可以手术治疗的婴幼儿、儿童期癫痫综合征

一、婴幼儿、儿童期癫痫的手术目的婴幼儿、儿童期癫痫的手术目的①控制癫痫的发作；②长期改善脑的发育；③提高认知能力和增强社交能力。Wyllie等报告一些癫痫患儿行手术后各方面都得到改善。Matsuzaka等研究发现，在患儿出现发育迟滞之前，早期行癫痫手术可以改善其发育情况，而晚期行手术则可能导致持续的发育迟缓。Asamow等研究发现，对婴儿痉挛的患儿行癫痫手术可以使其发育得到较好的改善，如果患儿年龄愈小，那么他们的改善会愈加显著。     

药物难治性癫痫性痉挛发作的立体脑电图特点

目的研究药物难治性癫痫性痉挛(ES)发作的立体脑电图(SEEG)特点, 探讨经SEEG引导下痉挛发作患儿的手术策略。方法回顾性分析2014年1月至2021年12月在清华大学玉泉医院神经外科三病区进行术前评估的ES发作患儿(156例)临床资料, 患儿在非侵袭性术前评估后均进行立体定向电极置入二期评估。分析患儿的颅内脑电图特点、手术策略及预后。结果共19例患儿符合入组标准, 其中男13例, 女6例;首次发作年龄1个月至4岁, 手术年龄2～13岁。痉挛发作时SEEG分为3型:SEEG发作A型5例, 表现为局灶性发作起始演变为成串广泛快波节律;SEEG发作B型10例, 表现为局灶性棘波或快波提前出现(即局灶性"前导性棘波")快速泛化为弥漫性快波节律;SEEG发作C型4例, 表现为弥漫性快波节律起始, 虽可见某些电极放电略提前出现, 但范围超过一个脑区。19例患儿经局灶性切除术或热凝后13例无发作, 其中SEEG发作A型5例, SEEG发作B型8例。SEEG发作A型和B型患儿SEEG发作间歇期可见与发作起始于一致的局灶性癫痫样放电显著现象, 手术切除这些部位可有效控制痉挛发作。结论 ES发作可能...     

腹型癫痫47例

对发作性腹部剧痛１２９例病儿进行了脑电图检查，确认为腹型癫痫４７例（３６．４％）。认为脑电图对诊断本病有重要意义，常规记录正常者，诱发试验可显著提高阳性率，对儿童期发作性腹痛应想到本病，诱发试验可显著提高间歇期脑电图诊断率。     

儿童癫痫影像学检查的意义

目的为阐述影像学检查对病因诊断和癫癎分类意义,并就癫癎患儿影像学检查提出合理建议.方法将318例初次被诊断癫癎并接受神经影像学检查(包括CT和MRI)患儿,根据影像学检查结果,分为正常组和异常组.结果影像学异常表现多样;影像学检查结果阳性组平均发病年龄小,肌阵挛性发作多,且多伴发育迟缓、脑性瘫痪,有显著性差异(P＜0.05);所有失神癫癎患儿影像学检查均为阴性.结论影像学检查在癫癎病因方面有重要临床意义,但对儿童失神癫癎患儿可不必行影像学检查.     

癫痫发作的分类

阐述2001年癫痫发作分类新建议对癫痫发作类型重新划分的新观点及术语、概念的变化，并对一些新列入的发作类型进行了简单的介绍。新建议中的癫痫发作类型主要是依据其病理生理机制和解剖基础的分类，是集病因、治疗和预后为一体的诊断实体，可以对癫痫综合征的诊断起补充作用，或在不能作出癫痫综合征诊断时，单独进行诊断。现对国际抗癫痫联盟2001年与1981年提出的癫痫发作分类进行比较。     

发热感染相关性癫痫综合征3例

目的:探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料,结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果:3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁,发热至首次抽搐时间间隔为4~7 d,于24 h内进展为癫...     

小儿癫(疒间)的诊断

癫(疒间)是小儿时期常见的神经系统疾患.据统计,14岁以下小儿癫(疒间)的年发病率为46～83/10万,而9岁以下更高,达72～86/10万.小儿正值生长发育期,癫(疒间)发作的临床表现、实验室检查的结果与评价、病因与转归均与成人有很大不同.然而,在确立癫(疒间)的诊断时,均须包括以下三个方面的内容:(1)其临床发作究竟是癫(疒间)性的、还是非癫(疒间)性的;(2)若确系(疒间)性发作,进一步确认是什么类型的发作?抑或属于某一特殊的癫(疒间)综合征?(3)尽可能明确或推测其癫(疒间)发作的病因.     

