肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习北大核心CSCD

0引言 间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,可发生于骨和骨外软组织,其中肾间叶性软骨肉瘤则更是极其罕见的一种,它具有明显的未分化的肿瘤细胞和分化良好的软骨成分。临床上比较少见,需病理组织学及免疫组织化学明确诊断[1]。本文通过分析1例肾间叶性软骨肉瘤患者的临床病理特征,并对相关文献进行复习,以提高对肾间叶性软骨肉瘤的认识。1病例资料1.1临床资料患者45岁,女,绝经2年。     

罕见病-去分化软骨肉瘤的研究进展

去分化软骨肉瘤是一种罕见的高度恶性的原发性骨恶性肿瘤,除了含有高分化软骨肉瘤或交界软骨病损,还出现一种或多种高度恶性(Ⅲ-Ⅳ级)其它恶性肿瘤成分,如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤及/或横纹肌肉瘤等,目前对该病的组织学来源仍然存在争议,主要临床表现为局部疼痛和软组织肿块,术前准确诊断是影响生存率的重要因素之一,术前诊断主要依赖影像学检查,其影像学表现为:骨皮质反应、骨皮质破坏、病理性骨折、骨内基质钙化、巨大软组织肿块及双相肿瘤等.最重要的影像学特征是双相肿瘤改变.确诊主要依靠术后组织学.治疗为以手术为主的综合治疗,至今没有任何统计学证据表明术前新辅助化疗及术后辅助化疗可以提高生存率,放疗疗效不肯定.预后仍然很差.中位生存时间为5-18个月, 2年的总生存率不到20%.本文就本病的组织学起源、影像学表现、临床表现、治疗原则及预后进行综述.     

多发性骨外软骨肉瘤一例

骨外软骨肉瘤指发生于软组织的软骨肉瘤,最早由Stout与Verner于1953年报道,其发生率远低于发生在骨的软骨肉瘤,Rizzoli中心统计513例软骨肉瘤病例中仅有9例发生在骨外,占1.7％我院近期收治1例发生多发性转移的骨外软骨肉瘤患者,本文旨在通过本病例对这种少见软组织肿瘤的临床特点进行分析与总结。     

Runx2 在去分化软骨肉瘤细胞系中的表达及其意义

 目的　检测Runx2基因在去分化软骨肉瘤中与普通软骨肉瘤中的表达差异,进一步明确Runx2在去分化软骨肉瘤发生发展中的意义。方法　培养去分化软骨肉瘤细胞系NDCS-1及普通软骨肉瘤细胞系SW1353,提取细胞mRNA及总蛋白,RT-PCR、Western blotting及细胞免疫学检测Runx2在细胞系中的表达,之后对病理证实的去分化软骨肉瘤进行免疫组织化学染色,检测其在组织中的表达。结果　RT-PCR和Western blotting结果显示与普通软骨肉瘤细胞系SW1353相比,Runx2在去分化软骨肉瘤细胞系NDCS-1中高表达;免疫组织化学结果显示与普通软骨肉瘤成分相比,Runx2 在组织中的高度恶性成分中高表达。结论　Runx2在去分化软骨肉瘤中的高表达参与了去分化软骨肉瘤的发生和发展。     

Sox9 在人普通型与去分化型软骨肉瘤差异表达*

目的:探讨Sox9 在人普通软骨肉瘤,去分化软骨肉瘤和正常软骨中的表达。方法:取12例2003年1 月至2007年1 月在北京大学人民医院经病理切片确诊为软骨肉瘤（普通软骨肉瘤6 例,去分化软骨肉瘤6 例）及正常软骨组织（6 例）的新鲜冰冻标本,利用基因芯片的方法分析后,将Sox9 作为候选基因,而后利用Real-time PCR,Western blot和免疫组化的方法比较其在人普通软骨肉瘤,去分化软骨肉瘤和正常软骨组织中的差异表达。结果:基因芯片结果显示:与正常软骨组织相比,Sox9 在普通软骨肉瘤中上调约1.6 倍,在去分化软骨肉瘤中,其表达水平为正常软骨组织表达水平的0.082 倍;Real-time PCR检测结果显示:Sox9mRNA 在普通软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤中表达水平分别为1.68± 0.119 和0.088 ± 0.017;Western blot分析表明Sox9 蛋白在人普通软骨肉瘤的表达量明显高于正常软骨组织,在去分化软骨肉瘤中的表达量显著低于正常软骨组织。免疫组化实验结果表明与正常软骨组织相比,6 例普通软骨肉瘤均有Sox9 表达,细胞染色呈较强的阳性,而去分化软骨肉瘤未发现较强阳性细胞出现,只有可疑的阳性细胞散在出现。结论:Sox9 在普通软骨肉瘤中的表达水平明显高于正常软骨组织,在去分化软骨肉瘤中的表达水平显著低于正常软骨组织。Sox9 在去分化软骨肉瘤中低水平表达与去分化软骨肉瘤疾病进展快,预后差呈正向相关。      

