手术治疗婴幼儿先天性并指畸形35例

目的 探讨婴幼儿先天性并指畸形的治疗时机、手术方法,以提高疗效.方法 对35例婴幼儿各类先天性并指畸形于9个月～3岁行手术治疗,并指间皮肤采用多Z形锯齿状切口,根据并指相连皮肤软组织量采用掌背侧M-V形皮瓣或背侧矩形皮瓣重建指蹼.指侧创面应用掌背侧Z形切口形成的皮瓣交叉缝合,皮瓣覆盖不全创面行全厚皮瓣移植.结果 全部病例术后手指血运良好,皮瓣全部成活,4例指侧皮瓣部分坏死,经换药后愈合.手指及指蹼外形满意,手指功能明显改善.31例患儿随访2个月～4 a,2例指蹼变浅,2例因指侧瘢痕挛缩出现手指侧屈畸形,余病例患指外形、功能良好,指蹼外形接近正常.结论 先天性并指畸形的手术治疗在低龄儿童进行是可行的,早期合理治疗可恢复手部的外观及重建功能.     

疑难病例分析--生后面容特殊伴并指畸形

病史简介患儿 ,女性 ,４月龄 ,上海人。系第４胎第１产 ,选择性剖腹产。胎龄３９+５ 周 ,出生体重３７０５ｇ。Ａｐｇａｒ评分９分 ,无出生抢救史。出生后即发现患儿面容特殊 ,前额明显突起如老寿星状 (附图 ) ,双手足均呈并指 (趾 )畸形 ,两拇指粗短 ,右拇指和食指、左中指和无名指并指 ;双足拇趾、食趾及中趾短 ,左足拇趾和食趾并指。生后３天曾作染色体检查 ,示正常女性核型。生后１周曾在外院行头颅Ｂ超检查 ,显示颅内结构无明显异常。出生以来患儿一般情况尚可 ,目前双眼能跟踪大人 ,能对母亲微笑 ,系人工喂养 ,胃纳、睡眠均好。其母前…     

同胞2例均患先天性肾病伴多发性畸形

例1男40天,因全身浮肿18天,加重3天。患儿系第三胎第三产,胎龄36周,母孕期健康,出生体重1.8kg,胎盘重2.3kg。入院查体:T37℃、P190次/分、R56次/分、W3.0kg,神清,精神差,营养差,呼吸稍促,无发绀,全身重度可凹性浮肿。前囟约4×4cm,平软,后囟约2×2cm,各颅缝宽约0.6～0.8cm,眼睑重度浮肿,两肺呼吸音粗,胸骨左缘第3～4肋间可闻及～级收缩期返流性杂音。腹胀,腹壁静脉明显淤血,移动性浊音( )。左手中指与食指并指畸形,右手无名指末端指节缺如,双足马蹄内翻畸形。睾丸未降。生理反射减弱,巴氏征( )。实验室检查:血红蛋白120g/L、红细胞4.15×1…     

先天性双手双足多发畸形一例

患儿男,第一胎第一产,孕38周,剖宫产出生,无产伤及窒息史。出生体重3750克,身长50厘米。母23岁,身体健康,本次妊娠40天左右感腰腿痛,自服大亚芬克片,每次400mg,每日两次,共服三天。非近亲结婚,孕早期无明显呕吐,妊娠期无放射线照射史,家族中直系三代均无手足及其它部位畸形史。体格检查:反应佳,皮肤红润,头颅无畸形。两肺呼吸音清,呼吸平稳,心率120次/分,律齐,无杂音,腹软,肝脾无肿大,外生殖器正常,肛门无异常,四肢活动正常。双手足均为畸形,即:左手食中指并指,环、小指并指,小指尺侧多生一指;右手中指缺如;左足第二、三趾并趾,第四趾缺如;…     

软骨外胚层发育不良一例

患儿男 ,2天 ,第 2胎第 2产 ,胎龄 4 0周 ,自然分娩于2 0 0 3年 8月 14日 ,无窒息抢救史。生后即发现气促 ,双手六指畸形 ,生后第 2天因气促未缓解转来我院。母亲孕期无疾病及服药史。查体 :身长 4 9cm ,头围 34 5cm ,胸围 31cm。面容正常 ,前囟 2× 2cm ,毛发分布正常 ,牙龈发育不良 ,上唇与牙龈愈合。四肢粗短 ,肩到指尖距离为 17cm ,髂后上嵴到足跟距离为 19cm。双手均为六指 ,左手第六指末节分叉畸形 ,指甲发育不良 ,双足厚而短 ,无赘生趾 ,第 2趾明显较第 1趾长 (图 1～ 5 )。胸廓较窄小 ,呼吸较浅促 ,6 2次/min ,心率 14 0次 /min ,心…     

