慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊1例

患儿,男,5岁.因双下肢无力1周入院,查体:神清,精神好.心、肺、腹检查无异常.颅神经检查正常,双上肢肌力正常,双下肢肌力V-级,腹壁反射、膝腱反射引出,无感觉异常.     

肺炎支原体纵隔炎1例

患儿 ,男 ,12岁 ,因发热、咳嗽 7d入院。 7d前患儿无明显诱因出现咳嗽 ,呈刺激性干咳 ,阵发性 ;发热 ,体温 38.5～39.5℃ ,在当地医院静滴青霉素、头孢曲松钠治疗 5d ,效差 ,来我院就诊。发病前无结核接触史。查体 :体温 38℃ ,脉搏10 0次 /min ,呼吸 2 0次 /min ,血压 12 / 8kPa ,神志清 ,精神可 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度大双肺呼吸音清 ,未闻及干湿音 ,心腹无异常。辅助检查 :血白细胞 14 .2× 10 9/L ,中性粒细胞 0 .80 ;红细胞 4 .4 9× 10 12 /L、血红蛋白 137g/L、血小板 35 5× 10 9/L ,血沉 6 1mm/ 1h ,PPD试验 (5IU) 72h皮…     

疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎2例

例 1,男 ,1岁 5个月。注射流脑疫苗 3d后出现步态不稳 ,双手及头部震颤 ,双上肢不能准确抓物 ,双下肢站立不稳 ,不能行走。无发热、抽搐、意识障碍及大小便失禁。院外给予能量合剂静滴 7d无效 ,于发病d10入院。查体 :体温正常 ,神清 ,偶见眼球、头及双手轻微震颤 ,双下肢不能站立。上肢肌力正常 ,下肢肌力 3级 ,浅反射存在 ,腱反射亢进。脑电图及头颅CT检查正常。脑脊液检查 :压力 2 30mmH2 O ,无色透明 ,糖、蛋白、氯化物正常 ,血象、血电解质正常。诊断 :流脑疫苗接种后急性脑脊髓炎。静滴人血丙种球蛋白2 0 0mg/ (kg·d)× 5d ,地塞米…     

带状疱疹合并下肢麻痹1例

带状疱疹合并四肢运动麻痹的报告很少 ,报告 1例 3岁小儿水疱出现前出现运动麻痹 ,约 2周跛行消失。病例　患儿 ,男性 ,3岁 3个月。主诉跛行伴左小腿疱疹 6天 ,诊断为带状疱疹收入院。2岁时患过水痘。入院时发现左小腿伸侧 L5～ S1神经支配区皮肤出现水疱 ,有痒感但无疼痛 ,不发热。左足背屈肌力减弱 ,腱反射正常。血生化检查正常。病毒学检查 :采用 EIA法 ,水痘带状疱疮病毒 ( VZV) - Ig G抗体 12 8.0 ,VZV- Ig M抗体 1.31,均为阳性。脑脊液检查 :细胞数、蛋白及糖均正常 ,总 Ig G0 .2 1g/ L,VZV- Ig G抗体 5 .0为阳性 ,VZV-Ig …     

新生儿曲菌病1例

患儿,男,1天。因生后窒息抢救后以吸入性肺炎入院。胎龄32周,早期破水,正常娩出,初生体重1650克。查体:早产儿外貌。反应差,口周发绀,双肺呼吸音粗,心音正常。肝脾不大,生理反射弱。实验室检查:血常规Hb196g/L,WBC11.6×10~9/L,血小板95×10~9/L,6天后WBC29.6×10~9/L。电解质无异常,咽拭子培养及血培养均为大肠杆菌生长。入院后保温、吸氧、鼻饲、抗生素等治疗。入院当天反复出现阵发性呼吸暂停,第4天体温39℃,频繁抽搐,呼吸衰竭,死前3小时双肺突然出现密集水泡音,经抢救无效死亡。临床诊断:肺炎,大     

