Somatosensible Leitungsmessungen bei neurologischen Systemerkrankungen

Zusammenfassung 28 Patienten mit neuraler Muskelatrophie (NMA) wurden untersucht. Davon hatten 18 Patienten eine vom Typ Charcot-Marie-Tooth, 3 Patienten eine vom Typ Dejerine-Sottas. Bei diesen 21 Fällen war die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) vermindert. Bei 4 Patienten lag die neuronale Form der NMA vor. In 2 Fällen bestand eine Neuropathie vom axonalen Typ mit Ophthalmoplegie; in einem Fall eine NMA mit Ataxie, eine sog. myatrophische Ataxie. Bei den Fällen mit neuronaler Form der NMA einschließlich der beiden Fälle mit Ophthalmoplegie waren die Amplituden der sensiblen Nervenaktionspotentiale (NAP) vermindert, die NLG normal bis leicht subnormal. Bei myatrophischer Ataxie war die NLG vermindert.In allen Fällen mit herabgesetzter NLG fanden sich Verlängerungen der Latenzen der spinalen Evoked Potentials (spinEP) und somatosensiblen Evoked Potentials (ssEP). Bei axonaler NMA waren diese Latenzen normal. Die zentralen Leitungsverhältnisse — zentrale Latenzzeiten von thorakal und cervical nach cortical — waren in allen untersuchten 28 Fällen bei Patienten mit NMA der verschiedenen Formen normal.17 Patienten mit Friedreichscher Erkrankung wurden untersucht. Bis auf 2 Fälle hatten sie normale NLG. Die sensiblen NAP waren in allen Fällen stark herabgesetzt oder aufgehoben. Das periphere neurographische Bild entspricht demnach dem der Patienten mit neuronaler Form der NMA. Die Latenzen der spinEP waren normal. Alle Patienten mit Friedreichscher Ataxie zeigten aber verlängerte Latenzen der ssEP. Nach Bestimmung der zentralen Latenzzeiten — als Differenz der Latenzen der ssEP und spinEP cervical und thoracal — beruht dies auf einer Herabsetzung der Erregungsleitung zentral zwischen thorakal bzw. cervical und cortical, und damit auf einer Verlangsamung der Erregungsleitung über die Tractus spino-bulbares.Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft über Sonderforschungsbereich Hirnforschung und Sinnesphysiologie (SFB 70)     

Electrophysiological study of direct and reflex responses evoked in facial muscles of normal and polyneuritic subjects

Summary Direct and reflex responses evoked in facial muscles by percutaneous electrical stimulation are analyzed in 30 normal subjects, in 29 unselected patients with polyneuritis in the lower limbs and in 6 subjects with retrogasserian neurotomy. The early trigemino-facial reflex component can be evoked in the m. orbicularis oris by stimulation of a wide facial area corresponding roughly to the innervation territory of the third trigeminal division. Its latency remains fairly stable independent of the point of stimulation and it is not abolished by a supramaximal stimulation recruiting all the motor fibers of the facial nerve. It is concluded that the cutaneous origin of this early reflex response in the orbicularis oris muscle is likely. Several observations suggest that its afferents run at least partly in the buccal nerve. It is not abolished either by a homolateral retrogasserian neurotomy with preservation of the trigeminal motor root or by local anaesthesia of the homolateral infra-orbital and mental nerves. Furthermore the shortest latency is generally observed when the stimulation electrode is applied at the point of exit of the buccal nerve before its arborisation to the skin of the face. Because of the often observed difficulty in getting a reflex response without preceeding motor response, it is suggested that the anastomoses between the buccal and the facial nerve can contain this afferent fibers.In polyneuritic syndromes of various etiology an early involvement of the facial nerve is demonstrated. Whereas the shortest conduction times of the direct response fall within the normal range in most of the patients, the duration of the direct and the reflex response is shown to be pathological in most of them. Moreover electromyographic signs of partial denervation of facial muscles are found in some patients. It is suggested that the analysis of direct and reflex responses in facial muscles could be used as a complementary test in the diagnosis of polyneuritis.

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Zusammenfassung Direkte und reflexe Antworten auf percutane elektrische Reizung wurden in der Gesichtsmuskulatur untersucht bei 30 gesunden Personen, bei 29 nicht ausgesuchten Patienten mit Polyneuritis und bei 5 Patienten mit retrogasserianischer Neurotomie. Die frühzeitige trigemino-faciale Reflexkomponente kann im M. orbicularis oris registriert werden nach Reizung eines weiten facialen Gebiets, das ungefähr mit dem Bezirk des dritten trigeminalen Asts übereinstimmt. Seine Latenz bleibt ziemlich stabil, unabhängig vom Reizungspunkt; der Reflex wird nicht durch eine supramaximale Reizung aller motorischen Fasern des N. facialis aufgehoben. Der cutane Ursprung dieser frühzeitigen reflexen Antwort ist darum wahrscheinlich. Einige Beobachtungen legen die Vermutung nahe, daß seine Afferenz mindestens teilweise im N. buccalis läuft. Sie verschwindet nicht bei Patienten mit homolateraler retrogasserianischer Neurotomie, auch nicht durch lokale Anaesthesie des homolateralen N. infra-orbitalis und N. mentalis. Im allgemeinen wird die kürzeste Latenz bemerkt, wenn die Reizung auf Höhe des Ausgangspunktes des N. buccalis, ehe er sich in die Haut des Angesichts verzweigt, angesetzt wird. Wegen der häufigen Schwierigkeit, einen Reflex ohne vorhergehende direkte Antwort zu erhalten, wird angenommen, daß die Anastomosen zwischen dem N. buccalis und dem N. facialis diese Afferenz enthalten können.In polyneuritischen Syndromen verschiedenen Ursprungs wird eine frühzeitige Beeinträchtigung des N. facialis festgestellt. Wo die kürzesten Latenzen der direkten Antwort bei den meisten Patienten nicht verlängert sind, ist die Dauer der direkten und reflexen Antwort meistens pathologisch. Andererseits werden bei einigen Patienten elektromyographische Zeichen partieller Denervierung der mimischen Muskulatur gefunden. Es wird angenommen, daß die Analyse der direkten und reflexen Antworten in der facialen Muskulatur als komplementärer Test bei der Diagnose von Polyneuritis benutzt werden kann.