Pennig微型支架治疗儿童单纯性并指症的临床疗效观察

目的 探讨Pennig微型支架治疗儿童单纯性并指的临床效果.方法 我科自2014年3月至7月共收治5例单纯性并指患儿,女2例,男3例,左手3例,右手2例,均采用Pennig微型支架行并指间皮肤牵伸,Ⅱ期行并指皮肤分离成形术.结果 5例患儿均获得随访,平均随访时间为13.5个月(12～16个月),5例患儿通过Pennig微型支架行并指间皮肤牵伸均获得充足皮源,2期手术不需游离植皮,治疗过程中未出现感染、皮肤坏死及延迟愈合或不愈合等症状,术后功能及外观较为满意,评分如下:根据Vancouver瘢痕量表分析,1例总分为2,余4例为0,总分平均为0.8;5例患儿指蹼爬移程度均为0级;手指TAM值5例均为优;根据视觉模拟量表,5例患儿术后疼痛均为0分,外观平均得分为1分,功能平均得分为1.2分.结论 基于张力-应力法则,我们使用Pennig微型支架缓慢牵张并指间皮肤,由此获得充足皮源,Ⅱ期手术分离并指可避免损伤并指血供及游离植皮,降低皮瓣坏死概率,改善手指功能,缩小瘢痕形成,为治疗并指的一种有效方法,且其简易、轻巧易于使用,值得临床借鉴.除此之外Pennig微型支架在治疗并趾、复杂性并指(趾)等畸形亦有潜力,需要进一步探索.     

复杂性双侧并指多指并趾畸形一家系五例

先证者,男,7岁.因双手双足先天畸形入院.身体检查:神志清,智力正常,头面部,胸腹部及脊柱未见异常.左侧隐睾.右手中、环、小指并指畸形,小指多一赘生指.左手中、环指并指畸形合并小指多一赘生指.双足五趾并趾畸形.     

先天性营养不良型大疱性表皮松解症1家系4例报告

先证者 ,男 ,18天 ,发现指甲异常 18天 ,皮肤疱疹 6天 ,口腔溃疡 3天。患儿系第 6胎 ,第 5产。出生时一般情况好 ,生后即发现双手食指、中指、无名指 3指指甲异常 ,生后 12天臀部出现 2～ 3个疱疹 ,大小为 1ｃｍ× 2ｃｍ ,疱疹液体清亮。生后第 15天发现其口腔有多个溃疡。生后     

屈曲指-关节炎-髋内翻-心包炎综合征1例报告

临床资料患儿，男，11岁4个月。出生及居住于上海。因关节畸形10年余，反复尿少、全身浮肿8年余入院。患儿1 1/2岁时家长发现其双手中指、右手拇指、四肢各关节肿胀畸形，肢体稍有变细，当时无发热、皮疹及关节疼痛，关节活动无明显受限。查ESR、ASO、RF均阴性。经手法推拿、穿矫正鞋1年，双下肢畸形好转，但各关节肿胀无变化。2吉岁时发现中等量心包积液，此后反复出现少尿、全身浮肿，加大脱水剂剂量后症状可有所缓解，减量后症状再次反复并逐渐加重，激素及非甾体类药物治疗无明显效果，心包积液一直为中等量左右，全身各关节肿胀畸形无明显变化。     

罕见四肢多指（趾）畸形1例

多指（趾）畸形是一种常见的先天性肢体畸形,绝大多数发生于单侧肢体,少数为双侧肢体同时发生,四肢多指（趾）畸形十分罕见。本院近期收治1例四肢六指（趾）畸形患儿,现报道如下。患儿,男,11个月,G2P1,足月剖腹产出生,出生时即被发现其双手及双足均呈多指（趾）畸形。其母亲为高龄产妇,孕第1胎时被发现为葡萄胎。入院时体查：一般情况好,生长发育同正常同龄儿,面容及表情正常,心肺、腹、脊柱无异常,双手均为食指多指畸形,双手桡侧第一指均为拇指,其中右手拇指发育较差,较少自主活动,对指功能差,左手拇指发育基本正常,活动无明显异常;双手第二指形似食指,但发育较第三指差,近端指间关节弯曲不能伸直,第三指为正常食指,     

