胫后肌胫前肌腓骨长肌三肌联合缝合法治疗小儿马蹄内翻足

采用胫后肌、腓骨长肌转移至胫前肌行三肌腱联合缝合的新方法治疗小儿马蹄内翻足２０例，获得满意疗效，尤其是对脑性瘫及腓总神经损伤患儿疗效更佳。     

先天性肌病

先天性肌病虽无严格的定义,但可以认为是从新生儿期和婴儿期开始出现肌张力低下和肌力低下等症状的非进行性肌病。即使是同一先天性肌病,在发育各阶段症状的轻重也不同,诊断时应予以注意。下面就有代表性的先天性肌病进行叙述。线粒体肌病线粒体肌病多在婴、幼儿期发病,临床上分为以骨骼肌改变和以神经系统为主的多种症状。除活检做组织化学检查外,测定电子传递酶以证明线粒体酶缺欠。有的病理上肌肉线粒     

肌滑移术治疗小儿前臂缺血性肌挛缩

目的：介绍一种治疗小儿前臂缺血性肌挛缩所致手部功能丧失的手术及要点，方法：采用屈肌滑移术，将旋前圆肌，屈腕肌与屈指浅，深肌从起始部于骨膜上剥离检解，使肌肉向远端滑移，直至手部畸形消失，结果：本组２７例中，优１８例，良８例，差１例，此例再次行滑移术，取得成功，平均随访１１年４个月，疗效满意，无畸形复发，结论：此术式操作简便，不需要特殊设备，疗效肯定，易于推广。     

肌特异性microRNA作为杜氏肌营养不良生物标志物的研究进展

microRNA（miRNA）是一种长度约22nt的非编码单链RNA，主要在转录后调控基因的表达。目前miRNA已成为多种疾病潜在的生物标志物，如肿瘤、白血病、神经系统疾病等。肌特异性miRNA在杜氏肌营养不良（DMD）患者的骨骼肌中富集，且在DMD发病机制中起重要作用。鉴于肌酸激酶诊断DMD的特异性有限，如其水平与病情轻重无明显关联，故探索肌特异性miRNA是否能成为理想的DMD生物标志物具有重要临床意义，该文将对这一领域研究进展进行综述。     

新生儿肌张力减退

肌张力减退(Hypotonia)是新生儿一种常见的临床症状,有人也称为松软儿(Fl-oppy)。很多疾病都有此种表现。对肌张力的估计肌张力是对被动牵拉所产生的抵抗以及婴儿所采取的姿势。分为位相性肌张力和姿势性肌张力。肌张力减退主要根据姿势性肌张力减退来判断。下面是检查婴儿姿势性肌张力减退     

Duchenne型肌营养不良

Duchenne肌营养不良(Duchenne mu-scular dystrophy简称DMD)是人类性(Ⅹ)连锁遗传性肌病中最常见者,主要为男性患病,女性遗传。Duchenne(1868),Gower(1874)首次介绍。近30年来,有十几个研究组对发病率作过调查,Emery(1977)报告的发病率为出生男婴的1/4800;Brook为1/3500。Moser为1/4000本病自幼儿期     

先天性肌营养不良研究进展

先天性肌营养不良是一组于婴儿期起病的原发性、进行性肌病，近年来受到国外神经肌肉疾病研究者的高度重视。本文对此组肌病的最新分类、临床表现、发病机制的研究进展作一扼要介绍。     

小儿炎症性肌病

目前炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)被认为是免疫介导的获得性肌病,主要包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎[1]。小儿肌炎的临床表现相对成人肌炎来说更单一。少年特发性炎症性肌病(JIIM),可能是属于自身免疫性疾病。其中少年皮肌炎(JDM)是最常见的炎症性肌病,而相对少见得多的是少年多发性肌炎、无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)、重叠性肌炎(overlap my-ositis)和包涵体肌炎(inclusion body myositis)。小儿肌炎血管病(vascu lopathy)发生率相对高,可以多系统受累,虽然预后较好,但很多患儿病程长,需长期治…     

病毒与肌病

多年来,人们从柯萨基B组病毒引起流行性肌痛中注意到病毒对骨骼肌的致病作用。近年,在一些地区流感流行期间,于儿童中见到一种一过性肌炎的流行。同时,不断有人在多发性肌炎患肌内发现病毒颗粒;在一些皮肌炎患儿血清中见到柯萨基病毒抗体持续性增高;更有人从多种肌炎患者肌肉中分离到柯萨基或流感病毒。实验证明一     

