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遗传性黄斑变性一家系 总被引:1,自引:0,他引:1
遗传性黄斑变性一家系狄雅芬,龙力遗传性黄斑变性(heritarymaculardegeneration)是一种先天性遗传性疾病,我们遇到一家系三例,兹报告如下。例1男,12岁,因双眼视物不清一年余,近日逐渐加重,于1995年5月22日就诊。体格检查未... 相似文献
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Stargardt病是一种遗传性黄斑变性 ,其遗传方式主要是常染色体隐性遗传 ,也有常染色体显性遗传及散发的病例 ,临床上主要表现黄斑萎缩性变性 ,有的合并有眼底黄色斑点改变 ,本病常发生在 6~ 2 0岁 ,双眼发病。本文遇见一例双眼Stargardt病合并单眼黄斑缺损 ,特报导如下 :患者李× 女 2 9岁 左眼渐进性视力下降 13年 ,右眼8年。病人于 16岁时无明显诱因自觉左眼视力下降 ,逐渐发展严重 ,于 8年前右眼出现视力下降。曾于 1996年来我院门诊 ,眼底荧光血管造影诊断 :黄斑病变 (双 ) ,左眼为著 ,经口服维生素等治疗未见明显好转。今来我院… 相似文献
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湖南省老年黄斑变性流行病学调查 总被引:2,自引:0,他引:2
老年黄斑变性是威胁老年人视力的一种严重眼病,1905年Oeller 称为黄斑盘状变性,1926年Juninus 和Kuhut 称为老年黄斑盘状变性。本病在西方国家的发病率高,是致盲的主 相似文献
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视网膜色素变性可发生于各种全身性变性综合征中,但更多合并于慢性进行性眼外肌麻痹,文献上已报导40多例。可发生于各种伴有或无心脏传导阻滞、四肢肌肉病变或脑脊液蛋白增高的慢性进行性眼外肌麻痹症中。少数病例表现为典型的中纬部散布有小颗粒状色素,大多数则为环绕黄斑、视乳头及赤道前视网膜的微细椒盐样改变。在原发性遗传性视网膜变性的色素性视网膜病变中,视网膜电流图ERG的b波介于正常与低波之间。文献上曾报导一些伴有进行性眼肌麻痹 相似文献
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老年性黄斑变性(Senile macularDegeneration 简称SMD)是美国和西欧65岁以上人口视力丧失的首要原因,很多报导这种与年龄相关的黄斑变性亦是世界许多其它地区65岁以上人口视力丧失的首要原因。近来,我国亦报导了本病的流行病学情况,我们的资料证明在我国老年人口中SMD 的发病率与欧美国家相似。由于本病对老年人口视力的严重损害,已引起我国眼科界的密切关注,为了对SMD 找寻一种临床有效的治疗方法,晚近以来很多作者从病因学、病理学、诊断和治疗学都进 相似文献
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以往对视网膜色素变性可能并发黄斑部退行改变问题,了解较少。Stock及Girsferg(1908)虽曾报导可以在黄斑部出现一种囊样水肿,并对之作了组织病理观察,但刘这种黄斑部的改变在视网膜色素变性中的发生率,和它的意义却很少了解。自从荧光视网膜血管造影应用于临床以来,先后文献中曾有11例报导。通过这些报导总结认为这种黄斑囊样水肿多出现于比较年轻的视网膜 相似文献
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卵黄样黄斑变性(VitelliformMacularDystrophy,VMD)是遗传性黄斑变性中的一种表现。国内外有多篇报导〔1、2〕,但母女同患此病尚不多见。现报导如下。例1 高×× 女 15岁 1个月前体检时发现左眼视力差,于1999年4月27日来我科就诊。患者全身情况良好。视力右眼1.0,左眼0.4。矫正视力右眼 1.75D→1.0,左眼 4.00D→0.6。双眼前节正常。右眼黄斑区可见圆形桔黄色病灶,隆起约1~2D,境界尚清,直径约1.5PD,中心凹处色深,中心凹反光消失(加页图1)。右眼底所见大致同左眼。眼底荧光血管造影(FFA):早期黄斑区约1PD范围低荧光灶,边缘呈环形… 相似文献
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渗出型老年性黄斑变性的B型超声表现 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:研究渗出型老年性黄斑变性的B超声像学表现。方法:对19例(20眼)经荧光素眼底血管造影确诊的渗出型老年性黄斑变性,行B型超声检查。结果:19例(20眼)B型超声检查:均表现为不同程度黄斑区球壁局限性增厚、粗糙、隆起,以及增厚球壁形成层间透声裂隙。结论:B型超声检查是诊断渗出型老年性黄斑变性的一种简便和有效的方法,尤其在屈光间质混浊的病人中可作为诊断渗出型老年性黄斑变性的重要辅助依据。 相似文献
