先天性肾病综合征的治疗进展

先天性肾病综合征(CNS)通常指出生3个月内发病,临床表现符合肾病综合征(NS)(大量蛋白尿、低清蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症).根据病因可分为原发性(遗传性)和继发性(非遗传性),原发性因肾小球滤过屏障组成成分或足细胞发育所需调节因子相关基因突变所致;继发性因多种病原体宫内感染或母亲疾病等导致.原发性CNS的临床多表现为激素耐药性NS,激素或免疫抑制剂治疗无效,肾移植是唯一有效的治疗方式.     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊断治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(Ns)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之一,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注。今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下。一、激素抵抗的定义虽然多数学者均以足量激素治疗一定疗程后NS未能缓解者命为激素抵抗,但具体指标并不完全一致。多数以每日投用激素4-8周为终点,如此时NS未缓解为激素抵抗;     

环孢霉素加强的松治疗肾病综合征

环孢霉素已用于治疗成人和儿童肾病综合征(NS)。由于患者的肾组织损伤,对类固醇激素(激素)的敏感性和环孢霉素的剂量不同,治疗效果也各异。该文旨在研究早期应用环孢霉素治疗 NS 能否诱导持续的缓解。方法 28例 NS 患儿符合如下标准:(1)NS     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(NS)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注.今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下.     

肾病综合征高凝状态26例治疗前后的临床分析

目的 探讨肾病综合征（NS）高凝状态治疗前后血液流变学的变化。方法 13例对激素敏感的NS和13例对激素耐药的NS加用抗凝治疗，并观察治疗前后两组病人血液流变学的变化。结果 13例对激素敏感的NS的高凝状态随NS的缓解而明显改善；13例用激素治疗8周耐药的NS加用抗凝治疗后高凝状态和临床症状都趋向好转。结论 说明对激素敏感的NS可以不用抗凝治疗，而对难治性NS抗凝疗法仍是有效的辅助治疗的手段。     

肾病综合征不同阶段的脂蛋白概况

本文将研究肾病综合征(NS)不同阶段的脂蛋白概况。作者将24例肾功能正常,不同病期的NS儿童分成四组进行研究:Ⅰ组(耐激素组)。有持续蛋白尿、肾活检有局灶性肾小球硬化,未采用激素治疗;Ⅱ组(激素易感)。复发期间未用药治疗,肾活检有微小病变(MC),至少停用激素4周;Ⅲ组(激素易感NS的缓解早期)。肾活检有MC,所有患者都接受强的松治疗,其中2例辅以环磷酰胺治疗;Ⅳ组(激素易感NS的长期缓解期间)。肾活检有MC,患者至少停用激素2个月。结果血清白蛋白、总蛋白:对照组平均血清白蛋白值为4.46±0.36mg/dl,显著高于Ⅰ,Ⅱ组(P<     

泼尼松对肾病综合征患儿骨吸收功能的影响

目的探讨泼尼松对肾病综合征(NS)患儿骨吸收功能的影响。方法以2001年8月至2002年10月河北医科大学第二医院儿科收治的25例NS患儿为研究对象,采用自身对照形式,测定患儿应用泼尼松治疗前(激素治疗前组)和应用足量泼尼松治疗后(激素足量治疗组)尿脱氧吡啶啉排泄率(DPD/Cr)及24h尿钙浓度。结果在激素治疗4~8周后,激素足量治疗组尿DPD/Cr明显高于激素治疗前组(P<0.05),24h尿钙明显升高(P<0.01),但二者无相关性。结论泼尼松足量治疗阶段,NS患儿骨吸收功能增强,易导致骨质疏松;激素治疗期间24h尿钙作为评价骨吸收的指标缺乏特异性。     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞 (PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系。方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达。结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关。②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57．1％)。③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P>0．05)。④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P<0．01); 激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P>0．05)。⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达。结论儿童NS中FGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS 早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标。     

儿童肾病综合征糖皮质激素抵抗的发生机制及治疗策略

肾病综合征(NS)儿童部分表现为糖皮质激素(GC)抵抗,治疗非常棘手,预后不容乐观.NS是一种由多病因引起的综合征,因此激素抵抗的原因也是多种多样的.有些NS本质上不是由免疫介导的,免疫异常在NS发生中的作用也不同.现从GC作用机制各环节阐述GC抵抗的发生机制,并介绍激素抵抗型NS的治疗策略.     

激素敏感型肾病综合征儿外周血单个核细胞凋亡的临床研究

目的 观察肾病综合征(NS)在强的松治疗前后激素敏感者外周血单个核细胞(PBMC)的细胞凋亡变化,以探讨PBMC凋亡在激素治疗中的意义及与尿蛋白的关系。方法37例激素敏感型NS儿分别于强的松治疗前和治疗后第2、4、6、8周采血,进行细胞凋亡形态学观察,计算百分率。结果 治疗前后2、4、6周比较差异均有显著性(P均<0.01);治疗后外周血PBMC与尿蛋白变化呈正相关关系。结论 激素敏感型NS儿使用足量强的松治疗可诱导外周血PBMC细胞凋亡增加,也诱导其病情缓解,当尿蛋白转阴后诱导细胞凋亡随之减少。     