先天性肌营养不良研究进展

先天性肌营养不良是一组于婴儿期起病的原发性,进行性肌病,近年来受到国外神经肌肉疾病研究者的高度重视。本文对此组肌病的最新分类,临床表现,发病机制的研究进展作一拓要介绍。     

屈指浅肌移位治疗脊髓灰质炎后遗症大鱼际肌瘫痪12例

1992年以来我们共收治脊髓灰质炎后遗症引起大鱼际肌瘫痪 12例 ,均并同侧肩关节肌、肘关节肌或手部其他肌肉瘫痪 ,年龄 5～ 12ａ。男 9例 ,女 3例。术前检查 12例大鱼际肌肌力均在 0～ 1级 ,对掌功能丧失。一、手术方法　 12例采用中指屈指浅肌移位 2例 ,环指屈指浅肌移位 9例 ,小指屈指浅肌移位 1例。 12例同时进行肩关节功能位融合 ,屈肘功能重建 ,伸腕、伸指功能重建 ,桡腕关节功能位融合。二、手术要点　选择良好的动力肌腱。选择的肌肉必须有足够力量和滑动范围 ;建立有效的滑车装置 ,使肌腱走行与外展拇短肌方向一致 ,若尺侧屈腕肌正…     

婴儿或儿童的非营养不良性、肌原性肌病

运动单位(前角细胞、周围神经纤维、神经肌肉突触和由前角细胞支配的肌纤维)疾病,通常有肌无力、肌张力低、肌萎缩等症状。若疾病限于前角细胞或周围神经,肌无力则为失神经支配性即神经原性肌病。若病变限于肌纤维,肌无力则为肌原性肌病。肌     

大鼠食管下端括约肌肌间神经及肌层发育研究

目的 探讨食管下端括约肌(LES)肌间内神经及肌层的发育规律与小儿胃食管反流发生的可能关系.方法 分别取孕18 d(E18)、孕20 d(E20)胎鼠,出生后1 d(P1)、7 d(P7)、14d(P14)、21 d(P21)、30 d(P30)、成年鼠(A)的LES及食管体(EB),应用常规HE染色法及蛋白基因产物9.5(PGP9.5)免疫组化法,结合图像分析技术,定性、定量研究LES肌间内神经与肌层的发育变化.结果 随日龄的增加,LES和EB的肌间神经元、神经丛密度均逐渐下降,神经元胞体增大、胞浆着色加深,在哺乳期前后神经元成熟度达成年水平.在各个日龄组LES肌间内神经元密度和神经丛密度均较EB稠密.LES肌层出生后发育迅速,成年后各肌层继续增厚,环肌层发育总是优于纵肌层.结论 LES肌间内神经及肌层发育不一致,神经发育以哺乳期变化最为显著,至生后30 d基本发育成熟.     

儿童急性良性肌炎

1957年Lundberg报告学龄儿童一种不寻常的肌炎,主要影响小腿肌肉,临床经过恒定,常在一次普通呼吸道感染后24～48小时出现小腿疼痛、触痛和不愿行走,持续时间不超过1周,且很少见于成年人和年幼儿。本文报告4例。病例报告例1(略)。例2 7岁女孩。入院前两周间断性腹痛,1周后恶心、食欲减退、发热和咳嗽。5天前出现肌痛无力以小腿和大腿为重,并累及肩带肌肉。此后2天加剧以致不能走路。入院查肌酸磷酸激酶(CPK)265U/L。     

肌聚糖病1例

肌聚糖病是肢带型肌营养不良(LGMD)的一类,发病率尚无系统研究,各型之间临床表现无明显区别,诊断十分不易,确诊依赖于免疫组织化学检查.本科2007年9月收治1例.现报告如下.     

进行性肌营养不良的研究进展

进行性肌营养不良是一组分子异质性高、临床表现不一、分型极为复杂、确诊相当困难的家族性、遗传性单基因病，其分类至今尚无统一的认识，仅从临床表现、血清肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ）、肌电图（ＥＭＧ）及肌活检组织病理学检查已难以满足临床分类的要求，尤其对常染色体隐性遗传的各亚型更是如此，因此采用基因检测及相关蛋白质的检测来进行该病分子病理学的分类及诊断已显得至为重要。     

进行性肌营养不良的研究进展

进行性肌营养不良是一组分子异质性高、临床表现不一、分型极为复杂、确诊相当困难的家族性、遗传性单基因病，其分类至今尚无统一的认识，仅从临床表现、血清肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ）、肌电图（ＥＭＧ）及肌活检组织病理学检查已难以满足临床分类的要求，尤其对常染色体隐性遗传的各亚型更是如此，因此采用基因检测及相关蛋白质的检测来进行该病分子病理学的分类及诊断已显得至为重要。