以颅内出血为首发症状的血友病甲2例

例 1,男,2岁,因呕吐2 d,抽搐1次入院。既往无出血史,家族中无出血性疾病史。查体:神清,全身皮肤、粘膜无出血点及淤斑,颈抵抗,克氏征、布氏征阳性,右侧巴氏征(+)。实验室检查:凝血时间20min(试管法),凝血酶原时间13.8s(对照13s)。脑脊液:微红色,混浊无凝     

维生素K缺乏症并颅内出血24例

我科1985年至1991年收治2月内婴儿颅内出血82例,其中维生素K缺乏24例,报告如下。诊断依据:1.有明显出血表现;2.符合颅内出血,3.血小板正常,凝血酶原时间、凝血时间延长,贫血;4.维生素K治疗有效,排外其他出血疾病。本文≤14d 7例,～30d15例,～60d 2例。男14例,女10例。母乳喂养21例,混合喂养3例。孕母晚     

晚发性维生素K缺乏症39例临床分析

维生素 K( Vit K)缺乏若发生于婴儿期即称为晚发性维生素 K缺乏症〔1〕。 1 995～1 998年我们共收治 39例 ,现作一回顾性分析 ,并重点讨论其病因及预防。一、临床资料1 .一般资料 :男 2 7例 ,女 1 2例。 1月～3月 36例 ,～ 5月 3例。 0～ 4个月母乳喂养36例 ( 92 .3% ) ,混合喂养 2例 ,人工喂养 1例。 39例中足月儿 30例 ,早产儿 9例。2 .临床表现 :病前有腹泻病者 1 2例 ,呼吸道感染 8例 ,皮肤粘膜感染 2例 ,婴儿肝炎综合征 1例。主要表现 :皮肤粘膜出血 (皮肤瘀斑或血肿 ) 35例 ( 89.7% ) ,注射部位出血不止 32例 ( 82 .1 % ) ,损伤部位…     

晚发性维生素K缺乏症并颅内出血38例

我院儿科近2年收治晚发性维生素K缺乏致颅内出血38例,男30例,女8例;年龄21d～90d,30d～60d28例(74％)。全部母乳喂养。病前均无外伤史及出血史等。病前发热20例,腹泻11例。     

地塞米松冲击治疗重型ITP30例

重型特发性血小板减少性紫癜(简称S-ITP)是指血小板低于50×10~9/L,有明显出血症状和/或出血倾向者。我科自1988年试用大剂量地塞米松冲击治疗30例,按1986年杭州全国小儿血液病会议标准分类。急性型27型,慢性型3例。30例均有皮肤、粘膜淤点,淤斑,血小板20×10~9/L～50×10~9/L,     

婴儿血小板减少性紫癜46例临床分析

婴儿血小板减少性紫癜较年长儿与成人有许多不同之处,我科收治46例报告如下。 本文男30例,女16例。年龄43d～11月。入院时病程1/2d～64d。合并营养性贫血15例,佝偻病8例,维生素K缺乏3例。皮肤淤点淤斑46例,肝大33例,粘膜出血、脾大各20例,臀部血肿12例,大便带血5例,舌炎4例,鼻出血、黑便、咳嗽带血丝各2例。Hb(65～108)g/L,90g/L以下23例占50％。WBC(4.2～13.0)×10~9/     

新生儿肠源性青紫三例

临床资料:3例中,男1例,女2例。年龄分别为24、25及20天。均因食入久置之白菜水后皮肤、粘膜紫绀入院。3例患儿菜水煮沸后放置时间分别为10、14及18小时。食入菜水量数不等。食入久置菜水后至发病时间分别为3、5及4小时。主要临床表现为反应低下、全身皮肤粘膜灰蓝紫绀,呼吸稍快,心肺无异常发现。测血红蛋白分别为12、15、8g/dl。根据病史及临床表现及时作出诊断后,3例均给予静脉推注维生素C1.0～1.5g。并输注15％葡萄糖液,2例给予吸氧,利尿剂等治疗。1～2小时后青紫逐渐减退,精神状态恢复。     

静滴雷尼替丁治疗新生儿上消化道出血15例疗效观察

临床资料 :1998年 11月至 2 0 0 0年 5月我院共收治新生儿上消化道出血 15例。根据《诸福棠实用儿科学》第6版诊断标准 ,15例患儿均排除维生素Ｋ依赖因子缺乏症 ;通过呕吐物碱变性试验 (Ａｐｔ试验 )排除咽血综合征 ;通过检查鼻咽、口腔有无活动性出血灶 ,排除假性消化道出血 ;检查全身皮肤粘膜、脐部及血常规等排除先天性血小板减少症及其他全身性血液疾病。 15例患儿中男 9例 ,女 6例 ;足月儿 10例 ,早产儿 5例 ;产道分娩 7例 ,剖宫产 8例 ;发病日龄 :～ 2 4ｈ 5例 ,～ 48ｈ 8例 ,～ 72ｈ 1例 ,产后第 5ｄ发病 1例。临床表现 :呕血 15例 ,…     

