应用LHRH和HCG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究

垂体性侏儒症常合并性腺功能减低，其最大危害在于缺乏第二性征，影响生育力。目前青春期前患者的诊断尚无理想方法。本研究采用促黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验和人绒毛膜促性眼激素（HCG）兴奋试验，结合临床资料，对垂体性作儒症的性腺功能进行检测，为临床诊断及早期治疗提供依据。对象：研究对象均为男性青春期前儿童，侏儒组19例，年龄7～18岁，平均11．4±3．1岁，均经生长激素刺激试验证实为特发性垂体性侏儒症；对照组9例，男性健康儿童，年龄6～12岁，平均10．9±2．8岁，二者骨龄基本匹配。方法：（1）LHRH兴奋试验…     

内分泌系统疾病

950718左旋多巴治疗垂体性侏儒症10例临床报告/沈鸣…//临床儿科杂志一1 991.12(5).一302 男7例.女3例。年龄4一8岁。身高增长率2一llcn飞/年.平均2.6士0.scm/年。X线年龄较实际年龄落后2一3.5岁。治疗均予左旋多巴10ing/kg·d口{}民,每日2次,分别为总量1/3中国医学文摘·儿科学1995年第14卷第2期和2/3连续治疗一年后,其中7例身高增长率均值山治疗前2.SCt二/年增至5.gCm/年,骨龄落后均值山治疗前2.6岁减至2.1岁。复查左旋多巴刺激试验,示治疗后生长激素分泌峰值明显上升,由治疗前2·4,飞g/ml增至21·2:飞g/ml,经检验有显著意义。(商钦) 95…     

内分泌系统疾病

890561 垂体侏儒和非垂体性矮小儿童的临床鉴别/鲍秀兰…//临床儿科杂杂.-1988,6(5).-297～298 报告了垂体侏儒和非垂体性矮小儿童的临床资料比较结果。垂体侏儒73例,年龄10.6±3.6岁,男53例,女20例。身高落后于正常儿童4.96±1.33SD,骨龄落后实际年龄。4.1±2.3年,每年身高增长平均3.1±1.3cm。非垂     

儿童甲状腺功能减低并发垂体增生8例报告

目的：探讨甲状腺功能减低致垂体增生的内分泌激素的改变及治疗效果。方法：回顾性分析8例甲状腺功能减低致垂体增生儿童（3例男性,5例女性,年龄5～9岁）的临床资料,治疗随访1～6年。结果：8例患儿的甲状腺激素水平均降低,促甲状腺素（TSH）及血浆泌乳素（PRL）水平增高,予以甲状腺素替代治疗,用药2～6月后,血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)、TSH及PRL恢复正常,垂体体积恢复正常大小。其中6 例身高增长由治疗前3.1±0.5 cm/年,提高到治疗后11.6±1.7 cm/年,差异有显著性(P<0.01)。另外2例儿童甲状腺素替代治疗后身高增长不理想,予以基因重组人生长激素（rhGH）治疗后,随访身高增长为11 cm/年。8例均无垂体增生复发。结论：对于身材矮小儿童进行甲状腺功能及垂体检查十分必要,甲状腺素替代治疗是儿童甲状腺功能减低致垂体增生的有效手段。在垂体增生恢复后仍然合并生长激素缺乏的患儿予以生长素治疗可以获得满意的身高增长。［中国当代儿科杂志,2010,12（1）：17-20］     

内分泌系统疾病

890241 苯丙酸诺龙治疗原发性垂体性侏儒症的观察/颜纯…∥中华儿科杂志。-1988,26(3)。-132～134 收治37例,男32例,女5例,4岁6个月至16岁9个月。均低于同龄、同性别者的身高(X-4.59_s),骨龄平均落后于实际年龄4.9±1.58岁;GH刺激试验,峰值<5μg/L。9例伴促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏,诊为多发     

