噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

肝移植术后再发噬血细胞综合征的个体化药物治疗实践

目的 在非移植噬血细胞综合征(HPS)治疗方案基础上,为肝移植术后再发HPS患者建立特定的个体化药物治疗策略.方法 临床药师通过参与本中心1例肝移植术后再发HPS患者的诊治过程,与医生通力协作,整合治疗药物监测,药物药动学特征以及血浆置换药物清除特点,制定免疫抑制和免疫调节策略,调整抗感染方案,利用血液制品并采用血液净...     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

Infliximab联合免疫球蛋白治疗噬血细胞综合征疗效观察

目的:观察抗肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximab)联合免疫球蛋向治疗噬血细胞综合征疗效.方法:大剂量免疫球蛋白(10 g/dx4 d)联合2次Infliximab(100mg/d).结果:1例有多个脏器功能损害的患者诊断为柯萨奇病毒感染合并噬血细胞综合征,治疗后病情完全缓解.结论:噬血细胞综合征本身只是一种过度免疫反应,infliximab可能成为阻断细胞因子的重要治疗手段.     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

噬血细胞综合征实验结果30例分析

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome HPS)又称噬血细胞淋巴组织增生症(HLH),是单核-巨噬细胞系统反应性疾病,以组织细胞良性大量增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,其临床表现为高热、肝脾及淋巴结肿大、血细胞减少及肝功异常等。骨髓涂片中常见体积较大的噬血细胞,被吞噬的细胞常为形态完整的血细胞,有核红细胞或成熟红细胞及血小板,无论从其临床表现或骨髓特征来看与以往的某些恶性组织细胞病(MH)的表现颇为相似,易造成临床和实验室的错误诊断。MH 是原发于单核-巨噬细胞系统的组织细胞增生恶性疾病,是一种独立的疾病,二者预后及处理方法截然不同,误诊会造成严重后果。现将我院收治的30例 HPS实验结果分析如下。     

原发性噬血细胞综合征治疗后转变为急性混合细胞白血病1例并文献复习

目的：探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征( HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应( PCR)及 Sanger 直接测序方法,对1例临床拟诊的 HPS 患者进行 PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH2DIA、RAB27A等HPS相关基因外显子编码区突变筛查,确诊为原发性HPS后,给予HLH-2004方案化疗并观察其疗效及预后。结果经PCR及Sanger直接测序检测到STX11基因编码区存在一个杂合错义突变：c.146 G﹥A,导致所编码的氨基酸发生p. R49Q(精氨酸变为谷氨酰胺);给予1疗程HLH-2004方案化疗后,间断应用环孢素A、雄激素、细胞因子、中药及输血等治疗,病情尚稳定,2年后复查血常规示白细胞计数增高并出现幼稚细胞,经骨髓象及流式细胞术检测诊断为急性混合细胞白血病。结论伴STX11基因突变的原发性HPS可能具有独特的生物学特点,可转变为急性混合细胞白血病。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。     

1例噬血细胞综合征报道并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生．以过度炎症反应为特征的疾病．亦称噬血细胞性淋巴组织细月包增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞性质网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,反应性组织细胞增多症（reactive herr ophagocytic,RH）。