新生儿同族免疫性血小板减少症2例

患儿男,36小时因大便鲜红、面色苍白入院,患儿母血小板正常,非近亲结婚。体检:面色苍白,皮肤无出血,弹性稍差,头颅(-),颈软,心肺(-),肝脾未及,生理反射减弱,血:红细胞1.8×10~(12)/L,血红蛋白50g/L,白细胞11.2×10~9/L、中性粒细胞60％、淋巴细胞40％、血小板0/L、出血时间5＇,血型“0”。给予输全血,强的松2mg/kg/d等治疗,用药10天。红细胞4.0×10~(12)/L、血红蛋白120g/L、血小板110×10~9/L、出血时间2＇,治愈出院.随防无复发。患儿男,3天,发现黑便、皮肤出血点入院。患儿母血小板正常,无家族病史。体检:面色苍白,皮肤散在出血点,无瘀斑,     

继发性冷凝集素病1例

患儿 ,男 ,1岁 ,因发热咳嗽 1 5ｄ ,手足肿胀伴肢端发绀 5～ 6ｄ入院。体查 :Ｔ 38℃ ,轻度贫血貌 ,无黄疸 ,双肺呼吸音粗 ,心、腹部、神经系统检查无异常。手足肿胀、发凉、肢端发绀 ,足背动脉搏动有力。实验室检查 :Ｈｂ 73ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 8× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 0 .2× 1 0 9/Ｌ ,ＰＬＴ 1 2 0× 1 0 9/Ｌ ,血培养无细菌生长 ,冷凝集试验 1∶32 ( + ) ,尿常规正常 ,肝功能正常 ,血沉 90ｍｍ/ｈ ,直接Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验 ( + ) ,胸片示双肺散在性斑片状阴影。检验医师在行Ｃｏｏｍｂ’ｓ试验时发现患儿血加生理盐水稀释在室温 5～ 6…     

新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良2例

例 1.男 ,2 0d。因发热 4d ,抽搐10min于 1999年 8月 9日入院。母乳喂养 ,病前有包被过严史。体检 :体温4 1℃ ,脉搏 14 0 /min ,呼吸 5 0 /min。反应差 ,皮肤粘膜干燥、发红 ,前囟平坦 ,颈软。心肺正常。腹软 ,原始反射弱。入院诊断 :新生儿捂热综合征。入院后化验 :外周血白细胞 12 4× 10 9/L ,中性 0 6 2 ,淋巴 0 38,红细胞 5 0×10 12 /L ,血小板 2 0 0× 10 9/L ,血电解质正常。入院后经物理降温及综合治疗惊厥控制 ,发热缓解。尔后仍反复发热 ,体温有时达 39℃ ,皮肤干燥无汗。下颌骨X线片见牙齿组织发育不全。最后诊断 :①新…     

Dandy-Walker综合征2例

例1.患儿女,生后2h。因生后呼吸困难、哭声弱伴声嘶2h于2001-03-22入院。患儿系第2胎第2产,胎龄40周,头位顺产,宫内无窘迫,生后无窒息。入院后查体:体温36℃,头围34cm,神志清,精神反应差,哭声弱伴声嘶。呼吸60/min,颜面红润,口鼻周发绀,未见唇腭裂。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心率120/min,律齐,心音有力,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样较柔和杂音。腹软,肝右肋下约1cm,质软边锐。四肢肌力肌张力正常,末梢凉,吸吮反射、觅食反射存在,拥抱反射不完全。辅助检查:白细胞16×109/L,血红蛋白216g/L,红细胞5.64×1012/L,血小板240×109/L。…     

新生儿纵隔神经母细胞瘤一例

患儿 :男 ,2 3ｄ。因气促发绀 1周 ,加重 3ｄ入院。生产史无异常 ,母孕期无特殊病史及服药史 ,家族中无肿瘤患者。入院检查 :成熟儿貌 ,反应差 ,哭声嘶哑 ,唇周发绀 ,点头呼吸 ,三凹征 ( ) ,呼吸6 0次 /ｍｉｎ ,规则 ,头颅五官无异常 ,皮肤无包块及结节 ,双肺呼吸音对称 ,闻及喘鸣及中粗湿卟罗音 ,心脏无异常 ,腹软 ,肝肋下 1ｃｍ ,剑下 1ｃｍ ,质软 ,脾未及 ,四肢肌张力正常 ,活动自如 ,生理反射存在。实验室检查 :ＷＢＣ 7.2× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .35 ,Ｌ 0 .6 5。入院诊断 :新生儿肺炎。因病情重入院当日未摄胸片。入院第三天摄胸片示左胸上占…     

