免疫性中性粒细胞减少症

当中性粒细胞数在成人低于2.0×109/L,10～14岁儿童低于1.8×109/L,<10岁的儿童及婴幼儿低于1.5×109/L,称为粒细胞减少症;当中性粒细胞数低于0.5×109/L,称为粒细胞缺乏症(agraulocytosis)。免疫性粒细胞减少症包括同种免疫新生儿中性粒细胞减少症、自身免疫性中性粒细胞减少症(autoimmuneneutropenia,AIN)和自身免疫性疾患相关性中性粒细胞减少症[1]。同种免疫新生儿中性粒细胞减少症是由于胎儿携带母亲体内不存在的父源性粒细胞抗原,引发母体产生针对粒细胞的同种抗体,通过胎盘进入胎儿体内诱发粒细胞的减少。1病因和发病机制AIN的发…     

免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗

免疫性粒细胞减少症是指免疫性中性粒细胞减少症(immuneneutropenia),系一组因中性粒细胞抗体介导的粒细胞减少(<10岁儿童外周血中性粒细胞绝对值低于1·5×109/L,成人低于2·0×109/L)和粒细胞缺乏症(中性粒细胞绝对值低于0·5×109/L)。因患者体内存在中性粒细胞特异性抗原的抗体,导致中性粒细胞在外周血或通过脾脏破坏,或由补体介导的中性粒细胞溶解作用,使粒细胞减少[1]。大多数患者的抗体是作用于成熟中性粒细胞,因此患者的骨髓象大多呈增生象伴粒细胞系“成熟障碍”,但也有少数患者的抗体可直接作用于粒细胞系的前体细胞,导致严重粒…     

造血细胞动力学研究的概况——药物所致中性粒细胞减少的机理(综述)

白细胞减少症(Leukopenia)、中性粒细胞减少症(Neutropenia)和粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)均系多种病因所造成的综合征。正常成人外周白细胞总数一般在5,000～10,000的范围内。凡低于4,000者称为白细胞减少症,而低于2,000者,则因其中性粒细胞极度缺乏,而称为粒细胞缺乏症。由于嗜中性粒细胞占大多数,约为50～60%,故白细胞总数的变动,大多由其所造成。粒细胞缺乏症通常伴有白细胞减少。但嗜中性粒细胞减少症并不一定引起白细胞总数的下降,这是由于它种白细胞的代偿性增加的缘故,如患肠伤寒时,嗜中性粒细胞数虽减少到0.5%,但白细胞总数却     

中性粒细胞减少症的分类和意义

用磷~(82)对各型中性粒细胞减少症病人进行研究之后,根据中性粒细胞的动态情况,作了如下生理学分类: 一、生成减少 1.药物引起 2.放射线作用 3.遗传性中性粒细胞减少症① Kostmann常染色体隐性遗传② Glasslen常染色体显性遗传 4.de Vaal网状组织发育不全 5.无丙球蛋白血症和丙球蛋白缺乏症 6.慢性发育不全性中性粒细胞减少症 7.周期性中性粒细胞减少症 8.可能由于缺乏一种血浆因子引起的家族性     

特发性中性粒细胞减少症:抗中性粒细胞抗体与临床表现的相互关系

本文的研究工作系对大系列的慢性特发性中性粒细胞减少症成年患者的临床特征进行评估,并分析抗中性粒细胞抗体(IgG 或 IgM)的存在及其结合补体的活力与各项临床参数(包括其他血细胞减少、脾大和感染)的相互关系。     

小儿免疫相关血细胞减少症临床分析

目的:探讨小儿免疫相关血细胞减少症所涉及的疾病种类、临床特点。方法:对免疫相关血细胞减少症312例患儿的临床表现、血常规、血小板抗体、中性粒细胞抗体、Coomb试验、网织红细胞计数、肝功及溶血指标、骨髓细胞形态学、骨髓病理、骨髓单个核细胞抗体等检测结果进行综合分析,进行疾病划分。结果:血细胞一系减少的有小儿免疫性溶血性贫血(AIHA)28例、免疫性粒细胞减少症39例、血小板减少性紫癜(ITP)207例;血细胞二系减少的有Evans综合征12例、ITP伴粒细胞减少症15例;免疫相关全血细胞减少症11例。结论:小儿异常免疫相关的全血细胞减少症与小儿AIHA、ITP、免疫性粒细胞减少症、ITP伴粒细胞减少症及Ev-ans综合征具有相似的发病机制,可能属于同一类疾病。     

重组粒细胞集落刺激因子治疗新生儿败血症合并粒细胞减少症35例分析

粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）是天然产生的蛋白质,通过刺激髓系前身细胞的繁殖及分化而调节造血。这些因子可使中性粒细胞黏附在内皮细胞表面及增加中性粒细胞聚集,使中性粒细胞能停留在感染部位,改善细胞毒性的功能。本文应用rhG—CSF治疗新生儿败血症合并粒细胞减少症,效果良好。现总结如下。     