指骨融合畸形一个家系报告

<正> 本文报道一个家系的先天性遗传性指骨融合畸形,临床上极为罕见。现报告如下。 先证者:男,5岁,因患“过敏性紫癜”入院治疗,入院时查体发现,患儿双手第2、3、4、5指近端指指关节消失,不能弯曲活动,远端指指关节处于半屈曲功能位,可活动,双手拇指关节正常,活动自如。双手X线片报告:患儿双手第2～5指中节指骨粗、短,近节与中节指骨关节间间隙明显变窄、消失,骨质未见明显破环、增生、融合,软组织未见异常,其余各指骨,掌骨及其关节未见异常。见图1。     

毛发-鼻-指/趾综合征 1例

<正>患儿,女,12岁。因毛发稀疏12年,趾骨异常10余年,双手指弯曲半年就诊。患儿父母于患儿出生后不久即发现其头发、眉毛稀疏、细软,睫毛细短,但未予重视。10余年前,患儿母亲发现患儿双足大拇趾短粗畸形,且趾甲短而薄,因未影响正常生活及学习,故并未就医。半年前,患儿双手第4指指间关节出现弯曲、肿胀,活动稍受限,且逐渐累及第2～     

Bardet-Biedl综合征1例

1临床资料 患儿,女,9岁6个月.因肥胖、生长发育迟缓9 a,进行性行走困难4 a入院.患儿生后体形较肥胖,进行性加重,体格及智力发育较同龄儿明显落后,左手及双足六指趾畸形,有多饮多尿史.4 a前患儿无明显诱因出现进行性行走困难,逐渐出现x型腿.3 a前上学后发现视力较差,0.5 a前发现尿液有异味,无颜色及性状改变.患儿为第2胎,第2产,足月顺产,无窒息史.     

腹腔镜改良Soave巨结肠根治术后排便功能的随访

目的　评价腹腔镜改良Soave根治术后患儿排便控制情况。方法　自 1999年 5月～2 0 0 1年 9月 ,对 6 4例年龄为 10d～ 1岁的先天性巨结肠患儿行腹腔镜改良Soave巨结肠根治术。术后定期随访患儿 ,平均随访时间为 (2 3.8± 1)个月 ,对患儿大便控制能力、便秘及结肠炎的发生率进行评价。结果　获访 4 3例患儿。大便控制评分正常 (10分 ) 2 2例 ,好 (6～ 9分 ) 18例 ,欠佳 (1～ 5分 )3例 ;1例患儿 (2 .3% )有持续便秘 ;5例 (11.6 % )患儿曾出现结肠炎。结论　应用腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及小婴儿先天性巨结肠 ,术后可获得良好的排便控制功能。     

先天性示指背伸畸形1例

患儿 女, 足月顺产儿, 6月龄, 因"左手示指畸形伴功能障碍6月余"入院。母亲21岁, 既往体健, 孕期无外伤史、用药史, 无产前染色体病诊断, 家族中无遗传或畸形。妊娠定期进行产前检查, 过程良好, 期间超声检查未显示任何胎儿畸形。分娩时孕周为39+0周, 胎儿出生体重为3 000 g, 身长50 cm, Apgar评分为9分, 无产后并发症, 生后母乳喂养至今。入院体格检查:左手示指掌指关节向背侧弯曲畸形;掌指关节背侧皮肤存在两处褶皱(图1A), 掌侧皮肤组织淋巴水肿, 示指掌面皮肤紧绷, 远节指间关节掌侧皮纹消失(图1B);示指皮肤感觉正常, 主动背伸、屈曲功能丧失, 被动活动完全受限(包括掌指关节、远近指间关节)。左腕桡侧对比健侧存在皮肤内陷, 低于周围约5 mm, 环绕周径1/2, 局部皮肤弹性欠佳, 呈淡红色(图2);左手其余四指主动背伸、屈曲功能正常, 指骨、掌骨亦未触及异常。面部显示:眼距正常、鼻梁扁平、唇薄、无耳位错位。核型为正常女性(46, XX)。术前X线检查:左手第2掌指关节脱位, 近、远节指骨序列显示紊乱, 其余各骨未见异常(图3)。其他辅助检查如腹部超声...     