新生儿血友病A 11例病例系列报告

目的探讨新生儿血友病A的临床表现、诊治及预后。方法对复旦大学附属儿科医院2016年2月1日至2019年6月30日收治的11例新生儿血友病A临床资料进行回顾性分析。结果 11例新生儿血友病患儿均为男性,3例有明确血友病家族史。2例无出血表现,2例仅表现为皮肤瘀点瘀斑,7例有出血表现。出血部位包括硬膜下、颅内、皮下、消化道。11例活化部分凝血酶时间(APTT)均延长,均为凝血因子Ⅷ缺乏,中间型9例,重型和轻型各1例。5例行基因检测者证实FⅧ基因突变,缺失2例,点突变3例。血友病A确诊后予静脉输注Ⅷ因子。随访至2019年6月9～10日,1例失访,4例无出血表现,1例有踝关节自发出血表现,5例表现为外伤后皮肤瘀点/皮下血肿。结论新生儿期多次凝血功能异常,以APTT延长为主,特别是延长3倍者有或无出血表现均应考虑血友病可能,应行凝血因子活性水平测定及基因检测及早确诊,早期诊断和预防性输注凝血因子可改善预后。     

鱼腥草注射液治疗小儿急性ITP的临床疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(idiopatllic thrombocytopenic purpura，ITP)是小儿常见的出血性疾病之一，临床上以自发性皮肤粘膜及内脏出血，血小板计数减少及出血时间延长为特征。其中急性者起病急，症状重，目前尚缺乏特效治疗方法。我们对17例急性     

儿童急性早幼粒细胞白血病51例临床分析

本文就河北医科大学第二医院儿科自 1995年 1月至2 0 0 2年 1月收治的儿童APL 5 1例进行总结、分析 ,报道如下。一般资料 :5 1例均为初诊患儿 ,男 30例 ,女 2 1例 ,确诊年龄最小为 1 5岁 ,最大年龄为 14岁 ,年龄中位数为10 2岁。诊断依据 1986年杭州会议及 1993年北海市会议所定分型标准。临床表现 :5 1例患儿以面色苍白、皮肤粘膜出血及发热为首发症状 ,其中面色苍白伴乏力 4 5例 ,占 88 37% ,皮肤粘膜出血 4 2例 ,占 82 35 % ,发热 37例 ,占 72 5 5 % ,肝脾肿大 (多为轻度肿大 ) 18例 ,占 35 3%。实验室检查 :WBC <4× 10 9/L 2 8…     

血浆、激素、左旋咪唑联合治疗ITP32例

两年来我科采用血浆、激索、左旋咪唑联合治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)32例,取得较好疗效。32例中男16例,女16例。～3岁18例,～6岁6例,～9岁2例,～12岁6例。病史3月～8a。入院时皮肤有出血点、出血斑30例,鼻衄6例。血小板计数20×10~9/L～50×10~9/L。均给予地塞米松3～10mg静滴,7d后改为强地松lmg/(kg·d),输新鲜血浆,左旋咪唑2.5mg/(kg·d·次)     

鱼腥草注射液治疗小儿急性ITP的临床疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP)是小儿常见的出血性疾病之一,临床上以自发性皮肤粘膜及内脏出血,血小板计数减少及出血时间延长为特征.其中急性者起病急,症状重,目前尚缺乏特效治疗方法[1].     

静注丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜26例

我科自 1996年 9月～ 1999年 9月收治原发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 36例 ,采用静注丙种球蛋白 (ＩＶＩＧ)治疗 2 6例 ,取得满意效果 ,现报道如下。临床资料一、一般资料　 36例诊断标准参照 1987年全国血液病学术会议制定的诊断标准。随机分治疗组 2 6例 (急性型 19例 ,慢性型 7例 ) ,对照组 10例 (急性型 8例 ,慢性型 2例 ) ,两组性别、年龄、病程及病情均无显著性差异。年龄 2～ 8ａ ,病程 2ｄ～ 5ａ。急性型出血特点均为皮肤粘膜广泛出血 ,慢性型均为年长儿 ,出血症状相对较轻。血小板计数 (2 5～ 5 0 )×10 9/Ｌ ,髓像均为骨髓颗粒…     