慢性丙型肝炎患者干扰素治疗相关性血细胞减少的全基因组关联研究

背景:干扰素(IFN)-α相关的血细胞减少症较为常见,并可能受剂量影响。我们对一组确定为基因型1丙型肝炎病毒感染的研究队列进行了基因组关联研究,寻找聚乙二醇干扰素(PEG-IFN)相关的血小板减少症,中性粒细胞减少症和白细胞减少症的遗传因素。方法:参加IDEAL研究(共3070名)中1604名患者进行遗传学检测。试验入选标准包括:血小板计数≥80×109/L,中性粒细胞绝对值(ANC)≥1500/mm3。样品基因信息检     

再生障碍性贫血动物模型研究进展

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种常见的骨髓造血功能衰竭性疾病,常因暴露于有毒的化学物质、药物过量、射线辐射、病毒感染等损坏骨髓造血细胞及组织,引起外周血三系减少,出现严重的贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症等[1]。AA包括先天性AA以及获得性AA。先天性AA多与FA基因突变有关,而获得性AA则多与造血干细胞(HSC)减少、造血微环境损伤和T淋     

NPAR对肺炎新生儿并发败血症的预测价值

目的探讨中性粒细胞百分比与白蛋白比值(NPAR)对肺炎新生儿并发败血症的预测价值。方法本研究为病例对照研究, 采用非随机抽样的方法纳入2018年1月至2022年7月于河南省儿童医院住院治疗的1 969例新生儿肺炎患儿为研究对象。根据住院期间是否合并新生儿败血症将患儿分为败血症组(690例)和无败血症组(1 279例)。比较2组患儿入院时的一般资料(性别、日龄、体重、体温、呼吸频率、心率和入院前病程)和入院首次检测的实验室指标[白细胞计数、中性粒细胞计数、中性粒细胞百分比、白蛋白(ALB)、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和NPAR]。采用Spearman秩相关分析评估NPAR与其他临床和实验室指标之间的相关性。通过logistic回归分析肺炎新生儿并发败血症的影响因素。受试者操作特征曲线分析NPAR、中性粒细胞百分比和ALB对新生儿肺炎合并败血症的预测价值。结果 2组患儿性别、日龄、呼吸频率和入院前病程比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。败血症组患儿入院时的体重低于无败血症组[(3.08±0.80) kg比(3.34±0.63) kg, t=7.81, P<0.05], ...     

药原性粒细胞减少症的防治

随着药物的进展及广泛应用,药原性粒细胞减少症日渐增多。因此,有必要对药原性粒细胞减少症的防治作一介绍。药物引起血液方面疾病包括:(1)全血细胞减少症(Pancytopenia)或再生障碍性贫血(Aplastis Anaemia),(2)白细胞减     

白细胞减少症的药物治疗

白细胞减少症是一种由化学、物理、生物等因素及不明原因引起的外周血中白细胞计数持续低于4×10^9/L的临床综合征。中性粒细胞低于0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症,病死。     

蛋白酶3与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

蛋白酶 3(ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ 3,ＰＲ3)最初是由Ｂａｇｇｉｏｌｉｎｉ等[1] 在1978年报道的 ,认为是继人中性粒细胞弹力蛋白酶 (ｈｕｍａｎｌｅｕｋｏｃｙｔｅｅｌａｓｔａｓｅ,ＨＬＥ)和组蛋白酶Ｇ (ｃａｔｈｅｐｓｉｎＧ)后 ,在中性粒细胞中发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶 ,故被称为ＰＲ3。ＰＲ3具有广泛的生物学活性 ,是抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的主要靶抗原之一。近些年来 ,随着对ＡＮＣＡ及其相关血管炎的认识逐步增加 ,ＰＲ3越来越引起人们的关注。1　ＰＲ3的分布和结构特点ＰＲ3主要储存在多形核白细胞 (ｐｏｌｙｍｏｒｐｈ…     

懒惰白细胞综合征

懒惰自细胞(Lazy leukocyte)综合征是近年发现的一种以白细胞机能异常为特征的综合征,主要病理所见是中性粒细胞趋化性的原发性障碍。患者常有反复发作的齿龈炎、中耳炎、鼻炎、口炎等,同时伴有发热。一般血液学及免疫学检查均正常,但白细胞总数偏低,中性粒细胞显著减少,而形态正常。在白细胞机能试验方面,肾上腺素试验、匹乐明(从绿脓杆菌提出的一种多糖)试验、皮肤擦过试验均显著低下;但异物(酵母、红细胞)吞噬试验、杀菌(金黄色葡萄球菌)试验皆正常。从末梢血或骨髓获得的中性粒细胞,趋化性明显减弱,运动速度与正常人或其它粒细胞减少症患者相比仅为其1/6～1/9;这种趋化性障碍     