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900544 垂体性侏儒症16例临床报告/薛志新…∥临床儿科杂志。-1989,7(5)。-285～286 男13例,女3例。年龄6.5～16岁。病程2～14岁。8例治前身高增长率1.79cm/年,6例有围产期问题。14例特殊病容,骨龄较实际年龄落后2～8岁。16例头颅蝶鞍区X线摄片和/或CT检查无异常。4例为单纯性GHD(单纯生长激素缺乏症),1例GHD TSHD(合并继发性甲状腺机能减退),8例GHD ACTHD(合并继发性肾上腺皮质机能减退症),3例PHP(全垂体前叶机能减退症)。16例均做胰岛素刺激试验、精氨酸刺激试验及左旋多巴刺激试     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

垂体侏儒症的治疗

垂体侏儒症是由于垂体前叶分泌生长激素(GH)不足,或GH功能障碍引起的生长缓慢或停滞,导致身体矮小。其临床特点为病儿出生后,头1～3年内生长发育正常,以后身高增长逐渐缓慢。身高矮于同性别、同年龄的平均身高2个标准差以上(>-2SD),或在第3百分位数以下。病儿智力正常,体格均匀,     

每六周皮下注射促性腺激素释放激素类似物缓释剂干预女孩特发性中枢性性早熟

目的　观察延长促性腺激素释放激素类似物 (GnRHa)缓释剂注射间期对特发性中枢性性早熟女孩下丘脑 垂体 性腺轴抑制情况和临床症状改善方面的效果。方法　 4 6例特发性中枢性性早熟女孩随机分为两组 ,A组 :2 6例 ,年龄 (8 3± 1 4 )岁 (6 1～ 11 2 )岁 ,乳房开始发育年龄 (6 6±1 4 )岁 (2～ 8)岁 ,骨龄 (8 9± 1 5 )岁 (6 8～ 11 5 )岁 ;每 6周腹部皮下注射曲普瑞林 3 75mg ,平均剂量为 2 8± 0 6 (1 8～ 4 1) μg/ (kg·d) ;B组 :2 0例 ,年龄 (8 1± 1 3)岁 (5 1～ 10 3)岁 ,乳房开始发育年龄 (7 0± 1 2 )岁 (4～ 8)岁 ,骨龄 (8 9± 1 4 )岁 (6～ 11 5 )岁 ;每 4周肌肉注射曲普瑞林 3 75mg,平均剂量为 4 8± 1 1(3 2～ 7 4 ) μg / (kg·d)。两组均连续用药 1年以上。治疗过程中注意监测以下指标 :性发育情况、身高、体重、生长速率、血性激素的水平、骨龄等。结果　每 6周皮下注射曲普瑞林3 75mg的治疗方案与每 4周肌肉注射普瑞林 3 75mg的治疗方案均能使患儿的第二性征减退、停止发育 ,乳房发育明显受到抑制 ,乳腺回缩或乳腺组织变松软 ;卵巢体积缩小 ,直径大于 0 4cm的卵泡消失 ;促性腺激素分泌减少 ,性激素下降至青春前期水平 ;A、B两组的年生长速率 (cm/年 )分别由治疗前的 6 3±     

生长激素缺乏并垂体柄中断13例临床分析

目的 分析垂体柄中断综合征(PSIS)患者的临床特点,提高对该类疾病的认识.方法 回顾分析对2008年1月至2009年6月间浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科收治的13例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学表现.结果 PSIS患儿13例,男性9例,女性4例.均以生长迟缓为主诉,身高81.5～135.0cm,均低于同年龄、同性别正常儿童平均身高的2个标准差以下,生长激素激发试验峰值均低于5μg/L;其中1例合并性发育迟缓,1例合并中枢性尿崩症;1例伴垂体性甲低,1例伴垂体性肾上腺皮质功能减退.结论 PSIS以生长迟缓为主要临床表现,部分性或完全性垂体前叶功能减退,磁共振检查特点为垂体小,垂体柄缺如,垂体后叶异位.     

