儿童原发卵巢B细胞非霍奇金淋巴瘤一例

原发于卵巢的恶性淋巴瘤发生率极低,约为卵巢肿瘤的1.5%,占恶性淋巴瘤的0～0.3%,而发生于儿童则更为罕见,国内外仅见个案报道.本院近收治1例原发于卵巢的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患儿,经手术切除肿瘤及术后病理证实为B细胞性NHL,现报告如下.     

儿童非何杰金淋巴瘤进展

20年来弥漫性恶性淋巴瘤的治疗有了重大的进展,其预后有了可喜的改善。60年代恶性淋巴瘤的5年生存率仅为10%～20%,70年代长期存活率为30%～40%,到80年代长期存活率已达60%。与此同时对儿童非何杰金淋巴瘤的生物学特性、病理类型及治疗措施有了更深的了解。     

儿童进展期恶性淋巴瘤15例

目的 总结15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点、病理分型、预后指标有治疗。结果 儿童非何杰金淋巴瘤多以浅表淋巴结肿大和纵隔压迫为首发症状。免疫分型多为高度恶性，以T淋巴母细胞型为主。起病时多为进展期，以化疗为主，用鞘注和大剂量抗代谢药物代替头颅放疗，全组长期无病生存率为53.3%。结论 儿童非何杰金淋巴瘤为儿童常见肿瘤，恶性度高，易复发，易早期血行转移，不同分型有不同的化疗方案和预后。     

200例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨儿童恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法 收集1982年～2002年6月12岁以下200例儿童恶性淋巴瘤病理资料，进行光镜观察、免疫组化分析，并进行统计学分析。结果 小儿非霍奇金淋巴瘤主要以淋巴母细胞性淋巴瘤(LB)、伯基特淋巴瘤及间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)为主；霍奇金淋巴瘤(HL)主要表现为混合细胞型、淋巴细胞为主型和结节硬化型3种亚型。未见淋巴细胞消减型病例。结外淋巴瘤主要发生在胃肠道，大部分为B细胞型。小儿恶性淋巴瘤的发病年龄高峰在6～7岁，发病时小于2岁者大部分为LB。除ALCL男女比为1：1外，其他各型男女比在1：0．14～1：0．43间。临床分期HL与ALCL以I～Ⅱ期为主，LB以Ⅲ期最多。大部分淋巴瘤表现为颈部、腋窝、腹股沟等外周淋巴结肿大。LB者53．73％发生纵隔淋巴结肿大。结论 小儿恶性淋巴瘤组织病理学特点与成人存在一定程度的差异。除ALCL外，其他各型淋巴瘤男性均明显高于女性，T细胞来源的淋巴瘤远多于B细胞淋巴瘤，LB预后最差，ALCL预后相对较好。HL与成人相似。免疫组化在小儿恶性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中起着十分重要的作用。     

特殊表现的恶性淋巴瘤20例

恶性淋巴瘤发病率在小儿恶性肿瘤中占第2位,仅次于白血病。临床上由于原发部位不同表现颇为复杂,极易误诊。现将我院1976年～1990年以特殊表现起病的恶性淋巴瘤20例分析如下。20例均为住院病人,经病理组织学及细胞学检查确诊。男、女各10例,年龄6月～14岁,其中8岁以上12例;20例中非何杰金氏病19例,何杰金氏病1例;从发病     

儿童原发性结外恶性淋巴瘤36例临床分析

原发性结外恶性淋巴瘤（PENL）是指原发于淋巴结外组织（包括淋巴组织和非淋巴组织）的恶性淋巴瘤。儿童恶性淋巴瘤占小儿恶性肿瘤的第三位，发病仅次于白血病及脑瘤，尤其是原发性结外恶性淋巴瘤，临床表现复杂，早期易被误诊，现将我院十几年来收治的36例儿童PENL作一临床分析。     

儿童非霍奇金淋巴瘤合并白血病1例

非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床上以皮肤为原发病变者少见，儿童发病则更为罕见，现将我科所见1例报告如下。     

以骨质破坏为主的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点

为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访。结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存。提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关。     

EB病毒感染43例临床分析

EB病毒原发感染中,多数为传染性单核细胞增生症（IM）,该病毒与非洲儿重Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌的发病有密切关系,与恶性组织细胞增多症似有密切关系,为了提高儿童EB病毒感染的诊断及预后,现将43例EB病毒感染患     

儿童原发性肠道恶性淋巴瘤14例临床分析

儿童原发性肠道恶性淋巴瘤１４例临床分析上海医科大学儿科医院小儿外科（２０００３２）郑珊王君明１）恶性淋巴瘤为儿童最常见的肿瘤之一，而发生于胃肠道的恶性淋巴瘤临床上较为少见。本院１９６９～１９９０年间共收治原发性肠道恶性淋巴瘤１４例，经手术病理证实，符...     