     

Sensorische und motorische Nervenleitgeschwindigkeit und distale Latenz bei Multipler Sklerose

Zusammenfassung An 68 Kranken mit Multipler Sklerose (davon 19 mit akutem Schub und 11 chronisch progredienten Fällen) wurden die sensorischen und motorischen Nervenleitgeschwindigkeiten und distalen Latenzen der Nervi ulnaris und medianus gemessen. An einer Vergleichsgruppe von 54 Gesunden etwa gleichen Durchschnittsalters wurden distale motorische Latenzen bestimmt. Sensorische und motorische Nervenleitgeschwindigkeiten und distale sensorische Latenzen lagen im Bereich der von anderen Autoren angegebenen Normgrenzen. Die distalen motorischen Latenzen der MS-Kranken unterschieden sich statistisch nicht von denen der gesunden Vergleichsgruppe. Akute Schübe verhielten sich wie die Gesamtgruppen der Kranken und Gesunden. Die Annahme von Hopf, der akute Schub der MS sei eine Allgemeinerkrankung, die auch die peripheren Nerven, und zwar vor allem ihren distalen, der pathoanatomischen Untersuchung schwer zugänglichen Teil befalle, ist damit nicht bestätigt. Es bleibt also bei der alten Ansicht, nach der die MS eine Erkrankung derjenigen Markscheiden ist, die von Oligodendroglia gebildet werden. Periphere Nervenläsionen als Folgekrankheiten der MS (durch Druckschäden, Avitaminose, Kachexie), Areflexien und Muskelatrophien bei herdförmigen Vorderhornläsionen und jene sehr kleine Gruppe von Fällen, bei der die MS polyneuritisch beginnt, werden kritisch diskutiert.Herrn Prof. Kornhuber danken wir für Anregungen und Hilfe.     

Klinische Doppelblindstudie mit zwei verschiedenen Dosierungen von Maprotilin (150 und 225 mg pro die)

Zusammenfassung In einer klinischen Doppelblindstudie mit 150 mg und 225 mg Maprotilin täglich wurden Wirkung und Nebenwirkungen der beiden Dosierungen an je 10 depressiven Patienten miteinander verglichen. Durch hohe Tagesdosen (300 mg/die) an den ersten beiden Behandlungstagen wurde eine initiale Sättigung angestrebt.Die Patienten wurden an den Tagen 0, 2, 5, 10, 15, 20 und 30 klinisch untersucht und die Befunde dokumentiert mit dem AMP-System und der Hamilton-Skala für Depressionen. Laboruntersuchungen wurden an den Tagen 0, 10, 20 und 30 durchgeführt. Insgesamt entwickelte sich bei 5 Patienten ein Exanthem; davon waren 3 mit der höheren Dosierung behandelt worden. Bezüglich der Ausprägung eines feinschlägigen Tremors war die niedrigere Dosierung besser verträglich.Die von Behandlungsbeginn an zu beobachtende lineare Besserung weist auf den raschen Wirkungseintritt hin. Die häufig behauptete Latenz von 10–20 Tagen bis zum Wirkungsbeginn antidepressiver Substanzen kann nicht bestätigt werden. Einige Patienten besserten sich rasch innerhalb weniger Tage, während bei anderen Patienten erst nach längerer Behandlung eine wesentliche Besserung festzustellen war. Offenbar ist die Geschwindigkeit, mit der depressive Symptome durch ein Antidepressivum beeinflußt werden, individuell recht unterschiedlich.Statistisch konnte mit Hilfe der Kovarianzanalyse kein Wirkungsunterschied zwischen den beiden Dosierungen festgestellt werden. Die graphische Darstellung der Wirkungsprofile weist auf eine ausgeprägtere antidepressive Wirkung im höheren Dosierungsbereich hin. Da unter der höheren Dosierung jedoch mehr Nebenwirkungen zu beobachten waren, kann die Applikation der höheren Tagesdosis von Maprotilin nicht eindeutig empfohlen werden. Die Applikation von weniger als 150 mg Maprotilin täglich bei hospitalisierten depressiven Patienten scheint uns problematisch zu sein.     

Der Schlafentzug

Zusammenfassung 30 depressive Patienten wurden vor und nach Schlafentzug klinisch, psychophysiologisch und biochemisch untersucht. Klinisch fand sich bei den meisten Patienten eine Besserung nach Schlafentzug. Daneben fanden wir Zeichen von Aktivierung und Stress, aber ohne Korrelation mit der klinischen Besserung. Ebenso korrelierten auch die biochemischen Veränderungen nicht mit der klinischen Besserung.     

