系统性硬化的生物标记物

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。     

系统性硬化病合并原发性胆汁性肝硬化的临床分析及文献复习

目的 探讨系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对此重叠综合征的认识.方法 收集北京协和医院2005年4月至20l0年4月确诊为SSc合并PBC的病例资料,对符合条件的9例患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查进行分析.同时进行文献复习,与国外资料进行比较.结果 ①9例患者中男性1例,女性8例,平均年龄(54±8)岁;以SSc起病者7例,以PBC起病者2例,二病发生间隔1～8年、平均(4.3±2.3)年.②弥漫型SSc(dcSSc)仅1例,而局限型SSc(lcSSc)8例(完全型CREST综合征2例,不完全型5例),8例有雷诺现象和食管运动功能障碍,并均以雷诺现象起病.有PBC临床表现者5例,亚临床型4例,胆管酶升高8例,2例行肝穿刺病理检查为PBC的Ⅰ和Ⅱ期.③抗核抗体均阳性,抗着丝点抗体(ACA)阳性8例,抗线粒体抗体(AMA)阳性9例,AMAM2阳性8例.④早期给予糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗有效,3例因肺间质纤维化、肺动脉高压和肝硬化疗效欠佳.结论 SSc可以合并PBC,以lcSSc、尤其是CREST综合征多见,筛查ACA、AMA、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.     

系统性硬化病相关肺部疾病的诊治进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,以微小血管病变及皮肤、器官纤维化为其主要特征。SSc每年发病率在2.3~22.8/100万人波动,患病率在50~300/100万人波动,主要差异表现在地理位置和方法学的不同[1]。研究发现,SSc在欧洲、日本的发病率及患病率低于美国和澳大利亚[2]。目前国内尚无大规模流行病学研究。     

系统性硬化病动物模型的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫性疾病,其发病机制目前尚不完全清楚,临床亦缺乏行之有效的治疗方式.构建理想的动物模型是探索SSc发病机制和检测新治疗策略重要的临床前平台.根据构建方法不同,可将SSc动物模型分为诱导模型和基因模型两大类.其中,诱导模型包括博来霉素诱导小鼠...     

系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

系统性硬化病并发卵巢硬化性间质瘤一例

系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种病因不明的、伴有胶原和其他结缔组织成分在皮肤和多个内脏器官沉积的系统性自身免疫病。通常可累及心脏、肺、肾脏和消化道．合并卵巢硬化性问质瘤罕见。本院最近收治1例，现报告如下。     

老年性系统性硬化病合并肺动脉高压的超声特点

<正>系统性硬化病(SSc)是老年风湿性疾病中较少见但较为严重的一种疾病。肺部病变常表现为肺动脉高压(PAH)及肺间质纤维化。因PAH早期大多数患者无相应临床表现,故早期发现SSc患者PAH,对治疗和预后有重要价值。超声心动图是目前我国检查老年性SSc患者最简便及最常用的方法之一,本研究旨在探讨超声心动图检查在SSc患者中的表现及价值。     

系统性硬化病伴克罗恩病一例

系统性硬化病(systemic sclemsis，SSc)是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。克罗恩(Crohn)病是原因未明的胃肠道慢性炎症肉芽肿性疾病。SSc合并Crohn病国内末见报道，现将我院收治的1例报告如下。     

系统性硬化症患者抗RNA多聚酶Ⅲ抗体的检测及其临床意义

目的检测中国系统性硬化症（SSc）患者中抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA）的表达水平,探讨其在SSc临床诊治中的意义。方法前瞻性连续纳入135例SSc患者,利用免疫印记法检测ARA,分析其在SSc患者中的阳性率及其与各种临床特征的相关性。结果 ARA检出率为8.9%（12例）,其中7例存在于抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（亦称抗Scl-70抗体）和抗着丝点抗体（ACA）阴性的患者中。ARA阳性组的血清肌酐和尿素氮水平显著高于阴性组（P〈0.001）,但2组在改良Rodnan皮肤硬化评分、皮肤病变指标、疾病进程、心血管、肺脏、消化系统及肾脏受累的差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论 ARA对于抗Scl-70抗体及ACA阴性的SSc具有一定的诊断价值。在中国SSc患者中,ARA阳性者肾功能指标较阴性组差,但皮肤、心、肺受累等临床特征在两组间差异无统计学意义,ARA抗体阳性组疾病进程无显著加快,提示中国SSc患者与其他地区患者间可能存在着种族差异。     

揭开系统性硬化症的神秘面纱

一年一度的欧洲风湿病年会于2009年6月10～13日在安徒生的故乡丹麦哥本哈根市举行,全世界近13000名代表参加了此次盛会。系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）作为欧洲抗风湿病联症（systemic sclerosis，SSc）作为欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EUI。AR）近年重点关注的“孤儿病”，在本届会议上有超过100篇文章进行了会议发言和壁报交流，     

系统性硬化的临床表现与治疗研究

系统性硬化（SSc）是一种原因不明的、临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.除皮肤受累外,它也可以影响内脏包括心脏、肺脏和消化道等器官.本文旨在系统的讨论和研究SSc的临床表现和治疗,为对疾病的认识提供参考.     