儿童纵隔淋巴瘤的诊治研究进展

儿童纵隔淋巴瘤属于临床的急危重症,其包含有多种病理亚型,采用适宜的方法明确诊断对后续治疗和预后均有重要影响。该文主要介绍儿童纵隔淋巴瘤的诊断流程,以及儿童常见纵隔淋巴瘤如霍奇金淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤和原发纵隔大B细胞淋巴瘤的分期、治疗研究进展,为儿童纵隔淋巴瘤的规范化诊断和治疗指明方向。     

疑难病研究——原发性骨结外淋巴瘤

原发性骨结外淋巴瘤是指原发于骨骼部位的淋巴瘤 ,儿童罕见 ,其病因未明。临床表现以局部骨骼病变为主 ,骨关节疼痛和局部骨骼肿胀是最常见的症状 ,伴或不伴有全身症状。放射形态学检查为骨质溶解性病损。病理形态学上存在多样性 ,大部分为大B细胞来源淋巴瘤 (DLBCL)。该病确诊需经骨组织病理活检。治疗采取综合治疗 ,包括化疗与放疗 ,预后相对较好     

770例小儿恶性实体肿瘤的发病与预后

本文总结了30年间770例小儿恶性实体肿瘤的发病特点和预后。病理分类以胚胎性恶性肿瘤为多(54.2%),发病高峰在1～3岁。肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤与神经母细胞瘤列在前三位。随访367例(57%),2年生存率47.9%,5年生存率35.6%。随着诊治观念的不断更新,疗效亦逐年提高。     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望

正成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mature B-cell NonHodgkin lymphoma,B-NHLs)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,约占儿童NHL的60%[1],其主要亚型包括伯基特淋巴瘤(BL)约占70%～80%[2],高级别B-NHL (High grade B-cell lymphoma,HGBL)约占8%～10%,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)约占10%～20%[2],原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMLBL)约占2%～3%[3],滤泡细胞淋巴瘤(FL)约占1%～2%[2-3]。儿童BL、DLBCL是一组高恶性度、高侵袭性的肿瘤,主要国际治疗中心依据不同病理类型、不同危险因素及不同化疗敏感性而采用不同强度的分层化疗方案,已将其5年EFS提高到80%～90%,使其成为高治愈性肿瘤[4-7]。     

恶性淋巴瘤死亡原因分析

目的 探讨小儿恶性淋巴瘤（ML）的死亡原因。方法 搜集我院20年来小儿ML资料完整的死亡病例，根据ML的病理类型，临床分期，症状分组，治疗方法等与预后有关的重要因素进行分析总结。结果 23例淋巴瘤死亡病例中非霍奇金淋巴瘤19例，占83%，Ⅳ期患者17例，占74%，有症状的B组18例。占78%，男性发病17例，占74%，男女之比为2.8:1。结论 ML预后主要与病理类型，临床分期，有无临床症状等因素有关。非霍奇金淋巴瘤，Ⅲ期或Ⅳ期患者，有临床症状的B组死亡率高，男性发病高于女性。     

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月(6~52)月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%。3年总生存率(OS)71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT)。     

恶性淋巴瘤临床分期部分检查手段的评介

恶性淋巴瘤是儿童期常见的实体肿瘤之一,分为何杰金病(HD)和非何杰金病淋巴瘤(NHL)二大类,占儿童全部恶性肿瘤的11～14%,国内外统计资料基本相同。其临床分期对选择治疗方案和判断预后具有关键作用,国内外常用的美国Ann Arbor分期法适用于儿童与成人HD,及成人NHL,表1简述了该分期法;儿童NHL的分期方法     

以肾小管酸中毒为首发表现的儿童恶性淋巴瘤

原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤,罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现,以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状,双肾肿大,伴低钾、低钙、低磷,代谢性酸中毒等。1例放弃治疗,另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷＋L-天冬氨酰胺酶(PVA+L-ASP)方案化疗,联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后,多饮多尿症状缓解,内环境稳定, 复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤,应尽快肾组织穿刺病理确诊,早期采取综合治疗,包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。     

儿童恶性淋巴瘤 60 例临床分析

目的探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素。方法回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St.Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析。结果60例患儿中男43例、女17例,中位发病年龄8岁(6个月~15岁)。因局部肿物就诊者最多(21例,35.0%),骨髓及中枢神经系统受累比例分别为63.3%和6.7%。霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)分别占8.3%、91.7%。HL均为经典型霍奇金淋巴瘤,NHL常见类型包括淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/白血病、间变性大细胞淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤。根据St.Jude分期,晚期(Ⅲ~Ⅳ期)57例,占95.0%;疾病进展/复发8例,发生事件中位时间为14个月(6~84个月)。患儿5年总生存率为(78±6)%,其中HL与NHL的5年总生存率分别为100%、(76±8)%,两组间差异无统计学意义(P=0.270)。COX分析显示,性别(P=0.038)是影响预后的独立因素。结论儿童淋巴瘤以男性多见,学龄期相对高发,就诊时多为晚期,以NHL多见。女性是影响预后的不良因素。     

小儿原发性心脏肿瘤

小儿原发性心脏肿瘤近年来报道有增多趋势。良性肿瘤以横纹肌瘤最多见，其次是纤维瘤，粘液瘤，浦顷野细胞瘤。恶性２肿瘤以肉瘤多见，其次为间皮瘤。淋巴瘤十分罕见。超声心动图为小儿原发性心脏肿瘤最敏感的诊断手段。大多数心脏肿瘤预后良好。