Untersuchung der Nervenleitung bei neuraler Muskelatrophie und Friedreichscher Heredoataxie

Zusammenfassung Von 11 Patienten mit neuraler Muskelatrophie und 4 Patienten mit Friedreichscher Heredoataxie werden die Ergebnisse motorischer und sensibler Nervenleitungsmessungen mitgeteilt und mit den klinischen Befunden verglichen.Neurale Muskelatrophie: Die 3 Patienten der Familie H. (ohne klinische Sensibilitätsstörungen) hatten hochgradige Leitungsverlangsamungen an den Extremitäten (Faktor von etwa 2–3), eine geringere am N. facialis (Faktor etwa 1,5). Die Verlangsamung betraf Arme und Beine, proximale und distale Regionen, motorische und sensible Fasern in etwa gleichem Maße. Bei allen 3 Patienten wurden leichte Störungen der neuromuskulären Überleitung festgestellt. In zwei Fällen fanden sich Axonreflexe (Fullerton u. Gilliatt).Bei einem Patienten der Familie H. waren die Latenzzeiten von fünf Hirnstammreflexen, die N. facialis und/oder N. trigeminus benutzen, um einen Faktor von etwa 1,5 verlängert.Beim gleichen Patienten war die Latenz der somatosensiblen corticalen Reizantworten vom N. medianus erheblich verlängert (etwa dem Ausmaß der direkt gemessenen Leitungsverlangsamung entsprechend), ihre Form jedoch gut erhalten. Die Latenz der visuellen Reizantwort war noch im Normbereich.Von der Familie R., die klinisch stärker betroffen war als Familie H., hatten 3 Patienten nur geringe Verlangsamungen der Nervenleitung, bei 2 Patienten war sie normal. 3 Einzelfälle hatten mäßige Leitungsverlangsamungen.Von 4 Einzelfällen mit Friedreichscher Heredoataxie, 2 davon mit distalen Muskelatrophien der Beine, zeigte nur ein Patient eine leichte Verlangsamung der motorischen Leitungsgeschwindigkeit einzelner Nerven. Bei allen 4 Patienten konnten sensible Nervenaktionspotentiale am Handgelenk nicht ausgelöst werden.Die Befunde werden mit den Ergebnissen der Literatur verglichen und hinsichtlich folgender Punkte besprochen: 1. Geringe oder fehlende Verlangsamung der Nervenleitung bei klinisch sicheren Fällen von neuraler Muskelatrophie, unabhängig vom Grad der klinischen Symptome. 2. Leitungs- oder Erregbarkeitsstörungen sensibler Fasern bei Friedreichscher Heredoataxie. 3. Sensible Leitungsmessung bei Neuropathien direkt am peripheren Nerven und mit Hilfe der corticalen Reizantworten.

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Studies on nerve conduction in peroneal muscular atrophy and in Friedreich's heredo-ataxia

Summary The results of measurements of the conduction velocity of motor and sensory nerve fibres in 11 patients with peroneal muscular atrophy and in 4 patients with Friedreich's heredo-ataxia are reported and compared to clinical findings.Peroneal muscular atrophy: Three members of family H. (clinically without impaired sensibility) displayed a highly reduced conduction velocity concerning the extremities (factor ranging from about 2 to 3) with a somewhat lesser reduction in the facial nerve (factor approximately 1,5). The conduction velocity was equally decreased in legs and arms, both proximal and distal regions, and in both motor and sensory nerve fibres. In all three patients, there were slight disturbances of the neuromuscular transmission. Axon reflexes (Fullerton and Gilliatt) were present in two cases.In one patient of family H. the latency of 5 brain stem reflexes involving the facial and/or trigeminal nerve was prolonged by a factor of 1,5.It was in the same patient that the latency of somato-sensory evoked potentials arising from the median nerve was prolonged (the latency approximately corresponding to the reduced conduction as measured directly) whereas the shape of the response was well preserved. Latency of visual evoked potential was within normal limits.Three patients of family R. which was clinically more affected than family H., showed only slightly reduced nerve conduction velocity, the conduction being normal in two other members of this family. In three sporadic cases the conduction velocity was moderately reduced.Only in one of four cases of Friedreich's heredo-ataxia, two of them showing muscular atrophies of the distal legs, was the motor conduction velocity of several nerves slightly diminished. In neither of them were sensory nerve action potentials elicitable at the wrist.The findings were compared to literature results and the following aspects were discussed: 1. Little or no reduction of nerve conduction velocity in clinically verified cases of peroneal muscular atrophy, irrespective of the intensity of clinical symptoms. 2. Abnormal sensory nerve conduction or threshold in Friedreich's heredo-ataxia. 3. Measurements of sensory nerve conduction in neuropathies, both directly in peripheral nerves and by recording cerebral evoked potentials.

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Mit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

Augenbewegungsstörungen als cerebelläre Symptome bei Kleinhirnbrückenwinkeltumoren

Zusammenfassung Die elektronystagmographischen Befunde von 30 Patienten mit Kleinhirnbrückenwinkeltumoren (26 Akustikusneurinome, 4 seltenere Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels) werden beschrieben: Eine generelle Minderung des optokinetischen Nystagmus ist häufig. Im Gegensatz zu früheren Mitteilungen, die meistens vorwiegende Optokinetikminderung nach der Tumorseite fanden und dies mit der Schädigung des homolateralen pontinen Blickzentrums in der formatio reticularis erklärten, zeigten unsere Patienten vorwiegend eine Minderung der Optokinetik nach contralateral. Dies ist weder durch eine homolaterale Ponsschädigung noch durch Spontannystagmus oder Schlagfeldverlagerung mit Blickrichtungsnystagmus zu erklären. Ursache ist wahrscheinlich eine flocculäre Kleinhirnschädigung durch Druck oder spätere Operation, da der Flocculus neben dem Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt. Nach tierexperimentellen Studien ist das Kleinhirn, insbesondere der Flocculus für reizadäquate Folgebewegungen und optokinetischen Nystagmus beim Affen notwendig. Weitere oculomotorische Kleinhirnfunktionsstörungen bei Kleinhirnbrückenwinkeltumoren sind starke Folgebewegungssaccadierungen, vorwiegend nach ipsilateral und Saccadenhypermetrie zur Tumorseite. Bei sehr großen Tumoren wird die zunächst bestehende Minderung des optokinetischen Nystagmus zur Gegenseite des Tumors nicht mehr gefunden, da durch Kompression des homolateralen Hirnstammes eine Blickparese auftritt, wodurch der optokinetische Nystagmus nach homolateral aufgehoben wird.Die Untersuchungen wurden mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft im Rahmen des Sonderforschungsbereiches Hirnforschung und Sinnesphysiologie (SFB 70) durchgeführt     