系统性硬化症相关间质性肺疾病的临床特点及危险因素分析

目的探讨系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床特点及危险因素。方法收集系统性硬化症（SSc）患者68例,根据有无间质性肺疾病（ILD）分为SSc-ILD组（44例）和单纯SSc组（24例）,分析SSc-ILD患者临床表现、自身抗体、胸部CT、肺功能及超声心动图特点,并与单纯SSc组比较。结果 SSc-ILD组中弥漫性皮肤损害型SSc（dcSSc）21例、局限性皮肤损害型SSc（lcSSc）23例,有呼吸系统表现者34例,其中活动后胸闷/气短30例、干咳18例。抗Scl-70抗体在SSc-ILD和dcSSc中的阳性率分别高于单纯SSc和lcSSc。SSc-ILD最常见的胸部CT表现为磨玻璃影（25例）,其次为网格状影（19例）。28例SSc-ILD行肺功能检测,其中弥散功能减退24例、限制性通气功能障碍13例。8例单纯SSc出现弥散功能减退,其中6例行超声心动图检查,5例有肺动脉高压（PAH）。SSc患者PAH发生率为58.93%（33/56）,ILD同时合并PAH者23例。结论 SSc-ILD以活动后胸闷/气短、磨玻璃影和弥散功能减退常见。单纯SSc若出现弥散功能减退,需警惕PAH可能。dcSSc及抗Scl-70抗体阳性是SSc发生ILD的危险因素。     

系统性硬化症25例临床和免疫学分析

目的 分析系统性硬化症（SSc）的临床表现,探讨其免疫学改变的意义。方法 对25例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 25例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象18例（72％）,内脏受累按比例高低依次为肺（52％）、心脏（48％）、食管（24％）,合并其他自身免疫性疾病4例,死亡3例,其中死于心律失常2例;ANA阳性19例（76％）,抗ds-DNA抗体阳性4例（16％）,抗Scl-70抗体阳性3例（12％）。结论 SSc常累及多个系统器官,并存在多种免疫学异常,ANA阳性与SSc密切相关,心脏损害是本症常见的死亡原因。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

不同性别系统性硬化症患者的临床特点分析

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征, 了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料, 包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1 844例SSc患者, 男289例, 女1 555例。与女性SSc患者比, 男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁比(45.5±13.1)岁, P<0.001], 病程更短[2.0(0.0, 4.0)年比 3.0(1.0, 7.0)年, P<0.001], 弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比 44.2%(688/1 555), P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比 1.7%(27/1 555), P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比 2.1%(33/1 555), P<0.001]更多, 但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/26...     

系统性硬化症患者骨髓间充质干细胞的生物学特性

目的:研究系统性硬化症(SSc)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSC)的生物学特性.方法:从骨髓中分离培养间充质干细胞(MSC),从形态、表面标记和多向分化潜能等方面进行鉴定.通过淋巴母细胞转化、混合淋巴细胞培养研究SSc患者MSC的免疫调节功能,用RT-PCR方法检测MSC免疫相关因子的表达.结果:从4例SSc患者和3...     

血浆置换治疗系统性硬化症回顾分析

目的评价血浆置换（PE）治疗系统性硬化症（SSc）的有效性和安全性。方法回顾性分析32例SSc患者用PE联合药物治疗后12个月的疗效，并与单纯药物治疗的41例患者进行对照。结果两组患者的齿距、双手握力、手指温度、改良Rodnan积分、肺弥散量，正常预计值、IgG在治疗后均有所改善，其中双手握力的改善最为显著，两组患者在治疗后1、3、6、12个月时每次较前次治疗差异均有统计学意义。治疗组与对照组同期疗效比较发现，治疗组在临床症状的改善方面显著优于对照组，并能够迅速降低尿蛋白及IgG，但在肺弥散功能的改善上两组比较差异无统计学意义。两组不良反应发生率差异无统计学意义。结论PE是一种治疗SSc的有效而安全的方法，值得临床应用和进一步研究。     

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫性疾病，可累及多个系统及器官。免疫学检查对SLE的诊断、治疗及判断预后有重要指导意义。     

合作与发展:系统性硬化症的未来——第一届国际系统性硬化症会议纪要

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)作为欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)近年来重点关注的     

系统性硬化症合并脑血管病变1例

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)主要病理过程包括纤维化、自身免疫性炎性反应及微血管病变。微血管病变以雷诺现象、指溃疡、肺动脉高压、肾危象等相对常见[1],其病理表现以非炎性血管内皮增生为主[2],称为血管病。不同于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病易合并血管炎,SSc合并血管炎并不常见,主要为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其次是冷球蛋白血症性血管炎,多合并肾脏受累或肺动