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卵黄样黄斑变性(Best)病和黄斑蝶形色素上皮变性(Deutman)一直被描述为二种单独遗传性变性疾病,二者均影响视网膜色素上皮和外层视网膜。本文报告一例右眼为卵黄样黄斑变性,左眼为蝶状黄斑色素上皮变性病例。此一情况说明二种罕见的疾病可能是同一遗传性疾病的不同表现。患者女性22岁,无自觉症状及眼病史。双眼视力6/6。眼底检查:双视神经乳头、视网膜血管及周边眼底均正常。右眼黄斑区有一3/4PD大小,境界清楚的卵圆 相似文献
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孙勇 《中国实用眼科杂志》1989,(1)
Stargardt 黄斑变性是遗传性黄斑变性中一型,我院于1986年4月见一家系(三兄妹),现报告如下。1986年4月来诊,主诉:3年前发觉双眼视力减退,近2月加重。白天视力差,傍晚视力较好。无夜盲。父母非血族联姻。眼部检查视力:右、0.1,左、0.1,矫正不应。色觉:红、绿色盲(双眼)。视野:周边部正常、双眼中央各有2.5°左右的 相似文献
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目的:测定眼内扫描激光视野计用于检测老年黄斑变性(ARMD)视功能损害的敏感性和特异性。方法:通过眼内扫描激光视野计测定了患者是否存在视野损害,并在双盲情况下,根据眼底照相的表现评估老年黄斑变性的严重程度。一项前瞻性的双盲实验比较了眼内视野计和眼底照相的结果。91位老年黄斑变性患者和24位非老年黄斑变性患者通过眼科检查后人选了该实验。院内有关审查组批准了此研究。视野暗点是我们测定的主要结果。 相似文献
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老年黄斑变性的图形视网膜电图和图形视诱发电位同步测定的研究 总被引:3,自引:0,他引:3
本文同步测定了29例(51眼)老年黄斑变性的PERG和PVEP。44眼(86.3%)PERG异常,33眼(64.7%)PVEP异常。在视力≥1.0的29只患眼中,23只眼PERG异常,17只眼PVEP异常。36.5方格刺激时,湿性型PERG振幅明显低于干性型(p<0.01)。本研究还发现老年黄斑变性的病人,不但PERG和PVEP异常,视网膜视皮层时间也延迟。提示老年黄斑变性的患者,不仅有黄斑区损害,可能在视神经至视觉中枢也存在类似的老年变性改变。 相似文献
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先天性黄斑缺损并发脉络膜新生血管一例 总被引:2,自引:0,他引:2
先天性黄斑缺损多数属常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,亦有散发病例。此病除有家族遗传外,常伴有手足发育畸形,眼部可合并其它先天性异常如虹膜缺损、视乳头缺损、小角膜、小眼球等[1]。先天性黄斑缺损合并其它遗传性疾病并不少见,国外YamaguchiK[2]、HayasakaY[3]等均报导先天性黄斑缺损合并Down氏综合症病例,KiratliH[4]报导先天性黄斑缺损合并Lebers先天性黑朦3例,Parm-eggianiF[5]、国内高玲[6]等报导原发性视网膜色素变性合并黄斑缺损家系病例。该病累及双眼,自幼双眼视力差,多伴眼球震颤。一般病情稳定可持续多年无发展。Primo… 相似文献
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老年性黄斑变性是老年人视力减退的重要原因之一,近几年来已被国内外越来越多的学者所重视。1986年8月中华医学会眼科学会眼底病学组第二届全国眼底病学术会议专题讨论研究并制订了《老年性黄斑变性临床诊断标准》。为我国开展老年性黄斑变性流行病学调查研究以及医疗、教学、科研等提供了统一的依据。我院在湖南省人民医院眼科的大力协助下,于1986年12月进行了一次老年性黄斑变性的流行病学调查,现将调查情况报告如下: 相似文献
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老年性黄斑变性与拟眼部组织胞浆菌病的脉络膜新生血管是中心视力丧失的主要原因。在美国年过65岁的新增加的盲人数中14%是由老年性黄斑变性所致。老年性黄斑变性者的脉络膜新生血管及其合并症可以导致90%患者严重视力丧失(20/200以下)。在某些流行地区,因组织胞浆菌病而合并脉络膜新生血管,是50岁以下视力严重丧失的第二个主要因素。美国国家眼科研究所估计:每年约有2,000人一眼或双眼严重视力损害是由组织胞浆菌病引起脉络膜新生血管所造成的。尽管事实上自70年代以来就已开始用氩激光治疗由老年性黄斑变性或组织胞浆菌病形成的脉 相似文献