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例1男.14岁7个月,因发现身高增长缓慢7年于2004年8月6日就诊。患儿自幼身高增长落后于同龄儿,7岁左右开始身高生长明显缓慢,每年增长约1~2cm。其父身高165cm,其母164cm。患儿身高129cm,体重39kg,面容幼稚,智力正常,心肺腹查体未见异常。采用中国人骨龄与身高预测CHN-2004版软件测定骨龄为12·4岁,骨龄与年龄差-2·3岁,靶身高174cm,TW2预测身高153·8cm,BP法预测身高155cm。甲状腺激素正常。生长激素激发试验在0,30,60,90,120min生长激素全部<0·047nmol/L,垂体MRI示鞍内可见长T1长T2信号,印象为空泡蝶鞍。使用生长激素治疗3个月后,身…     

人工合成生长激素治疗非垂体性侏儒症4例

人工合成生长激素治疗垂体性林德症已取得了公认的疗效，但治疗非垂体性林德症正在探索之中，现报告4例。例1，男，10岁。自2岁～3岁始生长缓慢，生长速度约为Zcm左右／年。既往瘫康。身高123cm，体重20公斤。骨龄相当于6岁，蝶鞍侧位X像未见异常。血清人os．enmol／L（7．zug／dl）。L－doPa91可乐宁兴奋hGH兴奋试验，GH峰值均＞10ng／m人用人工生长激素（Somatenorm），剂量按0．5单位／（公斤·周），每天临睡前皮下注射1次连续应用3个月，身高增长3．scm。例2，女，9岁。自2岁～3岁始生长迟缓，7岁入学时为全班最矮者，身高117．scm…     

重组人生长激素对Turner综合征患儿身高的疗效

目的 探讨重组人生长激素(rhGH)对Turner综合征(TS)患者身高的疗效,分析影响其治疗效果的因素.方法 2004年1月-2007年6月四川大学华西第二医院儿科门诊12例TS患儿.年龄4.9～16.9(11.28±3.64)岁.均进行染色体核型分析确诊.常规行肝肾功能、血常规和头颅磁共振检查均正常.所有患儿尚未接受过生长激素或雌激素治疗.患儿有不同的临床表现,患儿均身材矮小,肘外翻9例,盾状胸8例,发际低4例,颈蹼2例,乳房未发育11例,无腋毛、阴毛11例,均无初潮,均无智力落后和其他畸形.rhGH为每日睡前皮下注射,注射部位为脐周3～5 cm的环形区域.rhGH治疗平均剂量0.16 IU/(kg·d)[0.15～0.18 IU/(ks·d)],计算和比较治疗前后TS患儿身高标准差积分(HtSDS),观察有无rhGH不良反应发生.结果 持续治疗时间12个月9例,15个月2例,18个月1例.12例患者治疗前身高(122.77±15.98)cm,治疗后身高(129.92 4±14.59)cm,身高增长速度(0.55 4±0.15)cm/月,治疗前HtSDS为(-2.99 4±1.13),治疗后为(-2.36 4±0.76),治疗前后HtSDS比较有显著统计学意义(t=2.87 P<0.05).3例出现一过性头痛,8例出现一过性膝关节疼痛.结论 rhGH对TS患者有明显的促生长作用,可提高患者的生活质量.     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

垂体柄阻断综合征4例

目的 通过对垂体柄阻断综合征(PSIS)患者临床特点进行分析,加强对本类疾病的认识.方法 总结本院2010年7月-2011年3月收治的4例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学资料,采用回顾性分析方法,对其特点进行分析.结果 PSIS患儿4例.其中男3例,女1例.4例均以生长发育迟缓为主诉,1例还有步态不稳、反复抽搐.4例患儿身高78.0～130.0 cm,均低于同年龄、同性别健康儿童平均身高的第3百分位以下.有腺垂体功能减退的临床表现和实验室检查:生长激素激发试验峰值均低于5 000 ng·L-1;其中2例伴垂体性甲状腺功能减低和垂体性肾上腺皮质功能减退.神经垂体功能正常.垂体MRI增强扫描均表现为垂体柄未见显示,垂体小,后叶异位.1例并Chiari畸形I型.结论 PSIS的发病率低,以生长发育迟缓为主要临床表现,伴部分性或完全性腺垂体功能减退,但神经垂体功能正常.部分患儿合并其他先天发育畸形.MRI检查的特征性表现为垂体柄缺如,垂体小,神经垂体异位,应提高临床对PSIS的认识和诊治能力.     