泌尿系统疾病

0294难洽性肾病综合征的治疗进展(综述)姜新酋犬江苏医药7(6):25,1981 小儿肾病综合症(简称NS)。95％属原发性,而其中80％是微小病变型,因此激素是治疗小儿NS最有效的药物。但对难治性NS。如何处理这种病例,目前还只有在激素本身设法探索新的治疗方案或考虑使用免疫抑制剂。文章介绍了强的松的不同给予法,应用环磷酰胺(CTX)与对照组的效果对比,苯丁酸氮介(CB)和强的松联合治疗。     

联合免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征(NS)包括激素抵抗性、激素依赖性及频复发性NS。对于激素依赖性NS,泼尼松剂量<0.5 mg/kg隔日口服情况下,可适当延长维持给药时间,之后再缓慢减量,可达到治疗目的。但泼尼松剂量>0.5 mg/kg隔日口服情况下,盲目延长维持给药时间,不仅加大激素不良反应,且很难达到     

泼尼松长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性肾病综合征临床研究

目的探讨肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性肾病综合征(NS)的疗效。方法用肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗21例单纯性NS，比较分析治疗与随访情况。结果平均治疗随访22．8个月，未复发17例(81．0％)，不勤复发2例(9．5％)，勤复发2例(9．5％)。勤复发2例病理类型分别为IgA肾病和局灶节段性肾小球硬化。随访中未发现激素副作用加重和影响生长发育。结论肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性NS有效、安全，可明显减少复发。     

儿童肾病综合征的治疗研究进展

肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病。激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用。运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要。近年来围绕如何减少疾病复发、最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义。     

糖皮质激素受体水平在肾病综合征治疗中的意义

目的探讨糖皮质激素受体(GCR)水平对肾病综合征(NS)疗效的影响,观察绞股蓝、刺五加对GCR水平的调节作用。方法设正常对照组、治疗Ⅰ组(单用激素组)、治疗Ⅱ组(绞股蓝、刺五加与激素合用组),采用放射配体结合法分别测定各组GCR,同时观察各组同期24 h尿蛋白定量。结果与正常对照组相比,治疗Ⅰ组和Ⅱ组GCR水平均降低,治疗4周后治疗Ⅱ组不仅GCR水平恢复较治疗Ⅰ组快,且尿蛋白消退亦快。结论绞股蓝、刺五加对NS患儿GCR有调节作用,有消除尿蛋白、治疗NS的作用。     

激素耐药的儿童肾病综合征长期随访

评估细胞毒性药物治疗164例激素耐药的原发性肾病综合征(NS)获得长期缓解的疗效,并随访10年。病人和方法在215名激素耐药肾病综合征(NS)中,164例随访了1～10年,年龄1～16岁,平均8.2岁。98名男孩(59%)、67名女孩(41%)。有关定     

激素敏感的肾病综合征硫酸锌—左旋咪唑—六味地黄丸抗复发治疗的研究

激素敏感的小儿肾病综合征(NS)在强的松中长程疗法过程中容易蛋白尿反复,在疗程结束后则容易复发。我院自85年以来在小儿激素敏感NS强的松中长程疗法过程中应用硫酸锌—左旋咪唑—六味地黄丸序贯抗复发治疗,试图寻找合理的抗复发治疗方法。     

银杏叶提取物对肾病综合征炎症细胞因子的影响

目的　探讨银杏叶提取物对原发性肾病综合征 (NS)患儿外周血单个核细胞 (PBMC)中炎症细胞因子的影响。方法　将我科 2 0 0 0年 10月～ 2 0 0 4年 10月收治的小儿NS 3 5例 ,随机采用泼尼松加银杏叶提取物和单用泼尼松两种方法治疗 ,共分为 3组 ,治疗前组 3 5例 ,未治疗的患儿 ;银杏叶组 2 0例 ,采用泼尼松加银杏叶提取物治疗 ;激素组 15例仅给强的松治疗 ,3 0d为1个疗程 ,疗程结束后观察疗效。分别于治疗前后观察临床和生化检验指标 ,同时应用酶联免疫吸附试验 (ELISA)方法检测PBMC培养上清液中IL 1、IL 6、IL 8和TNF α蛋白水平的变化。结果　治疗 1个月后 ,临床症状及血液生化指标等明显改善 ,治疗前组与银杏叶组比较有显著差异 (P均 <0 .0 1) ;银杏叶组明显优于激素组 ,两组有显著差异 (P <0 .0 1)。对 3组IL 1、IL 6、IL 8和TNF α变化进行比较 ,银杏叶组和激素组均较治疗前组明显降低 ,有显著性差异 (均P <0 .0 1) ;银杏叶组较激素组也降低 ,有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论　银杏叶提取物对NS患儿外周血中多种炎症细胞因子有抑制作用 ,对NS治疗有明显疗效 ,可用于辅助激素治疗。     

肝素治疗儿童肾病综合征高凝状态及对蛋白尿的影响

近年来，抗凝疗法在肾病综合征(NS)高凝状态的治疗中正发挥着越来越重要的作用。本文研究近5年来肾病综合征并发高凝状态病例，使用肝素抗凝治疗及激素联合治疗对蛋白尿及凝血机制的影响，现报告如下。