Peripheral neuropathy in patients with benign monoclonal gammopathy — A pilot study

Summary It is well known that peripheral neuropathy ocurs in patients with myeloma or macroglobulinaemia, but its pathogenesis is still obscure. In recent years, neuropathy has also been reported in association with benign monoclonal or oligoclonal gammopathy. Modern histo-immunological methods have revealed evidence of antibody production to peripheral nerve tissue, probably the myelin sheath.The present study included 21 unselected, consecutive patients with benign monoclonal gammopathy observed in the Division of Haematology. Clinical and laboratory investigations included electrophysiological examination and analyses of the M components. Of the 21 patients 11 had noticed slight neuropathic symptoms in their extremities; in 5 both clinical and electrophysiological findings were compatible with neuropathy; 6 showed positive clinical signs of neuropathy; 4 had either positive electromyographic or electroneurographic findings. In summary, 15 of 21 patients had some signs of peripheral neuropathy. In spite of the screening design of the study, this strikingly high frequency is comparable with other recent reports. Haematological studies did not reveal any significant differences between the patient groups with positive or negative neurological findings. The findings indicate that even benign gammopathies may be associated with peripheral neuropathy.

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Zusammenfassung Das Vorkommen peripherer Neuropathien bei Myelomen und Makroglobulinämien ist wohl bekannt. Die Pathogenese allerdings ist noch unklar. In den letzten Jahren wurde über einen möglichen kausalen Zusammenhang zwischen Polyneuropathien und den gutartigen Formen von monoklonalen oder oligoklonalen Gammopathien berichtet. Moderne immunologische Methoden ergaben Anhaltspunkte für eine Antikörperproduktion gegen peripheres Nervengewebe, wahrscheinlich gegen Myelinstrukturen.Der vorliegende Bericht bezieht sich auf 21 nicht selektionierte Patienten mit gutartiger monoklonaler Gammopathie, die wir in der hämatologischen Abteilung beobachten konnten. Die Patienten wurden klinisch und labormäßig untersucht, wobei auch elektrophysiologische Untersuchungen und eine Analyse der M-Komponenten durchgeführt wurde. Von den 21 Patienten hatten fünf leichte polyneuropathische Symptome ihrer Extremitäten bemerkt. Bei fünf waren sowohl die klinischen wie elektrophysiologischen Befunde mit einer Neuropathie vereinbar; sechs hatten lediglich positive klinische Zeichen einer Neuropathie, und vier weitere hatten entweder ein positives Elektromyogramm oder eine positive Elektroneurographie. Zusammenfassend hatten also 15 von 21 Patienten mindestens einen Hinweis auf eine periphere Neuropathie. Trotz der begrenzten Zahl von Patienten ist diese erstaunlich große Häufigkeit neuropathischer Syndrome durchaus vergleichbar mit anderen kürzlichen Untersuchungen. Hämatologische Untersuchungen ergaben keine signifikanten Unterschiede zwischen der Patientengruppe mit und jener ohne neurologische Befunde.Unsere Untersuchungsergebnisse sprechen dafür, daß auch gutartige Gammopathien mit einer peripheren Neuropathie einhergehen können.

     

Eine quantitative Analyse der sakkadierten Folgebewegungen der Augen bei einseitigen Hemisphärenschädigungen

Zusammenfassung Bei 17 Patienten mit umschriebenen einseitigen, hinsichtlich der intrahemisphärischen Lokalisation unausgelesenen Hemisphärenschäden sowie bei 11 gesunden Versuchspersonen wurden die Folgebewegungen der Augen untersucht (EOG) und eine quantitative statistische Analyse der Folgeleistung durchgeführt.Die Patienten zeigten eine signifikant stärkere Sakkadierung als die gesunden Versuchspersonen. Bei etwa zwei Drittel der Patienten trat eine pathologische Sakkadierung in beiden horizontalen Blickrichtungen auf. Nur in 4 Fällen mit parietaler Läsion zeigte sich eine eindeutig einseitige und zur Läsion ipsilaterale Sakkadierung. Ein Zusammenhang zwischen dem Grad der Sakkadierung und der Schwere der psycho-organischen oder intellektuellen Beeinträchtigung konnte nicht bestätigt werden. Dagegen fand sich eine signifikante Korrelation zwischen dem Ausmaß der Sakkadierung und der einfachen visuellen Reaktionszeit.Es wird die Frage der psycho-diagnostischen Relevanz der pathologischen Sakkadierung für die Abgrenzung zwischen hirnorganisch und nichthirnorganisch bedingten Beeinträchtigungen der intellektuellen Leistungen diskutiert. Das Resultat, daß auch bei Patienten mit umschriebenen einseitigen Läsionen das Ausmaß der Sakkadierung einerseits den bei gesunden Personen festgestellten normalen Grad deutlich überschreitet und andererseits nicht mit der intellektuellen Leistungsbeeinträchtigung korreliert, wird als Bestätigung der psycho-diagnostischen Brauchbarkeit des Merkmals interpretiert.

