;1年时39例非RA患者基线期符合1987标准的有3例,均为银屑病关节炎。按风湿专科医生判断标准,基线期符合1987标准的60例RA患者有4例不符合2010标准,其血清学均正常。结论运用2010标准有利于RA的早期诊断;2010标准可能将其他关节炎和部分结缔组织病误分类为RA,对分类为RA的患者临床需加强随访：使用2010标准过程中结合1987标准可减少血清学正常的RA的漏诊风险。     

急诊重症加强治疗病房患者谵妄的病因分析及治疗策略

目的探讨急诊重症加强治疗病房（EICU）中患者出现谵妄的临床特征、病因及治疗策略。方法收集2010年1月至2012年1月在北京安贞医院EICU呼吸组住院期间出现谵妄的患者的临床资料,同期随机抽取相同例数未出现谵妄的患者作为对照组,进行总结比较分析。结果住院期间出现谵妄的患者共42例,谵妄发生率为7.5%（42/563）。所有出现谵妄的患者均合并3种以上疾病,以肺部感染、高血压、冠心病、呼吸衰竭、心力衰竭、肾功能衰竭及低钠血症多见,50%患者需要机械通气（有创/无创）。谵妄组和对照组病死率均为11.9%（5/42）。与对照组比较,谵妄组住院时间长[14（11）d比12（11）d,P〉0.05],住院费用高[28 389（58 999）元比19 373（21 457）元,P〈0.05]。42例谵妄患者中发现由原发基础疾病引起的谵妄占52.4%（22/42）,药物因素引起的谵妄占9.5%（4/42）,由ICU环境和其他因素引起的谵妄占38.1%（16/42）。结论针对ICU谵妄的原因,去除相关诱发因素,积极治疗原发病,加强对患者的心理疏导,进行综合治疗,缩短住院时间,减少住院费用,促进患者康复。     

46例小儿巨细胞病毒肺炎的临床分析

目的探讨小儿巨细胞病毒（CMV）肺炎的临床特点、实验室检查及更昔洛韦的临床疗效。方法对46例小儿巨细胞病毒肺炎的临床资料进行回顾性分析。结果小儿巨细胞病毒肺炎以小婴儿发病多见,多以咳喘（89.1%）为首发症状,且病程较长,病情较重,多为间质性肺炎,常合并肺外表现,尿荧光定量聚合酶链反应阳性。46例均给与更昔洛韦治疗后,35例（76.1%）治愈,11例（23.9%）好转。结论荧光定量聚合酶链反应检测尿液巨细胞病毒简单方便,具有高灵敏性;更昔洛韦治疗小儿CMV巨细胞病毒肺炎疗效满意。     

晚发型重症肌无力患者的临床特点及预后研究

目的　分析晚发型重症肌无力（LOMG）患者的临床特点及预后。方法　选取2015年1月—2017年1月潍坊市人民医院、山东省千佛山医院、首都医科大学宣武医院收治的45例LOMG患者为研究对象,回顾性分析患者的一般情况、首发临床症状及Osserman分型、合并症、实验室检查、治疗及随访情况,比较不同首次发病年龄、预后患者的临床资料。结果　45例LOMG患者,其中男28例,女17例;平均首次发病年龄（73.4±9.7）岁;首发临床表现为眼肌受累38例（84%）,球麻痹31例（69%）,抬头无力6例（13%）。Osserman分型,发病初期：Ⅰ型10例,Ⅱ型27例,Ⅲ型8例;极期：Ⅰ型7例,Ⅱ型15例,Ⅲ型21例,Ⅳ型2例。18例（40%）患者存在与重症肌无力相关的自身免疫功能障碍,41例（91%）患者至少有1种合并症。43例接受抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）检测患者中39例（91%）阳性,33例接受胆碱酯酶抑制试验患者中31例（94%）阳性,33例接受神经肌肉电生理检查患者中20例（61%）存在异常。10例患者有1种或多种自身抗体水平升高。42例行胸部影像检查患者中7例（17%）显示胸腺异常。42例（93%）患者接受抗胆碱酯酶抑制剂治疗,36例（80%）患者接受常规免疫抑制治疗,10例（22%）患者行胸腺切除术。不同首次发病年龄患者球麻痹发生率、发病初期Osserman分型、病死率比较,差异均有统计学意义（P<0.05）;死亡患者极期Osserman分型高于存活患者,癌症发生率、随访期间住院次数多于存活患者（P<0.05）。结论　LOMG患者具有多个特点：咽喉肌群易受累,表现形式多样,多合并有自身免疫疾病,胸腺切除治疗效果不佳,临床工作中需提高对该病的认识,做到早期诊断和治疗。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

误诊为肺部疾病的 ANCA 相关性小血管炎 20 例分析

目的通过分析20例以肺部症状为首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎误诊为肺部疾病的临床资料,旨在提高该病的诊治水平。方法回顾性分析t993年1月1日--2012年12月1日杭州市中医院收治的20例误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查和辅助检查等。结果男性6例,女性14例,平均年龄（58±12）岁,既往患有慢性支气管炎、肺气肿4例;患糖尿病3例;慢性肾炎7例。咳嗽20例,咳痰12例,咯血5例,气促5例,胸痛3例,发热8例,皮疹和红斑3例,关节疼痛5例,两下肢浮肿3例。肺部湿哕音7例。5例患者低氧血症,11例患者肺功能异常。胸部CT表现肺内弥漫性磨玻璃影4例,弥漫粟粒影2例,间质性改变4例,多发斑片及片状影10例,伴充气支气管征5例、伴多发结节3例、形成空洞2例、胸腔积液7例、心包积液2例。误诊为间质性肺炎4例、细菌性肺炎10例、粟粒型肺结核、浸润型肺结核、卡氏肺孢子虫肺炎各1例及过敏性支气管肺曲霉病3例。20例患者实验室检查（ANCA）阳性率为100％。结论以肺部症状为首发的ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊为肺部疾病,结合临床表现、辅助检查可作出正确诊断。ANCA检查能显著减少漏诊误诊,及时诊断和早期治疗对患者的预后有帮助。     

隐源性机化性肺炎1例并文献复习

隐源性机化性肺炎(COP)是特发性间质性肺炎(ⅡP)的亚型之一,临床较为少见,由于该病无特异性临床表现,容易误诊.本文报告1例COP患者的诊治过程并复习相关文献,旨在提高临床医师对该病的认识.该患者入院后诊为社区获得性肺炎(CAP),痰培养未找到致病菌,临床症状与肺部体征及影像学严重程度不相符,多种抗生素治疗无效,病情进行性加重,在排除各种感染性及非感染性疾病后,高度怀疑COP,给予激素治疗,病情得以控制.该病例提示我们临床有诸多用CAP不能解释的现象,我们需要多一些诊断思路.