狼疮肾炎患者血清抗中性粒细胞抗体和靶抗原的研究

目的　应用Western blot分析探索狼疮肾炎 (LN)患者血清中各种不同抗中性粒细胞抗体的靶抗原及其临床意义。方法　收集 92例有肾活检资料的LN病人血清 ,分别以正常人中性粒细胞、原幼粒细胞提取物为抗原 ,用Western blot法检测LN病人血清中的抗中性粒细胞抗体。结果　①以正常人中性粒细胞提取物为抗原可以检测到两个条带 :6 4 0 0 0 (33/92 ,35 9% )和 5 0 0 0 0(13/92 ,14 1% )。血清类风湿因子 (RF)阳性的病人中抗 6 4 0 0 0抗体的阳性率高于血清RF阴性者 ,二者的差异有显著性 (5 4 5 %vs 18 8% ,P <0 0 5 )。②以原幼粒细胞提取物为抗原可以检测到 5个条带 :6 0 0 0 0 (34/92 ,37 0 % ) ,5 0 0 0 0 (32 /92 ,34 8% ) ,2 90 0 0 (2 7/92 ,2 9 3% ) ,4 2 0 0 0 (19/92 ,2 0 7% )和 180 0 0 (16 /92 ,17 4 % )。外周血中中性粒细胞减少的病人抗 6 0 0 0 0抗体的阳性率显著高于不减少者 ,二者的差异有高度显著性 (10 0 %vs 4 8 3% ,P <0 0 1) ;脱发的病人中抗 2 90 0 0抗体的阳性率高于没有脱发者 ,二者的差异有显著性 (45 8%vs 2 0 8% ,P <0 0 5 )。结论　LN患者血清中抗中性粒细胞抗体存在异质性 ,不同的自身抗体可能有不同的临床意义。     

系统性红斑狼疮患者共刺激因子PDCD-1的表达及其与发病相关性的研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞PDCD-1的表达及其在SLE发病中的意义。方法用荧光标记的单克隆抗体及流式细胞仪术测定36例SLE和20例正常人外周血中性粒细胞、淋巴细胞PDCD-1的表达,并将其与抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体、SLEDAI积分做相关性分析。结果SLE患者外周血中性粒细胞、淋巴细胞PDCD-1的表达异常,中性粒细胞、淋巴细胞PDCD-1的表达较正常人降低(P<0.02),淋巴细胞PDCD-1表达与抗ds-DNA抗体、SLEDAI积分呈低度相关(r=0.343,r=0.335,P<0.05)。结论SLE患者外周血中性粒细胞、淋巴细胞PDCD-1的表达异常,不能维持机体的正常免疫耐受平衡,在SLE的免疫发病机制中起重要的作用。     

名词注释

局部过敏坏死反应(Arthus reaction)…(49) 由抗体过剩免疫复合物引起的炎症反应。在具有特异性沉淀抗体的动物中,皮内注入相对应的抗原,数小时后在注射部位,由于免疫复合物在皮下形成,激活补体,引起中性粒细胞等成分的浸润,中性粒细胞又释出溶酶体导致组织坏死和溃疡形成,或称Ⅲ型变态反应。细胞周期…(78) 细胞从一次分裂(有丝分裂)结束到下一次分裂结束,这样一个周期叫做细胞周期(Cell cycle)。细胞周期可分四个连续的时期,即G_1期(第一间隙期,或称复制前期),S期(DNA合成期,或称复制期),     

血吸虫肝纤维化患者血清抗中性粒细胞胞质抗体的表达及意义

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体.     

川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的探讨川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义。方法选取2016年5月至2017年5月本院收治的川崎病患儿25例,作为研究组,应用酶联免疫吸附试验定量检测60例川崎病患儿急性期、缓解期血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平,并行心脏超声心动图了解冠状动脉损害(CAL)发生情况治疗。随机选取同期因呼吸道感染发热患儿25例作为对照组应用酶联免疫吸附试验定量检测血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平。结果在研究组中急性期川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平均显著高于对照组(P0.05)。在研究组中,与急性期相比,缓解期血清血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平下降,但仍高于对照组(P0.05)。伴有冠状动脉损害的川崎病患儿急性期血清抗内皮细胞抗体水平明显高于无冠状动脉损害的患儿(P0.05)。结论抗内皮细胞与抗中性粒细胞胞浆抗体可能与川崎病血管炎及其冠状动脉损伤的发生有关。急性期血清中抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体对早期难以确诊的川崎病有参考价值,抗内皮细胞抗体含量的增高对冠状动脉损害有一定的预警价值。     

中性粒细胞减少症的诊断步骤

中性粒细胞减少症(Neutropenia,Np)是临床常见的一组综合征,逐年增多,引人关注。为了能在临床上探究其病因和发病机理,须按照以下之诊断步骤:首先确定有无中性粒细胞减少,其次明确 NP 的病因和机理,最后探索其功能缺陷类型.