新生儿血友病A 11例病例系列报告

目的 探讨新生儿血友病A的临床表现、诊治及预后。方法 对复旦大学附属儿科医院2016年2月1日至2019年6月30日收治的11例新生儿血友病A临床资料进行回顾性分析。结果 11例新生儿血友病患儿均为男性,3例有明确血友病家族史。2例无出血表现,2例仅表现为皮肤瘀点瘀斑,7例有出血表现。出血部位包括硬膜下、颅内、皮下、消化道。11例活化部分凝血酶时间(APTT)均延长,均为凝血因子Ⅷ缺乏,中间型9例,重型和轻型各1例。5例行基因检测者证实FⅧ基因突变,缺失2例,点突变3例。血友病A确诊后予静脉输注Ⅷ因子。随访至2019年6月9~10日,1例失访,4例无出血表现,1例有踝关节自发出血表现,5例表现为外伤后皮肤瘀点/皮下血肿。结论 新生儿期多次凝血功能异常,以APTT延长为主,特别是延长＞3倍者有或无出血表现均应考虑血友病可能,应行凝血因子活性水平测定及基因检测及早确诊,早期诊断和预防性输注凝血因子可改善预后。     

血友病A30例临床诊治分析

血友病 A为伴性隐性遗传性出血性疾病 ,是由于血中凝血因子 缺乏或其活性降低所致。其临床特征为自发性或多因轻微外伤后出血不止 ,除皮肤、鼻、齿龈常发生出血外 ,膝、肘、踝关节及深部组织血肿往往较突出 ,反复多次出血可致关节病变 ,甚至致残 ,多死于严重出血尤其颅内出血。现将我科近年诊治血友病 A 30例报告如下。临床资料一、一般资料　 30例均为男性 ,首次来院就诊年龄从 7天～ 12岁 ,6岁前就诊者 2 2例 (～ 1岁 4例 ,～ 3岁 10例 ,～ 6岁 8例 ) ,>6岁 8例 ;初次出血年龄最小见于新生儿期 ,～ 1岁 6例 ,～ 2岁 2 2例 ,～ 4岁 3例。…     

晚发性维生素K缺乏症并颅内出血27例

本组男19例,女8例。15d～1月2例,～3月18例,～6月4例,～1岁24例。母乳喂养24例,混合喂养2例,牛乳喂养1例。面色苍白27例(100％),前囟饱满26例(96.3％),惊厥20例(74.1％),瞳孔不等大12例(44.4％),针刺部位出血不止15例(55.6％),便血6例(22.2％),黄疸2例(7.4％),呼吸不规则10例(37.0％)。外周血Hb(35～60)g/L 11例,～90g/L16例。BPC均>100×10~9/L。凝血时间>10min2例,5～10min14例,<5min 8例。凝血酶原时间除1例正常外,其余均延长。腰穿3例,前囟穿刺1例,均见有血性液体,镜检均见皱缩红细胞。经补充VitK、     

过敏性紫癜并肠套叠误诊1例

患儿,男,9岁。因阵发性腹痛伴双下肢皮肤紫癜20余天,血便5d入院。20余天前无诱因出现阵发性下腹痛,2d后双下肢皮肤出现大小不等出血性皮疹,在外院治疗20d。近5d来,下腹痛呈阵发性加剧,血便,双下肢皮肤紫癜明显增多。查体:神萎,痛苦貌,口唇粘膜干燥,眼眶凹陷,皮肤弹性差,颈部及两上肢皮肤可见散在紫     

婴幼儿急性ITP28例

本文报告28例婴幼儿急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床情况及治疗问题。本文男22例,女6例,年龄1岁以内24例,～3岁4例。入院时病程平均6.41±4.76d。前驱病有上呼吸道感染15例,肠炎2例,疫苗接种后2例,不明原因9例。全部病例均有皮肤粘膜针尖大小出血点,     

新生儿肠源性青紫18例临床分析

肠原性青紫是由于食入过多含亚硝酸盐类的食物或具有氧化作用的药物引起的高铁血红蛋白血症 ,皮肤及粘膜出现青紫 ,我科自1 987年～ 1 999年共收治此病 1 8例 ,现分析如下 :临床资料　男 1 2例 ,女 6例 ,生后 6～ 1 4天发病 8例 ,1 5～ 2 8天发病 1 0例 ;1 3例因过量服用复方新诺明后发病 ,1例因其母服用复方新诺明 ,哺乳后发病 ,4例因食放置过夜的白莱水而发病 ,均于食后 2～ 4小时发病 ;呕吐 1 6例 ,呼吸急促及口吐泡沫 1 4例 ,拒奶1 4例 ,均发现皮肤及粘膜青紫 ,口唇及甲床明显 ,患儿静脉血呈紫褐色 ,将血液于空气中振荡 1 5分钟仍保持不…