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A quantitative analysis of saccadic pursuit eye movements in patients with unilateral hemispheric lesionsOn the psycho-diagnostic value of the phenomenon

Summary A statistical analysis of pursuit eye movements in 17 patients with unselected circumscribed unilateral hemispheric lesions and in 11 normal subjects was carried out.Brain-damaged patients showed a significantly more extensive saccadation than controls. Approximately one third of the patients showed a pathological saccadation of follow movements in both horizontal directions. An unequivocally unilateral saccadation on following movements toward the side of the lesions was found in only four cases. Whereas the extent of saccadation was not found to be related with the degree of severity of mental deterioration, it correlated with the simple visual reaction time.The diagnostic value of pathologic saccadation for the differentiation between organic and non-organic mental deterioration is discussed. The result that the severity of saccadation exceeds clearly the normal degree of saccadation and the fact that the extent of saccadation is not related with mental deterioration is felt to confirm the diagnostic usefulness of the phenomenon.

     

EEG-Befunde bei Epileptikern,die im Anfall auf den Kopf stürzen,im Vergleich zu denen bei anderen Anfallskranken

Zusammenfassung Im EEG von 75 Epileptikern, die im Anfall auf den Kopf stürzten, sind nicht mehr Herdbefunde nachweisbar als im Hirnstrombild von 75 Epileptikern ohne anfallsabhängige Schädelverletzungen. Voraussetzung ist, daß bei den Patienten beider Gruppen das EEG sowohl im Anfallsintervall wie nach großen oder psychomotorischen Anfällen untersucht wird. Bei der ersten Gruppe mit Kopftraumen finden sich mehr Krampfpotentiale und eine ausgeprägtere Allgemeinveränderung als in der Vergleichsgruppe. Dieser Befund kann durch die unterschiedliche Form und Frequenz der Anfälle in beiden Gruppen erklärt werden.Die Epileptiker der ersten Gruppe, die im EEG stärkere allgemeine, mehr spezifisch-epileptische, jedoch nicht häufiger fokale Veränderungen aufweisen, zeigen hinsichtlich der psychischen Folgeerscheinungen eine schlechtere Prognose als die Kranken der zweiten Gruppe: die Zahl der Patienten, die im Verlaufe ihres Anstaltsaufenthaltes in Häuser für schwache und pflegebedürftige Kranke verlegt werden müssen, ist unter 75 Epileptikern mit anfallsabhängigen Schädelverletzungen mehr als doppelt so hoch wie unter den Patienten der Vergleichsgruppe.Unter den 150 untersuchten Anstaltsepileptikern, bei denen im Anfallsintervall und nach einem Anfall ein EEG aufgenommen worden war, zeigten 78,7% eine Zunahme des pathologischen hirnelektrischen Befundes im Anschluß an ein Anfallsgeschehen. Nur in 21,3% der Fälle unterschied sich das EEG nach einem Anfall nicht vom Hirnstrombild im Intervall.Die Arbeit wurde mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.     

Hirndurchblutung und Hirnblutvolumen bei kommunizierendem Hydrocephalus

Zusammenfassung Bei Patienten mit kommunizierendem Hydrocephalus und bei Patienten mit arteriosklerotischer bzw. präseniler Demenz wurden die regionale Hirndurchblutung und das regionale Hirnblutvolumen gemessen. In beiden Gruppen fanden sich hypämische Areale, deren Anordnung nicht geeignet ist, eine differentialdiagnostische Abklärung zu ermöglichen. Während bei Patienten mit kommunizierendem Hydrocephalus eine drucksenkende lumbale Liquordrainage in vielen Fällen zum Anstieg der Hirndurchblutung und des Hirnblutvolumens führte, gelang dieses bei den anderen Fällen nicht. Bei Patienten mit kommunizierendem Hydrocephalus führte ein ventriculo-peripherer liquorableitender Shunt häufig zum Anstieg von Durchblutung und Blutvolumen, wobei vor allem hypämische Areale eine Durchblutungssteigerung erfuhren. Der Tatbestand, daß eine geringfügige Liquordrucksenkung eine Durchblutungsänderung veranlaßt, weist auf eine gestörte Autoregulation hin.     

Über die metachromatischen Leukodystrophien (Typ Scholz)

Zusammenfassung Schilderung von 5 pathologisch-anatomisch untersuchten neuen Fällen von Leukodystrophie (Typ Scholz). Bei 3 Familien kamen Geschwistererkrankungen vor (weitere 5 allerdings nur klinisch skizzierte Fälle). Pathologisch-anatomisch ließ sich ebenso wie bei der Nachbearbeitung von 3 Erwachsenen- und 5 Kinder- und Jugendlichen-Fällen der Literatur regelmäßig eine früher nicht beobachtete Metachromasie der Markscheiden-Abbauprodukte nachweisen. Es fanden sich mit histochemischen Methoden Lipoidspeicherungen in den Nervenzellen bestimmter Gebiete, bevorzugt im Nucleus dentatus und in den Hirnnervenkernen. Ein Fall war mit einer Kleinhirnatrophie kombiniert. Die ErwachsenenFälle unterscheiden sich morphologisch nicht von den kindlichen Fällen, klinisch aber dadurch, daß bei wesentlich längerem Verlauf schizophrenie- und paralyseähnliche Bilder auftreten können, während kindliche Fälle durch grobe neurologische Störungen (Spastik, Verlust der Sinnesfunktionen) ausgezeichnet zu sein pflegen. Der Krankheit liegt wahrscheinlich eine allgemeine encymatische Störung des Lipoidstoffwechsels zugrunde. Sie ist den Lipoidosen anzugliedern.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.Literatur folgt in der Arbeit über die nicht metachromatischen Leukodystrophien.     