鼻腔软骨肉瘤——附6例报告

 本文报告六例少见的鼻腔软骨肉瘤, 肿瘤可能源于胚胎性软骨残余或骨外间胚叶组织。 诊断软骨肉瘤要注意细胞多少, 细胞的异型性排列方式三个方面。 根据瘤细胞分化程度又将其分高、中、低分化三级。 诊断间叶性软骨肉瘤时除了有大量未分化间叶细胞外, 要找到软骨岛, 本瘤要与软骨瘤, 血管外皮瘤鉴别。 软骨肉瘤生长缓慢, 罕见转移, 主要是局部复发, 可与局部广泛切除, 五年生存率极高。     

肋骨间叶性软骨肉瘤甲状腺和肺转移1例

间叶性软骨肉瘤较少见,其原发瘤及多器官转移瘤术后能长期存活者很罕见。国内报道50余例,皆无长期存活,我科收治1例原发于肋骨后发生肺及甲状腺转移,经多次手术已存活25年。男,42岁。1966年4月在外院切除右第6肋骨肿瘤,病理诊断为间叶性软骨肉瘤。1983年3月以左侧甲状腺肿物3×2×2cm及胸片示右上肺5×3.5cm圆形致密阴影,临床诊断为甲状腺癌肺转移而入院。先行左叶甲状腺次全切除,2个月后行右肺上叶切除。病理诊断甲状腺及肺间叶性软骨肉瘤(转移性)。     

椎骨间充质软骨肉瘤1例报告

间充质软骨肉瘤是较为罕见的肿瘤,可发生于骨组织和软组织。多发生于肋骨,椎骨、盆骨、肩胛骨、上颌骨、指(趾)骨等处,长骨少见。本肿瘤是恶性肿瘤,常发生转移。临床上除肿块外,往往因肿瘤压迫神经而引起相应症状。现将我院三十年来唯一的     

骨外黏液样软骨肉瘤一例并文献复习

骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrasarcoma,EMC）是一类罕见的恶性软组织肿瘤,相对于那些的临床病理及分子生物学特征已经明确定义的肿瘤,骨外黏液样软骨肉瘤的细胞分化类型还不完全清楚.最新的WHO骨与软组织肿瘤分类体系修订版中,EMC被归类于分化类型不明确的肿瘤.我院最近收治１例典型的足部骨外黏液软骨肉瘤,现报告如下.     

肋骨软骨肉瘤的X线、CT及MRI表现

目的 分析肋骨软骨肉瘤的X线、CT及MR表现,探讨有关的临床影像学特点和鉴别诊断。方法 整理分析经手术与病理证实的13例肋骨软骨肉瘤患者临床、影像学资料,所有患者均行局部骨X线、CT和MR检查,其中5例经CT增强检查,对其影像学表现与病理结果进行对照,并由双盲法分析确认。结果 13例患者均为普通型中、高分化软骨肉瘤,10例发生于肋骨前缘肋软骨连接处,2例位于肋骨头,1例发生于肋骨中段。病灶＜5 cm 4例,≥5～10 cm 8例,＞10 cm 1例。所有病变均可见分叶状软组织肿块和点状、环状钙化。结论 肋骨软骨肉瘤在X线及CT上主要表现为溶骨性骨质破坏、分叶状软组织肿块和斑片状、弧形钙化,CT增强扫描肿瘤强化不明显,MRI对于显示软组织肿块的侵犯范围具有优势。