支原体脑炎的诊断与治疗

1　病案摘要男 ,1 1岁 ,发热 4 d。 4 h来抽搐 3次以惊厥待查急诊入院 PICU。入院查体 :浅昏迷 ,烦躁不安 ,呼吸循环功能基本正常 ,四肢肌力 级 ,腹壁反射未引出 ,双膝腱反射弱 ,右巴氏征阳性 ,左巴氏征可疑。胸片双肺纹理粗 ,心影丰满 ,血生化 :CPK 1 783U/L ,LDH 30 8U/L,CK-MB 35 U/L,GOT 6 7U/L,TNF-a 0 .31 ng/ml(正常值 0 .1 95±0 .0 32 )。脑脊液常规 :细胞数 0 ,蛋白( -) ,生化蛋白 0 .5 /L糖、氯化物正常。2　诊断及治疗关于诊断 :患儿以高热、抽搐、昏迷起病 ,考虑中枢神经系统感染。无脑膜刺激症、无神经系统局灶…     

毒鼠强中毒并弥散性血管内凝血2例

例 1,女童 ,3岁 ,因抽搐、昏迷 8h入院。入院查体 :昏迷状 ,双侧瞳孔等大等圆 ,直径约 3mm ,对光反应减弱 ,颈部抵抗感 ,双肺呼吸音粗 ,可闻及痰鸣音 ,心率 10 2次 /min ,心音有力 ,腹软 ,四肢肌张力高 ,膝腱反射正常 ,双侧巴氏征阳性。入院后急查血毒鼠强浓度为 15 5 μg/L ,遂行血液灌流 ,术前查凝血 4项各指标均正常 ,血WBC 2 2 .0× 10 9/L ,RBC 5 .4 2× 10 12 /L ,Hb 15 4 g/L红细胞比容 (HCT) 0 .4 5 2 ,血小板(PLT) 333× 10 9/L。灌流后不久患儿出现双侧鼻腔出血 ,经局部应用肾上腺素纱布填塞 ,静脉应用止血敏、立止血等药…     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

幼儿椎管内脊膜瘤伴畸胎瘤一例

患儿,女,1岁3个月.因双下肢无力10 d于2009年4月30日入院.检查:脊柱无畸形,棘突压痛无哭闹,脊柱活动度正常,四肢尤畸形,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级～Ⅲ级,双下肌张力降低,双下肢触觉、痛觉反射减弱,双侧巴氏征(+).     

新生儿颈椎囊肿致双上肢瘫痪1例报告

1 临床资料
　　患儿，男，3 d。发现双上肢无力3 d，气促1 d入院。G1P1，孕39+5周，外院行无痛分娩顺产娩出，出生体质量3.5 kg，否认产时窒息，Apgar评分不详，否认胎盘等异常。混合喂养，生后第1天患儿出现哭闹，第2天早晨发现患儿双上肢无力，未处理，下午发现患儿出现气促，下颌抖动明显，并哭闹加重，拟“新生儿肺炎，颅内出血？”收住院。吃奶可，无发热、昏迷，无皮肤黏膜瘀点瘀斑，大小便正常。入院体检：肛温36.6℃，心率130次/min，呼吸72次/min，体质量3.5 kg。神清，反应欠佳，呼吸浅速，见抽泣样呼吸，易激惹，面色显发绀及四肢甲床发绀，鼻翼煽动，面部、躯干、四肢黄疸明显。前囟稍膨，张力不高，颈短，脊柱4~5椎体位置有异常隆起。心前区未闻及心脏杂音，两肺未及明星干湿性啰音，腹软、肝脾未及。肢端凉，双下肢肌力、肌张力正常，明显抖动，双上肢肌力肌张力低下，肌力0级。右手明显外翻，吸吮反射正常，握持反射、拥抱反射未引出，哭声单调。实验室检查：血糖4.4 mmol/L；血气分析pH值7.29，PCO 258 mmHg，PO 236 mmHg，BE -1.5 mmol/L。初步诊断：新生儿肺炎、臂丛神经损伤？     