Klinische Anwendung der visuell evozierten Potentiale zur Untersuchung von chiasmatischen und postchiasmatischen Läsionen

Zusammenfassung Visuell evozierte Potentiale (VEP) wurden bei 18 Patienten mit computer-tomographisch nachgewiesenen pathologischen Veränderungen im Bereich der Sella (n=9) und parieto-occipital (n=9) abgeleitet. Die Reizantwort der rechten und linken Hemisphäre konnte durch selektive Stimulation (Halbfeldreizung) trotz nur einkanaliger Ableitung mit Elektroden in der Mittellinie getrennt registriert werden. So konnten in 17 Fällen VEP-Veränderungen nachgewiesen werden, die Rückschlüsse auf Ort und Ausmaß der Läsion zuließen. Bei den Chiasma-Prozessen fand sich eine Verzögerung der monocularen Latenzen, sowie verzögerte bis aufgehobene Reizantwort bei Halbfeldstimulation von temporal (nasale Retinafasern). Auch bei Halbfeldstimulation von nasal (temporale Retinafasern) zeigten sich in vielen Fällen pathologische VEP-Antworten. Die VEP-Veränderungen gingen nicht immer mit Gesichtsfeldausfällen einher.Im Gegensatz zur Gruppe der chiasmanahen Prozesse fanden sich bei den parieto-occipitalen Läsionen bei Vollfeldreizung kein pathologischer Befund, erst bei selektiver Halbfeldreizung der betroffenen Hemisphäre konnten Amplitudenminderung, Latenzzeitverzögerung und aufgehobene Reizantwort gefunden werden. Zwischen ischämischen Insulten und Tumoren war kein Unterschied festzustellen. Das VEP kann die Computer-Tomographie ergänzen, da es Funktionsausfälle nachweisen kann, so daß die Methode auch zur Verlaufsbeobachtung (prä- und postoperativ) geeignet erscheint.     

Acoustic tumour detection with early auditory evoked potentials and neuroradiological methods

Summary A total of 43 patients with surgically identified acoustic neuromas were tested. Results of early auditory evoked potentials (EAEP) and of neuroradiological methods were analysed. Abnormal EAEPs were observed in all patients. In 73% of the cases the EAEP indicated the retrocochlear site of the lesion; in 27%, however, the results did not localize the exact site of the lesion owing to a lack of waves I, II and III due to a pronounced hearing loss.Neuroradiological procedures provided an indication of the site and extent of the tumour. The number of true positives was 21 of 29 cases with polytomography of the petrous bone, 23 of 28 with computed tomography and in all cases when pontine angle cisternography and computed tomography combined with gas cisternography were performed.The EAEPs provide a screening-test for acoustic tumour detection at an early stage. Wave abnormalities indicative of a lesion at the acoustic nerve should lead to a neuroradiological investigation and are particularly valuable in cases with small intracanalicular tumours.

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Zusammenfassung 43 Patienten mit einem operativ gesicherten Akustikusneurinom (AN) wurden untersucht, wobei die Aussagekraft der frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP) und verschiedener neuroradiologischer Methoden überprüft wurde. Veränderte FAEPs wurden bei allen Patienten gefunden (100% richtig-positive Befunde). In 73% der Fälle erlaubten die FAEP eine Aussage über den retrocochleären Sitz der Schädigung; in 27% jedoch war eine topische Zuordnung nicht mehr möglich, da die topographisch wichtigen Wellen I-III wegen der Hörstörung nicht zur Darstellung gelangten.Die neuroradiologischen Methoden zeigten Sitz und Ausdehnung des Tumors an. Richtig-positive Befunde zeigten sich in 21 von 29 der Fälle bei der Felsenbeintomographie, in 23 von 28 bei der Computertomographie, in allen 19 Fällen bei der Cisternographie und bei allen 6 Patienten, bei denen eine CT in Verbindung mit einer Luftfüllung durchgeführt wurde.Die FAEP eignen sich als Sreening-Test, wobei sich der Tumor in einem frühen Stadium erfassen läßt. Treten Wellenveränderungen auf, die auf eine Schädigung am N. VIII hinweisen, ist eine weiterführende neuroradiologische Untersuchung indiziert. Die FAEP-Methode hat sich besonders bei kleinen noch intrakanalikulär gelegenen Tumoren bewährt.