第4讲：身材矮小的鉴别诊断和处理

身材矮小(shortstature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位.在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用.患儿因GH缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症.     

垂体性侏儒症50例临床分析

本文报道５０例垂体性侏儒症，生长激素分泌不足１０例，ＧＨ缺乏症４０例。这４０例中５例合并继发性甲状腺机能减退症。１０例伴有继发性肾上腺皮质机能减退症。５例为全垂体前叶机能减退症，５０例中有２２例患儿接受非生长激素治疗、疗效较显著，仍在随访中。     

促性腺激素释放激素类似物治疗儿童中枢性性早熟短期疗效

为了解短效促性腺激素释放激素类似物(GnRH_a)治疗儿童中枢性性早熟(CPP)的疗效 ,我们总结了近2年来用GnRH_a治疗8例女性CPP患儿的疗效 ,现报告如下。资料与方法一、资料自1997年2月～1999年1月我院小儿内分泌专科门诊收治8例女性CPP患儿 ,发病年龄3～7岁6月 ,平均5岁8月 ;治疗前的生长速度3.5～5.0cm/半年 ,平均4.25cm/半年 ;身高在同年龄、同性别的第90百分位数以上 ;乳房发育按Tanner's标准为Ⅱ～Ⅳ ;阴毛生长6例 ;出现白带4例 ,月经2例。骨龄均大于实际年龄1年以上 ,其中5例大于2个标准差 ;盆腔B超显示子宫和卵巢有不同程度的发…     

内分泌系统疾病

303.942325毗咤斯的明和可乐吮联合治疗垂体性侏儒症/王继春/’/实用儿科临床杂志一1994,9(2)一105一106. 4例男性患儿,年龄5岁一14.5岁。均投予毗吮斯的明,(剂量3~6mg瓜g·d)可乐咤(6一gmg瓜g,d)分三次口服,每3个月复查身高、体重、肝、肾功能,每6个月除复查上述项目外,并拍左腕骨和蝶鞍平片.结果无论年龄大小,只要骨能未融合,治疗后身高均有增加,平均每月增长速度为O石一0.83crn。应用可乐吮后1例患儿在药效高峰时稍感头晕、嗜睡,但几天后即可耐受、消失可坚持治疗,无l例发生血压一F降及体位性低血压,未发现毗吮斯的明的副作用,表1参3(张…     

重组人生长激素治疗特发性矮小患儿的疗效

目的 观察重组人生长激素( rhGH)治疗特发性矮小(ISS)的疗效.方法 2007年2月-2011年4月在本院儿科就诊并诊断为ISS的患儿62例.男38例,女24例；年龄5～12岁.每晚睡前皮下注射rhGH 0.15 IU· kg-1·d-1,观察1 a,自身比较生长速度(GV)、骨龄(BA)、体质量、身高、年龄对应的身高标准差积分( HtSDSCA)、BA对应的身高标准差积分(HtSDSBA)、BA/年龄( BA/CA)、预测成年身高(PAH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.结果 治疗1 a后,GV由治疗前(4.03±0.69) cm·a-1提高到(8.94±1.74) cm·a-1,身高由( 116.16±16.09) cm提高到(125.26±14.72) cm,HtSDSCA由-2.83±0.91提高到-2.07±0.94,HtSDSBA由0.21±1.01提高到1.14±1.25,PAH由(166.26±9.08) cm提高到(172.46±8.32) cm,治疗前后比较均有统计学差异.而BA、体质量、BA/CA 、IGF-1治疗前后比较差异均无统计学意义.结论 rhGH对ISS患儿促生长作用显著,且对BA无明显影响,不良反应少.