手术治疗漏斗胸27例

漏斗胸是一种常见的先天性胸壁畸形 ,除外观缺陷外 ,还可引起心肺功能障碍和心理变化。采用手术治疗漏斗胸 ,可矫正原有畸形 ,并预防畸形的复发 ,有利于患儿生理及心理的正常发育[1～ 5] 。本文于 1988～ 2 0 0 0年采用手术方法治疗 2 7例患儿 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　 2 7例中男 16例 ,女 11例 ;1～ 3岁 2例 ,～ 7岁 13例 ,～ 14岁 12例 ;胸骨凹陷深度 2～ 4cm ,凹陷上下径 9～ 15cm ,左右径 7～ 13cm。凹陷部容水量为 30～ 14 0ml。X线胸部正位片及CT检查示 4例心脏左移 ;侧位片胸骨与胸椎间距 3～ 5 .5cm。心电图检查示…     

先天性并指短指畸形合并胸大肌缺如面神经瘫1例

患儿：女，４岁。足月头位顺产，Ａｐｇａｒ评分１０分。出生时右２～５指软组织完全相连。６个月时在当地医院行并指分离术。现因术后３、４并指分离不完全而收入院。体检：患儿发育良好、智力正常，神智清楚，体检合作。右眼Ｂｅｌｌ征阳性，口角向左侧下垂，露齿无力，伸舌正常。右胸大肌缺如，右手比左手小，右２～５指腹侧及指蹼间可见手术瘢痕，３、４指近节成并指状，各手指感觉运动尚可。头部ＭＲＩ检查，未见异常。在全麻下行３、４并指分离，指蹼成形游离植皮术，伤口Ⅰ期愈合。现患者手指感觉正常，运动尚可。面神经瘫症状无改…     

应用头皮针进行新生儿静脉采血200例报告

我科自１９９２年１月以来,用７＃～８＃头皮针对新生儿手背、足背静脉采血,代替了传统的股静脉、后囱穿刺。采血２００例,无一例失败,全部采血成功,现报告如下。一、穿刺针的选择：选用拨去塑料细管的头皮静脉穿刺针,７“～８“为宜。二、采血部位及方法：选择手背或足背静脉,充分暴露。操作者用左手四指握住患儿前臂背侧及腕部,拇指置于患儿屈曲四指,使手背穿刺血管充分暴露于拇食指之间,右手拇食指捏住穿刺针柄、中指和无名指屈曲夹住试管,针头沿静脉走向平行刺入血管,血液滴入试管。操作过程中注意左手交替握紧放松,以保证…     

新生儿急性多发性化脓性甲沟炎1例

患儿女,生后4天。第1胎,足月顺产,旧法接生,无窒息。生后第2天患儿双手指端发紫,指甲周周有脓性分泌物。当晚,左手食、中指指甲脱落,患儿哭闹不安,拒食,不伴发热及呕吐。体温36.3℃,脉搏140次/分,呼吸36次/分,体重2.75kg,哭声响亮,皮肤无脓疱及皮疹。双手十指末端均发绀,指甲周围均有脓性分泌物,指甲发黑。左手食、中指指甲缺如,小指甲松动。右手食指,无名指指甲松动,并翘起。双足趾均呈肉红色,趾甲完好。WBC 7.8×10~9/L,中性     

其它

951291人类T辅助细胞亚型与过敏,性疾病/鲍一笑…//临床儿科杂志一1994,12(6).一362~月63 951292 393例儿童单次肌注氮胺酮麻醉的分析/陈治桂//广州医药一1994,(6),一30一31 951293一种儿科静脉采血技术的临床应用简介/倪陈…刀临床儿科杂志一1 994,12(5).一3冬8 方法:操作者左手的四指屈曲,握住患儿前臂背侧及腕部、批指置于患儿屈曲的手指上,操作者左手略呈空拳状.患J乙的手背暴露于操作者的拇、食指间,操作者用右手的拇指和食指捏住穿刺的针头,不连注射器,中指和无名指屈曲夹住盛血的试管,针头刺入手背静脉后则血液滴入试管。足背静脉取…