     

Der Denkprozeß der Aphasiker

Zusammenfassung Es wurden 15 Aphasiker und 10 Patienten mit kortikalen Lasionen der rechtsseitigen (nicht dominanten) Hemisphäre mittels 10 verschiedenen nicht verbalen psychologischen Tests mit 23 Varianten untersucht. Die Zahl der korrekten Lösungen und die Dauer der Ausführung jeder Variante wurden mit der statistischen Signifikanz und der Standardabweichung (standard deviation) berechnet. Im allgemeinen ergab sich, daß sowohl Aphasiker, als auch Patienten mit rechtsseitigen Hirnrindenläsionen schlechtere Leistungen als normale Versuchspersonen aufweisen, sowohl für korrekte Ausführung der Tests, als auch für die Dauer ihrer Ausführung. Der Unterschied zwischen Aphasikern und rechtsseitig Hirngeschädigten besteht eher in der Zahl der korrekten Lösungen als in der Dauer ihrer Ausführung; die Aphasiker haben bei Ausführung der angewandten nicht verbalen psychologischen Tests mehr korrekte Lösungen als die rechtsseitig Geschädigten. Die Aphasiker benötigen eine längere Zeitspanne, um die korrekte Lösung zu finden als die Normalen, aber die Patienten mit Läsionen der rechtsseitigen Hirnrinde benötigen eine noch größere Zeitspanne als die Aphasiker. Die Resultate hängen auch von der Art der angewandten Tests ab. Für die Tests 4, 5, 6 und 10 waren z. B. die Unterschiede zwischen den drei untersuchten Gruppen gering und nicht signifikant. Diese Ergebnisse werden mit der Beziehung von Denken und Sprache diskutiert.     

Trigeminal and facial nerve involvement in charcot-marie-tooth disease

Summary The electrically and optically elicited orbicularis oculi reflex (OOR) and facial nerve latency were investigated in eight patients from three families. Each had autosomal dominant peroneal muscular atrophy. In a family with the dominantly inherited hypertrophic type markedly delayed latencies of the early reflex component of the OOR were found while the facial nerve had remained unaffected. These findings were interpreted as an indicator for supraorbital nerve involvement. In the other two investigated families of hypertrophic and neuronal type, a prolonged facial nerve latency was demonstrable. In these cases the latency of the optically evoked blink reflex was also delayed, while the latency of the early reflex component of the OOR was within normal limits or only slightly delayed. It is assumed that the different degree of cranial nerve involvement in these families is the expression of their genetically determined peculiarities.

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Zusammenfassung An acht Patienten aus drei Familien mit autosomaldominant vererbter peronealer Muskelatrophie wurde der elektrisch und optisch evozierte Orbicularis oculi-Reflex (OOR) sowie die distale Latenzzeit des N. facialis geprüft. Dabei fand sich in einer Familie mit dominant vererbter hyertrophischer Form (Typ 1 nach Dyck) eine deutliche Latenzzeitverlängerung der frühen Reflexkomponente des OOR bei intaktem N. facialis. Dieser Befund wird als Zeichen einer Trigeminusbeteiligung (N. supraorbitalis) gedeutet. Bei den anderen Familien (hypertrophischer und neuronaler Typ) ließ sich eine verlängerte distale Latenzzeit des N. facialis nachweisen. In diesen Fällen war zugleich die Latenzzeit des optisch evozierten OOR verlängert, während die Latenzzeit der frühen Komponente des elektrisch ausgelösten OOR nur geringfügig verlängert oder im Normbereich war. Es wird zur Diskussion gestellt, daß die unterschiedliche Hirnnervenbeteiligung Ausdruck genetisch fixierter Besonderheiten in den einzelnen Familien ist. Nach den hier gewonnenen Ergebnissen könnte eine Hirnnervenbeteiligung bei peronealer Muskelatrophie häufiger sein als bisher angenommen wurde.

     

Photosensibilität im EEG bei Epileptikern und bei Oligophrenen mit seltenen Anfällen

Zusammenfassung Es wird über die Ergebnisse der Photostimulation des EEG bei 1106 Epileptikern berichtet. Nur 82 Epileptiker (7,4%) reagierten mit Krampfpotentialen auf den intermittierenden Lichtreiz, die Kinder etwas häufiger als die Erwachsenen.Unter den erwachsenen Epileptikern waren die Frauen signifikant häufiger photosensibel als die Männer; unter den photosensiblen Kindern war das weibliche Geschlecht nicht bevorzugt.Eine familiäre Belastung mit Epilepsie und die Diagnose einer kryptogenetischen Epilepsie fanden sich unter den photosensiblen Patienten etwas häufiger als unter den photonegativen Kranken; ein signifikanter Unterschied bestand nicht.Die photosensiblen Epileptiker hatten im Intervall-EEG signifikant häufiger Krampfpotentiale als die nicht photosensiblen Epileptiker.Eine verstärkte alpha-Aktivierung mit steilen Wellen nach Augenschluß (off-Effekt) im Ruhe-EEG kann ein Hinweis sein, daß der Patient auf eine Photostimulation mit Krampfpotentialen reagieren wird.Bei einem Drittel der photosensiblen Epileptiker war nicht eine Demenz, sondern eine Debilität bzw. Imbezillität angenommen worden. Es wird eingehend von 10 photosensiblen Patienten berichtet, bei denen ein nachweisbarer Schwachsinn bestanden hatte, ehe eine Oligoepilepsie einsetzte. Über die Häufigkeit der Photosensibilität bei Schwachsinn mit seltenen Anfällen wird diskutiert. Es wird erwogen, ob Oligophrenie, Oligoepilepsie und Photosensibilität Folgen einer frühkindlichen Hirnschädigung sind, oder ob es sich in diesen Fällen um die Auswirkung einer konnubialen Selektion im Sinne Conrads handelt.Die Arbeit wurde mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.     