流感嗜血杆菌性脑膜炎致听力减退1例

患儿 ,4 12 岁 ,白族 ,因发热、咳嗽 2d入院。患儿 2d前因受凉后出现发热 ,体温 39.6℃ ,干咳 ,入院当天呕吐 4次胃内容物 ,量少 ,非喷射性 ,无头痛 ,抽搐等。入院第 2天及第 3天两次出现畏寒、寒颤、面色苍白、皮肤发花、气促、口唇发绀、肢端凉 ,测体温 39.2℃～ 4 0 .5℃。入院查体 :T 37.7℃ ,P 1 2 0次 /min ,R 2 8次 /min ,神清、精神差 ,咽充血 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心腹正常 ,神经系统检查阴性。入院第 3天查体 :意识不清 ,反应迟钝 ,不能对答 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射存在 ,四肢肌力 ,肌张力正常 ,生理反射正常 ,椎体束征阴…     

狼疮危象二例

例1患儿,女,14岁,因高热0·5 d,伴剧烈腹痛、黏冻便样腹泻入院。否认病前有不洁饮食史。查体:急性热病容,痛苦貌,T 40℃,P 126次/min,R 32次/min,BP 110/60mmHg(1 mmHg=0·133 kPa)。心肺未及异常,腹部平软,肠鸣音活跃,脐周及左下腹压痛明显,无肌紧张。神经系统未见异常。血常规WBC 21·2×109/L,N 0·87,L 0·12,Hb123 g/L,PLT 327×109/L。便常规:黄色黏液便、WBC(++)、RBC(+)。入院诊断:感染性腹泻。治疗以头孢曲松(罗氏芬)、丁胺卡那抗感染为主,辅以对症、支持处理。入院5 h,患儿突然尿失禁伴有短暂的神志不清。血压下降至70…     

第126例——间断咯血二例

病历摘要例1女,8岁。因间断咯血9d入院。入院前9d患儿无诱因出现轻微咳嗽,最初咯灰白色痰1次,后转为咯血,为鲜红色,不含痰液,每次约0·3~0·5ml,在3d内咯血5次,不伴发热、胸痛及呼吸困难。在当地就诊拍胸X线片,示双肺纹理增多粗糙,可见部分间质改变(图1)。入院前2d来院查血常规示白细胞5·5×109/L,中性粒细胞0·495,血红蛋白126g/L,血小板260×109/L,CRP小于8mg/L。门诊以“咯血待查”收入院。患儿发病前无外伤及异物吸入史,既往体健,无特殊病史,否认结核接触史。自发病以来,精神食欲好,二便正常。入院体检:体温36·8℃,脉搏97次/min,…     

生物素酶缺乏症1例

患儿男 ,1 4个月。因反复气促、皮肤剥脱半年 ,咳嗽1 0d ,发热 4d于 2 0 0 2年 1 0月 1 2日入院。先后曾 3次因“代谢性酸中毒”住院治疗。查体 :T 3 8℃ ,P 1 60 /min ,R46/min。精神萎靡 ,呼吸促 ,全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、大片皮肤剥脱。咽充血 ,双肺呼吸音粗 ,心率 1 60 /min ,律齐 ,未闻及病理性杂音。腹软 ,肝脾肋下未触及。肛周皮肤浸渍发白 ,表面少许脱屑。双下肢不对称 ,左侧肢体较细 ,肌肉松弛 ,肌力及肌张力低下。右侧肢体正常。血常规 :WBC 1 6.6× 1 0 9/L ,N0 .73 ,L0 .2 0 ,M0 .0 7;尿酮体 ( + + + ) ,血氨 3 2 .5μmo…