易发展为难治性癫痫的几种常见癫痫综合征

癫痫是儿科临床常见的神经系统发作性疾病,在正确诊断和规范治疗的基础上,大多数患儿的发作能够获得理想控制,且可正常或接近正常地学习和生活。但某些类型癫痫则表现为药物难治和伴随发育迟滞或倒退,预后不良。在儿童期起病后容易发展为难治性癫痫的情况主要     

小儿难治性癫痫

大多数小儿癫痫经过抗癫痫药物（ＡＥＤ）治疗预后好，但仍有一部分适合手术治疗。外科手术已成为小儿难治性癫痫的一种较好的治疗方法。儿童及成人多采用颞叶切除术，婴幼儿多进行胼胝体切除及半球切除术。小儿手术效果比成人好，术后脑功能恢复的可能性大。小儿难治性癫痫应及早手术治疗。     

常以癫痫形式发病的遗传代谢病

遗传代谢病是一组以生化代谢异常为特征的单基因遗传病。癫痫发作是遗传代谢病常见的临床表现之一。已知至少5%的癫痫患者是由于遗传代谢病导致。各种各样的小分子代谢病（氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸、金属、维生素、神经递质相关代谢障碍）和细胞器代谢病（线粒体、溶酶体、过氧化物酶体）均可表现为癫痫发作或癫痫综合征。遗传代谢病患者临床表现无特异性,生化检测和基因分析是诊断的主要工具。一些代谢性癫痫经过治疗可能减轻症状和改善预后。本文概述了代谢性癫痫的临床特点、辅助检查和治疗。     

Rolandic癫痫的遗传病学研究进展

Rolandic癫痫(RE)又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS),是最常见的儿童特发性癫痫综合征。既往认为,RE预后通常良好,常在青春期以前自行缓解。1982年,Aicardi和Chevrie提出RE变异型(ARE)的概念,指部分RE患儿起病初期的临床及电生理表现符合RE的特点,但在病程的演变过程中,临床和脑电图出现恶化。目前认为RE是从轻型至严重脑功能损害的连续性癫痫失语谱系疾病(EAS),常伴不同程度的认知和言语功能障碍。RE谱系疾病病因复杂,发病机制仍不完全清楚。随着分子遗传学的发展,近年发现该谱系疾病为复杂多基因遗传和环境因素共同致病,并发现多个基因与其相关。现重点关注RE谱系疾病的遗传学最新进展,从相关基因分子生物学特点、变异与RE谱系疾病的临床相关性及变异的功能学研究3个方面进行详细阐述,以帮助RE癫痫谱系疾病的临床基因报告解读和临床诊断。     

小儿癫痫持续状态治疗现状（综述）

据报道,小儿癫痫发作约16～24%发生癫痫持续状态,最常见于2～3岁以下的婴幼儿。小儿癫痫持续状态应立即处理,以防脑组织永久性损伤,故迅速控制癫痫持续状态对减轻脑损害有重要的临床意义。     

磁共振波谱分析在颞叶癫痫中的应用及前景展望

运用非侵入性手段探测体内甘一器官的代谢变化是医学界长期探索的一个目标。磁共振波谱的应用，能够完成在活体上测得脑组织的代谢变化。     

癫痫及癫痫持续状态患儿血浆中β-内啡肽水平变化及临床意义

采 射免疫分析法分别测定１２例全身必厥性癫痫持续状状态患儿（ＧＣＳＥ）和８例非癫痫持续状态的阗痫患儿（ＥＰ）在惊厥发作后２４小时内血浆中β－ＥＰ的含量。结果显示血浆中β－ＥＰ水平,ＧＣＳＥ组、ＥＰ组均高于对照组（Ｐ〈０．０５,Ｐ〈０．００１）,。ＥＰ组高于ＧＣＳＥ组（Ｐ〈０．００１）;ＧＣＳＥ组伴急性神经系统损伤与不伴急性神经系统损伤、预后良好者也预后差者无显著性差异（Ｐ＝０．０７３７０,Ｐ＝０。     

光敏性癫痫的研究进展

反射性癫痫（reflexepilepsy）是指主要由某种特殊因素触发的癫疴发作。而光敏性癫痫（photosensitive epilepsy，PSE）是反射性癫痫中最常见的一种形式，由视网膜受刺激所诱发，于1885年由Gower首次报道。PSE在西欧国家十分常见（占癫痫患者的2％～10％），其中60％的患者首次发作由看电视引起。其他刺激如：电脑屏幕，舞厅的灯光，穿过树林的阳光，水面反光等亦常有报道。PSE在我国相对少见，近年来，由于我国城乡电视机、个人电脑及游戏机日益普及，PSE的研究理应受到重视。以下就近年来国外对PSE的研究进展作一综述。     

新提议的国际癫痫诊断体系

国际抗癫痫联盟推出的癫痫发作和癫痫综合征分类在促进国际交流和癫痫研究方面作出了巨大的贡献，并且一直沿用至今。但它已不能完全适应时代发展的变化，故需要对其分类系统进行重新修订。修订的癫痫发作和癫痫综合征是以标准化术语的应用为基础并考虑到癫痫诊断的实用性和动态变化来进行描述和分类的，同时对部分概念和术语进行了修改。新提议的国际癫痫诊断体系包括五个方面的内容，即对发作现象进行描述，对发作类型、癫痫综合征、病因学及功能损害进行分类。