Differenzierung atypischer Parkinson-Syndrome und ihre Abgrenzung vom idiopathischen Parkinson-Syndrom mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie

Zusammenfassung Neben klinischen Kriterien stellt die Magnetresonanztomographie eine wertvolle Untersuchungsmethode in der Abgrenzung atypischer Parkinson-Syndrome dar. Wir untersuchten fokale Atrophien im Frontalhirn, Mittelhirn, Pons und Kleinhirn sowie abnorme Signalveränderungen bei 16 Patienten mit progressiver supranukleärer Blickparese (PSP), 14 Patienten mit Multisystematrophie vom striatonigralen Typ (MSA-P), 20 Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) und 12 altersangepassten gesunden Kontrollpersonen mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie (1,5 T). Hochspezifisch für PSP-Patienten fand sich ein verminderter anterior-posteriorer Mittelhirndurchmesser in den T2-gewichteten axialen Aufnahmen, der mit Werten unter 16 mm eine 100%ige Spezifität in der Unterscheidung zum IPS und über 90% zur MSA-P aufwies. Er scheint somit geeignet, die klinischen Diagnosekriterien der PSP zu ergänzen. Neben dem charakteristischen hyperintensen streifenförmigen Randsaum lateral des Putamens und einer Signalminderung im Putamen dorsolateral in den T2-gewichteten Aufnahmen fand sich bei 64% der MSA-P-Patienten auch eine Kleinhirnatrophie. Diese galt bisher als typisch für eine Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C). Die Verwendung dieses Merkmals in der Differenzialdiagnose dieser beiden Formen der Multisystematrophie wird dadurch infrage gestellt.     

Monoaminerge Transmitter in der Zerebrospinalflüssigkeit von Patienten mit akuten, chronischen und episodischen Schmerzen

ZusammenfassungHintergrund Schmerz und Depression treten klinisch oft koinzident auf, weisen ähnliche neurobiologische Merkmale auf und scheinen sich gegenseitig bei Chronifizierungsprozessen zu beeinflussen. Eine neurochemische Schnittstelle beider Entitäten sind monoaminerge Transmittersysteme.Patienten und Methode Vor diesem Hintergrund wurden bei Patienten mit akuten (20), chronischen (27) und episodischen Schmerzen (44) Noradrenalin (NA), Adrenalin (A), Dopamin (DOP), 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA), Homovanillinsäure (HVA) und Vanillinmandelsäure (VMA) in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) bestimmt und mit den Daten der subjektiven Algesimetrie (McGill Pain Questionnaire, Depressionsscore) korreliert. Die Kontrollgruppe setzte sich aus 17 schmerzfreien Patienten, die zur Abklärung von Muskelerkrankungen stationär aufgenommen wurden, zusammen.Ergebnisse Patienten mit chronischen und episodischen Schmerzen hatten signifikant mehr depressive und psychovegetative Symptome im Vergleich zu Patienten mit akuten Schmerzen. Während Patienten mit akuten Schmerzen in der subjektiven Algesimetrie korrelierende Veränderungen des Dopamins zeigten, waren bei Patienten mit chronischen und episodischen Schmerzen Noradrenalin und 5-HIAA mit der Erkrankungsdauer korrelierend in der CSF signifikant erniedrigt gegenüber der Kontrollpopulation. Signifikante Korrelationen mit den Schmerz- und Depressionsscores konnten in beiden Gruppen nicht nachgewiesen werden. Positive Korrelationen zwischen den Neurotransmittern und deren Metaboliten, insbesondere zwischen der 5-HIAA und der HVA, konnten in allen Gruppen etabliert werden.Diskussion Die erniedrigten CSF-Konzentrationen von Noradrenalin und 5-HIAA bei chronischen und episodischen Schmerzen weisen auf die zentrale Rolle serotonerger und noradrenerger Transmittersysteme in der Entstehung, Modulation und Unterhaltung insbesondere von chronischen und episodischen Schmerzen hin und belegen indirekt den wirksamen Einsatz antidepressiver Substanzen in diesen Fällen. Ein diskriminierendes neurochemisches Muster zwischen Schmerz und Depression ist jedoch nicht zu etablieren. Die dagegen nachweisbaren polyvalenten Korrelationen verschiedener Transmitter untereinander legen komplexe neurobiologische Interaktionen verschiedener kortikaler, limbischer und hypothalamischer Netzwerke mit dem antinozizeptiven deszendierenden System in der gemeinsamen Genese von Schmerzen und depressiven Symptomen nahe.     

Demenz als Erstsymptom bei sp?t beginnender Multipler Sklerose Fallserie mit Literaturübersicht

Anders als früher angenommen gehören kognitive Störungen zu den Symptomen bei der Multiplen Sklerose (MS) und lassen sich bei bis zu 60% der Patienten bereits im frühen Verlauf der Erkrankung feststellen. Nach längerer Krankheitsdauer ist die Entwicklung einer Demenz möglich. Dennoch gelten kognitive Beeinträchtigungen nicht als typische Erstsymptome einer MS. Wir berichten über 4 ältere Patienten, die mit beginnenden demenziellen Syndromen in unserer Gedächtnissprechstunde vorgestellt wurden und bei denen durch die weiteren Untersuchungen eine MS als wahrscheinlichste Ursache diagnostiziert wurde. Alle Patienten waren bei Beginn ihrer kognitiven Störungen älter als 60 Jahre. Nur eine Patientin hatte im weiteren Verlauf eine ausgeprägte Gang- und Standataxie mit funktionellen Beeinträchtigungen entwickelt. Eine Literaturrecherche mit Auswertung der Daten von 239 Patienten ergab, dass bei spätem Beginn einer MS vor allen Dingen motorische Störungen als Erstsymptom und ein primär progredienter Verlauf mit ungünstiger Prognose beobachtet wurden. Eine Demenz als initiale Symptomatik wurde bei über 60-Jährigen bisher noch nicht beschrieben. Möglicherweise wird die MS als Differenzialdiagnose bei Demenzen älterer Patienten sowie eine kognitive Beeinträchtigung als Erstsymptom der MS zu selten in Betracht gezogen.